Фолликулярная лимфома: лечение, стадии, прогнозы и симптомы

Фолликулярная лимфома является злокачественной опухолью эпидермальной ткани. Она наиболее безопасная среди онкологических заболеваний, хорошо поддается лечению (хоть панацеи до сих пор не найдено) и практически никогда не малигнезируется.

Причины

Фолликулярная лимфома – это новообразование, развивающиеся из патологически измененных волосяных луковиц и клеток эпидермиса. Причины появления этого заболевания так до конца и не выявлены, поэтому его принято считать полиэтиологическим.

Существует целый список факторов, которые гипотетически способны вызвать подобные метаморфозы клеток:

1. Трансплантация органов и тканей.
2. Операции по замене суставов.
3. Длительный прием иммуносупрессоров.
4. Наличие врожденной хромосомной аномалии.
5. Аутоиммунные заболевания в анамнезе.
6. Работа в сфере сельского хозяйства с химически активными веществами.
7. Вредные привычки: курение, алкоголь.
8. Радиационное облучение.
9. Проживание в экологически неблагоприятных районах.

И это далеко не полный список, который постоянно корректируется. Не существует единой причины, почему вообще появляются онкологические заболевания.

В какой-то момент клетка мутирует и поблизости не находится т-киллеров, чтобы ее уничтожить. Продолжая делиться, она дает развитие новой структуре, прорастает сосудами и выделяет в кровоток токсины.

А организм выявляет патологию в тот момент, когда уже поздно что-то менять.

Фолликулярная лимфома: симптомы

Любимые места образования этого типа лимфомы – паховая область, подмышки, голова и шея. Болеют чаще молодые мужчины, которые не предъявляют жалоб вплоть до момента, когда опухоль уже будет заметна невооруженным глазом.

Новообразование четко обрисовывается под измененной кожей розового или алого цвета. Опухоль плотная, болезненная, может кровоточить при дотрагивании. В тяжелых случаях возможно изъязвление тканей в месте поражения.

На этом этапе появляются общие симптомы: слабость, вялость, увеличение пакетов лимфоузлов, усиленное потоотделение и повышение температуры.

Пациент теряет вес, у него пропадает аппетит, снижается физическая активность и работоспособность. Могут наблюдаться головокружения и обмороки.

Некоторые симптомы зависят исключительно от расположения опухоли. Бессимптомные формы встречаются крайне редко.

Неходжкинская лимфома

Фолликулярная неходжкинская лимфома связана с патологией В и Т клеток иммунитета. Поражение начинается с одного лимфатического узла и распространяется на остальные. В зависимости от расположения, неходжкинские лимфомы делятся на:

• зарождающиеся в слизистом слое без поражения костного мозга;
• раковые образования первично поражающие костный мозг.

Лимфомы, располагающиеся в лимфатических узлах, — нодальные, а все остальные — экстранодальные. Кроме того, имеются особенности и по скорости прогрессирования опухолей. Выделяют индолентное течение, когда болезнь протекает постепенно, а прогноз для жизни вполне благоприятный. И агрессивное или высокое течение, когда пациент умирает спустя пару месяцев после постановки диагноза.

Причины появления этого типа опухолей остаются до конца не изученными, но существуют гипотезы, что перерождение клеток вызвано воздействием вирусов герпеса, ВИЧ и гепатитов, бактерией Хеликобактер пилори или наличием приобретенного иммунодефицита.

В-клеточная лимфома

Фолликулярная лимфома этого типа занимает первое место среди себе подобных. Чаще всего встречается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, растет быстро, но при своевременно назначенном лечении может полностью инволюционировать.

Клеточная фолликулярная лимфома развивается индолентно, поэтому распознается на поздних стадиях. Пятилетняя выживаемость среди пациентов с данной формой рака составляет 70%. Наиболее редкими из В-клеточных лимфом считаются лимфома Беркитта (около 2%), макроглобулинемия Вальденстрема (только 1%), волосатоклеточный лейкоз и лимфомы центральной нервной системы.

Все перечисленные опухолевые заболевания имеют волнообразное течение. Симптоматика может быть как едва заметной, так и яркой, бурно развивающейся. Выживаемость таких пациентов, к сожалению, невелика.

Лимфома второго цитологического типа

Так как морфологически лимфомы очень похожи, то со временем появилась необходимость в гистологическом их разделении. Были выделены три типа опухолей:

• первый имеет мелкие разрозненные клетки;
• второй представляет собой совокупность мелких и крупных клеток;
• третий тип – гигантские фолликулы.

По мере развития болезни возможно изменение цитологического типа опухоли.

https://www.youtube.com/watch?v=8XQ9RW_U9eg

Фолликулярная лимфома, относящаяся ко второму типу, как правило, агрессивная, быстро растет и проявляет себя яркой клинической симптоматикой. Она требует комплексного подхода к лечению с упором на большие дозы химиотерапии.

Лимфома третьего типа

Диагноз «фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом» для пациента означает, что прогноз для жизни весьма неблагоприятный. Даже при условии прохождения полного курса химиотерапии и хирургического удаления опухоли частота рецидивов достаточно высока.

На современном этапе для закрепления эффекта лечения, рекомендуется дополнять комплексную терапию доксорубицином. Это позволяет улучшить прогноз пятилетней выживаемости, несмотря на то что рак может снова вернуться.

Диагностика

Фолликулярную лимфому третьей стадии, да и любой другой, может определить только онкогематолог. Это специалист, который занимается исключительно новообразованиями кроветворных тканей. Поводом для обследования может быть увеличение нескольких, не связанных между собой, лимфоузлов, похудение, постоянная повышенная температура и усталость.

Сначала врач тщательно опрашивает пациента, проводит внешний осмотр, обязательно пальпируя все пакеты лимфоузлов. Это позволяет определить пораженные органы, проверить их размер, консистенцию, подвижность и болезненность. Позже из тех участков, которые показались специалисту подозрительными, будет взята биопсия.

С полученным материалом проводят ряд исследований, таких как иммуногистохимическое (чтобы определить начальное расположение опухоли), и цитологическое (позволяет увидеть строение клеток), цитогенетическое (распознает структуру ядра клетки). Все это позволяет поставить точный топический и гистологический диагноз, определить стадию процесса и тип развития, а так же разработать план лечения.

Лечение

Дает ли шанс на выздоровление такой диагноз, как фолликулярная лимфома? Лечение будет тем успешнее, чем раньше оно началось.

Для каждого пациента подбирается индивидуальный комплекс лекарств и процедур, которые помогут уменьшить проявления заболевания и замедлить рост опухоли.

В зависимости от стадии процесса, врач может занимать как выжидательную позицию, так и идти в «наступление» на болезнь.

На современном этапе неплохие результаты в лечении фолликулярных лимфом имеет методика СНОР. Это протокол лечения, состоящий из четырех препаратов: «Винкрестин», «Циклофосфан», «Доксорубицин» и «Преднизолон».

Каждый из них имеет в организме свою биохимическую точку приложения и разобщает один из механизмов роста опухоли.

Дозировка подбирается индивидуально, это необходимо, чтобы организм человека смог выдержать агрессивную терапию.

Существуют и противопоказания к проведению данной методики лечения. К ним относятся диагностированные заболевания нервной системы, гиперчувствительность больного к компонентам лечения и беременность.

Профилактика

Как правило, для предотвращения любой патологии достаточно соблюдать несколько простых советов:

1. Вести здоровый образ жизни.
2. Отказаться от курения и употребления алкоголя.
3. Качественно и разнообразно питаться.
4. Закаливаться, но избегать переохлаждений.
5. Не злоупотреблять ванными, банями и соляриями.
6. Избегать гиподинамии.

Самое главное — регулярно следить за свои здоровьем, и хотя бы раз в год посещать врача для обследования. Это не отнимает много времени, но для ранней диагностики онкологических патологий имеет решающее значение, ведь многие из них начинаются бессимптомно.

Прогноз

Чем же может закончиться фолликулярная лимфома? Прогноз зависит от вида опухоли и стадии ее развития. Если процесс только начался, то вероятность позитивного исхода высока. Особенно если пациент будет придерживаться рекомендаций врача, и после выздоровления станет тщательно следить за своим здоровьем.

В случае если заболевание перешло в запущенную стадию или изначально имело агрессивное течение, то шансов на излечение мало. Несмотря на проводимую терапию и усилия врачей, исход будет печальный.

Кроме того, часто пациенты умирают не от самой опухоли, а от осложнений, связанных со снижением иммунитета или высокой токсичностью лечения. Об этом тоже не стоит забывать.

Источник: https://www.syl.ru/article/310140/follikulyarnaya-limfoma-prichinyi-simptomyi-prognoz-i-osobennosti-lecheniya

Фолликулярная лимфома: что это такое и какие прогнозы дают врачи

Фолликулярная лимфома является подвидом неходжкинских опухолей лимфатической ткани. Ее особенностью является преобладание злокачественных В-лимфоцитов, источником которых являются фолликулярные лимфоидные образования.

По клиническому течению заболевания можно выделить индолентные фолликулярные лимфомы, которые протекают благоприятно и не вызывают серьезных нарушений здоровья, и агрессивные, имеющие неблагоприятный прогноз при отсутствии лечения.

Причины возникновения патологии

Точной причины развития фолликулярной лимфомы не известно. Однако достоверно установлено, что патология имеет клональное происхождение и развивается из-за злокачественного перерождения всего одной лимфоидной клетки. Среди возможных причин развития лимфомы можно отметить следующие:

• Вирус Эпштейн-Барра;
• Инфекционный мононуклеоз;
• Вирус иммунодефицита человека;
• Прием лекарственных препаратов, угнетающих иммунную систему;
• Наследственная предрасположенность;
• Генетические аномалии;
• Хроническое воздействие канцерогенов;
• Возраст после 60 лет увеличивает риск развития рака лимфоузлов.

Симптомы лимфомы

Фолликулярная лимфома, в первую очередь, проявляется увеличением либо одной, либо нескольких групп лимфоузлов. Больной будет ощущать уплотнение в паху, на шее, в подмышечной области. Это увеличение не сопровождается болью, что отличает процесс от инфекционного воспаления.

Все симптомы зависят от того, где локализуется основная группа лимфатических лимфоузлов. Прогноз также будет зависеть от этого, так как есть опухоли, поражающие периферические лимфоузлы, а есть лимфомы распространяющиеся на внутригрудные и внутрибрюшные образования.

Новообразование может сдавливать сосуды конечностей: появляется отек соответствующей части тела. При сдавлении нервных стволов наблюдается онемение и чувство ползания мурашек. В некоторых случаях увеличенные лимфоузлы могут сдавливать желудок и поэтому, при приеме пищи, будет быстро наступать ощущение насыщения.

  Причины, симптомы и лечение парасагиттальной менингиомы

В основном, фолликулярная лимфома – агрессивное заболевание и она вызывает значительное нарушение общего состояния. Появляются слабость, раздражительность, потеря аппетита, похудание, раздражительность, апатия. Так же рак кожи проявляется ночной потливостью и зудом кожи. У четверти больных зуд локализуется на нижних конечностях.

Диагностика фолликулярной лимфомы

Диагностика болезни начинается с осмотра и опроса пациента, пальпации лимфоузлов. Затем проводится ряд диагностических методик, направленных на исключение или подтверждение диагноза.
Общий анализ крови.

При заболевании обнаруживается повышенное количество лимфоцитов и анемия.
Биопсия пораженных лимфатических узлов.

Может назначаться как пункционная биопсия, так и хирургическая, путем иссечения одного из пораженных лимфатических узлов. Специалист исследует материал под микроскопом и определяет, есть ли в нем атипичные лимфоидные клетки и фолликулярные образования, характерные данному виду лимфомы.
Иммунохимические реакции.

Существует огромная разновидность данных проб, но все они направлены на установление максимально точного клеточного варианта лимфомы. От того, насколько качественно проведены иммунохимические реакции и от достоверности их данных будет зависеть правильность назначения терапии.

Для оценки состояния внутренних органов и определения прогноза проводится рентгенография органов грудной полости (в том числе лимфоузлов), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение патологии

Лечение фолликулярной лимфомы заключается в совместном применении химиотерапии и лучевого лечения. При проведении химиотерапии назначаются цитостатики по определенной схеме.

Имея данные иммунохимической диагностики, врач подбирает адекватную тактику лечения, индивидуально определяет курс и дозу препаратов.

Цитостатики вводятся внутривенно и могут вызывать некоторые побочные эффекты, воздействуя на здоровые клетки. У пациентов появляется тошнота, рвота, расстройства стула, головокружения. Однако в любом случае польза от терапии во много раз превышает нанесенный вред.

Лучевое лечение подразумевает проведение радиотерапии местно, на пораженные группы лимфоузлов, или системно. Этот вариант лечения используется только в сочетании с химиотерапией на 1-2 стадиях болезни.

При прогрессировании процесса радиотерапия становится неэффективной и на помощь пациентам приходит высокодозная химиотерапия, после которой рекомендуется проведение трансплантации костного мозга.

Пересадка костного мозга

Для данной процедуры необходимо подобрать донора, антигенный набор костного мозга которого будет схож с таковым у пациента. Процедура пересадки схожа с переливанием крови, но после ее проведения пациент длительное время пребывает в стационаре под наблюдением медицинского персонала.

Прогноз после пересадки костного мозга благоприятный – у большой части больных болезнь больше никогда не рецидивирует.

Также надежду на выздоровление дает ранее выявление болезни и скорейшее начало терапии, подобранной в зависимости от иммунохимического варианта фолликулярной лимфомы.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/limfoma-follikulyarnaya.html

Фолликулярная лимфома: симптомы, что это такое, прогноз и лечение

• Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
• 32172
• Дата обновления: Октябрь 2019

Фолликулярная лимфома – разновидность неходжкинской лимфомы, которая возникает в результате изменения генетической информации одного В-лимфоцита.

Ежегодно появляется около 3-4 новых случаев на 100 000 человек. Фолликулярная лимфома является наиболее распространенным подтипом индолентных лимфом (после диффузной В-крупноклеточной). Симптомы появляются, как правило, на поздних стадиях развития болезни.

В международной классификации болезней (МКБ-10) фолликулярная лимфома обозначается кодом С82.

В чем суть заболевания?

Фолликулярная лимфома появляется чаще у мужчин в пожилом возрасте (старше 65 лет)

Что такое фолликулярная лимфома? Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, через которые протекает лимфа. Лимфоциты – подтипы белых кровяных клеток – переносятся во все области тела с жидкостью.

В организме содержатся B и T-лимфоциты, которые вместе обнаруживают и борются с патогенами и эндогенными клетками (раковыми клетками). Лимфатические узлы – места, где возбудители перехватываются и «отфильтровываются». Они также являются «точками сбора» лимфоцитов.

Многие узлы можно найти по бокам шеи, подмышек, паха или поясницы.

Фолликулярная лимфома – злокачественное новообразование из клеток центра фолликул (место созревания лимфоцитов), которое характеризуется низкой степенью злокачественности.

Фолликулярная лимфома – наиболее распространенная из всех низкосортных неходжкинских лимфом, на которые приходится около 20-35% случаев. Заболевание появляется преимущественно у людей в пожилом возрасте (старше 65 лет) и чаще у мужчин. У пациентов могут увеличиваться лимфатические узлы, селезенка или печень. Часто также наблюдается более или менее выраженное поражение костного мозга.

Причины

Фолликулярная лимфома почти во всех случаях начинается со случайного изменения генетической информации одного В-лимфоцита.

Характерным хромосомным изменением является транслокация t (14; 18): из-за ошибочного обмена сегментов генов естественный процесс деления клеток выходит из-под контроля.

В-лимфоцит не погибает в «назначенное время», но продолжает делиться и передает ошибку всем дочерним клеткам. В отличие от обычных В-лимфоцитов, эти опухолевые клетки непригодны для иммунной системы.

Вероятность возникновения болезни увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки диагноза – около 60 лет. Точные причины заболевания неизвестны.

Опухолевые клетки фолликулярной лимфомы имеют изменения в генах, но точная причина этих изменений также неизвестна. Фолликулярная лимфома не наследуется.

Также неясно, почему патология гораздо менее распространена в Азии, чем в западных, промышленно развитых странах.

Симптомы заболевания

Нередко фолликулярные лимфомы выявляются случайно, прежде чем они вызывают определенный дискомфорт. Первым признаком заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое может нарушать функцию других органов. Увеличение вызвано пролиферацией лимфоцитов или накоплением лимфоидных чужеродных (обычно злокачественных) клеток.

Около 20% пациентов с фолликулярной лимфомой имеют B-симптомы: лихорадку (выше 38,5 °C) без видимой причины, уменьшение массы тела в течение короткого периода времени или ночную потливость.

Если фолликулярная лимфома также распространяется в костном мозге, нормальное образование крови подавляется. В результате анемия приводит к усталости и ухудшению настроения.

Из-за отсутствия тромбоцитов у пациентов могут возникать синяки или сильные кровотечения из десен.

Диагностика

При гемоглобине менее 12 г/дл в организме, существует вероятность риска заболевания фолликулярной лимфомой

Для постановки точного диагноза требуется исследование ткани лимфатического узла специалистом-патологоанатомом. Если возможно, полный лимфатический узел следует удалить хирургическим путем. Если пораженный узел не удается удалить, рекомендуется взять более крупный образец.

У более чем 80% пациентов фолликулярная лимфома выявляется на последней стадии. Только у нескольких пациентов фолликулярная лимфома обнаруживается на ранней стадии. Вероятный ход заболевания можно оценить на основе легко определяемых факторов риска.

Основные факторы риска:

• Возраст старше 60 лет.
• Концентрация гемоглобина менее 12 г/дл.
• Увеличенное содержание лактатдегидрогеназы.
• Наличие четырех пораженных лимфоузлов.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, патологоанатом проводит различие между цитологическими типами фолликулярной лимфомы, которые выделяют в 1, 2, 3A или 3B классы. Класс 1, 2 или 3A фолликулярной лимфомы называется индолентной (медленнорастущей), а класс 3B FL считается агрессивной (быстрорастущей) лимфомой.

После постановки диагноза проводятся исследования, которые помогают определить распространенность фолликулярной лимфомы в организме. Решающую роль играет физическое обследование – пальпация лимфоузлов – и ультразвуковая диагностика, компьютерная томография и биопсия костного мозга.

Для определения стадии используется классификация Анн-Арбор:

• I стадия: поражение одной области лимфатических узлов или органа вне лимфатической системы.
• II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов или органов на одной стороне диафрагмы.
• III стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов или органов с обеих сторон диафрагмы.
• IV стадия: вовлечение нескольких органов вне лимфатической системы с поражением лимфатических узлов или без него.

Лечение

Винкристин вводят внутривенно с недельными интервалами, дозировку препарата следует подбирать строго индивидуально

Терапия медленнорастущей фолликулярной лимфомы (степень 1, 2 или 3А) зависит от стадии заболевания и физического состояния пациента. На локализованной стадии (I и II) облучение пораженных участков лимфатических узлов в настоящее время является стандартным методом лечения.

На III и IV стадиях лечение начинается только при появлении признаков заболевания. Если у пациентов нет симптомов, лечение не требуется. Важно понимать, что пациентов тщательно контролируют.

Если развиваются B-симптомы – анемия или быстрое увеличение лимфатических узлов – следует начать терапию. Стандартная терапия представляет собой комбинацию Ритуксимаба с химиотерапией, которая состоит из нескольких препаратов (Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Преднизон).

Затем проводится поддерживающая терапия Ритуксимабом (при первом лечении каждые 2 месяца в течение 2 лет).

При I и II стадиях болезнь может быть подавлена на долгие годы и, возможно, полностью вылечена. Шанс того, что болезнь не появится в течение ближайших 10 лет, составляет около 85% для пациентов с I стадией. Для пациентов со II стадией или со значительно увеличенными лимфатическими узлами (3-5 см) вероятность составляет 35%.

Пациентам с прогрессирующим заболеванием имеющиеся методы лечения также очень часто помогают достичь терапевтических целей. В настоящее время нет стандартной терапии, которая может полностью подавить или излечить болезнь на III и IV стадии. Быстрое развитие новых методов лечения, как ожидается, значительно продлит жизнь этих пациентов без значительного уменьшения качества жизни.

Лучевая терапия

На ранних стадиях часто достаточно лучевой терапии. Рекомендуется облучать только затронутую область (пострадавшее поле) или прилегающие районы (расширенное поле). Радиотерапия также может сочетаться с другими формами лечения – химиотерапией или применением моноклональных антител.

Обычная химиотерапия и другие препараты

Более “продвинутые” фолликулярные лимфомы не реагируют на радиотерапию. Если поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы, назначается химиотерапия. Она может оказывать сильное влияние на физическое состояние пациента.

Моноклональные антитела можно использовать отдельно или в комбинации с химиотерапевтическими средствами. Если Ритуксимаб принимается в течение длительного времени после лечения, увеличивается продолжительность жизни пациента.

Комбинированное лечение

Применение Ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев

Комбинированная химиотерапия часто используется при неэффективности одного лекарства. Химиотерапевтические средства, используемые в комбинациях, относятся к разным классам активности и поэтому могут взаимно усиливать эффект друг друга.

Вялотекущая фолликулярная лимфома может в некоторых случаях перейти в агрессивную. Если у пациента возникает рецидив, терапия зависит от общего физического состояния. Часто назначается химиотерапия в сочетании с Ритуксимабом.

Однако в большинстве случаев химиотерапевтические препараты заменяются на другие медикаменты. Молодым пациентам чаще всего назначают высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Что касается пожилых пациентов, которые имеют сопутствующие заболевания и не переносят более интенсивную терапию, Ритуксимаб является хорошим способом подавить симптоматику и развитие заболевания.

Прогноз

Неконтролируемый рост фолликулярной лимфомы изначально приводит к хроническому опуханию лимфатических узлов. На ранней стадии выявляются только около 15-20% фолликулярных лимфом. У этих пациентов местная лучевая терапия – это лечение выбора. Более 90% пациентов, лечившихся таким образом, избавляются от всех симптомов.

На поздних стадиях – при заражении других лимфатических узлов или даже органов – фолликулярная лимфома не полностью излечима, несмотря на многие новые подходы к лечению. Даже после полной ремиссии она может снова возвращаться. Варианты лечения варьируются от пациента к пациенту.

У около ¼ всех пациентов фолликулярная лимфома исчезает сама по себе. Однако примерно у того же количества пациентов в ходе болезни развиваются агрессивные формы.

Однако на ранней стадии диагноз встречается редко. Если заболевание обнаружено на III или IV стадии, средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 8 лет и, соответственно, прогноз неблагоприятный.

Новые исследования, в которых пациентам назначали антитела в качестве начального лечения, показали лучшие шансы что касается выживания.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/follikulyarnaya-limfoma/

Фолликулярная лимфома 3 типа: причины, симптомы, лечение и прогноз

Онкологические заболевания, а именно раковые образования лимфоцитарного типа, делят на 2 группы: ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские (основная группа злокачественных новообразований) лимфомы. Лимфома фолликулярного типа – это треть других видовых онкологий лимфоцитарного типа.

Изменения в клетках, формирующих основной иммунитет (В-лимфоциты), могут стать причиной развития ракового заболевания. К таковым относится фолликулярная лимфома 3 степени.

ФЛ – опухоль, диагностированная на начальном этапе развития, считается легкой, безопасной, поддающейся лечению и благоприятному прогнозу.

Классификации и стадии течения

В зависимости от цитологического типа выделяют 3 стадии фолликулярной лимфомы:

1. I ТИП. Для данного типа ФЛ характерно содержание центробластов не более 5 в поле зрения (выражается процентным содержанием, так как подсчет ведется на 100 клеток). Клеточный состав представлен маленькими клетками. Новообразование I цитологического типа хорошо поддается терапии и имеет благоприятный итог лечения.
2. II ТИП. При цитологическом II типе, опухолевых клеточных популяций содержится до 50 %. В мазке, под увеличением микроскопа в 400 раз, насчитывается от 6 до 10 бластных клеток с признаками цитоморфологии центробластов и центроцитов. Состав клеток имеет смешанный вид – присутствуют как маленькие, так и большие клетки (диффузный характер роста). С помощью «ударной» дозы химиотерапии лечат опухоль II цитологического типа. К сожаленью возникают частые рецидивы, что вызывает потребность проводить повторные химиопроцедуры.
3. III ТИП. Центробластов насчитывается от 16 и выше. Клеточный состав представлен большими клетками. Данный цитологический тип лимфомы имеет неблагоприятный прогноз. Выживаемость стремится к нулю.

• При клинико-диагностических мероприятиях для дифференцировки типовой принадлежности фолликулярной лимфомы, характерным цитологическим признаком является присутствие фолликулоподобных опухолевых структур – это дендритические клетки фолликул.
• Виды фолликулярной лимфомы:

1. Диффузный. Фолликулярные клетки, образующие опухоль, содержатся в объеме от 25 %.
2. Фолликулярно-диффузная. Объем, новообразованных клеток равен 25-75 %.
3. Полностью фолликулярный – объем образованных опухолевых клеток равен более 75 % (преобладают В-крупноклеточные образования).

Основные причины развития патологии

• аутоиммунные заболевания;
• врожденные аномалии, связанные с генетическим кодированием;
• хромосомные аномалии;
• нездоровый и асоциальный образ жизни (курение, алкоголизм, токсикомания, наркомания);
• длительное воздействие канцерогенных и химических соединений на организм;
• длительное употребление иммунодепрессантов;
• операции по замене сустава на имплантат и любые другие оперативные вмешательства, связанные с трансплантологией;
• вирусные инфекции, в том числе и вирус иммунодефицита человека;
• болезни свертывающей системы крови, одними из них являются красная волчанка и трофические язвы (мкб 10).

Все вышеперечисленные причины ведут к снижению иммунитета, нарушая формирование В-лимфоцитов и их основную функцию. Несмотря на благоприятный прогноз при лечении ФЛ, из-за снижения сопротивляемости организма, болезнь характеризуется частыми рецидивами.

Симптоматика лимфомы

Фолликулярная лимфома согласно статистике, встречается у мужчин и женщин старше 55 лет. В молодом возрасте и независимо от пола фолликулярный рак ЛУ не встречается. Сколько живут при данном диагнозе, сложно сказать – все зависит от иммунитета заболевшего.

Дополнительную информацию о развитии рака лимфатических узлов читайте в обзоре Рак лимфоузлов

Клинические проявления напрямую зависят от стадии опухоли. Первые две степени не сопровождаются яркими, отличающимися симптомами фолликулярной лимфомы. Может появиться слабость или незначительное недомогание. На 3 стадии клинические проявления приобретают яркий окрас, сопровождаясь:

• повышенной температурой;
• быстрой утомляемостью, от незначительных нагрузок;
• увеличением селезенки;
• усилением потоотделения в состоянии спокойствия и в период ночного сна;
• увеличением паховых, подмышечных и шейных лимфатических узлов (из-за воспаления шейных лимфоузлов пораженные миндалины препятствуют правильному глотательному процессу);
• увеличивается живот и появляется полноценный лейкоз.

Методы диагностики

Фолликулярная лимфома имеет скрытое течение болезни, и поэтому может находится в латентном состоянии, не проявляясь клинически около 10 лет. Поэтому так важно регулярно проходить осмотры в онкологическом диспансере лицам старше 57 лет. А при обнаружении увеличенных лимфоузлов немедленно обращаться за помощью к терапевту или онкологу.

Проводимые методы диагностики назначаются для опровержения или подтверждения лимфомы. Кроме опроса пациента, изучения анамнеза больного и пальпации воспаленных лимфатических узлов, применимы следующие виды диагностики:

1. Анализ крови на общий и биохимический вид исследования.
2. Рентгенография лимфоузлов.
3. Ультразвуковая диагностика брюшной полости и ее пространства.
4. МРТ и КТ.
5. Изучение под микроскопом биоптата, полученного хирургическим путем, либо с помощью иссечения болезненного лимфоузла.
6. Иммунохимические лабораторные реакции. С помощью применяемых методик, совершенно точно устанавливается клеточная принадлежность лимфомы.

Терапия

При диагностике 1 или 2 степени ФЛ проводится щадящая терапия, без применения радикальных мер. Лишь в том случае если процесс агрессивный и стремительный назначается химиотерапия.

Летального исхода при 1 и 2 степени не наблюдается. В других, более поздних стадиях, онкологи применяют лазерную и полихимическую терапию, лекарственные средства для поднятия иммунного баланса организма.

Обнаружение онкологии на четвертой стадии не подлежит лечению.

В случае появления метастаз в костном мозге единственной правильной тактикой служит трансплантация костномозговой ткани. Экспериментальным лечением является пересадка собственных стволовых клеток пациенту. Сложность состоит в том, что далеко не каждый человек обращается в банк для сохранения своих стволовых клеток.

Прогноз

Прогнозирование в лечении раковых заболеваний зависит в первую очередь от стадии обнаружения опухолевого процесса. Отзывы врачей гласят о том, что при онкологических процессах в фолликулах лимфоузлов 9 из 10 пациентов полностью излечиваются если:

• После диагностических мероприятий установлена 1 стадия ФЛ.
• Подтвержден 2 вид заболевания с нодулярной скоростью прогрессирования новообразования.

3 степень фолликулярной лимфомы имеет неблагоприятный прогноз. На данном этапе проводимая терапия не приносит пользы. Из-за ослабленного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (например, пневмония), что ведет в 90 % случаев к смерти. Некоторые факторы, увеличивающие риск развития недуга, и их своевременная диагностика, может поспособствовать предотвращению тяжелых последствий лимфомы:

• Анемия, гемоглобин менее 120 г/л;
• Повышенная норма ЛДГ в биохимии крови (лактатдегидрогеназа);
• Возраст более 60 лет;
• Поражение раковыми клетками более 4 групп лимфатических узлов.

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/rak/follikuliarnaia-limfoma-3

Особенности фолликулярной лимфомы: причины, симптомы, поддается ли лечению

Фолликулярная лимфома представляет собой моноклональное злокачественное новообразование, состоящее из зрелых мутировавших В-лимфоцитов (центроцитов и центробластов), находящихся в фолликулярном центре лимфоузла, и сохраняющее – полностью либо частично – фолликулярный тип роста.

Это заболевание является индолентным, то есть, характеризуется медленным развитием, длительным бессимптомным течением, продолжительными ремиссиями и положительным откликом на лечение. Оно относится к В-клеточным нодулярным (узелковым) неходжкинским лимфомам и занимает второе место по частоте возникновения среди онкопатологий лимфатической системы неходжкинского типа.

Локализация процесса чаще всего происходит в лимфатических узлах, реже – в селезенке, костном мозге, лимфаденоидном глоточном кольце, еще реже – в коже, яичках, органах ЖКТ или молочной железе. При любой локализации злокачественные клетки могут обнаруживаться в крови больного.

Согласно статистике, средний возраст пациентов, у которых диагностируется фолликулярная лимфома, составляет 60 лет. Женщины болеют в 0,7 раза чаще, чем мужчины, а уровень распространенности патологии в Европе и США выше, чем в странах Азии. Процесс поражает преимущественно представителей белой расы.

С точки зрения морфологии лимфомы классифицируют на три типа:

• I цитологический тип — фолликулярный, при котором опухоль более чем на 75 % состоит из мелких клеток-фолликулов. Она является малоагрессивной, но при этом, согласно медицинским данным, практически не поддается полному излечению;
• II цитологический тип – фолликулярно-диффузный, при котором в новообразовании дифференцируется не менее 25–75 % клеток-фолликулов. Так же, как и 1 тип, склонен к медленному прогрессированию и не доступен полному излечению;
• III цитологический тип – диффузный. Это практически трансформация фолликулярной лимфомы в диффузную В-крупноклеточную. В данном случае в новообразовании присутствует менее 25 % фолликулов. При этом в подтипе IIIа при большом количестве бластов все же присутствуют центроциты, в подтипе IIIб бласты покрывают всю исследуемую область. Именно последний подтип характеризуется наивысшей скоростью распространения и нуждается в агрессивной терапии.

Классификатор МКБ-10, помимо перечисленных, отдельно выделяет кожную разновидность заболевания фолликулярного типа. Кроме того, в особый раздел вынесена неуточненная фолликулярная нодулярная лимфома.

В зависимости от степени генерализации онкологического процесса заболевание имеет несколько стадий. Это:

• первая, при которой пораженной оказывается одна группа лимфоузлов;
• вторая – поражение захватывает несколько групп лимфоузлов, расположенных по одной стороне от диафрагмы;
• третья – злокачественный процесс распространяется на грудные и брюшные лимфоузлы, при этом функции органов не нарушены;
• четвертая, при которой поражение охватывает грудные и брюшные лимфатические узлы, при этом наблюдается нарушение работы регионарных внутренних органов. Эта стадия почти всегда сопровождается инфильтрацией костного мозга.

Лечение заболевания имеет тем более благоприятный прогноз, чем на более ранней стадии оно было выявлено.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, точные причины возникновения лимфомы фолликулярного типа на сегодняшний день не установлены. Предполагается, что риски ее появления и развития увеличиваются в силу двух основных предпосылок – генно-хромосомных мутаций и влияния внешних факторов, следствием которых становится некорректная работа иммунной системы организма.

Среди этих факторов эксперты отмечают:

• аутоиммунные и приобретенные заболевания, угнетающие иммунитет в целом и лимфатическую систему в частности: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарных диабет I типа, ВИЧ, гепатит В и С, другие инфекционно-вирусные болезни;
• длительное воздействие на организм высоких доз радиоактивного излучения, некоторых химических элементов и их соединений, в том числе, пестицидов, нитратов и других, отнесенных к потенциальным канцерогенам;
• прием определенных медицинских препаратов (данная гипотеза на сегодняшний день научно не подтверждена).

Кроме того, в определенной степени повышают риск возникновения заболевания неправильный образ жизни, употребление продуктов промышленной переработки, смещение макронутриентного состава рациона в сторону жиров и углеводов и, соответственно, недопустимо низкое потребление белков, курение, ожирение и недостаточная физическая активность.

Как уже было сказано выше, на ранних стадиях онкозаболевание в подавляющем большинстве случаев развивается бессимптомно. По мере прогрессирования опухолевого процесса больной может отмечать симптомы, характерные для любой разновидности лимфом, в частности:

• слабость, быструю утомляемость, сонливость, повышение температуры тела, головные боли и головокружения, тошноту, рвоту, ночные профузные поты, потерю аппетита, заметное снижение массы тела в течение короткого периода времени, а также другие признаки общей интоксикации организма;
• увеличение одного или нескольких лимфоузлов без появления болезных ощущений при пальпации. Примечательно, что лимфатические узлы могут увеличиваться и уменьшаться самопроизвольно, без лечения. На это стоит обратить внимание, поскольку такая особенность является достаточно характерным признаком нодулярной фолликулярной лимфомы;
• увеличение селезенки, определяемое при прощупывании и визуальном осмотре больного;
• кашель, одышка, отеки лица и шеи, боли в грудине, животе, позвоночнике;
• в случае кожной патологии – поражение кожных покровов;
• повышенную восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям, с трудом поддающимся лечению – в силу снижения общего иммунитета;
• на поздних стадиях, когда наблюдается метастазирование в центральную нервную систему, а именно – в костный мозг, могут проявиться парезы конечностей, нарушения координации и потери сознания.

Поскольку успех терапии и дальнейший прогноз на жизнь зависят от стадии, на которой было определено наличие онкологического заболевания, при проявлении одного, а особенно, нескольких из вышеперечисленных состояний, важно как можно раньше обратиться к врачу-онкогематологу.

Для постановки диагноза «фолликулярная лимфома» применяются стандартные исследования, которые используются в диагностике любой онкологической лимфопатологии. После осмотра и опроса пациента в обязательном порядке назначаются:

• общеклинический анализ крови для определения показателей гемоглобина, СОЭ, лейкоцитов;
• биохимический анализ крови, позволяющий выявить отклонение от референсных значений показателей функции печени и почек, активности ЛГД сыворотки, уровня кальция, белков, b2-микроглобулина и мочевой кислоты в сыворотке крови, ряда других факторов;
• биопсия пораженного лимфоузла, которая проводится пункционным либо инвазивным методом;
• рентгенографическое исследование грудной клетки;
• компьютерная томография живота и таза;
• УЗИ лимфоузлов и пораженных внутренних органов;
• для документирования стадии лимфомы – трепанобиопсия костного мозга, даже если симптомы его поражения отсутствуют.

Дополнительно, если, по мнению лечащего врача, в этом есть необходимость, могут назначаться также:

• КТ (МРТ) головы;
• рентген органов желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом (барием);
• сцинтиграфия костей и печени;
• люмбальная пункция;
• эндоскопическое исследование;
• цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования;
• иммунофенотипирование фолликулярных клеток и другие.

Для первой стадии фолликулярных лимфом малоагрессивных типов иногда оправданной является тактика «наблюдай и жди», при которой пациент регулярно проходит обследования, а врач, не назначая терапию, просто наблюдает за наличием или отсутствием прогресса. Применяется подобная тактика ограниченно, в ней учитывается возраст и состояние здоровья пациента. При этом риски упустить шанс на выздоровление просто в силу ошибки при стадировании заболевания достаточно велики.

Традиционно на I-II стадиях применяется лучевая терапия – либо как самостоятельное лечение, либо в комплексе с химиотерапией. По результатам наблюдений средний прогноз общей выживаемости составляет 14 лет. При этом комбинирование радиотерапии с приемом препаратов-цитостатиков демонстрирует улучшение в отношении выживаемости без прогрессирования, но в общую выживаемость изменений не вносит.

На третьей-четвертой стадии комбинированная радиохимиотерапия практически не применяется, поскольку ее результаты не превосходят результаты от химиотерапии. Облучение используется в таких случаях исключительно в паллиативных целях. Кроме того, пациентам пожилого возраста может назначаться гормонотерапия.

Хирургическое лечение фолликулярной лимфомы практикуется лишь в некоторых ситуациях, преимущественно, при обнаружении первичных лимфом желудочно-кишечного тракта.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/osobennosti-follikulyarnoj-limfomy.html

Фолликулярная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации

• Фолликулярная лимфома
• педиатрическая фоллликулярная лимфома
• терапия 1-й и 2-й линии
• R-CHOP
• Бендамустин
• Ритуксимаб
• Обинутузумаб

Список сокращений

1. ФЛ – фолликулярная лимфома
2. ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии
3. КТ – компьютерная томография
4. УЗИ – ультразвуковое исследование
5. ЭКГ – электрокардиография
6. Эхо-КГ – эхокардиография
7. МРТ – магниторезонансная томография
8. ПЭТ – позитронно-эмисионная томография
9. ЭФГДС — эзофагогастродуоденоскопия
10. РОД – разовая очаговая доза
11. СОД – суммарная очаговая доза
12. ПФЛ – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы
13. ECOG- шкала оценки общего состояния
14. АЛТ – аланинаминотрансфераза
15. АСТ – аспартатаминотрансфераза
16. ЛДГ – лактатдегидрогеназа
17. аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
18. ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
19. FLIPI – международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы

Термины и определения

Фолликулярная лимфома (ФЛ) – В-клеточная неходжкинская лимфома из В-лимфоцитов центра лимфатического фолликула, с характерной морфологией, фенотипом и цитогенетическим профилем [1].

Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI и FLIPI-2) – международный прогностический индекс по ФЛ [2, 3, 4].

Педиатрическая фолликулярная лимфома – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы – индолентная клональная фолликулярная пролиферация в виде локализованной лимфаденопатии преимущественно в области головы и шеи и – крайне редко – экстранодулярных очагов. Чаще болеют мальчики. Цитологически ФЛ «детского» типа чаще относится к 3 цитологическому типу (чаще 3B) без экспрессии BCL-2 и реаранжировки BCL-2, с высоким индексом пролиферации (медиана Ki67 35%).

1. Краткая информация

1.1 Определение

Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна.

Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна.

При этом необходимо использование спектра клонов антител к BCL-2 (например, E17) и цитогенетическое исследование для выявления t(14;18) или реаранжировки BCL-2.

При преобладании диффузного роста фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа, а также при фолликулярной лимфоме 3 цитологического типа экспрессия CD10 часто отсутствует. В этих случаях можно дополнять диагностическую панель антител новым маркером герминальной (фолликулярной) дифференцировки HGAL (GCET2).

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ФЛ не выяснена. При ФЛ выявлена хромосомная транслокация t(14:18), однако для развития ФЛ необходимы дополнительные генетические и молекулярные события, а также вероятно иммунологическое воздействие на трансформированные В-лимфоциты со стороны доброкачественного микроокружения. Риск развития фолликулярной лимфомы также связывают с длительным лечением иммунодепрессантами.

1.3 Эпидемиология

Фолликулярная лимфома (ФЛ) занимает второе место в мире по частоте и составляет в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах, а также зависит от этнической и расовой принадлежности больных.

По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5-7 на 100 000 населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14000 человек. В Азиатских странах частота ФЛ существенно ниже (9-10%). Среди жителей северо-западного региона России доля заболевших не превышает 11%.

Медиана возраста больных составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.

1.4 Кодирование по МКБ 10

• C82 — фолликулярная (нодулярная) неходжскинская лимфома:
• C82.0 — мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная
• C82.1- смешанная, мелкоклеточная лимфома с ращеплеными ядрами и крупноклеточная
• C82.2 — крупноклеточная лимфома, фолликулярная
• C82.7 — другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы
• C82.9 — фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная

1.5 Классификация

Выделяются классическая ФЛ взрослых и ФЛ педиатрического типа.

По гистологическому строению заболевание подразделяется на ФЛ с нодулярным, нодулярно-диффузным, и преимущественно диффузным характером роста, а по характеристикам клеточного состава на 1,2 и 3А или 3В цитологические типы.

1.6. Клинические признаки

Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфоузлов – как периферических, так и висцеральных. Лимфоузлы при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов.

Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение веса. Иногда симптомы заболевания при ФЛ могут быть связаны со специфической инфильтрацией нелимфоидных органов.

Заболевание в основном характеризуется длительным индолентным течением.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза заболевания выяснять следующее: [5, 6].

1. когда впервые появились те или иные признаки заболевания;

2. имеются ли В-симптомы (потливость, снижение массы тела, лихорадка 380 С и выше);

3. какое лечение было проведено; была ли терапия глюкокортикостероидами и/или другими цитостатическими препаратами, а также моноклональными антителами;

4. имеется ли в семье больной лимфомой.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/follikulyarnaya-limfoma-u-vzroslykh_13948/