В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к неходжкинской группе заболеваний. Этот тип В-клеточных лимфом является самым распространенным, но имеются и другие формы патологии. Их особенности и способы лечения стоит рассмотреть подробнее.

Такое заболевание, как B-клеточная лимфома классифицируется, как неходжкинское. Его отличительной характеристикой является стремительное развитие с образованием опухолей и метастаз. Как результат, рак быстро распространяется по организму.

Именно поэтому важно как можно раньше начать эффективное лечение.

Крупноклеточная В-лимфома

Характеристики заболевания

Преимущественно патология затрагивает людей старше 40-60 лет. Количество случаев заболевания — одно из наивысших в категории лимфом. Это заболевание нередко определяется, как В-клеточная лимфома кожи. Рассмотрим характеристики болезни более подробно.

Причины развития

Суть заболевания заключается в онкологическом процессе и неконтролируемой выработке В-лимфоцитов. В результате нарушаются внутренние процессы, возникает разбалансировка иммунной деятельности, затрагиваются органы и костные структуры. Крупноклеточная В-лимфома может быть спровоцирована следующими причинами:

• радиационное облучение;
• устойчивый иммунодефицит;
• контакт с токсическими веществами;
• аутоиммунные патологии;
• антидепрессантная терапия длительного течения;
• генетическая мутация;
• отравление пестицидами.

Одна из причин такого типа лимфомы — мутация клеток

Онкологические процессы зарождаются в лимфатических узлах, а затем выходят за пределы системы, могут поражать внутренние органы и кожу, то есть развивается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Прогноз при таком диагнозе неоднозначный. Если лечение было начато рано и использовались наиболее эффективные мероприятия, пациенту можно значительно продлить жизнь.

Симптомы проявления

Чаще всего встречается именно диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. Ее течение сопровождают такие симптомы:

• ночная потливость;
• анемическая бледность;
• кровотечения;
• тромбоцитопения;
• воспаление лимфоузлов;
• субфебрильная температура;
• потеря массы тела;
• образование опухолей;
• потеря работоспособности.

Прочитайте также статью Лимфома Беркета у детей — что это такое? на нашем портале. 

Важно: заболевание может развиваться на базе лимфомы другого типа, поэтому поверхностных признаков недостаточно для постановки диагноза.

По мере прогрессирования болезни от начальной до четвертой стадии, симптомы усиливаются, образующиеся опухоли начинают давить на органы, метастазы проникают во все системы, что ведет к летальному исходу.

Виды и формы

Различают несколько типов В-лимфом:

1. Маргинальной зоны (МАЛЬТ). Распространение из маргинальной зоны осуществляется по слизистым тканям.
2. B-крупноклеточная лимфома. Проблема зарождается в лимфоузлах, существует вероятность экстранодального развития. Диффузная В-клеточная лимфома может быть медиастинальной или анапластической. В первом случе наблюдаются склеротические и некротические процессы, а во втором — системная опухолевая деятельность.
3. Фолликулярная. Наименее опасная онкологическая патология.
4. Мантийноклеточная. Развивается преимущественно у пожилых мужчин.
5. Мелкоклеточная. Вялотекущее заболевание, слабо поддающееся терапии. Может переродится в опухолевую лимфому быстрого течения.

Виды и особенности заболевания

Важно: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома АВС типа имеет наихудший прогноз, так как отличается низкой восприимчивостью к химиотерапии.

Диагностика и лечение

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

• биохимическое;
• иммунологическое;
• цитологическое;
• гистологическое;
• рентгенографическое;
• биопсическое;
• МРТ и ПЭТ;
• КТ;
• УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

МРТ позволяет проанализировать состояние внутренних органов

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Для лечения применяют лучевую терапию

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

1. 1. Лимфома средостения
2. 2. Причины наследственной серповидно-клеточной анемии
3. 3. Лимфома Беркута у детей — что это такое?
4. 4. Лимфома Ходжкина — заболевание, диагностика и прогноз на выздоровление
5. 5. Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения
6. 6. Диагностика фолликулярной лимфомы и её лечение
7. 7. Классификация неходжкинских лимфом и как проходит лечение

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/limfoma/diffuznaya-b-krupnokletochnaya/

В клеточная лимфома крупноклеточная, диффузная: шансы на выживание, прогноз

• Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
• 26684
• Дата обновления: Октябрь 2019

В-клеточная лимфома – это новообразование с высокой степенью злокачественности, при котором возможно быстрое распространение онкологических клеток по всему организму. Недуг относится к неходжкинскому типу лимфом и плохо поддается лечению. В частности, результативной может считаться терапия, проведенная на первых стадиях развития заболевания.

Опасность болезни заключается в ее резком и быстром прогрессировании. Благодаря стремительному развитию болезнь может в течение короткого времени вызвать недостаточность жизненно важных внутренних органов.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Еще недавно прогноз данного заболевания был неутешительным. Но с появлением цитостатиков, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Причины

Поскольку на данный момент не существует достоверных причин развития лимфомы б, то врачам приходится довольствоваться гипотезами и приблизительными данными. Во многих странах мира проводятся исследования с целью определить взаимосвязь между развитием лимфомы и воздействием на организм человека канцерогенных и токсических веществ.

Возможными причинами развития в-клеточной лимфомы являются:

• наследственная предрасположенность;
• синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
• аутоиммунные заболевания, включая болезнь Крона, сахарный диабет, рассеянный склероз, болезнь Шегрена и т. д.;
• последствия гепатита С и герпеса;
• последствия операций по пересадке почек и стволовых клеток.

Помимо этого, в научных кругах распространены гипотезы касательно влияния на развитие недуга внешних факторов:

• вирус Эпштейна-Барра и заболевания сходной этиологии;
• воздействие веществ канцерогенного характера, таких, как бензол, бензпирен, формальдегид, диоксины и т. д.

Одной из основных причин развития недуга является ослабленный иммунитет.

Все вышеописанные факторы так или иначе влияют на структуру лейкоцитов, способствуя их неконтролируемому делению. В результате образуется в-клеточная лимфома.

Симптомы

При поражении В-клеточной лимфомой костного мозга, у человека возникают сильные головные боли и головокружения

Проявления данного заболевания во многом сходны с симптоматикой прочих злокачественных новообразований. О развитии в организме крупноклеточной лимфомы свидетельствуют следующие признаки:

• потеря веса, которая происходит резко и без видимых причин;
• повышенное потоотделение в ночное время;
• развитие общего недомогания;
• повышение температуры тела;
• анемия и тромбоцитопения, вызывающие повышенную кровоточивость и бледность кожи;
• быстрая утомляемость, причем речь не идет о серьезных физических нагрузках;
• увеличение лимфоузлов группами.

В некоторых случаях патологический процесс распространяется на расположенные поблизости органы и костный аппарат. В таком случае наблюдается появление болей, которые сопровождаются выраженной симптоматикой:

1. В случае поражения дыхательной системы у пациента возникает чувство нехватки воздуха и кашель.
2. Если патология поражает костный мозг, то возникают частые головокружения, нарушения зрения и головные боли.
3. Поражение кишечника провоцирует развитие проблем с пищеварением, позывы на рвоту.

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

• Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.

При крупноклеточной лимфоме маргинальной зоны у пациента наступает быстрое чувство насыщения при сохранении аппетита.

• Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
• Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
• Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Диагностика

Биопсия предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла для дальнейшего анализа

Чтобы поставить точный диагноз, врачу необходимо провести комплексное обследование пациента. Обычно оно предполагает определенный алгоритм:

1. Осмотр пациента. Врач выслушивает жалобы, уточняет анамнез и проводит пальпацию пораженных мест.
2. Лабораторная диагностика. Для подтверждения подозрений на развитие крупноклеточной лимфомы необходимо сдать кровь на биохимический и клинический анализы. Последний позволяет выявить количество лимфоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Посредством биохимического анализа определяется содержание в крови пациента мочевины, глюкозы, общих липидов и прочих параметров. Благодаря данной процедуре удается выявить наличие в организме функциональных нарушений.
3. Биопсия. Основной этап диагностики. Процедура предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла, что необходимо для последующего проведения гистологического исследования. Результат позволяет определить наличие в организме злокачественных клеток.
4. Лучевая диагностика. Речь идет как о стандартной процедуре рентгенографии, так и о более точных методиках: КТ и МРТ. При помощи лучевой диагностики специалисту удается выявить стадию развития недуга и определить наличие злокачественных новообразований.
5. Дополнительные исследования. В зависимости от степени и характера патологии пациенту может быть назначено молекулярно-генетическое или иммуногистохимическое исследование.

По результатам вышеописанных процедур врач ставит окончательный диагноз и разрабатывает для пациента индивидуальный лечебный план.

Особенности лечения

Самыми распространенными методиками лечения диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы являются лучевая и химиотерапия. Как правило, их применяют совместно, что позволяет получить наиболее высокий результат.

Химиотерапия

Дакарбазин вводится внутривенно, а при некоторых локализациях опухолевого процесса внутриартериально

Методика основана на введении в организм сильнодействующих веществ, разрушающе воздействующих на раковые клетки. Такое лечение дает высокие результаты при использовании на первых стадиях заболевания. Чаще всего в ходе химиотерапии применяются такие препараты:

• Винбластин;
• Блеомицин;
• Доксорубицин;
• Дакарбазин.

В большинстве случаев лечение проводится в два этапа. Первый является основой терапии, а второй – закрепляет полученный эффект.

Если пациент имеет неблагоприятный прогноз, то подход к лечению меняется. В данном случае назначаются следующие препараты:

• Циклофосфан;
• Онковин;
• Доксорубицин.

При запущенных стадиях недуга проводится интенсивная терапия, целью которой является достижение абсолютной ремиссии.

Химиотерапия также применяется при лечении генерализованных стадий первичной медиастинальной в-клеточной лимфомы.

Лучевая терапия

Предполагает использование рентгеновских лучей для уничтожения патологически измененных клеток. В отличие от химиотерапии, которая применяется при лечении всех стадий заболевания, данная методика проводится пациентам с первой и второй стадией лимфомы.

Разовая доза облучения не превышает 40 грей. При этом лучи направляются только на пораженную область. Другие ткани не должны попадать под воздействие.

Основной целью такого лечения является повреждение структуры злокачественных клеток и сдерживание их роста. Доза облучения определяется стадией заболевания.

Так, при значительном метастазировании опухоли, лучевая терапия может быть противопоказана, поскольку подобное воздействие на пораженные области приведет лишь к распространению метастазов.

Медикаментозная терапия

Общая доза препарата не должна превышать 1000 мг/м2 поверхности тела, вводят внутривенно, медленно, в течение 3-5 минут

В качестве сопроводительной терапии при лечении крупноклеточной лимфомы используются препараты следующих групп:

• антибиотики, если заболевание имеет бактериальную природу;
• противоопухолевые средства для сдерживания роста новообразований;
• иммуномодуляторы – для повышения защитных функций организма;
• противовирусные препараты, если воспалительный процесс был спровоцирован деятельностью вируса.

Использование дополнительных средств должно осуществляться под пристальным контролем специалиста. При возникновении каких-либо изменений в самочувствии пациенту следует немедленно обратиться к лечащему врачу с целью коррекции лечебного плана.

Наиболее популярными средствами, используемыми в рамках вспомогательной терапии, являются цитостатики и средства из группы моноклональных антител:

• Винбластин;
• Метотрексат;
• Эпирубицин;
• Аспарагиназа;
• Ритуксимаб;
• Этопозид.

Прогноз

Диффузная b крупноклеточная лимфома известна непредсказуемостью своего развития, а потому спрогнозировать результат довольно сложно. Успех лечения находится в прямой зависимости от следующих факторов:

• пол больного;
• возраст;
• тип заболевания;
• стадия развития;
• уровень иммунитета и общее состояние организма.

Прогноз выживаемости зависит от степени запущенности недуга:

1. Диффузная в-клеточная лимфома находится на ранней стадии. В этом случае пятилетняя выживаемость составляет 95%.
2. Когда болезнь находится на 2-3 стадии своего развития, вероятность пятилетней выживаемости составляет 75%.
3. Если же заболевание запущено, то шансы пациента прожить более 5 лет составляют 60%.

Как правило, рецидив заболевания проявляется в первый год после наступления ремиссии.

Залогом излечения лимфомы в выступает своевременно начатое лечение, что часто является невозможным ввиду позднего обнаружения патологии. В большинстве случаев она развивается бессимптомно в течение длительного времени. На первых стадиях данный недуг выявляется всего у 30% пациентов.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/v-kletochnaya-limfoma/

В-клеточная лимфома: что это, прогноз, лечение

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам.

По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы.

Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма.

Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм.

Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

Причины

На сегодняшний день точные причины возникновения патологии не изучены, но существует несколько факторов, способных повлиять на развитие такой болезни, как клеточная лимфома:

• работа с агрессивными химическими веществами на вредном производстве;
• неблагоприятная экологическая обстановка по месту проживания;
• вирусные инфекции, а также наличие патологических заболеваний, например, синдрома Эпштейна-Барра;
• воздействие на организм ионизирующего излучения;
• аутоиммунные болезни, такие как сахарный диабет инсулинозависимого типа, рассеянный склероз, и другие заболевания, влияющие на иммунную систему;
• перенесенные операции по трансплантации органов;
• приобретенный ВИЧ;
• вирусный гепатит С;
• тяжелые заболевания крови;
• серьезные заболевания лимфоузлов, например, их туберкулез.

Вышеуказанные факторы приводят к пролиферации или чрезмерному увеличению числа лейкоцитов, что, в конечном итоге, приводит к развитию лимфомы b-клеточного вида. Немаловажную роль в возникновении данной патологии играет наследственный фактор. Независимо от того, какие причины привели к возникновению патологии, основная цель врачей-онкологов – как можно скорее обнаружить наличие опухолей.

От ранней диагностики часто зависит жизнь больного, так как наличие злокачественных патологий данного типа позволяет лимфатической системе человека перейти в режим неправильной работы и бороться с клетками собственного организма.

 Классификация

Европейско-американская классификация ВОЗ разделяет b-клеточную лимфому на несколько разновидностей:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома – наиболее часто возникает у людей старшего возраста (от шестидесяти лет), отличается стремительным и прогрессирующим развитием. При своевременной диагностике есть хороший шанс на излечение.
• Фолликулярная лимфома – является менее распространенным видом, имеет медленное развитие. Без терапии новообразование перерождается в предыдущий вид. В этом случае прогноз на пятилетнюю выживаемость крайне мал.
• Экстранодальная В-клеточная лимфома – возникает у престарелых людей, преимущественно, в желудке. Локализуясь в маргинальной зоне, такая лимфома медленно прогрессирует и хорошо поддается терапии при ранней диагностике;
• Первичная медиастральная b-крупноклеточная лимфома – наиболее распространена у лиц женского пола после достижения тридцатилетнего возраста. При своевременной диагностике хорошо излечивается, несмотря на быстрое прогрессирование.
• Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома — прогрессирует очень медленно, но тяжело поддается любому лечению. Изредка может приобретать стремительный рост.

При разных формах лимфом симптоматика может отличаться, поэтому важно знать ее, чтобы вовремя обратиться к доктору при подозрении на патологию лимфатической системы.

Стадии

Учитывая степень вовлеченности в патологический процесс других органов и систем, существует четыре стадии развития заболевания:

1. При первой стадии Б-клеточной лимфомы отмечается единичное поражение отдельной группы лимфоузлов, например, в области паха, шеи или брюшины. В начале возникновения лимфомы необратимые процессы в организме не происходят. Опухоль не распространяется на другие области организма и хорошо поддается терапии.
2. При второй стадии новообразование увеличивается в размере, изменяя структуру тканей лимфатической системы. В патологический процесс вовлекаются органы по одной стороне от диафрагмы.
3. На третьей стадии онкопроесс вовлекаются почти все основные системы организма, но самые большие и высокоагрессивные новообразования обнаруживаются в брюшине и грудной клетке. Организм больного частично перестает функционировать.
4. На четвертой стадии лимфому можно найти по всему организму, что вызывает необратимые процессы практически во всех органах. Терапия на данном этапе не приносит необходимого результата и может только немного ослабить симптоматику и продлить жизнь больного.

Более-менее благоприятный прогноз можно наблюдать при диагностировании заболевания на первой или второй стадии его развития.

Симптомы

Первым признаком, по которому можно заподозрить, что у человека В клеточная лимфома, является сильное увеличение одного лимфатического узла сначала в месте локализации, а потом целых групп лимфоузлов по всему организму.

Помимо этого, на затылке, шее, в паху и в подмышечных впадинах возникают опухоли. По мере прогрессирования лимфомы из малых лимфоцитов, добавляются новые симптомы:

• быстрая и сильная потеря веса всего за два или три месяца;
• быстрая утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
• усиленное потоотделение ночью;
• длительная общая гипертермия до субферильных отметок;
• потеря аппетита.

Это общие признаки онкологической патологии. В зависимости от места локализации клиническая картина может быть разнообразной:

• ощущение зуда при поражении кожного покрова;
• болевые ощущения в животе, диарея, тошнота и рвота, если лимфома развилась в брюшине;
• возникновение одышки и кашля при В-клеточной лимфоме, локализованной около органов дыхательной системы;
• болевой синдром в суставах при поражении костей;
• эндокринные нарушения, при локализации лимфомы возле щитовидной железы.

Есть еще немало признаков, когда данная неходжкинская патология задевает различные органы, поэтому при любых странных проявлениях болезни необходимо без замедлений обратиться за консультацией к доктору.

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

• ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
• лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
• тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
• спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
• костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
• компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лечение

В-клеточная лимфома тяжело поддается терапии, поскольку на ранних стадиях развития диагностируется очень редко.

Лечение рака лимфатической системы проводится комплексно и включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, лечение мононуклеальными антителами, а также трансплантацию периферических стволовых клеток.

Самый эффективный метод лечения при В-клеточной лимфоме – химическая терапия цитостатиками.

Проводится такой метод несколькими курсами и обладает негативным воздействием не только на раковые клетки, но и на весь организм, однако без применения цитостатических препаратов добиться хорошего результата невозможно. После химиотерапии профилактика тошноты, а также других побочных эффектов осуществляется специальными препаратами.

Рекомендуем к прочтению  Опухоль Клацкина — причины, виды, прогноз

Облучение, в основном, идет дополнением к предыдущему методу.

Лучи воздействуют непосредственно на пораженную группу лимфатических узлов, что сокращает количество побочных реакций организма, однако если применить лучевую терапию, как самостоятельный способ лечения, даже на первой стадии остается большой риск рецидива.

Моноклоальные антитела, которые нейтрализуют деятельность опухоли, воспроизводятся в лаборатории и могут применяться для лечения в комплексе с предыдущими методами, так и самостоятельно при нечувствительности новообразования к химическим препаратам.

Пересадка костного мозга со стволовыми клетками необходима, если после проведенного лечения химическими препаратами и рентгеновским облучением возник рецидив. Для трансплантации берется костный мозг донора, однако операция дорогостоящая, и пациентам часто приходится длительное время стоять в очереди на стволовые клетки.

В связи с этим, большинство больных погибает, так и не дождавшись хирургического вмешательства. Если врачам удалось добиться ремиссии, то она, как правило, длится от пяти до десяти лет, после чего возможен рецидив. После лечения химией и облучением больным назначается прием интерферона.

После трансплантации спинного мозга, доктора препаратами угнетают иммунную систему пациента, чтобы не произошло отторжение.

Прогноз и профилактика

Прогноз В-клеточной лимфомы зависит от стадии, на которой она была выявлена. При диагностировании патологии на начальном этапе пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти процентов больных.

При второй стадии – у половины пациентов, при третьей – у тридцати процентов, и на последней стадии лимфомы выживает только восемь человек из ста.

Рецидив при лимфоме на первом году после лечения возникает в восьмидесяти процентах случаев, а на втором году – в пяти.

Специфической профилактики В-клеточной лимфомы не существует, так как точно неизвестны причины ее появления. Сократить риск развития патологии можно, если сократить факторы риска, вести здоровый образ жизни, а также проходить периодическое обследование у доктора.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/v-kletochnaya-limfoma

В-клеточная лимфома: симптомы, стадии, лечение, проноз

Крупноклеточная лимфома В (DLBCL) — это наиболее распространенная форма агрессивных НХЛ в мире. Показатели заболеваемости ежегодно увеличивались на 3-4% до середины 1990-х годов.

Для человека, у которого недавно диагностирована В-клеточная лимфома, лучше всего начать с понимания типа и подтипа заболевания. А затем изучить показатели излечения и доступные варианты терапии.

Эпидемиология

Существует 2 типа лимфомы: ходжкинская и неходжкинская. Проявляются, растут и реагируют на лечение по-разному. DLBCL относится к наиболее распространенной неходжкинской лимфоме.

Неходжкинская лимфома подразделяется на более чем 30 видов, систематизированных по типу вовлеченных лимфоцитов: B-лимфоциты (B-клетки) или T-лимфоциты (T-клетки). Далее она классифицируется по другим факторам, в. ч. является ли она:

• агрессивной. Развивается стремительно, лечение начинают в течение нескольких недель. К такой форме относится крупноклеточная лимфома анапластическая;
• индолентной. Растет медленно. Если диагноз ставится впервые, то лечение может не понадобиться. За пациентами внимательно наблюдают и приступают к лечению, как только проявляются новые симптомы. Один из ее видов — мелкоклеточная лимфома лимфоцитарная.

При В-клеточной лимфоме организм вырабатывает слишком много патологических В-клеток. Лимфоциты бесконтрольно растут и делятся, что провоцирует их вмешательство в другие функции иммунной системы или ЦНС.

Почему возникает лимфома б-клеточная и другие неходжкинские образования до конца неизвестно. Специалисты могут лишь прогнозировать, что больше шансов заболеть имеет человек с такими признаками:

• среднего или более старшего возраста (в среднем, людям с диагнозом DLBCL 64 года);
• мужчина;
• не азиат или афроамериканец.

Факторы, которые способствуют повышению риска заболевания, включают:

• иммуносупрессию (в том числе СПИД и ятрогенную этиологию при трансплантации или аутоиммунных заболеваниях);
• ультрафиолетовое излучение;
• пестициды;
• краски для волос;
• ранее проходила лучевая и химиотерапия либо организм подвергался воздействию более высоких уровней радиации или определенных химикатов.

Признаки крупноклеточной В-лимфомы

Первым симптомом заболевания часто является уплотнение в паху, подмышке или шее. Шишка может быстро расти, при этом боль иногда присутствует, а возможно и нет. Примерно у 40% людей болезнь обнаруживается и в других областях, таких как желудок или кишечник.

Как еще проявляется лимфоцитарная лимфома:

• лихорадка;
• мокрый ночной пот;
• безболезненные увеличенные лимфатические узлы;
• снижение веса (>10% массы тела за последние 6 месяцев);
• боль в животе или груди, давление;
• одышка, кашель или проблемы с дыханием;
• потеря аппетита;
• постоянная усталость;
• зуд.

В соответствии с местом, где сосредоточена крупноклеточная б-лимфома, человек может испытывать следующие симптомы:

• боль в области живота;
• диарею;
• кровь в кале.

Диагностика

Большинство пациентов с диагнозом неходжкинская В клеточная лимфома узнают о болезни на поздних стадиях. Это происходит потому, что внешние симптомы длительное время отсутствуют. Диагностируются на основе комбинации характеристик, в том числе клинической картины, лабораторных, рентгенологических и патологических оценок. Основные лабораторные параметры:

• физическое обследование: внимание к несущим узлам, включая кольцо Вальдейера, а также к размеру печени и селезенки;
• B симптомы;
• общий анализ крови (CBC), дифференциал, тромбоциты;
• лактатдегидрогеназа (ЛДГ);
• комплексная метаболическая панель;
• мочевая кислота;
• ПЭТ-КТ ± КТ грудной клетки / брюшной полости / КТ таза с контрастом диагностического качества;
• адекватная биопсия костного мозга (>1,6 см) ± аспирация; может не понадобиться, если сканирование ПЭТ отрицательно и для решения вопроса о лечении не важен поиск другого подтипа лимфомы;
• расчет IPI;
• тестирование на гепатит В;
• MUGA сканирование / эхокардиограмма, если показан режим на основе антрациклина или антрацендиона;
• люмбальная пункция (спинной мозг).

Информация из проведенных тестов говорит врачу, как далеко по лимфатической системе распространились опухоли, а также степень и стадию лимфомы.

Классификация

Стадия В-клеточной лимфомы обычно описывается цифрами от 1 до 4. Стадии 1 и 2 также называют ранней, ограниченной или локализованной лимфомой. Стадии 3 и 4 также называют запущенной лимфомой.

Стадия	Уточнение
I	Вовлечение одного лимфоузла или одного экстранодального органа или области (IE)
II	Вовлечение 2-х или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы; локализованное вовлечение экстранодального участка или органа (IIE) и одной или нескольких областей лимфоузлов на одной стороне диафрагмы.
III	Участие областей лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, что также может сопровождаться локальным поражением экстранодального органа или участка (IIIE) или селезенки (IIIS) или обоих (IIISE).
IV	Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких отдаленных экстранодальных органов с вовлечением или без поражения лимфоузлов

Часто при описании стадии крупноклеточной лимфомы можно увидеть несколько дополнительных букв. Наиболее важными являются А и В.

Если у пациента присутствуют лихорадка, потеря веса или чрезмерное ночное потоотделение, то пишут букву В. В противном случае ставят А.

Иногда лимфома поражает участки вне лимфатических узлов, тогда ее называют экстранодальной, и стадия будет включать букву E. При вовлечении селезенки, соответствующая буква – S.

Лечение

Существует четыре основных типа лечения клеточных В-лимфом:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• таргетная терапия;
• трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Поскольку DLBCL быстро растет и может обнаруживаться сразу нескольких местах, к лечению следует приступать быстро. Подходящий тип терапии подбирается в зависимости от:

• возраста;
• общего состояния здоровья;
• стадии и подтипа рака;
• где он распространился.

Наиболее распространенное лечение первых стадий поражения называется R-CHOP. Это комбинация препаратов для внутривенного вливания и таблеток. Схема R-CHOP обычно назначается в 21 однодневные циклы (один раз каждые 21 день), в среднем 6 циклов.

Тем не менее, продолжительность и количество циклов может варьироваться в зависимости от индивидуальных заболеваний пациента и состояния здоровья.

В некоторых случаях можно использовать 14-дневные циклы, а для болезни с ограниченной стадией (I или II) можно использовать 3-4 цикла с последующей лучевой терапией.

• Ритуксимаб;
• Циклофосфамид;
• Доксорубицин (Адриамицин);
• Винкристин (Онковин);
• Преднизон.

Работа препаратов химиотерапии заключается в замедлении размножения быстро растущих раковых клеток. Иммунотерапевтические препараты нацеливаются на онкоклетки с помощью антител и разрушают их. Препарат Ритуксимаб специфически воздействует на В-клетки или лимфоциты. Однако Ритуксимаб может повлиять на сердце, поэтому не используется для пациентов с определенными болезнями сердца.

Иногда к препарату R-CHOP добавляется дополнительный медикамент для химиотерапии (Вепезид, Этопозид), что приводит к комбинации препаратов под названием R-CHOEP. Родственный режим, называемый R-EPOCH, включает те же лекарства, которые вводятся в виде непрерывной инфузии в течение 4-х дней. В случаях, когда DLBCL связана с ВИЧ, то более предпочтительным режимом считается R-EPOCH.

Помимо этого, может понадобиться облучение. Для такого лечения использует рентген, который уничтожит раковые клетки. Процедура производится в течение нескольких недель.

Прогноз выживаемости

Помимо постановки диагноза, врач дает оценку IPI — Международный прогностический индекс. Показатель IPI варьируется от 1 до 5 и зависит от того, сколько факторов снижающих выживаемость есть у пациента. Их всего пять:

• возраст превышает 60 лет;
• уровень лактатдегидрогеназы выше нормы;
• неудовлетворительное общее состояние здоровья;
• крупноклеточная В-лимфома на 4 стадии или 3;
• экстранодальные участки ≥2.

В результате объединения всех диагностических критериев больному будет сделан дальнейший прогноз.

Диффузная крупная B-клеточная лимфома (DLBCL) как на ранней стадии, так и на поздней остается излечимым заболеванием с улучшенным исходом, во многом благодаря включению в стандартные схемы Ритуксимаба.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/b-kletochnaya.html

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

• Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
• Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
• Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
• Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
• Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

• Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
• Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
• Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

• 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
• 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
• 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

• А — нет В-симптомов.
• В — есть хотя бы один из В-симптомов.
• Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
• S — лимфома поразила селезенку.
• X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

• Трепанобиопсия костного мозга.
• Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
• Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

• Риски рецидива согласно IPI.
• Возраст пациента.
• Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

• Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
• Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
• Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
• Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
• Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

• 0-1 балл — лимфома низкого риска.
• 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
• 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
• 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

• Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
• Сбор ГСК.
• Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

• Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
• Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
• Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
• Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/limfoma/diffuznaja-b-krupnokletochnaja-limfoma