Под беспигментной или амеланотической меланомой в современной медицине понимают редкий вид новообразований на кожном покрове человека, имеющий злокачественный характер. По своей сути она представляет собой скопление клеток меланоцитов, которое проявляется в виде бугристых наростов.
Цвет такой меланомы приближен к телесному, в связи с чем она поздно обнаруживается больными.
Данный тип образований встречается не более чем в 10% случаев диагностирования всех меланом. Выявляться они могут у различных групп людей, но чаще всего заболевание затрагивает женщин среднего возраста.
Амеланотическая меланома относится к числу опасных болезней из-за своего агрессивного развития и быстрого распространения метастазов по организму.
Причины
Факторы, влияющие на появление меланомы, как и при большинстве других раковых опухолей, имеют экологический и генетический характер.
Широко известно, что патологические изменения в меланоцитах часто происходят под воздействием ультрафиолета. Так, риск развития злокачественного новообразования возрастает в случаях длительного пребывания под солнечными лучами или регулярного посещения солярия.
- Кроме того, часто подвергаются заболеванию люди с врождённым отсутствием меланина (альбиносы).
- В 20% случаев проявления беспигментной меланомы причиной становится наследственная предрасположенность.
- Дополнительно может оказываться влияние на возникновение патологического процесса в следующих ситуациях:
- вынашивание ребёнка в возрасте старше 30 лет;
- избыточный вес, ожирение, отсутствие регулярных физических нагрузок;
- повышенный уровень эстрогенов в организме у женщин;
- облучение;
- негативное влияние окружающей среды в некоторых загрязнённых регионах и вредные условия трудовой деятельности (металлургия, химическое производство);
- травмирование невуса и других доброкачественных образований на кожном покрове;
- различные расстройства пигментации кожи.
Серьёзную опасность несёт собой большое количество (более 50 единиц) родинок на теле человека в совокупности со сниженным уровнем иммунитета.
Симптомы
На начальной стадии развития амеланотической меланомы больной может наблюдать появление на кожном покрове бугорка, который начинает увеличиваться в диаметре за короткий промежуток времени.
По внешним признакам возвышение имеет сходство с бородавкой, его цвет может быть белым, розовым или телесным. При разрастании новообразование становится шероховатым, кожа грубеет. Из-за неровности границ его часто путают с рубцом.
Какого-либо дискомфорта при пальпации человек не чувствует. В случае дальнейшего роста появляется зуд и болевые ощущения, вокруг проблемной области наблюдаются отёчность и покраснения. На поверхности меланомы возникают трещины, небольшие язвы и кровотечение.
На развитие рака может указывать выпадение волос на уплотнении. Нередко у пациентов диагностируется увеличение рядом расположенных лимфатических узлов.
На поздних стадиях болезни клинические проявления метастазов зависят от пораженных органов и анатомических структур.
Так, при вовлечении головного мозга могут наблюдаться судороги и головные боли. Одышка и быстрая утомляемость при локализации патологии в лёгких. При поражении костей у пациента возникают частые переломы, беспокоят сильные болевые синдромы.
Стадии заболевания
Специалисты выделяют четыре стадии развития беспигментной меланомы, исходя из её внешних характеристик и ухудшения здоровья больного.
1 стадия
На кожном покрове образуется выпуклое уплотнение без негативных симптомов. Оно располагается в верхних слоях эпидермиса и по толщине не превышает 2 мм.
2 стадия
Происходит утолщение новообразования, оно глубже начинает проникать в верхние слои дермы.
3 стадия
Кожа на уплотнении начинает шелушиться и трескаться, наблюдаются кровяные выделения. Раковые клетки проникают в лимфосистему.
4 стадия
Наблюдается метастазирование в органы и системы организма. Сами меланомы достигают в размерах около трёх сантиметров, покрываются коркой и язвами, темнеют вплоть до чёрного цвета.
Чаще всего за медицинской помощью люди обращаются на последних двух этапах болезни, когда их начинают беспокоить негативные симптомы.
Диагностика
При наличии подозрительных наростов, которые разрастаются, пациенту следует обратиться за консультацией к онкодерматологу.
Врача могут насторожить ряд следующих негативных симптомов:
- Уплотнение постепенно возвышается над поверхностью кожного покрова.
- Происходит изменение опухоли в размерах и внешнем виде.
- Границы меланомы стали размытыми, приобрели неправильную форму.
- Опухоль имеет асимметричный вид.
- Новообразование приобрело неравномерную окраску, появились вкрапления или ободки другого оттенка.
Специалист выясняет сроки обнаружения данного образования, уточняет негативные симптомы, интересуется наличием родственников с проблемами кожи или раковыми заболеваниями.
В дальнейшем врач назначает лабораторный анализ мочи и крови для установления общего состояния здоровья пациента, а также проверки наличия онкомаркеров. В случае обнаружения кровяных выделений или язвочек дополнительно берётся мазок с проблемной области для цитологического исследования.
Кроме этого, для изучения беспигментной меланомы используется инструментальная диагностика.
Наиболее распространенным методом исследования патологических образований такого типа является дерматоскопия. Этот неинвазивный способ диагностирования позволяет провести визуальный осмотр проблемной области при её многократном аппаратном увеличении.
С его помощью удаётся детально изучить цвет и структуру кожи, состояние сосудов и особенности распределения меланина. Точность такой диагностики считается достаточно высокой и даёт возможность определиться с дальнейшей методикой лечения.
В случаях увеличения лимфатических узлов необходимо установить связь данного процесса с развитием раковых клеток. Для этой цели используется сцинтиграфия. Она представляет собой метод визуализации, при котором в организм вводятся радиоактивные изотопы. На экране прибора можно увидеть двухмерное изображение выделяемого ими излучения.
Наиболее полную картину заболевания способно дать проведение биопсии. Однако взять пункцию не удаётся в случаях агрессивных форм рака, так как это может вызвать ускорение роста злокачественной опухоли. Распространённой считается практика, когда биопсия для гистологического анализа берётся из проблемного очага во время проведения хирургической операции.
Если врачи обнаруживают в беспигментной меланоме раковые клетки, то для выявления метастазов в органах и костных структурах дополнительно назначаются такие методы диагностики, как рентгенография, ультразвуковое исследование, МРТ и КТ.
Лечение
После установления точного диагноза необходимо незамедлительно начать лечение, так как бесцветная меланома способна разрастаться и давать метастазы за короткое время. Существует несколько способов устранения злокачественной опухоли данного типа.
Криотерапия
Дальнейший рост раковых клеток предотвращается с помощью жидкого азота. При очень низкой температуре проблемная область замораживается, а патологические ткани разрушаются.
Хирургическое удаление
При этом методе полностью иссекается проблемный участок с окружающими его тканями. Такое лечение существенно снижает риск рецидива, однако образовавшиеся впоследствии глубокие шрамы достаточно заметны и требуют проведения пластической операции.
Альтернативой этому является современная микрографическая хирургия. В данной ситуации под микроскопом изучаются здоровые участки кожи, и срезаются лишь в случае риска их дальнейшего заражения. Удаление проводится с высокой степенью эстетичности. Особенно актуальной является такая операция на открытых участках тела.
Иммунотерапия
Она заключается в назначении специальных лекарственных препаратов, которые подавляют рост раковых клеток. Данный способ лечения как самостоятельный считается малоэффективным, поэтому применяется в комплексе с другими методами лечения.
Лучевая или химиотерапия проводятся в сочетании с хирургической операцией для остановки развития метастазов и продления жизни пациента при запущенных стадиях болезни.
Послеоперационный уход и возможные осложнения
После проведения процедуры по удалению меланомы каждый пациент в индивидуальном порядке получает от врача ряд рекомендаций по уходу за раной. Её размер может быть различным и зависит от диаметра проблемного очага, а также возможного поражения соседних тканей.
Для ускорения процесса заживления нужно учитывать несколько правил:
- Рана должна быть чистой и сухой, постоянно находиться под стерильной повязкой.
- По согласованию с медицинскими работниками можно купаться и использовать конкретные средства личной гигиены.
- Только с разрешения врача наносить на повязку мази и гели, принимать противобактериальные и обезболивающие препараты.
- Минимизировать резкие движения и физические нагрузки.
Следует незамедлительно обратиться к лечащему врачу при любых признаках воспаления (например, озноб или повышенная температура), изменение внешнего вида раны либо рубца, усиление болевых ощущений, появление новых патологических образований на теле.
Прогноз
На начальных стадиях развития беспигментной меланомы успешное лечение проходит в большей части случаев.
Однако проблема заключается в сложности диагностирования новообразования в связи с отсутствием его явных признаков.
На этих этапах толщина нароста составляет не более 1 мм, а раковые клетки не распространяются в организме. При таких обстоятельствах пятилетняя выживаемость составляет 95-99%.
На третьей стадии болезни патологический процесс затрагивает находящиеся рядом ткани. При поражении одного лимфоузла выживает каждый второй пациент. Если же затрагивается два и более узла, то благоприятный результат фиксируется лишь в одном случае из пяти.
При запущенной стадии заболевания метастазы обнаруживаются отдалённо от первичного ракового очага. В данной ситуации врачам удаётся спасти лишь 5% пациентов.
Продолжительность жизни во многом зависит от того, сколько и какие органы были затронуты метастазами. При вовлечении одного органа человек может прожить до семи месяцев.
Затрагивание двух и более органов сокращает этот срок в два раза. Особо опасными считается метастазирование в головной мозг и печень.
Болезнь у людей преклонного возраста сложней поддаётся эффективному лечению из-за сниженной сопротивляемости организма, а также частому возникновению меланомы агрессивного типа.
Профилактика
Каждому пациенту, которому была проведена операция по удалению амеланотической меланомы, рекомендуется периодически проходить профилактический медицинский осмотр кожного покрова, а также, при необходимости, сдавать лабораторные анализы. Причиной этому является высокий риск рецидива и возобновление роста раковых клеток.
Повторное появление меланомы может произойти как через несколько месяцев, так и спустя много лет.
Также необходимо самостоятельно проводить внешний осмотр тела и, при выявлении каких-либо новообразований, проконсультироваться с врачом. Особенно это касается людей со светлой кожей или большим количеством родинок.
Важно дозировать время проведения под солнечными лучами в летний период. Максимально ограничить использование таких косметических процедур, как пилинг и отбеливание кожи.
Следует оберегать крупные родинки на теле от возможных повреждений либо по возможности их удалить.
Не стоит забывать о правилах безопасности при работе на вредном производстве, а также использовании химических веществ в быту.
К онкологическим заболеваниям предрасполагает и снижение иммунной защиты. Поэтому необходимо вести активный и здоровый образ жизни.
Источник: https://onkologia.ru/onkodermatologiya/bespigmentnaya-melanoma/
Беспигментная меланома — что это и как распознать?
Редкая разновидность меланомы – амеланотическая или беспигментная, характеризуется отсутствием в клетках пигмента меланина. Этот вид встречается в 10 % случаев заболеваний меланомой. Беспигментная меланома не позволяет себя обнаружить визуально на начальных стадиях развития, так как изменение окраса поврежденного участка кожи часто не происходит.
Подробнее о беспигментной меланоме
Бесцветная меланома может иметь чуть розоватую или красного оттенка поверхность или быть телесного цвета, а клетки отдельных видов этой опухоли могут располагаться пластами в слоях кожи.
Согласно статистике, ахроматическая меланома встречается чаще у женщин, чем у мужчин или детей. В группе риска чаще оказываются женщины в возрасте 30-50 лет.
Опасность меланомы – в ее быстром метастазировании и в высокой степени смертности. Беспигментная меланома имеет по Мкб-10 код С43-С44.
Беспигментная меланома может иметь различную форму, самыми часто встречающимися считаются:
- поверхностно распространяющийся вид. Эта форма характерна и для окрашенных меланом, и появляющихся на коже без сильной пигментации. Такой вид наблюдают в 3 из 4 случаев развития меланомы. Внешне такое новообразование выглядит как бляшка с неоднородной структурой и окраской, неровными краями и относительно медленным ростом. Она может располагаться в поверхностных пластах кожи порядка 4-5 лет, а затем пойти вглубь, пуская метастазы в разные органы. Такие меланомы у мужчин обычно локализуются на руках, а у представительниц женского пола – на ногах;
- узловой вид. Диагностируется несколько реже, но является наиболее агрессивным, так как имеет склонность к быстрому росту. Часто возникает на месте, свободном от родинок. Это новообразование со временем может приобрести темный окрас, но может и остаться светлым, быстро растет (за несколько месяцев), способно изъязвляться и кровоточить. Узелковая беспигментная меланома может встречаться на шее, лице, спине и прочих частях тела, у мужчин эта форма встречается чаще, чем у женщин.
Подвидом узловой меланомы считается десмопластическая форма, которая выглядит как твердый узел неправильной формы, похожий на шрам или рубец. Диагностировать подобную форму новообразования довольно трудно, так как даже поверхностная биопсия (не говоря уже о дерматоскопии) может ошибаться, принимая меланому за келоид или дерматофиброму, которые ничего общего не имеют с онкологией.
Патогенез
Причиной возникновения меланомы, как и большинства раковых заболеваний, считается сочетание генетических и экологических факторов.
Новообразование формируется при повреждении ДНК в клетках кожи. Такие нарушения могут быть связаны с избыточным влиянием УФ-облучения. Альбинизм тоже относится к одной из базовых причин формирования ахроматической формы патологии.
Не исключают роль генетической предрасположенности. Часть таких генов идентифицирована. Они в ответе за 20% случаев формирования болезни.
Опасными считаются случаи, когда на теле больного имеется большое количество родинок (более 50), а также снижение иммунитета.
Видео по теме:
Существует связь между формированием патологии и следующими состояниями:
- беременность после 30 лет, период лактации;
- гиперэстрогения у женщин;
- работа на вредных производствах (химическая, угольная, фармацевтическая отрасли);
- влияние ионизирующей радиации;
- механическое травмирование родинок или новообразований кожи доброкачественного характера;
- рубцы или трофические язвы, расположенные на коже;
- разные сбои в процессе пигментации кожных покровов (пигментная ксеродерма и другие);
- рак Пэджета, болезнь Боуэна или внутриэпидермальный рак;
- сбои в работе эндокринной системы;
- пограничные невусы (родинки с темной окантовкой, размытыми краями, неправильной формой и прочие). Беспигментная меланома может формироваться рядом с такими родинками;
- лишний вес, крупная комплекция.
Также малигнизации клеток способны содействовать неправильное питание, употребление определенных лекарственных средств (гормональных препаратов, оральных противозачаточных средств).
Симптомы беспигментной меланомы
Признаки заболевания появляются на теле внезапно, в зоне нормального участка кожи. Очаг заболевания медленно растет и способен менять форму. Меланома имеет шероховатую, бугристую поверхность, безболезненна на ощупь, может немного шелушиться.
Внешне новообразование может быть в форме небольшого шрама с краями неровной формы, или в виде узелка, полипа, может быть совершенно плоским, сливающимся с поверхностью кожи.
Простые плоские меланомы бывают небольших размеров, узловая бывает объемной и большой.
Развиваясь, беспигментная меланома начинает чесаться и болеть. На месте бугорка и вокруг него возникают покраснение и отечность. Поверхность меланомы может растрескиваться и кровоточить, на ней формируются небольшие язвочки. Это говорит о переходе заболевания на более тяжелые стадии, поддающиеся терапии с большим трудом.
При наличии метастазов могут возникать различные признаки в зависимости от пораженного органа:
- головная боль и судороги — при метастазах в головном мозге;
- одышка, слабость — при поражении легких;
- боли и патологические переломы при вовлечении в онкологический процесс костей.
Характерной чертой беспигментной меланомы считается неравномерное увеличение ее частей, видна асимметрия уплотнения. У плоского новообразования края чаще неровные, пигментация неоднородная.
Если на уплотнении присутствовали волоски, а после они стали выпадать, – это считается тревожным признаком, который говорит об озлокачествлении опухоли.
Диагностика заболевания
- Для самодиагностики беспигментной меланомы подходит тест ABCDE:
- А (Asymmetry) – форма — асимметричная.
- B (Border) – границы – обычно они отсутствуют.
C (Colour) – цвет. Новообразования меняют окраску со временем.
D (Diameter) – диаметр. Имеют размер более 6 мм и могут увеличиваться.
E (Evolution) – развитие. Со временем размер, форма, плотность и цвет опухоли меняются.
Для диагностики беспигментной меланомы используют дерматоскопию — исследование с помощью устройства, применяющего поляризованный свет и увеличение.
С подозрительных мест берется проба и отдается на гистологию.
Также обычно назначают:
- анализы крови и мочи;
- анализ крови на онкомаркеры;
- цитологический анализ поврежденной поверхности (если есть язвочки);
- сцинтиграфия или радиоизотопное исследование.
Если диагностика подтверждает наличие раковых клеток, проверяют различные органы на наличие метастазов:
- УЗИ;
- КТ или МРТ головного мозга;
- обзорная рентгенография.
Важно определить все пути распространения онкоклеток и точно узнать стадию болезни. От этих моментов зависит назначаемая схема лечения. Дополнительными методами диагностирования являются:
- анализ мочи на реакцию Якша;
- лимфо- и термография,
- радиоизотопная диагностика с применением радиоактивного фосфора.
Дифференциальная диагностика обычно проводится с бородавками и прочими доброкачественными новообразованиями на поверхности кожи.
Стадии болезни
- 0 стадия — образования находятся в границах эпидермиса и не распространяются вглубь базальной мембраны. На этой стадии меланома вырезается с захватом 1 см неповрежденной кожи. Проводится операция Мооса – послойное иссечение очага поражения с помощью скальпеля или лазера с постоянным микроскопическим контролем для меньшей травматизации здоровых тканей.
- 1 стадия — меланома толщиной в пределах 1 мм, и она не дает метастазов. В данном случае требуется хирургическое иссечение с запасом неповрежденной ткани 2 см. Когда опухоль была изъязвлена или клетки начали быстро делиться, может быть определена стадия IB.
- 2 стадия — опухоли толщиной 1-2 мм, способные изъязвляться, но без признаков распространения за границы первичного очага.
- 3 стадия — опухоль любой толщины, распространяющаяся на соседние участки кожи или близлежащие лимфоузлы.
- 4 стадия — патологический процесс распространяется на отдаленные участки тела. На этой стадии диагностируется до 20% случаев болезни.
Лечение заболевания
Терапия этого заболевания обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Врач иссекает область поражения и часть нормальной кожи вокруг. Но такая операция возможна лишь при отсутствии метастазов в отдаленные органы и лимфоузлы.
Дальнейшее наблюдение за больным должно быть тщательным, чтобы не пропустить рецидивирования. Пациент должен регулярно проходить осмотр у врача.
Когда диагностика не находит в уплотнении на кожном покрове малигнизированных клеток, но новообразование кажется врачу опасным в плане перерождения, назначают удаление одним из следующих методов:
- электро- и термокоагуляция (прижигание электрическим током или нагретой металлической петлей);
- химическая или лазерная деструкция (избавление от дефектов кожи химическими веществами или с помощью лазера);
- криодеструкция (замораживание образований жидким азотом);
- радиохирургический метод – неинвазивное удаление опухолей при помощи волн от 10 Гц и выше.
Такие же методы применяются для лечения меланомы на начальной стадии. Удаление с помощью скальпеля или электроножа возможно применять на 1 и 2 стадии патологии.
Беспигментная меланома последней стадии сопровождается возникновением отдаленных метастазов в позвоночнике, костях, мозге, легких. Могут применяться паллиативные (вспомогательные) операции, химио- и лучевая терапия. Лекарства при химиотерапии вводятся внутривенно или принимаются в виде таблеток.
К основному способу лечения может применяться и дополнительный — биотерапия. При этом методе используемые лекарства помогают активизировать внутреннюю иммунную систему организма для избавления от раковых клеток.
- Лучевая терапия самостоятельно при меланоме не используется из-за низкой эффективности.
- Химиотерапию используют у больных с локализованными видами меланомы, при рецидивирующем раке в зоне конечностей, при распространении метастазов в головной мозг и кости.
Медикаментозное лечение при беспигментной меланоме считается дополнительным, но не сильно эффективным способом лечения. Но в сочетании с хирургическим вмешательством химио- и иммунотерапия позволяют снизить частоту рецидивов и продлить больным жизнь.
Широко в химиотерапии меланомы применяется «Имидазол-карбоксамид», меньшим эффектом обладают: «Винбластин», «Темозоломид», «Виндезин», «Декарбазин», «Ломустин», «Прокарбазин», «Винкристин» и прочие.
Народные способы лечения
Часто для терапии беспигментной меланомы используют и способы народной медицины, которые применяются в дополнение к базовым методам классического лечения рака:
- подорожник. Из его свежих листьев выжимают сок, и кашицу прикладывают в виде компресса на область меланомы;
- золотой ус. Предварительно измельченные стебли и листья растения можно прикладывать в виде аппликаций на пораженное место;
- полезной считается березовая кора, в бересте содержится сильное противоопухолевое вещество — бетулинол;
- болиголов. Настойку делают, смешав 1 часть растения и 2 части спирта, через 3 недели препарат готов. Для употребления смешивают настойку с водой. Употреблять начинают по схеме: с одной капли, доводя до 40, и обратно, уменьшая до 1 капли;
- борец (волчий корень, аконит) — применяется в виде настойки: 200 г корней аконита настаивают на 0,5 л водки, принимают как и настойку болиголова.
- чистотел. В свежий сок растения добавляют вазелина (4 части) и смазывают этой мазью опухоль;
- женьшень — повышает иммунитет. Настойку корня женьшеня пьют ежедневно по 25 капель в течение 8 и более дней;
- сок свеклы. Рекомендуется употреблять по 600 грамм сока, который заранее отстаивают час.
Используют при лечении беспигментной меланомы и гомеопатические средства:
- настойка туи. 2 раза в день ею покрывают опухоль и 2 раза в день настойку принимают внутрь за 20 минут до еды (10 капель). Противопоказания – беременность, эпилепсия, болезни почек;
- «Radium bromatum» — средство на основе радия;
- кремнезем (гомеопатический препарат);
- бромистый мышьяк;
- мышьяковистый калий. Он выпускается в форме гомеопатических таблеток;
- препараты календулы как вспомогательное средство.
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Осложнения и последствия болезни
Отсутствие на начальных стадиях явных признаков приводит к тому, что беспигментная меланома растет и распространяет раковые клетки по всему организму. Если опухоль без метастазов возможно удалить совсем, то терапия рака с метастазами — весьма затруднительна, так как опухолевые клетки в любой момент способны проникнуть в разные органы.
Профилактика заболевания
Для профилактики беспигментной меланомы имеется несколько рекомендаций:
- использовать солнцезащитные средства;
- отказаться от посещения соляриев;
- носить одежду, которая закрывает руки и ноги.
Рекомендуется регулярно проверять свое тело для определения новых родинок или пятен, как минимум 1 раз в месяц. Следует обращать внимание на признаки, сравнивая их по тесту ABCDE.
Прогноз беспигментной меланомы
Прогноз зависит от стадии болезни. На 1 — лечение чаще успешно, но даже здесь не исключен рецидив или возникновение новых очагов на другом участке кожи.
Чем больше толщина опухоли и ее углубление в поверхность кожи, тем хуже прогноз. 5-летняя выживаемость при толщине опухоли до 0,75 мм приближается к 100%.
Если опухоль имеет толщину 0,75 мм — 1,6 мм, выживаемость уменьшается до 85%. При большей толщине выживаемость снижается до 50%.
Новообразования на конечностях поддаются терапии лучше, чем локализованные на теле, особенно в зоне шеи и затылка, верхней части спины. Большую роль играет и форма образования. Узелковая беспигментная меланома дает наихудший прогноз.
Источник: https://pro-rak.com/kozhnye-zabolevaniya/bespigmentnaya-melanoma/
Симптомы беспигментной меланомы
Образования на коже у людей появляются на протяжении всей жизни. Существует огромное количество всевозможных родинок, бородавок, папиллом и т.д., и все эти новообразования имеют различный механизм возникновения.
Некоторые из них считаются доброкачественными и не способны причинить вреда здоровью. Но порой возникают опухоли, называющиеся меланома, они означают, что в организме началось перерождение здоровых клеток в раковые.
Частота появления онкологических заболеваний в 21 веке тревожит врачей и учёных во всём мире. Одним из самых страшных видов этой болезни является беспигментная (амеланотическая) меланома – раковая опухоль на кожном покрове, которую очень сложно распознать на первых стадиях.
Беспигментная меланома встречается гораздо реже, чем другие виды рака кожных покровов. Она трудно поддаётся своевременной диагностике, из-за окраса, не отличающегося от обычной кожи.
Сложность ранней диагностики заключается в отсутствии характерного пигмента
Характерные особенности развития
Беспигментная меланома – раковое поражение эпидермиса, которое характеризуется быстрым развитием и углублением во внутренние слои кожи. Амеланотическая меланома отличается агрессивным течением и быстрым распространением метастазов.
Причины её возникновения ещё изучены не до конца, но основным фактором считается изменение в структурах ДНК меланоцитов – клеток, вырабатывающих кожный пигмент меланин. Изменения могут быть вызваны влиянием ультрафиолетовых лучей, травмой невуса или вредным химическим воздействием на кожу.
Локализуется беспигментная меланома, как правило, на открытых участках тела: лице, шее, плечах и конечностях.
Возникает этот вид новообразования на месте родинки, родимого пятна или на неизменённой коже. Отличительной чертой амеланотической меланомы является отсутствие пигментирования опухоли, это значительно осложняет проведение своевременной диагностики.
Из-за быстрого распространения раковых клеток гематогенным и лимфогенным путями зачастую болезнь обнаруживается на поздних стадиях, в этом случае процесс лечения сильно затруднён.
Прогнозы на жизнь при этом заболевании нередко неутешительны, поскольку видимые симптомы изначально отсутствуют.
Первым симптомом того что родинка начала перерождение является смена её окраса. Так, обычный коричневый цвет, присущий невусу, начинает светлеть, становится розовым или телесным. Хотя существует гораздо большее число симптомов говорящих об озлокачествлении, рассмотрим их ниже.
Обнаруженное на теле выпирающее бесцветное образование должно быть обследовано онкологом
Общие симптомы беспигментной меланомы
Долгие наблюдения за меланомой показали, что этой болезни присущи самые разнообразные симптомы. На начальных этапах развития беспигментная меланома напоминает укус насекомого.
- ассиметричные границы;
- возвышение над уровнем кожи;
- выпадение волос с поверхности родинки;
- изменение из однородной структуры на бугристый;
- изменение цвета с тёмного на светлый;
- увеличение размера родинки;
- покраснение вокруг образования;
- появление язв, шелушения, кровоточивости;
- появление узелка на тонкой ножке.
Обнаружение у себя хотя бы одного вышеприведённого симптома, повод немедленно обратиться к онкологу, таким образом, вы получите шанс на скорейшее и полное выздоровление.
Симптомы заболевания по стадиям
Главным критерием, по которому определяется стадия развития болезни, является толщина опухоли и скорость перерождения атипичных клеток. Чем меньше толщина меланомы, тем выше шансы на выживание у больного.
- 1 стадия. На самой ранней стадии меланома расположена только в верхних слоях дермы, толщина новообразования менее 1 миллиметра, контуры ровные. В некоторых случаях может появиться бесцветная, мягкая папиллома на тоненькой ножке. Обнаружение на этой стадии гарантирует высокий шанс излечить такое заболевание, как беспигментная меланома. Прогноз выживаемости составляет 99%.
- 2 стадия. Опухоль также находится в верхних слоях кожи, её толщина около 1 миллиметра, границы округлые, новообразование симметрично. На второй стадии, на поверхности меланомы появляется узелок на ножке, который легко травмируется при контакте с тканями или при механическом воздействии. Прогноз выживаемости по-прежнему высокий и составляет порядка 90%.
- 3 стадия. На третьей стадии толщина образования может достигать 4 миллиметров. Начинается распространение метастазов на сторожевые лимфатические узлы. Появляются болевые ощущения в поражённой области и кровоточивость. Прогнозы на жизнь значительно снижаются и на этом этапе составляют менее 50%.
- 4 стадия. Толщина образования уже более 4 миллиметров. Метастазы активно распространяются по организму и поражают такие важные органы как: лёгкие, печень, почки, мозг и костную систему. На этой стадии прогноз крайне неблагоприятный, в 99% случаев наступает летальный исход.
Бесцветное образование с рыхлой поверхностью может оказаться меланомой
Своевременная диагностика беспигментной меланомы и правильная терапия — залог скорейшего выздоровления. Заболевание, обнаруженное на первых этапах развития, в большинстве случаев успешно лечится.
Фото начальной стадии беспигментной меланомы поможет вам определить наличие опухоли и успеть обратиться к онкологу до появления необратимых процессов.
Регулярно проводите самоосмотр, при необходимости сразу обращайтесь к врачу.
Источник: http://lechimkozhy.ru/novoobrazovaniya/melanomy/simptomy-bespigmentnoj-melanomy.html
Беспигментная меланома кожи: симптомы и лечение, бесцветная меланома, беспигментная меланома прогноз жизни
Беспигментная меланома встречается в 1,8-8,1% всех злокачественных меланоцитарных опухолей. Это новообразование отличается агрессивным ростом, поэтому его нужно начать лечить как можно раньше.
В Европейской клинике лечение беспигментной меланомы проводят по международным стандартам. В некоторых случаях пациенты могут принять участие в клинических испытаниях новых методов терапии.
Беспигментная меланома — что из себя представляет?
Это злокачественная опухоль, чьи клетки содержат крайне малое количество пигмента меланина (это он придает коричневый цвет «обычной» меланоме). В результате неоплазия очень похожа на различные другие кожные образования — как злокачественные, так и доброкачественные. Следовательно, поставить диагноз ахроматической меланоцитарной опухоли на ранней стадии довольно сложно.
Меланому, содержащую мало меланина, отличает довольно быстрый рост в жировую клетчатку и раннее изъязвление. Это создает условия для метастазирования.
Особенность беспигментной меланомы — прекращение ее роста после отсылки первых метастазов. Более того, вслед за этим первичная опухоль способна полностью исчезать.
В клетках бесцветных меланом содержится небольшое количество меланина из-за:
- недостаточного содержания аминокислоты тирозина в организме;
- нарушения образования меланина в процессе деления клеток опухоли.
Причины и факторы риска
Единственной причины меланомы — как пигментной, так и беспигментной — не существует. В 5-12% случаев заболевание возникает под воздействием наследственной предрасположенности. Тогда потомкам передается один из генов, подвергшихся мутации. Основными из них являются:
- CDK4, отвечающий за выработку фермента, подавляющего развитие опухолей;
- CDKN2A, необходимый для нормального деления клеток.
Риск развития меланомы у родственников составляет 8-14%, если:
- беспигментную меланому диагностировали у двоих или более братьев (сестер) человека, особенно если они являются близнецами;
- злокачественное меланоцитарное образование было у обоих родителей;
- диагноз меланомы был поставлен двоим или большему количеству детей человека.
Гены меланомы могут «накопиться» и передаваться в семьях, проживающих в регионах с высоким уровнем встречаемости этой опухоли. В таком случае риск развития такого новообразования составляет 5-10%. Приблизительно в каждом 12-50-й случае произойдет образование беспигментной неоплазии.
Большинство (около 90%) случаев развития меланомы приходится на спорадические, то есть не связанные с наследственной передачей, случаи. В этом случае причиной опухоли считают ультрафиолетовое излучение — лучи типа B и A.
Факторами риска злокачественных новообразований из клеток-меланоцитов являются:
- светлая кожа (I и II фенотип по Фитцпатрику), особенно в сочетании с рыжими волосами и веснушками;
- полученные солнечные ожоги (в том числе, и в раннем детстве);
- применение PUVA терапии (для лечения псориаза, витилиго);
- крупный врожденный невус — когда он занимает площадь более 5% (5 ладоней) площади тела;
- иммунодефицит — врожденный, вызванный приемом глюкокортикоидных препаратов или цитостатиков для лечения ревматоидного артрита, аутоиммунных заболеваний, для предупреждения отторжения трансплантата.
В 70% меланомы развиваются не на «чистой» коже, а в результате перерождения таких доброкачественных образований как:
- голубой невус;
- невус Отта;
- диспластический невус;
- меланоз Дюбрейля;
- сложный пигментный невус;
- меланоз Пика.
Запускается процесс образования меланомы травмой, частым попаданием пигментного образования под ультрафиолетовые лучи. Пусковым фактором может стать также изменение гормонального баланса. Риск развития именно беспигментной меланомы — 1,8-8,1%.
Симптомы заболевания
Беспигментная меланома — это узелок на коже:
- округлый или овальный;
- плотноэластичный на ощупь;
- «мясистый»;
- телесного, розоватого, коричневатого или синюшно-красноватого цвета;
- с поверхностью, на которой нет обычного кожного рисунка;
- может иметь ножку;
- не болит, но может зудеть.
В отличие от пигментной меланомы, опухоль из меланоцитов без пигмента чаще всего более симметричная, она менее склонна к отеку и образованию вокруг нее небольших сосочков-сателлитов.
Растут «бесцветные» меланомы быстро — вырастая с 2-3 мм до 2-3 см всего за 2-4 месяца. Такой «узелок» может быть бугристым, на нем можно обнаружить язвочки или похожие на маленькие папилломы образования.
Самое опасное, что рост ахроматической меланомы отмечается не только вверх, но и вглубь кожи. Оно склонно к распаду. Поэтому на поздних стадиях опухоль выглядит как язва, края которой плотные и приподнятые, а на дне видны мелкие сосочки.
Как распознать беспигментную меланому на начальных стадиях?
Первые симптомы беспигментной меланомы — возникновение на коже (чистой или в области пигментных образований) розового пятна. Такое пятно увеличивается в течение нескольких недель/месяцев, отличается повышенной рыхлостью и кровоточивостью.
Отдельные виды меланомы без пигмента выглядят как постепенно увеличивающаяся бородавка или папиллома. Другие беспигментные меланомы — как появление на ногте коричневой полоски, которая распространяется на кончик пальца.
На начальных стадиях беспигментные опухоли не болят и не зудят, поэтому на них редко обращают внимание.
Зоны локализации образований
Увидеть беспигментную меланому можно на любом участке кожи, в основном, в областях, открытых солнечному свету. Излюбленными местами локализации меланомы без пигмента являются:
- голени;
- пальцы;
- пятки;
- ступни;
- подошвы.
Диагностика
При малейшем подозрении на меланому нужно обратиться к врачу онкологу или дерматоонкологу. С помощью обследования, которое на первом этапе несложное и безболезненное, врач сможет отличить беспигментную меланому от похожих заболеваний: себорейного кератоза, пиогенной гранулемы, невуса Шпитца, базально-клеточного рака кожи, гемангиомы.
Первое, с чего начинают диагностику меланомы врачи Европейской клиники — осмотр образования. Дерматоонкологу нужно оценить внешний вид, консистенцию, симметричность, кровоточивость опухоли, прощупать ближайшие лимфоузлы.
Далее он собирает анамнез — узнает у пациента, когда появилось беспигментное новообразование, устанавливался ли диагноз меланомы у кого-то из ближайших родственников, часты ли были травмы опухоли, подвергалась ли она чрезмерной инсоляции.
На этом же этапе врач проводит цифровую дерматоскопию — осмотр опухоли с помощью специального прибора. Дерматоскоп увеличивает новообразование и позволяет проанализировать строение его глубоких слоев, оценить расположение и ход сосудов. Это очень важно для диагностики беспигментной меланомы.
Если по данным дерматоскопии нельзя исключить злокачественность опухоли, назначается второй этап диагностики. Это биопсия — получение опухолевой ткани для исследований. Выполняется она под местной анестезией и является эксцизионной. Это означает, что полностью удаляется и опухоль, и участок окружающей ткани.
Полученный с помощью биопсии участок изучается под микроскопом. Проводится также иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно предполагает определение в образце ткани (биоптате) определенных типов белков, и это позволяет узнать вид меланомы и ее чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.
При подтверждении диагноза беспигментной меланомы проводится третий этап диагностики — определение распространенности процесса (стадии опухоли). Для этого выявляют метастазы в лимфатические узлы и во внутренние органы:
- Метастазирование в лимфатические узлы выясняется с помощью биопсии «сторожевого» лимфоузла
Процедура не является обязательной. Врачи Европейской клиники рекомендуют пройти ее в том случае, если толщина удаленной меланомы составила более 1 мм. Связано это с тем, что в этой ситуации повышается риск появления метастазов в регионарные лимфоузлы. Так, уже при толщине опухоли в 0,75-1 мм микрометастазы в «сторожевом» узле отмечаются у 4-12% пациентов.
Биопсия «сторожевого» лимфоузла проводится следующим образом. В область удаленной меланомы вводится специальный препарат. Далее врач наблюдает, в какой именно лимфатический узел препарат попал в первую очередь, и удаляет его. Происходит это под местной анестезией.
После этого лимфоузел тщательно, с использованием в том числе и ИГХ-метода, исследуют под микроскопом. Если меланомных клеток не обнаруживается, значит, опухоль не отослала дочерние клетки за пределы занимаемой области.
- Метастазирование во внутренние органы
Оно определяется методами магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной (КТ) томографии.
Классификация заболевания
Существует пять морфологических типов меланомы:
- поверхностно-распространяющаяся;
- по типу злокачественного лентиго;
- узловая;
- подногтевая;
- акральнолентигинозная.
Каждый из этих видов может быть пигментным и беспигментным.
Определяют виды по исследованию биоптата.
Стадии
В своем развитии беспигментная меланома может пройти 4 стадии. Каждая из них, кроме четвертой, делится на несколько подстадий.
Определяются стадии по трем критериям:
- толщине опухоли (глубине ее прорастания в кожу);
- метастазам в регионарные лимфоузлы;
- метастазам во внутренние органы.
Стадия | Толщина опухоли | Метастазы в регионарные лимфоузлы | Метастазы во внутренние органы |
в пределах эпидермиса | нет | нет | |
I A | до сосочкового слоя дермы, сетчатый (глубокий) не затрагивает, язв нет | нет | нет |
I B | проникает в глубокий слой дермы, возможно — в подкожную клетчатку (толщина — от 1 до 2 мм), язв нет | нет | нет |
II A | толщина опухоли — от 1 до 2 мм, есть изъязвление или толщина от 2 до 4 мм, язв нет |
нет | нет |
II B | толщина от 2 до 4 мм, с изъязвлениями или толщина выше 4 мм, без язв |
нет | нет |
II С | толщина больше 4 мм, с изъязвлениями | нет | нет |
III A | любая толщина, язв еще нет | есть микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах | нет |
III B | любая толщина, без образования язвы | или макрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах |
нет |
любая толщина, с образованием язвы | или микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах |
нет | |
III С | любая толщина, с изъязвлением | или микро- или макрометастазы в 2-3 регионарных лимфоузлах | нет |
любая | метастазами поражено больше 3 регионарных лимфоузлов или есть несколько спаянных между собой пораженных лимфоузлов или есть метастазы в кожу возле опухоли при том, что они же есть и в регионарных лимфоузлах |
нет | |
IV | любого размера | любое количество | есть |
Беспигментная меланома может осложниться отсевов дочерних опухолей, метастазов, во внутренние органы. Это приводит к ухудшению их работы:
- метастазы в легких ухудшают насыщение крови кислородом;
- метастазы в мозге вызывают судороги, изменение личности, нарушение движений и/или чувствительности конечностей. Дочерние опухоли в ствол мозга приводят к нарушению дыхания, сердцебиения, поддержания нормального уровня артериального давления;
- метастазы в кости вызывают сильные боли, разрушение костей, затруднение движений — вплоть до полной их невозможности;
- метастазы в печень приводят к нарушению пищеварения, пожелтению и зуду кожи, ухудшению работы мозга;
- метастазы в кожу вызывают болевой синдром.
Когда неоплазию обнаруживает иммунная система организма, развивается интоксикация. Она проявляется слабостью, снижением аппетита, сонливостью, тошнотой. Человек перестает нормально питаться, и тело не получает нужных ему для жизнедеятельности и для борьбы с опухолью нутриентов.
Через время развивается раковая кахексия — истощение. Оно проявляется потерей веса, постоянной слабостью, отсутствием аппетита. Кахексия еще больше ухудшает состояние человека, нарушает метаболизм и работу всех его внутренних органов.
Лечение заболевания
В Европейской клинике беспигментная меланома лечится по современным протоколам, с учетом стадии процесса:
- При I стадии заболевания проводится хирургическое удаление опухоли и ткани вокруг нее.
- При II стадии удаляют новообразование, дополнительно проверяют лимфоузлы на предмет раковых клеток. Если в лимфатических узлах обнаруживаются мутировавшие меланоциты, узлы удаляются. К лечению могут подключать фотодинамическую терапию, лучевую терапию. Здесь же — при наличии мутации в гене BRAF — проводится лечение BRAF-ингибиторами.
- III стадия лечится удалением опухоли и всех расположенных рядом лимфоузлов. Лечение дополняется химио- и радиотерапией. Подключается иммунотерапия и введение BRAF-ингибиторов. Обязательно проводится терапия, направленная на улучшение состояния и купирование симптомов.
- На IV стадии удаляются крупные опухоли и метастазы, если это необходимо. Назначается химио-, радиотерапия и паллиативное лечение. Обязательно проводится иммунотерапия.
В современное лечение меланомы включается такое новое и очень перспективное направление как иммунотерапия. И если раньше проводилась только химиотерапия, которая была успешна только в 10% случаев, то сейчас концепция сильно изменилась в лучшую сторону.
Иммунотерапия предполагает введение специальных препаратов, которые связываются с определенными белками на мембранах лимфоцитов и «показывают» им, что в организме имеются раковые клетки. Тогда лимфоциты вновь включаются в работу и уничтожают их — по всему организму, а не локально.
Иммунопрепараты помогают организму бороться с онкологическим процессом. Даже при запущенных формах злокачественной меланоцитарной опухоли пациенты могут рассчитывать на успешное лечение.
При беспигментной меланоме, содержащей мутацию гена BRAF, в Европейской клинике проводится таргетная терапия препаратами BRAF-ингибиторами.
Данные лекарственные средства подавляют прогрессирование опухоли и усиливают активацию иммунитета. Применяются BRAF-ингибиторы, начиная со IIC-III стадии.
Они увеличивают долговременную выживаемость и рекомендованы к применению даже при неоперабельной опухоли или наличии отдаленных метастазов.
Терапия BRAF-ингибиторами проводится в течение длительного времени — 6-9 месяцев.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания зависит от его размеров и количества метастазов. Так, при толщине опухоли менее 0,75 мм беспигментная меланома вылечивается полностью. Если новообразование распространяется на 0,75-1,6 мм в толщину, 5-летняя выживаемость составляет около 85%. Узелковая форма опухоли из-за ее быстрого прогрессирования имеет плохой прогноз.
Профилактика заключается в защите от ультрафиолевого излучения — одеждой, солнцезащитным кремом, избеганием загара.
Если в роду наблюдались случаи злокачественных образований кожи, или у человека есть факторы риска меланомы, можно определить наличие мутаций в отдельных генах.
Если результат будет положительным, придется быть крайне аккуратным в отношении загара, избегать травм кожи и, в особенности, повреждения пигментных образований.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Литература
- Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo and etc. Primary cutaneous amelanotic melanoma and gastrointestinal stromal tumor in synchronous evolution // An Bras Dermatol. 2017, Sep-Oct; 92 (5)
- Кубанов А.А., Галлямова Ю.А., Бишарова А.С., Сысоева Т.А. Особенности диагностики беспигментной меланомы// Лечащий врач, № 8, 2018.
- Снарская Е.С., Аветисян К.М., Андрюхина В.В. Беспигментная узловая меланома кожи голени // Дерматоонкология, № 2, 2014.
- Лемехов В.Г. Эпидемиология, факторы риска, скрининг меланомы кожи // Практическая онкология, № 4, 2001.
- Меланома кожи. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 год утверждения.
- Жапекова Ж.А. Генетическая предрасположенность меланомы. Материалы IX Международной студенческой научной конференции, 2017.
- Queirolo P., Spagnolo F., BRAF plus MEK-targeted drugs: a new standard of treatment for BRAF-mutant advanced melanoma, 2017.
Источник: https://www.euroonco.ru/oncodermatology/melanoma/bespigmentnaja-melanoma
Беспигментная меланома: как так – родинки нет, а меланома есть?
Меланомы – это злокачественные опухоли с участием специализированных клеток – меланоцитов. Они вырабатывают пигмент меланин и обнаруживаются в коже, слизистых оболочках, радужке глаза, а также в надпочечниках и мозге. Такие новообразования рано метастазируют, и метастазы начинают неконтролируемо расти. Заболеваемость этим видом рака сейчас растет.
Основные характеристики
Амеланотическая, или беспигментная меланома – редкая разновидность злокачественного кожного образования, клетки которой не содержат темного пигмента меланина. Она составляет около 10% случаев всех меланом, которые, в свою очередь, встречаются в 5-8 раз реже истинного рака кожи.
Часто меланому обнаруживают именно при изменении цвета участка кожного покрова. При беспигментной форме такие изменения незаметны. Патологический участок может иметь розоватую или красноватую окраску, или быть телесного цвета. Клетки некоторых разновидностей этой опухоли расположены слоями в неизмененных кожных слоях.
Такой тип новообразования трудно диагностировать из-за отсутствия изменений цвета.
Помимо поверхностно распространяющейся формы выделяется узловая беспигментная форма. Это наиболее злокачественный вариант, характеризующийся очень быстрым метастазированием.
Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако другие группы людей также подвержены этой патологии.
Симптомы
Беспигментная меланома наиболее узнаваема по красноватому, розоватому или почти бесцветному окрашиванию небольшого пораженному участку. Поражается обычно кожа лица, конечностей, спина.
Симптомы возникают на теле внезапно, на месте здорового участка кожи. Очаг медленно увеличивается и может менять форму. Его поверхность шероховатая, бугристая, безболезненная, может немного шелушиться. Опухоль может приобрести форму небольшого шрама с неровными краями, полипа, узелка или быть совершенно плоской, сливающейся с поверхностью эпидермиса.
Для самодиагностики новообразования подходит тест ABCDE. Он более эффективен при окрашенной опухоли, однако может быть полезен и для выявления ахроматической:
- А (Asymmetry) – асимметричная форма. Родинки, подозрительные на меланому, обычно асимметричны, их половины не имеют одинакового размера, формы или рисунка.
- B (Border) – граница. Злокачественные образования обычно не имеют четкой границы с окружающей кожей.
- C (Colour) – цвет. Опухоли меняют окраску с течением времени, или она становится неравномерной.
- D (Diameter) – диаметр. «Подозрительные» пятна, как правило, имеют диметр более 6 мм и со временем увеличиваются.
- E (Evolution) – развитие. С течением времени форма, размер и цвет новообразования меняется, на нем могут сформироваться изъязвления, покраснение и отечность окружающей кожи.
Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/bespigmentnaya-melanoma.html