Соматостатинома: симптомы, диагностика, особенности развития и роста

Соматостатинома – редкое гормонально активное новообразование, происходящее из дельта-клеток островков Лангерганса, расположенных в поджелудочной железе, реже – из клеток диффузной нейроэндокринной системы, локализующихся в двенадцатиперстной кишке. Проявляется болями, диспепсией, стеатореей, похуданием и анемией. Сопровождается развитием сахарного диабета и желчнокаменной болезни. На поздних стадиях соматостатинома обычно метастазирует в печень. Диагностируется на основании клинической симптоматики, лабораторных анализов, КТ, УЗИ и других исследований. Лечение – хирургическая резекция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Соматостатинома – редкая опухоль, происходящая из клеток APUD-системы, вырабатывающих соматостатин. В 90% случаев проявляет признаки злокачественности. В 60% случаев располагается в поджелудочной железе, образуется из дельта-клеток островков Лангерганса.

35-38% случаев приходятся на соматостатиномы, источником которых являются энтерохромаффинные клетки тонкого кишечника (обычно – двенадцатиперстной кишки). Впервые была описана в 1977 году.

К настоящему моменту в специальной литературе существует всего чуть более 20 описаний соматостатиномы, поэтому закономерности развития данного заболевания пока остаются недостаточно изученными.

Установлено, что развитие соматостатином поджелудочной железы обычно сопровождается достаточно яркой клинической симптоматикой, а неоплазии двенадцатиперстной кишки склонны к малосимптомному или бессимптомному течению из-за менее активной выработки соматостатина. Возможно сочетание соматостатиномы и синдрома МЭН-II. Женщины страдают чаще мужчин. Лечение проводят специалисты в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Классификация соматостатином

В клинической практике используют классическую четырехстадийную классификацию онкологических заболеваний и классификацию TNM. Согласно четырехстадийной классификации различают следующие стадии соматостатиномы:

• 1 стадия – выявляется узел диаметром менее 2 см, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Метастазы отсутствуют.
• 2 стадия – диаметр соматостатиномы превышает 2 см. Метастазы отсутствуют.
• 3 стадия – обнаруживается неоплазия любого размера с метастазами в регионарные лимфоузлы.
• 4 стадия – выявляется новообразование любого размера с метастазами в отдаленные органы.

Согласно классификации TNM выделяют следующие стадии соматостатиномы:

• Т1 – неоплазия не выходит за пределы поджелудочной железы, при этом Т1а – диаметр узла менее 2 см, Т1б – более 2 см.
• Т2 – соматостатинома прорастает окружающую клетчатку, желчный проток или двенадцатиперстную кишку.
• Т3 – новообразование прорастает ободочную кишку, желудок или селезенку.

Буквой N обозначают лимфогенные метастазы (N0 – нет метастазов, N1 – есть метастазы), буквой M – отдаленные метастазы (M0 – нет метастазов, M1 – есть метастазы).

Симптомы соматостатиномы

Для соматостатиномы характерна триада, включающая в себя холелитиаз, благоприятно протекающий сахарный диабет и стеаторею.

Наряду с перечисленными признаками у пациентов могут выявляться боли и дискомфорт в верхней части живота, поносы, гипохлоргидрия, анемия и потеря веса. Перечисленные симптомы соматостатиномы прямо или косвенно обусловлены действием соматостатина.

Причиной развития сахарного диабета является замедление высвобождения инсулина бета-клетками в сочетании с торможением выделения глюкагона альфа-клетками островков Лангерганса.

Выделение большого количества жира с каловыми массами обусловлено нарушениями секреции панкреатических ферментов и ухудшением всасывания в кишечнике.

Снижение кислотности желудочного содержимого при соматостатиноме является следствием подавляющего действия соматостатина на кислотообразующие клетки и G-клетки желудка.

При прогрессировании соматостатиномы выявляются общие симптомы онкологического заболевания. Пациенты страдают от слабости, повышенной утомляемости, нарушений настроения, замедления психической деятельности и расстройств сна.

У больных соматостатиномой наблюдаются потеря аппетита, снижение веса вплоть до кахексии, бледность и сухость кожи, потливость, гипертермия, тошнота, рвота, анемия и иммунные расстройства.

Характерной особенностью является частое метастазирование в печень, сопровождающееся желтухой и гепатомегалией.

Диагностика соматостатиномы

Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза болезни, результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Пациентам назначают анализ крови для определения уровня соматостатина и анализы с предшествующей стимуляцией препаратами с гипогликемическим эффектом.

При наличии соматостатиномы уровень соматостатина в сотни или даже тысячи раз превышает нормальные показатели (50-100 пг/мл), индуцированная гипогликемия сопровождается повышением уровня соматостатина.

При расположении соматостатиномы в двенадцатиперстной кишке возможно использование эндоскопического УЗИ.

Дифференциальную диагностику осуществляют с другими нейроэндокринными опухолями, сахарным диабетом, желчнокаменной болезнью, а также заболеваниями, сопровождающимися диареей и стеатореей.

Лечение и прогноз при соматостатиноме

Основным методом лечения соматостатиномы является резекция поджелудочной железы. В послеоперационном периоде назначают химиопрепараты (5-фторурацил, стрептозоцин, доксорубицин, дакарбазин).

При соматостатиномах на стадии отдаленного метастазирования осуществляют химиотерапию. Кроме того, пациентам назначают симптоматическую терапию. Используют препараты, содержащие ферменты поджелудочной железы, пероральные сахароснижающие средства, анальгетики, противорвотные и т.

д. Применяют гепатопротекторы для защиты печени. Рекомендуют специальную диету.

Прогноз при соматостатиноме определяется распространенностью онкологического процесса. При отсутствии метастазов показатели пятилетней выживаемости приближаются к 100%.

При лифогенных метастазах и отдаленном метастазировании в печень до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 30-60% пациентов.

Поскольку у большинства больных при первом обращении выявляются очаги в печени и регионарных лимфоузлах, соматостатинома обычно рассматривается как прогностически неблагоприятное заболевание.

Источник: https://farmanews.ru/somatostatinoma/

Гормон соматостатин и его функции. Препараты аналоги

Соматостатин – один из пептидных гормонов, наличие которого впервые было зафиксировано в гипоталамических клетках. И только спустя некоторое время этот элемент был выявлен и в других тканях организма.

По своему названию соматостатины схожи с соматотропным гормоном. Однако это не одно и то же понятие, и между этими веществами есть целый ряд различий. Что же это за вещество, и чем оно важно для здоровья человека?

к оглавлению ↑

Особенности и функции гормона соматостатина

Соматостатин – это гормональный элемент, который вырабатывается преимущественно поджелудочной железой, клетками Лангерса. При нарушении их работы происходит интенсивная или, наоборот, заниженная секреция вещества, влекущая за собой серьезные последствия для всего организма.

к оглавлению ↑

Состав, место выработки

Гормон соматостатин является довольно сложным белковым соединением. Он содержит более 50 аминокислот, а механизм его действия затрагивает не только пищеварительную, но и кроветворную систему.

Выработка соматостатина происходит не только в клетках ПЖЖ, хотя это и основное место его синтеза. Помимо панкреатического органа, за секрецию этого элемента отвечают:

• гипоталамус;
• некоторые отделы пищеварительного тракта;
• ткани нервной системы.

Но факт того, что соматостатин продуцируется также клетками этих отделов организма, был зафиксирован значительно позже того, как была выявлена его секреция ПЖЖ.

к оглавлению ↑

Основные функции вещества

Функции соматостатина довольно разнообразны и обширны. Прежде всего, они заключаются в:

Это еще не все. Функции гормона соматостатина также направлены на угнетение выработки, и подавление чрезмерной активности некоторых других биологически активных веществ:

• гастрина;
• инсулина;
• соматомедина-С;
• холецистокинина;
• вазоактивного интестинального пептида.

Соматостатин влияет на гормон роста соматотропин. В частности, он ингибирует (угнетает) его выработку, благодаря чему происходит нормальное, полноценное формирование организма.

Примечательно. Помимо всего прочего, у соматостатина есть функция, которая заключается в выборочной регуляции работы центральной нервной системы. В частности, это вещество способствует формированию поведенческих особенностей человека, влияет на память и двигательную активность. К тому же гормональный элемент способен влиять на эндокринную и вегетативную систему.

Такова биохимия соматостатина. Этот белковый гормон широко применяется в медицинской практике для лечения различных заболеваний. На его основе изготовлены медпрепараты, которые используются как в гастроэнтерологической, так и эндокринной практике.

к оглавлению ↑

Что такое соматостатинома?

Повышенный уровень соматостатина может привести к развитию такого опасного заболевания, как соматостатинома. Это гормонально активная опухоль поджелудочной железы, при которой происходит значительное снижение показателей инсулина и глюкагона.

Первые симптомы заболевания проявляются:

• диспепсией;
• поносом;
• анемией;
• внезапным и беспричинным похудением;
• гипохлоргидрией;
• так называемым ингибирующим синдромом.

Соматостатинома редко протекает изолированно – обычно она сопровождается:

• сахарным диабетом;
• желчнокаменной болезнью;
• стеатореей.

Опасность данной опухоли заключается в том, что она диагностируется, как правило, уже в запущенном виде. Тогда, когда имеет крупные размеры и метастазирует в другие внутренние органы. Как правило, метастазы поражают печень.

Прогноз на жизнь при соматостатиноме является относительно благоприятным. При наличии метастазов в 30 – 60% случаев пациентам удается прожить еще 5 лет. При отсутствии метастазов выживаемость составляет почти 100%.

Единственным методом лечения такой опухоли является ее хирургическое удаление. Иногда медикам удается добиться регрессирования метастазов с помощью применения препарата Стрептозотоцина и ему подобных средств.

к оглавлению ↑

Препараты соматостатина и их аналоги

Соматостатин используется в медицинской практике для лечения различных заболеваний. Ученые сумели синтезировать его для использования в гастроэнтерологии и эндокринологии.

Препарат соматостатин в первом случае применяется при лечении кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта. Помимо этого, его назначение целесообразно при перенесенных пациентом хирургических вмешательствах в поджелудочную железу.

И это вполне объяснимо, поскольку операция вызывает временное нарушение гормонального выброса в данном органе. А если речь идет об удалении части ПЖЖ, то лекарство может быть выписано на длительный период времени, или даже пожизненно.

В эндокринологической практике используются преимущественно аналоги соматостатина. Такой подход к терапии объясняется тем, что такие лекарства обладают пролонгированным воздействием на организм. Их целесообразно назначать для лечения гигантизма, акромегалии, диабетической комы.

к оглавлению ↑

Форма выпуска, особенности применения

Препараты на основе синтетического соматостатина производятся в форме порошка для приготовления раствора. Готовится медикамент посредством смешивания порошка с раствором 0.9% натрия хлорида (физраствором).

Лекарственное средство предназначено исключительно для инъекционного применения. Вводят его преимущественно внутривенно.

Нельзя применять такие средства женщинам в период гестации и при подозрении на беременность, при гиперчувствительности к компонентам раствора и склонности к аллергическим реакциям на гормональные препараты подобного рода. Также не вводят раствор матерям, кормящим грудью, и пациенткам в послеродовом периоде.

к оглавлению ↑

Показания к применению

Соматостатин и его дженерики (аналоги), помимо ранее упомянутых патологий, могут применяться для лечения:

• новообразований ПЖЖ и других органов ЖКТ;
• карциноидов;
• тяжелого поноса у пациентов с ВИЧ инфекцией;
• артериальных кровотечений пищевода;
• язвенной болезни;
• острого воспаления поджелудочной железы.

В послеоперационном периоде, помимо ЗГТ, соматостатин используется для предотвращения развития осложнений. Это особенно важно в том случае, если вмешательство было крайне серьезным, или во время него возникли сложности.

Аналогами соматостатина являются препараты из нижеприведенного списка:

• Октреодит;
• Модустатин;
• Стиламин.

Важно! Следует учитывать, что ни Соматостатин, ни его аналоги нельзя применять с целью самолечения! Даже если пациенту удалось «добыть» лекарство вопреки запрету на его безрецептурную продажу, не стоит увлекаться его использованием. Бесконтрольное применение подобных медикаментов может вызывать целый ряд побочных действий, а при неправильном дозировании – привести к тяжелым нарушениям деятельности всего организма!

Источник: https://vseproanalizy.ru/gormon-somatostatin.html

Соматостатинома

Развитие опухоли

Опухоль такого типа изучена недостаточно. В клинической практике имеется около 20 описаний, характеризующих соматостатиному. Первое из них было выполнено в 1977 г, поэтому наука не располагает точными сведениями о закономерностях развития этой разновидности опухолевой структуры.

Однако учёные отмечают несколько факторов, характеризующих особенности такой аномалии:

• В 60% случаев аномальные структуры зарождаются в поджелудочной железе, а остальной процент новообразований приходится на двенадцатиперстную кишку.
• По статистике эта опухоль поражает только взрослых людей, причём частота её возникновения минимальна – 1 случай на 40 млн опухолевых поражений в год.
• При локализации в секреторно-пищеварительном органе может иметь крупные размеры и смешанную секрецию (способствует выработке кальцитонина, отвечающего за выработку кальция и АКТГ, биологически активного вещества, контролирующего запас и расходование эстрогена, андрогена и кортизола, являющегося гормоном стресса и смерти). Но последний фактор является только предположением, так как не имеет доказательной базы.
• Чаще всего заболевание возникает на фоне нейрофиброматоза (генетического нарушения развития клеток нервной системы). МЭН, множественная эндокринная неоплазия, провоцирующая зарождение гормонпродуцирующих опухолей, принимает участие в возникновении этой опухоли очень редко, менее чем в 10% случаев.

Классификация соматостатином

Аномальная, вырабатывающее чрезмерное количество соматостатина, опухолевая структура, перед выбором правильной лечебной тактики должна быть классифицирована. В первую очередь её разделяют по степени злокачественности.

Доброкачественная соматостатинома появляется в пищеварительном органе очень редко и не имеет подразделения на виды и формы.

Для благополучного избавления пациента от такой разновидности новообразования не требуется специальной терапии.

Обнаруженная в пищеварительных органах злокачественная соматостатинома классифицируется в онкологической практике согласно общепринятой четырёх стадийной классификации:

• I стадия. Аномальный узел имеет небольшие размеры – диаметр его не превышает 2 см. Новообразование находится в плотной капсуле, хорошо отграничивающей его от окружающих тканевых структур. Метастазы не диагностируются.
• II стадия. Размеры опухолевой структуры увеличиваются до 3-5 см, а окружающая его плёнка истончается. В некоторых местах покровной оболочки при энодоскопическом исследовании специалист может заметить разрывы. Метастазирование отсутствует.
• III стадия. Соматостатинома поджелудочной на этом этапе развития может остаться такой же, как и на предыдущем, или значительно разрастись, заняв практически всю площадь железы. Отличительной особенностью неоплазии, достигшей этого этапа, является появление в лимфатических узлах метастазов.
• IV стадия. Опухолевая структура любого размера. Наличие в отдалённых органах вторичных очагов с гормонпродуцирующими свойствами.

Важно! Выявление стадии развития злокачественной опухолевой структуры, активно продуцирующей гормоны, играет в клинической практике большое значение. Благодаря выявленным размерам, характеру роста и распространённости метастазов онкологи-хирурги могут подобрать наиболее точную тактику и объём оперативного вмешательства. 

Причины возникновения соматостатиномы

Предпосылки, провоцирующие развитие в пищеварительных органах человека опухолевых структур, до конца учёными не выяснены, но существует неоспоримое мнение, что начало аномальному процессу, в результате которого развивается эндокринная онкология, дают генные мутации. Чаще всего соматостатинома поражает мужчин и женщин старше 50 лет. Помимо этого онкологи отмечают ряд факторов, усиливающих негативное действие генной причины соматостатиномы.

К ним относятся:

• наличие в анамнезе хронических воспалительных заболеваний органов пищеварения;
• генетика. Наследственная предрасположенность играет самую значимую роль в развитии этой патологии;
• врождённые или приобретённые нарушения функциональной деятельности эндокринной и иммунной системы;
• постоянное воздействие на организм химических и токсических веществ (проживание в экологически неблагополучной зоне, работа на вредном производстве).

Следует знать! К развитию эндокринной неоплазии могут привести частые стрессы, наличие пагубных привычек (никотиновая зависимость и злоупотребление алкоголем), низкий иммунитет и подверженность вирусным инфекциям, длительное воздействие радиационного облучения. Чтобы не допустить развития опасной болезни, специалисты советуют избавляться от этих факторов риска. 

Симптомы и проявление соматостатиномы

Гистологическая картина

Специфической клинической картины патологического состояния не существует. Соматостатинома поджелудочной железы в первую очередь проявляется характерной триадой: у пациента появляются признаки диабета, имеющего благоприятное течение, холелитиаза (камней в желчном пузыре и протоках) и стеатореи, называемой иначе «жирный кал».

Одновременно с признаками, сопровождающими перечисленные заболевания, у больных людей могут появиться следующие симптомы соматостатиномы:

• Появление в левом подреберье острого болевого синдрома. Боли могут быть опоясывающими, или иррадиировать в руку и спину, непосредственно с левой стороны.
• Развитие диспепсии (регулярных поносов, тошноты, рвотных позывов).

Эти признаки соматостатиномы хотя и не считаются специфичными, так как сопровождают различные патологические состояния, могут помочь заподозрить появление в поджелудочной железе аномальной опухолевой структуры.

На финальной стадии развития основное проявление соматостатиномы, как и любого онкологического процесса, это опухолевая интоксикация, спровоцированная распадом злокачественного новообразования. Для неё характерно повышение температуры тела до критических отметок, появление лихорадки, быстрая утомляемость, постоянная, ничем не объяснимая слабость.

Одновременно с этим у больного появляются общие симптомы, сопровождающие развитие в организме онкологических процессов. У них пропадает сон, нарушается аппетит, резко снижается вес и появляются признаки анемии.

При прорастании метастаз (обычно вторичные злокачественные очаги при этом заболевании поражают печёночную паренхиму) могут присутствовать внешние признаки механической желтухи.

Диагностика соматостатиномы

Этот редкий диагноз может быть выставлен пациенту при наличии жалоб на появившиеся симптомы соматостатиномы, подтверждённых результатами лабораторных и инструментальных исследований.

Сначала специалист собирает анамнез болезни, в котором обязательно учитываются генная предрасположенность к онкологическим патологиям и образ жизни. Следующим этапом, способным подтвердить развитие опухолевой структуры, будет лабораторная диагностика соматостатиномы.

Пациентам с подозрением на развитие в поджелудочной железе аномального новообразования назначаются общий и биохимический анализы крови.

С помощью этих исследований выявляется общее состояние здоровья, наличие воспалительного процесса и количество соматостатина в плазме крови (в норме этот гормон должен быть менее 50 пг/мл). если его количество значительно отличается от нормального, пациентам назначается уточняющая диагноз инструментальная диагностика соматостатиномы:

• Трансабдоминальная или эндоскопическая ультрасонография. Методы наружного или внутреннего УЗИ позволяют визуализировать опухолевую структуру, локализовавшуюся в железе.
• КТ или МРТ (на выбор специалиста). Оба метода достаточно информативны и позволяют подробно рассмотреть тканевую структуру органа. Доброкачественная соматостатинома на мрт выглядит как тёмное пятнышко, имеющее чёткие границы, а злокачественная пятном больших размеров с неровными, нечёткими контурами.

Эти исследования обязательно должны быть дополнены гистологией. Только после изучения под микроскопом биопсийного материала (срезов тканей с подозрительных участков, полученных во время проведения диагностической лапараскопии) врач может с точностью сказать, какой характер, доброкачественный или злокачественный, имеет опухоль.

Лечение соматостатиномы

Подбор терапевтических мероприятий при этом заболевании зависит от локализации, степени распространения и уровня злокачественности опухолевого очага. Немаловажную роль в выборе лечебной тактики играет возраст и общее состояние пациента. Основной метод терапии, к которому восприимчива соматостатинома, эндокринная гормонпродуцирующая опухоль поджелудочной железы — хирургическое лечение.

Оно проводится следующими способами:

• Панкреатодуоденальная резекция – удаление соматостатиномы из головки органа с сохранением привратника.
• Дистальная панкреатэктомия – оперативное вмешательство на хвостовой части железы.
• Операция Уиппла – резекция головки с опухолевым новообразованием и прилегающей к ней части желудка.
• Тотальная панкреатэктомия – полное вырезание железы. Проводится только в том случае, когда опухоль разрастается до гигантских размеров и поражает весь орган.

Если новообразование носит злокачественный характер, хирургическое удаление соматостатиномы проводится с одномоментной резекцией прилегающих к ней лимфоузлов.

Дополнительно к оперативному вмешательству применяется медикаментозная противоопухолевая терапия.

Химиотерапевтическое лечение соматостатиномы проводится 5-фторурацилом, Доксорубицином или Стрептозотоцином, цитостатическими препаратами, вызывающими гибель мутировавших клеток.

Стоит знать! Терапия патологического состояния может дать положительные результаты только в том случае, когда у пациента должным образом скорректирован пищевой рацион. Питание при соматостатиноме поджелудочной железы должно быть полностью сбалансированным и щадящим, а также содержать все необходимые для жизнедеятельности организма витамины и микроэлементы. 

Прогноз соматостатиномы

Судя по имеющимся статистическим данным прогнозы при этом заболевании достаточно благоприятны.

Практически все больные соматостатиномой имеют высокие шансы на дальнейшую жизнь:

• Своевременно и правильно проведённое лечение соматостатиномы, носящей доброкачественный характер, заканчивается в 100% случаев полным выздоровлением пациента.
• После того, как опухоль начнёт малигнизировать, и у человека диагностируют рак поджелудочной железы, жизненные прогнозы снижаются, оставляя шансы на жизнь в течение ближайших 5 лет 50% пациентов.
• Неоперабельная соматостатинома с метастазами в печень позволяет дожить до критического пятилетнего рубежа 30% пациентов. Но возможно это только при правильно проводимых курсах паллиативной терапии.

Профилактика соматостатиномы

Специфической профилактики у этого заболевания не существует. Единственное, что рекомендуют специалисты для снижения рисков развития в поджелудочной железе нейрогенной опухоли, это ежегодное прохождение профилактических осмотров у гастроэнтеролога.

Проведение плановых диагностических мероприятий позволит своевременно обнаружить зарождение опухолевой структуры и не допустить, чтобы соматостатинома начала прогрессировать.

Также в целях профилактики поражения поджелудочной железы рекомендуется ведение активного, здорового образа жизни и коррекция рациона питания.

При появлении негативных признаков, сигнализирующих о развитии патологического процесса, основной мерой профилактики становится сбалансированный пищевой рацион.

Питание при соматостатиноме, так же как и при любой другой нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, находящейся на самых первых стадиях, должно быть изменено в сторону наибольшего щажения.

Пациентам с подозрением на развитие опасного недуга необходимо исключить из рациона все блюда и продукты, способные нанести вред пищеварительным органам.

Источник: http://onkolog-24.ru/somatostatinoma.html

Соматостатинома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Впервые соматостатинома (сигма-клеточная опухоль островков Лангерганса) описана сравнительно недавно — в 1977 г., поэтому представление о симптомокомплексе, характеризующем это заболевание, еще не сформировано. Опухоли, в большинстве случаев карциномы, исходят из соматостатинобразующих D-клеток.

Метастазирование происходит главным образом в печень. Некоторые авторы из-за неоднородности симптоматики считают, что четкого клинического синдрома соматостатиномы не существует вообще.

В настоящее время в литературе описаны немногим более 20 больных с соматостатин-секретирующими опухолями поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.

По-видимому, многие проявления являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию поджелудочной железы и секрецию других гормонов островков Лангерганса, поэтому этот симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».

Большинство из описанных соматостатином по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, что это одна из причин гетерогенности клинических проявлений заболевания.

Симптомы, возникающие при соматостатиноме, отражают известные эффекты соматостатина. Патологическая толерантность к глюкозе связана с торможением высвобождения инсулина, не компенсируемым одновременным снижением секреции глюкагона.

Повышенная частота холелитиаза в значительной мере обусловлена сниженной под влиянием избыточно продуцируемого соматостатина сократительной способностью желчного пузыря (у больных определяется большой атоничный желчный пузырь). Стеаторея объясняется как результат недостаточной экзокринной панкреатической функции и нарушенной интестинальной абсорбции.

Желудочная гипохлоргидрия является следствием ингибирующего действия соматостатина на кислотообразующие париетальные клетки и также на высвобождение гастрина слизистой оболочкой антрального отдела желудка.

Диагноз соматостатиномы базируется на доказательстве повышенного уровня пептида в плазме. В сомнительных случаях следует провести провокационную пробу с толбутамидом, стимулирующим высвобождение соматостатина.

Как правило, и после операции требуется проведение повторных курсов цитостатической терапии стрептозотоцином и 5-фторурацилом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник: https://ilive.com.ua/health/somatostatinoma-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_75890i15938.html

Лечение соматостатиномы в Израиле

Этот вид опухолей крайне редкий. Большая часть соматостатиномявляется злокачественными. Бывает сложно идентифицировать природу этого новообразования. МРТ и КТ – методы визуализации показывают, распространилась ли опухоль на ближайшие лимфоузлы или другие зоны. В ходе операции устанавливают точно доброкачественный или злокачественный характер новообразования.

Соматостатиномы обычно медленно растут, и признаки болезни развиваются с низкой скоростью. При раковых опухолях в ходе диагностики часто выявляют метастазы.

• Соматостинома является нейроэндокринной опухолью, выработка гормонов которой запускается после активации нервными клетками.
• Среди возможных факторов риска заболевания выделяют множественную эндокринную неоплазию (МЭН1) или нейрофиброматоз.
• Симптомы соматостатиномы, как правило, вызваны количеством гормона. Развиваются медленно, постепенно усиливаясь:

• камни в желчном пузыре;
• потеря веса;
• диарея;
• жирный стул;
• пожелтение кожи и белков глаз;
• •абдоминальная боль;
• закупорка в кишечнике;
• сахарный диабет.

Диагностика соматостатиномы в Израиле

Сначала выполняются анализы крови, проверяющие общее состояние здоровья. Также измеряется количество соматостина натощак, за 8 часов пациент прекращает прием пищи. К другим тестам относят:

• КТ.
• МРТ.
• Эндоскопическое УЗИ. Во время его проведения врач делает биопсию, извлекая образец тканей.
• Радиоактивное сканирование.

Основным методом лечения является хирургия. В некоторых случаях операция невозможна, когда выявлены вторичные очаги в организме на момент постановки диагноза. Тогда назначают терапию для контроля симптомов заболевания.

Хирургия соматостатиномы в Израиле

Операция по удалению опухоли в полном объеме направлена на избавление от болезни. На выбор типа операции будут влиять размер, местоположение соматостатиномы, количество опухолей.

Возможные варианты хирургического лечения:

• Операция по резекции только новообразования.
• Тотальная панкреатэктомия – удаление полностью поджелудочной железы.
• Панкреатодуоденальная резекция – удаление головки железы с сохранением привратника.
• Дистальная панкреатэктомия – резекция хвоста поджелудочной железы.
• Операция Уиппла – удаление головки поджелудочной железы и части желудка.

Если соматостатинома носит злокачественный характер, будут удалены также прилегающие лимфоузлы.

При возникновении вторичных очагов в печени, может быть проведена операция по их резекции.

Это основные виды оперативных вмешательств, для которых характерны определенные риски. Здесь главная задача – постараться вылечить болезнь.

Лечение симптомов соматостатиномы

В ряде случаев диагноз ставят, когда опухоль является метастатической. Иногда соматостатинома возвращается после проведенного лечения. Чаще всего вторичным очагом является печень.

Не всегда возможно проведение операции при доброкачественной опухоли в связи с другими заболеваниями или расположением новообразования. Тогда проводится поддерживающая терапия, цель которой – контролировать количество соматостатина, произведенного опухолью.

Такое лечение может включать операцию по удалению части новообразования, химиотерапию и другие препараты для контроля симптомов.

Также применяются вместо операции другие процедуры:

• Радиочастотная абляция с помощью высокоэнергетических радиоволн нагревает злокачественные клетки, вызывая их гибель.
• Криотерапия применяет низкие температуры для разрушения патологических тканей.
• Трансартериальная химиоэмболизация предполагает введение химиопрепарата в область соматостатиномы в печени и одновременную блокировку притока крови к ней с помощью специального вещества.
• SIRT – селективная внутренняя лучевая терапия обеспечивает облучение непосредственно вторичного очага в печени за счет введения микроскопических шариков, покрытых иттрией-90, радиоактивным веществом.

Химиотерапия также используется для снижения симптомов заболевания. Основные цитостатические препараты — доксорубицин, Streptozocin и фторурацил.

Для контроля диареи и диабета врачи могут применять аналоги соматостатина – октреотид и ланреотид. При диабете с целью контроля уровня сахара в крови некоторым пациентам назначают инсулин. В качестве препаратов биологической терапии применяют интерферон.

Источник: https://onco.center/services/category/oncology/somatostatinoma

Соматостатинома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Редкая гормонально активная опухоль, возникающая из клеток поджелудочной железы или из клеток диффузной нейроэндокринной системы, которые локализуются в двенадцатиперстной кишке. Симптомами заболевания являются боли, диспепсические расстройства, стеаторея, анемия и снижение массы тела.

У больного могут развиваться сахарный диабет и желчнокаменная болезнь. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование, мультиспиральную компьютерную томографию.

Основной способ лечения – резекция поджелудочной железы. После операции проводят химиотерапию. Препаратами выбора могут быть: стрептозоцин, доксорубицин, дакарбазин. Если болезнь была выявлена на ранней стадии, прогноз благоприятный. При наличии метастазов в печени и лимфатических узлах порог пятилетней выживаемости пересекают лишь 60% пациентов.

В большинстве случаев недуг выявляют на стадии метастазирования.

Причины соматостатиномы

Этиология развития новообразования до конца не изучена, поскольку данный вид опухоли встречается очень редко. Патология чаще диагностируется у женщин.

Симптомы соматостатиномы

Недуг проявляется холелитиазом, благоприятно протекающим сахарным диабетом и стеатореей. Клиническая картина может дополняться абдоминальными болями, дискомфортными ощущениями вверху живота, диареей, гипохлоргидрией, анемией и снижением массы тела.

Данные признаки возникают под воздействием гормона дельта-клеток островков Лангерганса. Поскольку замедляется высвобождение инсулина бета-клетками, а альфа-клетки медленно выделяют глюкагон, развивается сахарный диабет. Повешение уровня соматостатина приводит к снижению сократительных способностей желчного пузыря.

Данные нарушения могут стать причиной образования желчнокаменной болезни. Из-за расстройства выработки панкреатических ферментов, а также из-за ухудшения всасывания в кишечнике, в кале наблюдается повышенное количество жира. Сомастатин также негативно воздействует на клетки желудка, что приводит к снижению кислотности.

Кроме того, наблюдаются общие признаки онкологического процесса: утомляемость, эмоциональная лабильность, нарушения сна, замедление когнитивных функций.

Заболевание также характеризуется нарушением аппетита, кахексией, бледностью и сухостью кожных покровов, повышенной потливостью, гипертермией, тошнотой, рвотой, анемией и иммунными расстройствами. При вторичных опухолях в печени отмечаются гепатомегалия, желтушность кожи и слизистых.

Диагностика соматостатиномы

Пациенту могут потребоваться консультации специалистов эндокринологического, гастроэнтерологического и онкологического профилей.

Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клиническую картину, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполнять магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование, мультиспиральную компьютерную томографию. Заболевание дифференцируют от нейроэндокринных новообразований, сахарного диабета, желчнокаменной болезни и других патологий, симптомами которых являются диарея и стеаторея.

Лечение соматостатиномы

Заболевание требует хирургического вмешательства, методом резекции поджелудочной железы. После операции проводится химиотерапия доксорубицином, стрептозоцином, дакарбазином и 5-фторурацилом.

Дополнительно назначают симптоматическое лечение ферментами поджелудочной железы, пероральными сахароснижающими средствами, анальгетиками, гепатопротекторами, противорвотными препаратами.

Больному корректируют рацион питания.

Профилактика соматостатиномы

Поскольку этиология развития злокачественной опухоли до конца не изучена, специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо вести здоровый образ жизни, придерживаться принципов правильного питания и заниматься физической активностью. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявлять и лечить онкологические процессы на ранних стадиях.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/somatostatinoma.htm

За что отвечает соматостатин гормон его синтетические аналоги

В организме человека соматостатин находится в двух формах – с 14 и 28 аминокислотами в составе.

Первая обнаруживается преимущественно в головном мозге и образуется гипоталамусом, а вторая в поджелудочной железе и стенке кишечника.

В головном мозге соматостатина находится всего 25% от всего количества, а основная масса работает в пищеварительной системе. Рецепторы к этому гормону широко распространены во внутренних органах, мозговой ткани.

Начало синтеза соматостатина приходится на третий месяц внутриутробного развития. В это время его основная роль – это регуляция образования гормона роста.

Он подавляет выделение соматотропного рилизинг-фактора и останавливает в гипофизе выведение, но не образование гормона роста.

При нарушении выработки этого гормона развивается гигантизм и акромегалия. Рецепторы к гормону перестают образовываться при болезни Альцгеймера.

Основные функции соматостатина:

• регуляция выделения гормона роста, подавляет образование дофамина;
• тормозит продукцию норадреналина, гипоталамических гормонов-стимуляторов активности щитовидной железы, надпочечников (тиролиберина и кортиколиберина);
• напрямую изменяет синтез тиреотропных гормонов, альдостерона, адреналина и норадреналина надпочечников;
• препятствует образованию ренина почками;
• снижает поступление в кровь инсулина, глюкагона, участвующих в обмене глюкозы;
• угнетает продукцию пепсина, соляной кислоты, секретина, гастрина, препятствует сокращениям желудка, желчного пузыря, кишечника, замедляет процессы пищеварения и продвижения пищи по желудочно-кишечному тракту;
• замедляет деление клеток иммунной системы, костей, хрящей, сужает кровеносные сосуды в этих тканях;
• уменьшает показатели артериального давления, частоту пульса;
• регулирует ритм дыхания, влияет на его остановку при тяжелой патологии.

В норме с мочой выделяется за час 120-200 пг соматостатина. При опухоли гипофиза (соматостатиноме) этот показатель возрастает примерно в 40 раз. Повышенный уровень гормона сопровождается такими проявлениями:

• образование камней в желчном пузыре из-за снижения его сократимости;
• сахарный диабет;
• поносы с потерей жиров;
• боли в животе;
• потеря веса;
• снижение эритроцитов и гемоглобина;
• пониженная кислотность желудочного сока.

У медикаментов, которые синтезированы по подобию соматостатина, имеются все его основные свойства, а также большая продолжительность нахождения в крови, чем у природного гормона. Существует ряд препаратов, в которых немного изменена последовательность аминокислот:

• октреотид – Октра, Сандостатин, Октрестатин;
• лантреотид – Соматулин;
• пасиреотид – Сигнифор.

С ними подавляется секреция:

• гормона роста;
• инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов, выделяемых под влиянием приема пищи;
• тиреотропного гормона гипофиза.

Показания к применению препаратов:

• после операций на поджелудочной железе для уменьшения риска абсцессов, нагноения, острого панкреатита;
• акромегалия;
• аденома гипофиза, вырабатывающая гормон роста;
• опухоли органов пищеварения, способные вырабатывать гормоны;
• гастринома (опухоль в желудке);
• инсулинома (опухолевое разрастание клеток поджелудочной железы);
• диарея при ВИЧ-инфекции;
• кровотечение из варикозно измененных вен пищевода при циррозе печени.

Противопоказания: индивидуальная непереносимость. При беременности назначение возможно по жизненным показаниям. На период применения кормящими матерями необходимо перевести ребенка на искусственные смеси.

Следует учитывать, что при акромегалии соматостатин может восстановить способность к зачатию у женщин, поэтому на протяжении всего курса нужно использовать контрацептивы.

Читайте подробнее в нашей статье о гормоне соматостатине.

Структура и образование

В организме человека соматостатин находится в двух формах – с 14 и 28 аминокислотами в составе.

Первая обнаруживается преимущественно в головном мозге и образуется гипоталамусом, а вторая в поджелудочной железе и стенке кишечника.

В головном мозге соматостатина находится всего 25% от всего количества, а основная масса работает в пищеварительной системе. Рецепторы к этому гормону широко распространены во внутренних органах, мозговой ткани.

Начало синтеза соматостатина приходится на третий месяц внутриутробного развития. В это время его основная роль – это регуляция образования гормона роста.

Он подавляет выделение соматотропного рилизинг-фактора и останавливает в гипофизе выведение, но не образование гормона роста.

При нарушении выработки этого гормона развивается гигантизм и акромегалия, которые сопровождаются чрезмерно высоким ростом. Высказано предположение, что соматостатин является причиной остановки дыхания во сне (апноэ сна) у пациентов с акромегалией и развития синдрома внезапной младенческой смерти. Рецепторы к гормону перестают образовываться при болезни Альцгеймера.

Рекомендуем прочитать статью о причинах и симптомах акромегалии. Из нее вы узнаете о причинах развития акромегалии, симптомах у женщин и мужчин, бывает ли у детей, а также о методах диагностики и лечения данного заболевания.

А здесь подробнее о причинах гигантизма.

Основные функции соматостатина

Помимо главной задачи – регуляции выделения гормона роста, соматостатин также обладает следующими свойствами:

• подавляет образование дофамина (отвечает за чувство удовлетворения);
• тормозит продукцию норадреналина, гипоталамических гормонов-стимуляторов активности щитовидной железы, надпочечников (тиролиберина и кортиколиберина);
• напрямую изменяет синтез тиреотропных гормонов, альдостерона, адреналина и норадреналина надпочечников;
• препятствует образованию ренина почками;
• снижает поступление в кровь инсулина, глюкагона, участвующих в обмене глюкозы;
• угнетает продукцию пепсина, соляной кислоты, секретина, гастрина, препятствует сокращениям желудка, желчного пузыря, кишечника, замедляет процессы пищеварения и продвижения пищи по желудочно-кишечному тракту;
• замедляет деление клеток иммунной системы, костей, хрящей, сужает кровеносные сосуды в этих тканях;
• уменьшает показатели артериального давления, частоту пульса;
• регулирует ритм дыхания, влияет на его остановку при тяжелой патологии.

К чему приводит избыток гормона поджелудочной железы

В норме с мочой выделяется за час 120-200 пг соматостатина. При опухоли гипофиза (соматостатиноме) этот показатель возрастает примерно в 40 раз. Повышенный уровень гормона сопровождается такими проявлениями:

• образование камней в желчном пузыре из-за снижения его сократимости;
• сахарный диабет (соматостатин препятствует выделению инсулина);
• поносы с потерей жиров (стеаторея) при снижении количества ферментов, переваривающих липиды в кишечнике, ухудшении процессов всасывания;
• боли в животе;
• потеря веса;
• снижение эритроцитов и гемоглобина;
• пониженная кислотность желудочного сока.

Свойства синтетического аналога

У медикаментов, которые синтезированы по подобию соматостатина имеются все его основные свойства, а также большая продолжительность нахождения в крови, чем у природного гормона. Существует ряд препаратов, в которых немного изменена последовательность аминокислот:

• октреотид – Октра, Сандостатин, Октрестатин;
• лантреотид – Соматулин;
• пасиреотид – Сигнифор.

 На фоне лечения этими медикаментами подавляется секреция:

• гормона роста;
• инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов, выделяемых под влиянием приема пищи;
• тиреотропного гормона гипофиза.

В отличие от природного гормона синтетические в большей степени подавляют синтез инсулина и процесс переваривания пищи, не вызывают ответного возрастания образования гормона роста при акромегалии.

Показания к применению

Соматостатин назначается при таких заболеваниях:

• после операций на поджелудочной железе для уменьшения риска абсцессов, нагноения, острого панкреатита;
• акромегалия – снижает уровень соматотропина гипофиза и инсулиноподобного фактора (ИФР-1) наполовину у 90% пациентов, избавляет от утомляемости, потливости, головных и суставных болей. Рекомендуется при отказе от операции, при лучевой терапии, пока не начнется ее действие;
• аденома гипофиза, вырабатывающая гормон роста – сокращает размеры;
• опухоли органов пищеварения, способные вырабатывать гормоны – симптоматическое облегчение состояния. Уменьшается понос, приливы жара, восстанавливается баланс электролитов. У некоторых больных останавливается рост новообразования, метастазирование;
• гастринома (опухоль в желудке) – снижает образование соляной кислоты, прекращает понос;
• инсулинома (опухолевое разрастание клеток поджелудочной железы) – восстанавливает содержание глюкозы в крови;
• диарея при ВИЧ-инфекции – нормализация частоты стула;
• кровотечение из варикозно измененных вен пищевода при циррозе печени останавливает потерю крови, предупреждает рецидивы.

Противопоказания

При наличии заболеваний, которые подлежат лечению синтетическими аналогами соматостатина противопоказание может быть только индивидуальная непереносимость. При беременности назначение возможно по жизненным показаниям. На период применения кормящими матерями необходимо перевести ребенка на искусственные смеси.

Следует учитывать, что при акромегалии соматостатин может восстановить способность к зачатию у женщин, поэтому на протяжении всего курса нужно использовать контрацептивы.

Побочные действия

К самым частым последствиям применения препаратов, содержащих аналоги соматостатина, относятся:

• нарушения пищеварения – запор, понос, боль в животе, вздутие;
• образование камней в желчном пузыре;
• головная боль, головокружение;
• снижение образования гормонов щитовидной железы (гипотиреоз);
• рвота;
• падение содержания сахара в крови, нарушение толерантности к глюкозе;
• боль и жжение в месте введения, кожная сыпь;
• неритмичное дыхание;
• замедление сердечного ритма.

При наличии сахарного диабета важно чаще измерять содержание глюкозы в крови, так как возможно потребуется коррекция доз инсулина или антидиабетических таблеток.

Рекомендуем прочитать статью о гормонах долей гипофиза. Из нее вы узнаете об основных характеристиках гипофиза, физическом значении и функциях долей гипофиза.

А здесь подробнее о недостаточности гипофиза.

Соматостатин образуется гипоталамусе и поджелудочной железой. Обладает свойством подавлять выделение гормона роста гипофизом, при его недостатке развивается акромегалия.

В пищеварительной системе снижает образование инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов.

Показан при кровотечении из вен пищевода, неукротимом поносе у больных СПИДом, аденоме гипофиза, вырабатывающей соматотропин.

Источник: https://endokrinolog.online/somatostatin-gormon/