Дерматофибросаркома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

Выбухающая дерматофибросаркома (или опухоль Дарье-Феррана) – относится к злокачественным новообразованиям кожных покровов, развивающаяся из клеток соединительной ткани и фибробластов. Это очень редкий тип опухоли, проявляющий себя в 3-4 декадах жизни, в 2 раза чаще у лиц мужского пола, чем женского.

Гистопатологический снимок дерматофибросаркомы
Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C49

Причины возникновения до конца не изучены. Учитывая рассказы пациентов, они указывают на то, что перед появлением новообразования на этом месте была травма кожных покровов в результате ожогов или неоднократных хирургических вмешательств.

В литературе имеются сведения о появлении разрастания после контакта с мышьяком и его соединениями.

Дерматосаркома может возникать на любом участке кожи, за исключением кожи кистей рук, стоп, половых органов, иногда может возникать на лице или на волосистой части головы. Излюбленное расположение это на туловище и верхнем плечевом поясе.

Выделяют 2 стадии дерматосаркомы:

• Бляшечная стадия. Для нее характерна келоидно- или склеродермоподобная блюдцеобразная бляшка. которая развивается из поверхностного слоя кожи, и распространяется на периферию. Пораженная кожа гладкая, имеющая цвет от красно-коричневого до синюшно-красного. Новообразование смещается, по отношению к нижележащим тканям и может образовывать узлы размером от 3 до 15 см. В таком состоянии новообразование иногда находиться несколько лет.
• Многоузловая стадия. Кожа на опухолью истончена, цвет такой же как у бляшечной стадии, но имеются геморрагии, изъязвления, болезненность.

Течение новообразования медленное, но прогрессирующее, что сопровождается образование множественных узлов, иногда рецидивирующих после хирургического лечения.

Метастазирование происходит крайне редко. Если оно произошло, то они встречаются в регионарных лимфатических узлах, тканях легкого, органах желудочно-кишечного тракта.

По поводу новообразования можно обратиться к онкологу, или дерматологу. Для верификации диагноза производится пункционная биопсия участка, и гистологическая оценка.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет некоторые сходства с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой, и требует проведения гистологического исследования, для уточнения заболевания.

На фото: дерматофибросаркома проявляется как нерегулярная красно-фиолетовая бляшка на груди. Опухоль имеет нерегулярную поверхность и граничит с пальпируемым дермальным и подкожным уплотнением. На фото: Пигментированный вариант дерматофибросаркомы. Опухоль содержит богатые меланином дендритные клетки, рассеянные среди неопластических веретенообразных клеток. Дерматофибросаркома имеет вид атрофических бляшек, также видны очаги узелков. Крупная опухоль на стопе эритематозные папулезные поражения с глубоким компонентом

Первыми симптомами заболевания, как правило, являются плоские или чуть приподнятые участки кожи, которые на ощупь грубее кожи. Они часто выглядят как шрамы или морщинистая область кожи. Участки могут иметь фиолетовый или красновато-коричневый цвет, реже встречаются в цвет кожи.

Со временем опухоль, как правило, растет быстрее, и может открываться, кровоточить или становиться болезненной.

Изменения кожи, при которых нужно немедленно обращаться к врачу:

• Рост на коже, не исчезающий в течение двух недель.
• Изменение шрама, особенно вызванного ожогами, травмами или хирургическим вмешательством.
• Любой быстрый рост и изменения на коже.

Отсутствие явных симптомов часто приводит поздней диагностике. Нередко дерматофибросаркомы могут принимать за другие состояния кожи, особенно на ранних стадиях. Она часто диагностируется только во время фазы быстрого роста, вызывая более крупные повреждения.

Если дерматолог подозревает у пациента рак кожи, проводится биопсия. Эту процедуру можно безопасно проводить во время рабочего визита. Для проведения биопсии дерматолог удалит подозрительное поражение или его часть, чтобы его можно было осмотреть под микроскопом. Это единственно верный способ узнать, есть ли у человека онкозаболевание или нет.

Магнитно-резонансная томография полезна для правильной оценки тяжести опухоли, а также важна для оценки более крупных опухолей перед операцией.

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

• Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.
• Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.
• Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

Химиотерапия

Лечение с помощью химиотерапевтических препаратов не используется, из-за медленного роста опухоли.

В случае радикального удаления опухоли, рецидивирование сводится к нулю.

Больные подлежат длительному наблюдению у врача. В первые 3 года после оперативного вмешательства каждые 3 месяца, затем один раз в год, пожизненно.

При повторных рецидивах высок риск поражения легких.

Для проведения профилактику необходимо уменьшить травматизацию кожных покровов, при контакте с вредными химическими элементами использовать средства индивидуальной защиты. Своевременно оказывать неотложную помощь в случае ожогов.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/dermatofibrosarkoma.html

Дерматофибросаркома — причины, симптомы, клиническая картина, фото

Выбухающая дерматофибросаркома – это заболевание средней степени злокачественности, поражающее соединительные ткани. Как правило, выбухающая дерматофибросаркома развивается в среднем возрасте, у детей это заболевание встречается редко. Расовой предрасположенности к заболеванию не выявлено, у мужчин опухоль Дарье-Феррана встречается в четыре раза чаще, чем у женщин.

Как правило, первичное новообразование при дерматофибросаркоме ошибочно принимается пациентом за рубец или липому, и тревоги не вызывает. Обращаются к врачу больные при появлении болезненности или резком изменении размеров опухоли.

Опухоль Дарье-Феррана относится к местно-агрессивным процессам, однако, метастазирование при этом заболевании отмечается редко, а вот  фиброксантома наоборот дает метостазы в кожу.

Причины развития заболевания

Истинные причины развития дерматофибросаркомы к настоящему времени неустановленны. Большинство исследователей считают, что опухоль развивается из элементов сосудов в соединительной ткани.

Есть мнение, что дерматофибросаркома – это промежуточная форма заболевания между фибросаркомой и дерматофибромой.

Клиническая картина

Основным симптомом выбухающей дерматофибросаркомы является появление новообразования в виде одиночного склеродермоподобного узла.

Чаще всего, опухоль Дарье-Феррана локализуется на коже туловища, особенно на плечах, верхней части спины и животе.

Иногда новообразования при дерматофибросаркоме возникают в паховой области или коже нижних конечностей. Лицо, кожа головы и шея поражаются редко.

В течение заболевания выделят две клинические стадии:

1. На первом этапе течения дерматофибросаркомы – отмечается появление плоского узелка, имеющего гладкую или слегка бугристую поверхность. Цвет новообразования – телесный или слегка коричневатый.
2. Вторая стадия дерматофибросаркомы является опухолевой, она наступает через годы, а чаще через десятки лет после первого появления новообразования.

Места локализации опухоли Дарье-Феррана — это верхняя часть спины и живота.

При выбухающей дерматофибросаркоме очаг поражения, как правило, одиночный, однако, иногда отмечается появление нескольких узловатый образований, склонных к слиянию.

Размер опухоли достигает нескольких сантиметров, она сильно выступает над поверхностью кожи. Новообразование безболезненно, рост опухоли очень медленный, хотя в литературе есть описания быстрого прогрессирования дерматофибросаркомы.

Опухоль при этом заболевании имеет широкое основание. На начальном этапе она, как правило, подвижна, то есть, не спаяна с расположенными вблизи тканями.

Однако по мере развития заболевания и, особенно в случаях рецидивов может отмечаться инфильтрация кожи, окружающей опухоль.

В процесс может быть вовлечены и ткани, расположенные под опухолью – подкожно-жировая клетчатка, несколько реже – фасции и мышцы.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет медленное течение. Метастазирование отмечается редко и, как правило, после многолетнего течения с неоднократными рецидивами. Чаще всего, метастазы обнаруживаются в региональных лимфоузлах, реже – во внутренних органах.

Субъективные ощущения при дерматофибросаркоме, как правило, отсутствуют. Со временем на поверхности кожи, покрывающей опухоль, могут образоваться язвы.

Для выбухающей дерматофибросаркомы характерно частое рецидивирование.

Методы диагностики

Поскольку клиническая картина при выбухающей дерматофибросаркоме отличается неопределенностью, при проведении диагностики используются гистологические исследования. Материал для исследования забирается путем проведения тонкоигольной аспирационной или открытой биопсии.

При проведении гистологических исследований опухоли Дарье-Феррана выявляются пучки переплетающихся вытянутых однообразных клеток. Отмечаются атипические митозы и пролиферация веретенообразных клеток.

Необходимо дифференцировать выбухающую дерматофибросаркому от:

• Дерматофибромы;
• Нейрофибромы;
• Гигантоклеточной фибробластомы;
• Опухолевидных форм грибовидных микозов;
• Гуммозного сифилиса.

Лечение

При дерматофибросаркоме применяют хирургическое лечение. Желательно произвести операцию на ранних стадиях заболевания.

Опухоль Дарье-Феррана лечат хирургическим путем.

При проведении операции необходимо провести иссечение опухоли с широким и глубоким (до 3 см) захватом здоровых тканей. Такая методика проведения операции способствует удалению всех разветвлений опухоли. Однако после проведения такой операции нередко проявляются местные рецидивы, которые могут развиться спустя много лет после удаления первичного новообразования.

Намного реже рецидивирование наблюдается, если для лечения дерматофибросаркомы применяется операция по методу Мохса (Mohs) или хемохирургия. Операция в этом случае проводится в четыре этапа:

1. Иссечение опухоли.
2. Санирование при помощи микроскопической техники удаленной ткани после замораживания и нарезки на пластины толщиной до 10мкм.
3. Расшифровка результатов.
4. Реконструктивная хирургия – операция, направленная на исправления дефекта, оставленного первой операцией.

При проведении операции по методу Мохса на первом этапе удаляется опухоль с захватом минимального (до 1,5 мм) участка здоровой ткани. После проведения операции удаленная ткань исследуется на наличие раковых клеток. Если они будут выявлены, то проводится удаление этого участка тканей. Операция повторяют до тех пор, пока в пробах кожи раковых клеток обнаружено не будет.

Данная методика позволяет провести операции с удалением меньшего участка тканей, то есть, операция будет менее травматичной. Кроме того, рецидивы выбухающей дерматофибросаркомы после проведения операции по методу Мохса крайне редки.

Лучевая терапия при лечении выбухающей дерматофибросаркомы применяется при невозможности полного удаления опухоли (например, при расположении над позвоночником) либо для лечения тех больных, которым противопоказана операция. Химиотерапия для лечения выбухающей дерматофибросаркомы не применяется в связи с низкой эффективностью, обусловленной медленным ростом опухоли.

Лечение народными методами

Поскольку единственным методом лечения выбухающей дерматофибросаркомы является операция, то народные средства могут применяться только в качестве профилактики рецидивов.

Народные целители рекомендуют:

1. Приготовить настойку из 0,5 литра виноградной водки и 50 граммов сухой травы зверобоя. Настаивать состав в темном месте, ежедневно встряхивая на протяжении двух недель. Принимать трижды в сутки по столовой ложке.
2. Аналогичную настойку можно приготовить и из алоэ. В этом случае, на 0,5 литра водки следует взять четыре больших листа алоэ.

Прогноз и профилактика

При выбухающей дерматофибросаркомы общий прогноз хороший, так как метастазирование наблюдается не более, чем у 5% больных.

Поскольку заболевание часто рецидивирует, больные после поведенного лечения, должны длительное время наблюдаться у врача. Первые три года после операции необходимо проходить профилактические обследования раз в полгода, а затем, ежегодно на протяжении всей жизни. При появлении рецидивов осмотры должны проходить чаще, так как в этом случае, возрастает риск образования метастазов.

Источник: https://dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/vybuxayushhaya-dermatofibrosarkoma-ili-opuxol-dare-ferrana/

Выбухающая дерматофибросаркома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Выбухающая дерматофибросаркома.

Выбухающая дерматофибросаркома

 Выбухающая дерматофибросаркома. Злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса.

На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.

 Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.  Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.  Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

 Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков.

В последующем количество и размер узлов увеличиваются.

Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Выбухающая дерматофибросаркома  Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.  Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.

 Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками.

Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

 Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований.

Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии.

В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.  Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют.

 Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.  Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.  В ряде случаев выбухающую дерматофибросаркому не удается полностью иссечь из-за особенностей ее локализации и характера пораженных подлежащих тканей. Например, новообразование, располагающееся поблизости от сустава или позвонка, может прорастать суставную капсулу и костные структуры. В подобных случаях применяют лучевую терапию, однако сообщения об эффективности этого метода при выбухающей дерматофибросаркоме разнятся. Одни исследователи указывают на уменьшение опухоли, другие говорят о возможности более агрессивного роста. Химиотерапия малоэффективна из-за медленного роста новообразования.

 Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой.

Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно.

При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=32979

Дерматофибросаркома: как проявляется и каким способом лечится? — ODSIS Медицинский портал

Некоторые кожные заболевания могут оказаться онкологическими — опасными для жизни человека. Например, дерматофибросаркома выбухающая, хоть и отличается медленным ростом и в большинстве случаев не дает метастазов, нередко имеет склонность к рецидивам и агрессивному росту вглубь кожи.

Лечить это заболевание следует на ранней стадии хирургическим путем.

Что такое выбухающая дерматофибросаркома?

Заболевание выбухающая дерматофибросаркома является редкой онкопатологией, представляет собой опухоль соединительной ткани, локализующуюся на коже человека. Синонимы — прогрессирующая дерматофибросаркома, опухоль Дарье-Феррана.

Степень злокачественности – средняя, поскольку новообразование склонно к увеличению в размерах за годы и десятилетия. Метастазы диагностируются редко, в подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только окружающие ткани.

Основная опасность болезни – высокая подверженность рецидивированию, и именно повторные случаи возникновения ее могут приводить к метастазам в мышцы и кости, связки, костный мозг.

Обычно обнаруженное новообразование распространяется на всю толщу дермы, внедряется в жировую клетчатку, вызывает атрофические процессы в верхнем слое коже вокруг себя.

На фото изображена выбухающая дерматофибросаркома кожи

Классификация образования включает простую и пигментную его формы. При гистологическом изучении опухоли также выявляются два ее типа по строению:

• Схожая с дерматофибромой
• Напоминающая фибросаркому

Статистические данные по этой патологии следующие: она является редкой, составляя до 0,01% в онкологии, а среди опухолевых болезней кожных покровов – примерно 5%. Чаще наблюдается у мужчин, среди рас – у темнокожих людей.

Типичный возраст поражения кожи – 20-50 лет (болезнь молодого возраста), у детей образования наблюдаются в 10% из всех клинических случаев.

Причины появления

Этиология остается неясной. Отдельные авторы указывают на принадлежность болезни к коллагенозам, когда происходит сбой в производстве коллагена.

За усиление выработки коллагена отвечают клетки фибробласты, которые формируют опухоль. Другие исследователи отмечают, что новообразование исходит из аномалий сосудов, которые пролегают в дерме.

Предположительно, есть ряд факторов риска, способных вызвать развитие данной патологии:

• Травма определенной части тела
• Ожог кожи огнем, химическими реактивами
• Попадание на дело ядовитых веществ
• Врожденные генные мутации, которые происходят в зоне 17-22 хромосом
• Передача «битых» генов по наследству
• Излишне частое выполнение рентгеновских обследований
• Повторяющиеся операции

Симптомы патологии

Область локализации дерматофибросаркомы может быть разнообразной. Чаще всего оно находится на туловище.

У большинства людей дерматофибросаркома была обнаружена на плечах и груди, чуть реже – на ногах и спине. Еще реже новообразование диагностируется на голове, животе, в паху, единичные случаи составляет локализация на лице, шее, носу, половых органах, ягодицах.

В клиническом течении заболевания выделяют две стадии:

1. Первая, включающая формирование зоны поражения кожи. Опухоль не выбухает над поверхностью, но растет в диаметре. Кожа постепенно обретает характерную бугристость, цвет темнеет, из бежевого сменяется на коричневатый.
2. Вторая, опухолевая. Через несколько месяцев или лет появляется выбухание, присущее этому виду новообразований.

Что касается внешнего вида заболевания, то он может быть малозаметным довольно большой промежуток времени. Поэтому человек обращается за помощью лишь на второй стадии, когда над кожей начинает возвышаться собственно опухоль.

Она бывает одиночной, до сантиметра и больше размером, круглой, но порой представляет собой конгломерат соединившихся между собой узлов. Узелки напоминают келоидные рубцы, сильно возвышаясь над уровнем тела.

Ножки у опухоли нет, основание широкое.

Новообразование в самом начале развития четко выделяется на фоне здоровых тканей, не внедряясь в них, не отличаясь инвазивным ростом.

Но затем оно спаивается с кожей, с жировым слоем.

На данной стадии можно отметить напряженность кожного покрова, его атрофию (истончение), появление на коже вокруг опухоли «сосудистых звездочек». При отсутствии лечения через 5-10 лет на опухоли часто появляются язвы.

Визуально признаки дерматофибросаркомы на поздней стадии развития такие:

1. Цвет – красный, синеватый, фиолетовый.
2. Поверхность – лаковая, блестящая, гладкая.
3. Размер – 2-5 и более сантиметров.
4. Подвижность по отношению к коже – плотно спаяна, неподвижна.
5. Консистенция – плотная, твердая.
6. Особенности внешнего вида – большое количество расширенных, извитых сосудов, язвы, эрозии, серозные и кровяные корочки.
7. Ощущения человека – изредка болезненность в зоне опухоли.

Течение болезни относительно доброкачественное, так как новообразование растет медленно. Только в очень редких ситуациях отмечалось активное прогрессирование опухоли. К сожалению, почти 50% опухолей дает рецидивы.

Такое развитие болезни может приводить к метастазам в регионарные лимфоузлы, кости, мышцы, фасции, мозг, органы брюшины и грудной клетки. Метастазирование наблюдается в сроки 15-25 лет с начала закладки опухоли кожи.

Диагностика

Но точный диагноз возможен только после выполнения биопсии опухоли.

Поскольку основной метод лечения – хирургический, то нередко новообразование полностью удаляют, а затем отправляют на анализ. Также используются методы тонкоигольной аспирации, открытой биопсии, после чего выполняется гистологическое исследование биоптата.

Для исключения присутствия метастазов опухоли обязательно проводят ряд инструментальных обследований:

• УЗИ лимфоузлов
• КТ, МРТ органов брюшной полости
• Рентгенографию, сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны
• Рентгенографию органов грудной клетки

Дифференциальный диагноз ставится с фибросаркомой, онкомикозами, некоторыми формами сифилиса, дерматофибромой, лейомиосаркомой, нейрофибромой, определенными формами меланомы.

Лечение дерматофибросаркомы

По возможности все новообразования этого типа удаляются оперативным путем. В обязательном порядке иссекают опухоль с 3 см. кожи по всему ее периметру, что позволит избежать рецидива. Также иссекают прилежащую фасцию и применяют метод интраоперационного гистологического исследования краев раны.

При опухоли не более 2 см. делают операцию микрографической хирургии по Мохсу. Если дефект был крупным, то в дальнейшем делают операции из области пластической хирургии.

После операции иногда рекомендуется выполнение коротких курсов лучевой терапии. Химиотерапия и лучевая терапия не могут полностью ликвидировать очаги опухолей, поэтому применяются только для усиления эффекта от операции, либо при наличии метастазов с невозможностью их удаления (паллиативная терапия).

Иногда локализация новообразования такова, что сделать операцию возможным не представляется, и в таком случае используется только лучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз дерматофибросаркомы относительно благоприятный, но в разных случаях зависит от продолжительности патологии, от числа рецидивов.

Риск рецидивирования – 10-60% в зависимости от эффективности операции.

Обычно повторные случаи патологии развиваются через 10-15 лет, в связи с чем при дерматофибросаркоме больной долго стоит на учете даже после хирургического удаления новообразования.

При отдаленных метастазах прогноз неблагоприятный, обычно больные погибают в течение 1,5-2 лет, но риск такого исхода не превышает 6-8%.

Для профилактики болезни следует избегать травм, ожогов и ранений, а также обращаться по поводу всех дерматологических болезней к врачу на самой ранней стадии их появления.

Источник: http://odsis.ru/vybuhayushhaya-dermatofibrosarkoma-kozhi-i-myagkih-tkanej-foto-simptomy-lechenie-prognoz/

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома или опухоль Дарье-Феррана – это кожное новообразование злокачественного характера, которое развивается из клеток фибропластов и соединительной ткани дермы. Очень редкая онкопатология, которая быстро распространяется по поверхности кожи. Чаще встречается у мужчин после 40 лет, афроамериканцев и у беременных после 30 лет. До конца не установлено, что становится отправной точкой для начала развития болезни. Опасность заболевания заключается в том, что даже правильно проведенное лечение не дает гарантию отсутствия рецидивов. Опухоль характеризуется агрессивным врастанием в глубокие слои дермы, а при рецидиве дает метастазы в кости, хрящи, костный мозг.

По статистике, дерматофибриосаркома составляет около 0,1% от всех онкологических заболеваний (фибриосаркома – от двух до шести процентов). Исследователи выдвигают гипотезу, что развитие болезни может быть спровоцировано изменениями в 17-й и 22-й хромосоме ДНК. Это мутация, которая иногда наблюдается после зачатия и хранится в опухолевых клетках.

Несмотря на неясную этиологию, врачи выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития заболевания. Среди них:

• Различные травмы – ушибы, переломы.
• Многократные хирургические вмешательства за короткий период времени.
• Мутации 17-й и 22-й хромосом.
• Химические и термические ожоги кожи.
• Многократное рентгенологическое обследование за короткий период времени.
• Попадание на кожный покров ядовитых веществ.
• Сбой в выработке организмом коллагена.
• Передача по наследству так называемых «битых» генов.
• Аномалии развития сосудов, которые расположены близко к коже.

Симптомы

Первыми признаками, на которые необходимо обратить внимание является появление плоских или чуть бугристых участков кожи, которые на ощупь более плотные, чем другие участки кожи. Внешне могут быть похожи на шрамы или рубцы, иногда морщины. Цвет – от красного до синюшного, иногда фиолетового. С развитие болезни появляются язвочки и кровоподтеки.

Визуальное обследование заболевания на поздних стадиях выявляет:

• Новообразования неподвижны по отношению к коже, будто бы «спаяны».
• Серозные и кровяные подтеки на извитых сосудах.
• Плотная, твердая консистенция.
• Размер от 1 до 5 см.
• Лаковая, блестящая поверхность.

Патогенез дерматофибросаркомы

При этом заболевании происходит нарушение в клетке на генном уровне. Она мутирует и начинает активно делиться. При дерматофибросаркоме мутирует клетка соединительной ткани.

Она делится быстрее здоровых клеток, но для такой опухоли характерен медленный рост. Она проникает в другие ткани и разрушает их, но при этом не дает метастазов.

Только при длительном течении болезни с множеством рецидивов обнаруживаются метастазы в других органах.

Классификация

Величину опухоли, ее степень, определение очагов классифицируют по TNM. В МКБ заболеванию присвоен код С 49.0-С 49.9 – злокачественно образование мягких и мезотелиальных тканей кожного покрова. Третья цифра в коде указывает на участок локализации:

• 1 – голова и шея пациента;
• 2 – руки и плечевой пояс пациента;
• 3 – ноги и область таза пациента;
• 4 – грудная клетка пациента;
• 5 – область живота;
• 6 – только таз;
• 7 – все туловище пациента;
• 8 – спина пациента:
• 9 – несколько участков, где локализируется дерматофибриосаркома.

По статистике, чаще всего поражается кожный покров живота, грудины, спины – от 47 до 72 процентов случаев. Кожа рук и ног – от 16 до 30 процентов случаев. На третьем месте область головы и шеи – 10-15%.

Стадии дерматофибриосаркомы

Выделяют 2 стадии:

Бляшечная – данная стадия характеризуется образованием склеродермоподобной или келоидной бляшки, которая прорастает из поверхностного слоя дермы на периферию.

Внешне кожа выглядит гладкой, цвет разнится – от красного-бордового и коричневого до красного с отчетливой синевой. Постепенно формируются узлы и бляшки разрастаются в сторону нижележащих тканей. Размер узлов может достигать 15-16 сантиметров.

Болезнь прогрессирует крайне медленно, поэтому в таком состоянии новообразования пациента могут находиться до нескольких лет.

Многоузловая – на данной стадии болезнь прогрессирует и хотя цвет новообразований не меняется, появляются геморрагии, пациент ощущает зуд, болезненность, могут формироваться небольшие язвы.

Образования склонны к рецидивированию после оперативного вмешательства. Метастазирвоание происходит редко. Но если начало развиваться, то чаще всего проявляется в тканях легкого, хрящах и костях, органах ЖКТ, регионарых лимфоузлах, костном мозге.

Для диагностики обязательно обратиться к онкологу-дерматологу, так как заболевание имеет схожие симптомы с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой. Поэтому необходим осмотр профильного врача и проведение гистологического анализа.

Так как болезнь схожа с другими кожными проявлениями, ее очень часто неверно диагностируют. Именно поэтому, чтобы не допустить ошибку, врач-онколог назначает биопсию. Она может быть:

• Инцизионная – удаление части опухоли для исследования.
• Эксцизионная – удаление всей опухоли (применяется в случаях, когда новообразование небольшое).
• Трепанобиопсия – удаление атрофированных клеток методом введения подкожно полой иглы.

Кроме биопсии используется дерматоскоп для обследования кожи. Дерматоскопическими признаками являются: розовый фон, белые полосы, васкуляризация, наличие областей светло-коричневого оттенка, высокая пигментация или ее отсутствие. По результатам диагностических мероприятий онколог принимает решение о целесообразности лучевой и медикаментозной терапии.

Чтобы исключить метастазирование назначаются следующие исследования:

• Ультразвуковое исследование лимфатических узлов  — позволяет выявить поражение метастазами регионарных лимфоузлов.
• МРТ – позволяет определить очаги распространения.
• КТ – необходимо при проникновении метастаз во внутренние органы пациента.
• Анализ крови – для выявления раковых клеток с помощью онкомаркера.
• Рентген груди – при поражении легких проводится перед оперативным вмешательством.
• Сцинтиграфия костей возле очага поражения.
• Иммуногистохимический анализ – применяется при рецидиве заболевания неоплазиями.

Стоит отметить, что особенно утруднена диагностика у маленьких детей. Это связано с тем, что заболевание очень схоже с рядом других, а поставить точный диагноз можно после иммуногистохимического и гистологического анализа. При подозрении на врожденную проблему, биопсию тканей могут отложить на срок от 1 до 5 лет.

Лечение дерматофибросаркомы

Дерматофибросаркому удаляют хирургическим путем. Во время операции хирург убирает несколько сантиметров здоровых тканей, чтобы снизить вероятность рецидива. Удаляются даже большие новообразования. При появлении метастазов проводится несколько операций по удалению каждой опухоли. Также применяется лучевая терапия.

Обычно ее назначают после операции, чтобы устранить оставшиеся раковые клетки. При метастазах часто рекомендуется химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет убрать метастазы во всех органах. Лучевая и химиотерапия не разрушают очаги опухоли, они лишь повышают эффективность хирургического вмешательства.

Если дерматофибросаркома достигает значительных размеров лечащий онколог (часто консилиум специалистов) могут принять решение о реконструктивной пластике.

Операция по удалению новообразований состоит из 4-х этапов:

• Иссечение выбранных участков локализации.
• Сопоставление тканей с предварительно подготовленной криодеструкцией.
• Осмотр области хирургического вмешательства под микроскопом.
• Реконструктивная пластика дефекта, образовавшегося после операции.

В случаях, когда метастазы проникли в регионарные лимфоузлы, назначают процедуру лимфодессекции – удаление жировой ткани, в которой находятся лимфоузлы.

Для лечения детей применяется пластика с использованием собственной ткани, а также адъювантная лучевая терапия. Она заключается в применении антинеопластических агентов, которые обладают определенным антиопухолевым эффектом.

Такие вещества вводят внутренне маленькому пациенту, при этом раковые клетки уничтожаются, а здоровые получают значительно меньший урон, чем при классических методиках терапии.

Адъювантная терапия значительно повышает выживаемость пациентов после лечения.

В некоторых случаях врач-онколог может принять решении про операцию после 20-й недели беременности. В таком случае используется общая анестезия и удаляются крупные дерматофибросаркомы с последующей пластикой. В большинстве случаев лечение не требует прерывание беременности.

Исключение – если новообразования диагностированы в области вульвы.

Наибольшую эффективность демонстрирует использование методики MOHS, или по-другому, микрографической операции Мохса. Суть подхода заключается в иссечении пораженных участков поочередно, одного за другим. Единственный недостаток – невозможность применить подход для резекции новообразования в районе головы и шеи. 

Проведение операции может вызывать ряд осложнений. А именно:

• Повреждение нервных окончаний, которое вызывает временное онемение, парестезию или нейропатические спазмы.
• Обильные кровотечения в области шеи и головы.
• Аллергические проявления на анестетик или антибиотик назначенный врачом.
• Расхождение наложенных швов.
• Неудачное стыкование краев раны после иссечения образования.
• Воспаление рубцов из-за применения шовного материала.
• Инфицирование раны в процессе операции.
• Рецидив дерматофибросаркомы в результате неполной резекции.

Осложнения чаще всего возникают у людей преклонного возраста, с патологическими заболеваниями, сахарным диабетом.

Прогноз и профилактика

На прогноз лечения влияет продолжительность болезни, количество рецедивов и были ли метастазы. По статистике в большинстве случаев наступает полное выздоровление.

Ключевым фактором является верный диагноз, правильная терапия и контроль за состоянием пациента. Последний пункт крайне важен, так как рецидивы фиксируются в диапазоне от 10% до 60% в зависимости от стадии и локализации дерматофибросаркомы.

Рецидив может наступить через год, или через 10 лет. Пациент должен понимать важность перманентного мониторинга.

При появлении метастаз больной может умереть в течении 2-х лет. Статистически таких пациентов около 6-8%. Эффективно решить проблему метастаз при раннем выявлении можно повторным иссечением новообразований. Пациент должен избегать травм, термических и химических ожогов, работы с опасными веществами.

Особой тактики после проведения оперативного вмешательства нет. Пациент должен осторожно относится к пребыванию на солнце, минимизировать риски травм и ожогов. В реабилитационный период необходимо соблюдать диету.

Прежде всего, рацион должен включать в себя продукты с большим содержанием антиоксидантов. Они снижают воспалительные процессы и ускоряют восстановление тканей пациента. Диета должна основываться на овощах, фруктах, кашах и белковых продуктах.

Важно поступление таких микронутриентов:

• Витамины А, C, E, которые содержатся в ягодах, моркови, цитрусовых, рыбьем жире.
• Витамины группы В (льняное масло, рыба).
• Бета-каротин, ликопин (томаты, бахчевые, морковь, абрикосы, персики, манго).
• Незаменимые аминокислоты (рыба, мясо индейки и кур).
• Цинк и селен (говядина, рыба, орехи, куриное мясо, индейка).
• Жирные полиненасыщенные жиры (льняное масло, рыбий жир, грецкие орехи).

Мощными антиоксидантами является ягоды и зеленый чай.

Лечение за рубежом

Терапия в странах Западной Европы, Израиле, Австралии, США и Канаде демонстрирует высокую эффективность. Стоимость такого лечения превосходит аналогичное в России в несколько раз.

Принимать решение относительно того, в какой клинике проходить терапию должен сам пациент. Отечественные онкологи в достаточной мере овладели методиками хирургического устранения дерматофибросаркомы, а другие используются только для повышения результативности операции.

Подобрать онколога по рейтингу и отзывам вы можете на портале «Все онкологи России».

Источник: https://vrachonkolog.msk.ru/disease/dermatofibrosarkoma/