Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы, прогноз, лечение, стадии и диагностика

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак — это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

• наследственность;
• мутирование протоонкогена;
• излучения ионизирующие;
• лучевая терапия;
• возраст более 38 лет;
• образ жизни (стресс, вредные привычки);
• работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

• опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
• полипы в прямой кишке;
• неоплазия эндокринная;
• образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

• болезненные ощущения в шейном отделе;
• глотание становится болезненным;
• голос начинает меняться;
• появляется регулярный кашель;
• начинается одышка;

• сбои в работе пищеварительной системы;
• спазмы кишечника;
• повышенное газообразование, разжижение стула;
• становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется — синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

• у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
• на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
• рак часто начинается в верхней части железы;

• если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
• повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

• спорадический;
• наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически — примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин — это онкомаркер раковых заболеваний щитовидной железы, он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

• ультразвуковое обследование;
• аспирационная тонкоигольная биопсия;
• тестирование ДНК;
• МРТ и КТ;
• рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью — это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии.

Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок.

Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют йод радиоактивный.

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

Источник: https://MoyaZheleza.ru/shchitovidnaya/zabolevaniya/medullyarnyj-rak-shchitovidnoj-zhelezy.html

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы относится к редким заболеваниям данного органа. Злокачественное новообразование начинает свое развитие из парафолликулярных клеток.

Заболевание отличается своей агрессивностью, быстро метастазирует, но распознать на первых этапах развития сложно, так как протекает без явных проявлений.

Необходимо разобраться, как заболевание проявляет себя, какие существуют способы терапии и каков прогноз для пациентов.

Медуллярный рак щитовидной железы – это серьезное заболевание, требующее быстрого лечения

Причины развития болезни

Заболевание развивается по причине бесконтрольного размножения клеток щитовидной железы, происходит образование узлов из раковых клеток. Специалисты называют следующие причины, которые могут провоцировать медуллярный рак щитовидной железы:

• Наследственная предрасположенность.
• Мутация протоонкогена.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Лучевая терапия.
• МРЩЖ чаще всего развивается в возрасте после 40 лет.
• Частые стрессовые ситуации.
• Наличие вредных привычек.
• Профессиональная деятельность, связанная с вредным производством.

Медики еще выделяют несколько заболеваний, которые могут стать провокаторами развития медуллярного рака:

• Новообразования в груди или половых органах различной этиологии.
• Наличие полипов в прямой кишке.
• Эндокринная неоплазия.
• Доброкачественные образования в щитовидной железе.

Из перечисленного можно утверждать, что много причин могут стать виновниками развития онкологии, не исключено влияние генных изменений, но внешние факторы все-таки чаще провоцируют рак.

Разновидности медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы будет зависеть от формы патологии, а их бывает несколько:

1. Наследственная патология. Обычно такая форма не связана с отклонениями в работе эндокринной системы и проявляется в пожилом возрасте.
2. Медуллярная форма онкологии в виде синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа. Сопровождается такая разновидность часто глазными заболеваниями, поражением слизистых оболочек, кишечными проблемами.
3. Медуллярная форма 2А типа. Для нее характерно развитие феохромоцитомы и гиперпаратиреозаа.
4. Спорадическая разновидность обычно затрагивает одну сторону щитовидной железы, считается самой распространенной опухолью.

Не только разновидность опухоли влияет на выбор тактики лечения, но и степень развития патологии.

Так выглядит удаленная щитовидная железа, пораженная медуллярным раком

Стадии рака щитовидной железы

Распознавание стадии онкологии проводится после того, как поставлен точный диагноз. Степень развития опухоли показывает, насколько распространились патологические клетки по организму, имеются ли метастазы.

К большому сожалению, диагностирование патологии происходит на более поздних стадиях развития, что снижает процент благополучного исхода лечения. Специалисты выделяют следующие стадии рака:

1. На первой стадии опухоль имеет маленькие размеры и располагается внутри железы, но при пальпации можно и самостоятельно обнаружить небольшое уплотнение.
2. 2 стадия характеризуется увеличением опухоли до 4 сантиметров, но за границы капсулы она еще не выходит.
3. Следующая стадия диагностируется, когда опухоль более 4 сантиметров, начинает сдавливать соседние органы, что заканчивается появлением выраженных симптомов в виде осиплости голоса, затрудненного глотания. Лимфатические узлы увеличены.
4. 4 стадия наиболее серьезная, состояние больного резко ухудшается, опухоль начинает метастазировать. Метастазы обнаруживаются во многих органах.

Чем позже обнаружено заболевание, тем труднее оно поддается терапии и прогноз более неблагоприятный.

Если у пациента обнаружили рак, то ему нужно пройти соответствующее лечение и регулярно сдавать анализы на онкомаркеры

Проявления заболевания

Распознать данную патологию на ранней стадии довольно сложно, потому что у медуллярного рака щитовидной железы симптомов на этом этапе практически нет. Чаще всего пациента заставляет посетить врача обнаружение узелков в железе, но это далеко не всегда.

Гораздо чаще на прием к специалисту приходят, когда опухоль становится заметной и невооруженным глазом. А это уже свидетельствует, что, скорее всего, новообразование дало метастазы и прогноз лечения будет неблагоприятным.

Чтобы этого не допустить, важно внимательнее относиться к своему здоровью и при появлении следующих признаков сразу посетить врача:

• Болезненность в области щитовидной железы.
• Изменения в голосе.
• Появление сухого кашля.
• Проблемное глотание.
• Появляется одышка.

Могут быть также следующие признаки:

• Общая слабость.
• Повышенная потливость.
• Снижение аппетита.
• Снижение массы тела.
• Увеличение лимфатических узлов на шее.

Если медуллярный рак щитовидной железы обнаружен на ранней стадии, то прогноз положительный, выживаемость пациентов составляет 75%. Если опухоль уже дала метастазы, то прогноз не такой благоприятный.

Если у пациента запущенная стадия рака, то в этом случае ничего не остается, как прибегнуть к хирургическому вмешательству

Симптомы распространения метастаз

На начальных этапах развития метастазы поражают только соседние лимфатические узлы, которые становятся более подвижными, уплотняются. На следующих стадиях распространение продолжается, и признаки варьируют в зависимости от того, какой орган поразили метастазы.

1. Если поражается головной мозг, то пациент ощущает головную боль, ухудшается зрение, нарушается координация движений. Врачи считают прогноз неутешительным при таком поражении.
2. Боли в костях, частые переломы – это симптом проникновения метастаз в кости.
3. При поражении печени появляется желтушность, боль в правом подреберье, нарушение пищеварения. Возможны внутренние кровотечения.
4. Метастазы в легких приводят к одышке, кровохарканью.
5. Если злокачественные клетки добираются до надпочечников, то это чревато развитием почечной недостаточности и нарушением процесса свертывания крови.

В некоторых случаях удаление щитовидной железы, пораженной раком – это единственный способ продлить жизнь пациенту

Как распознать заболевание

Современные методы диагностики в настоящее время позволяют выявить заболевание на самых ранних стадиях своего развития, что положительным образом сказывается на эффективности терапии. Для постановки точного диагноза при подозрении на рак щитовидки проводятся следующие исследования:

• Анализ крови на кальцитонин. Повышенная концентрация этого гормона указывает на развитие патологии.
• УЗИ щитовидки позволяет обнаружить опухоль, распознать ее размеры и локализацию.
• Биопсия является самым точным методом диагностики, она дает информацию о разновидности опухоли, степени ее развития.
• МРТ позволяет уточнить диагноз и четко увидеть зону распространения метастаз.

После уточнения диагноза врач может приступить к лечению пациента.

Терапия рака щитовидной железы

Лечение будет зависеть от степени и формы патологии. Чаще всего врач комбинирует несколько методов терапии для достижения наилучшего результата:

• Щитовидной железы лечение при помощи операции.
• Терапия с использованием радиоактивного йода.
• Лучевая терапия.
• Химиотерапия.
• Применение гормональных препаратов.

Если патология выявлена на ранней стадии развития, то медуллярный рак щитовидной железы поддается терапии.

Оперативное лечение

Этот метод терапии используется чаще всего для излечения от рака щитовидки. Операция может осуществляться несколькими путями:

• Лобэктомия. Предполагается в процессе оперативного вмешательства удалить только одну долю щитовидной железы. Метод эффективен при наличии опухоли небольшого размера.
• Тиреоэктомия. Удаляется щитовидная железа полностью. В процессе операции удаляются и лимфатические узлы.

Удаление карциномы чревато развитием осложнений и побочных эффектов:

• Осиплость или потеря голоса, которая может быть, как временной, так и постоянной.
• В процессе операции могут быть повреждены паращитовидные железы.
• Кровотечение.
• Образование большой гематомы на шее.

Во время и после операции очень важно не допустить занесения инфекции в рану.

Терапия радиоактивным йодом

Когда йод попадает в организм пациента, то он концентрируется в тканях щитовидной железы. Под влиянием радиации онкологические и здоровые клетки погибают, но соседние органы не испытывают негативного воздействия.

Этот метод лечения чаще всего используется уже после операции для разрушения сохранившихся тканей. Эффективна такая терапия и против метастазов. Этот способ лечения помогает повысить выживаемость пациентов с 4 стадией рака, а вот на первых этапах развития патологии многие специалисты считают, что более эффективным будет оперативное вмешательство.

После хирургического вмешательства на теле пациента остается небольшой шрам, но на этом лечение не заканчивается, наблюдение у доктора должно быть регулярным

Тяжесть осложнений зависит от дозы радиации, чаще всего отмечают следующие:

• Чувство сухости в ротовой полости.
• Отечность шеи.
• Появляется тошнота и рвота.
• Слюнные железы опухают и уплотняются.
• Сухость глаз.

Лучевая терапия

Лечащим врачом назначается такое лечение, если требуется снизить риск рецидива после операции или уменьшить скорость распространения метастазов. Курс такого лечения продолжается около 5 недель по 5 процедур в неделю.

Перед первой процедурой обязательно производят замеры анатомических структур, чтобы рассчитать необходимую дозу излучения. Во время сеанса пациент не испытывает дискомфорта и боли.

Такое лечение также может спровоцировать побочные проявления:

• Кожные покровы изменяют свой цвет.
• Появляется сухость во рту.
• Окружающие ткани также подвергаются негативному воздействию.

Гормональное лечение

Некоторым пациентам предстоит принимать гормональные препараты, чтобы:

1. Обеспечить нормальное функционирование щитовидной железы.
2. Остановить рост онкологических клеток, которые не были удалены во время операции.

После удаления тканей железы в кровь перестают поступать гормоны, которые ею продуцировались, поэтому предотвратить ситуацию может гормональная терапия. Прием гормонов позволяет также не допустить повторного развития рака.

Прогноз для пациентов

Если имеет место медуллярный рак щитовидной железы, то исход терапии зависит от степени патологии и ее разновидности. Если диагностируется наследственная форма, то протекает она с более благополучным исходом. Практически 80% пациентов полностью излечиваются, если своевременно обращаются к врачу.

Если начался процесс метастазирования, то выживаемость составляет около 5 лет. При распространении опухоли в соседние ткани и органы прогноз заметно ухудшается. Большинством врачей карцинома щитовидки считается неблагоприятной для пациентов, потому что на ранних стадиях обнаружить сложно, а при обращении на 3-4 стадии развития лечение не даст 100% излечения.

Примерно у 70% больных метастазы затрагивают лимфатические узлы, другие органы, что существенно снижает эффективность терапии. Согласно статистике около 50-80% пациентов проживают около 10 лет после успешного лечения.

Врач эндокринолог рекомендует!

Это средство содержит в своем составе только натуральные компоненты, которые комплексно воздействуют на очаг болезни, прекрасно снимают воспаление и нормализуют выработку жизненно необходимых гормонов.

Вследствие чего все обменные процессы в организме будут работать правильно. Благодаря уникальному составу «Монастырского чая» он полностью безопасен для здоровья и очень приятен на вкус.

Даже после эффективного лечения пациент должен регулярно посещать врача, чтобы вовремя распознать рецидив заболевания. Если в крови обнаруживается повышенное содержание кальцитонина, то велик риск рецидива. Пациент проходит тщательное обследование на выявление очагов раковых клеток.

Любая онкология в настоящее время поддается терапии, если заболевание диагностируется на ранних стадиях развития. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя распознать опасные симптомы и обратиться к врачу для прохождения эффективного лечения.

Источник: https://vashaschitovidka.com/bolezni/201-medullyarnyy-rak-schitovidnoy-zhelezy.html

Как выявляют и как лечат медуллярную карциному щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – недоброкачественное образование в щитовидке. Обладает высокой гормональной активностью, отличается склонностью к формированию вторичных опухолей во внутренних органах.

На первой стадии протекает малосимптомно. При увеличении опухоли возникают жалобы на изменение тембра голоса, болезненность при прощупывании шеи, проблемы с дыханием и постоянный кашель.

Для диагностики рака выполняют анализ на гормоны, сцинтиграфию, биопсию, УЗИ, КТ железы.

Почему возникает болезнь

Медуллярная карцинома щитовидки – редкая, но агрессивная форма онкологического заболевания. Составляет не более 7-10% от общего числа недоброкачественных новообразований железы. Истинные причины озлокачествления С-клеток, синтезирующих кальцитонин, не установлены.

Онкологи определили, что семейная форма болезни передается от родителей детям по аутосомно-доминантному типу. Раковые образования формируются в 2 этапа:

• мутации генов нарушают регуляцию роста и дифференцировки клеток железы (неоплазию);
• соматические мутации приводят к образованию опухолей в щитовидке с гормональной активностью.

У больных с синдромом МЭН-2 обнаруживаются мутации RET-гена, который находится в Х-хромосоме. Он участвует в росте и делении клеток APUD-системы, находящейся в надпочечниках и щитовидке. Мутации протоонкогена провоцируют 5 патологических синдромов, 3 из которых сопровождаются МРЩЖ.

Существует множество факторов, провоцирующих злокачественное перерождение парафолликулярных клеток железы:

• контакт с тяжелыми металлами;
• частые рецидивы хронических болезней;
• йододефицитные состояния;
• длительное воздействие ионизирующего облучения;
• неблагоприятная экологическая ситуация;
• гормональные сбои;
• тяжелые инфекционные заболевания.

Медуллярный рак чаще выявляется у людей старше 55 лет. Это обусловлено увеличением числа соматических мутаций с возрастом.

Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки

Медуллярная карцинома щитовидной железы – быстро прогрессирующая болезнь, которой предшествует чрезмерное деление С-клеток. Щитовидка синтезирует несколько гормонов:

• йодсодержащие – трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4), которые вырабатываются тироцитами;
• кальцитонин – продуцируется парафолликулярными клетками, которые находятся в бесклеточном слое тироцитов.

Мутации в генетическом аппарате С-клеток провоцируют их бесконтрольный рост и деление. В железе формируется гормонально-активный узел, синтезирующий кальцитонин. Он не имеет капсулы, поэтому быстро увеличивается в размере, прорастает в окружающие ткани.

В онкологии выделяют 4 типа МРЩЖ – 3 генетические и 1 спорадическую:

• Семейная форма. Самостоятельная болезнь, которая не сочетается со злокачественным перерождением клеток в других эндокринных органах. Чаще обнаруживается после 50-55 лет. Отличается более благоприятным течением, по сравнению с другими видами рака.
• Спорадическая форма. Обнаруживается у 70% пациентов с МРЩЖ. Одиночные узелки возникают в левой или правой доле железы. Случаи наследования спорадической формы рака отсутствуют.
• Рак как часть множественных неоплазий 2А-типа. Сопровождается доброкачественными новообразованиями в надпочечниках (феохромоцитомой) и чрезмерной выработкой гормона паращитовидной железы.
• Рак как часть множественных неоплазий 2В-типа. Часто сопровождается болезнями глаз, опухолями из клеток нервной ткани и надпочечников.

Наследственные формы встречаются только у 25-30% пациентов, страдающих МРЩЖ.

Рак щитовидной железы проходит несколько стадий:

• Первая. В железе возникает маленький узел диаметром до 2 см. Вторичные новообразования (метастазы) отсутствуют.
• Вторая. Опухоль достигает 40 мм в диаметре, но не выходит за границы железы. Вторичных образований в лимфатических узлах или внутренних органах нет.
• Третья. Крупные новообразования выходят за границы щитовидки, провоцируют деформацию шеи. При прорастании в лимфатические сосуды обнаруживаются метастазы в шейных лимфоузлах.
• Четвертая. Гормонально-активные узлы прорастают в кровеносные и лимфатические сосуды. Атипичные клетки разносятся по всему организму, вызывая вторичные опухоли в печеночной, легочной, мозговой ткани.

Если рак диагностируется на 1-2 стадии, прогноз для большинства пациентов благоприятный. Но если опухоль метастазирует в другие органы, 10-летний порог выживаемости не превышает 35-40%.

Симптомы заболевания

Длительный период рак эндокринной железы протекает в скрытой форме, что затрудняет диагностику и терапию. Увеличение лимфоузлов на шее – первый признак ракового поражения щитовидки. По мере увеличения и прорастания образований в окружающие анатомические структуры клиническая картина пополняется новыми проявлениями.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы:

• трудности с дыханием;
• быстрая утомляемость;
• нарушение акта глотания;
• осиплость голоса;
• одышка;
• снижение веса;
• постоянный кашель.

Если рак железы сопровождается синдромом МЭН-2, отмечаются признаки феохромоцитомы (опухоли надпочечника):

• чрезмерная потливость;
• дрожь в теле;
• нервная возбудимость;
• тахикардия;
• боли в животе;
• головные боли;
• расстройства стула.

У 25% больных при длительном течении МЭН-2 появляется гиперпаратиреоз, сопровождающийся камнеобразованием в мочевыделительной системе. При МЭН-2В проявляются изменения в скелете – удлинение нижней части тела, тонкие конечности. Генетическая форма рака нередко осложняется глаукомой, дивертикулезом кишечника.

Для всех форм рака характерны метастазы. Вторичные опухоли чаще появляются в легочной ткани. Они многочисленные, при обследовании имеют вид мелкоточечных затемнений.

Если опухоль прорастает в кровеносные капилляры, атипичные клетки проникают в системный кровоток. Оседая во внутренних органах, они провоцируют вторичные узелковые образования. Чаще всего метастазы выявляются в костях, легких, печени, надпочечниках.

Как ставят диагноз

При жалобах на плохое самочувствие – затрудненное глотание, уплотнение шеи – врач проводит исследование путем пальпации (ощупывания). При подозрении на рак эндокринной железы онколог назначает комплексную диагностику:

• Генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не определяет наличие опухоли в железе. Но по его результатам выявляют склонность к злокачественному перерождению С-клеток.
• Анализ крови на кальцитонин. Высокое содержание гормона (больше 100-110 пг/мл) указывает на образование в железе узлов, синтезирующих гормоны.
• Биопсия. Аспирационной иглой из щитовидки извлекают ткани для микроскопического анализа, в ходе которого определяют форму рака.
• УЗИ щитовидной железы. По эхопризнакам выявляют локализацию, размеры и количество узелков в органе.

Для выявления вторичных новообразований выполняют сцинтиграфию, рентгенографическое исследование, КТ печени. По результатам диагностики онколог отличает медуллярный рак от других типов новообразований эндокринной железы.

Основные направления лечения

При раковом поражении железы рекомендовано оперативное вмешательство. Операция назначается всем больным МРЩЖ даже при отсутствии явных признаков патологии. При удалении органа с шейными лимфоузлами существенно снижается вероятность рецидива.

Таргетная терапия – направление новое в лечении медуллярного рака щитовидной железы. В настоящее время для борьбы с опухолями щитовидки все чаще стали применяться медикаменты на основе ингибиторов тирозинкиназы. Они эффективны в терапии наследственной формы патологии с мутацией RET.

Хирургическое удаление

Медуллярный рак склонен к рецидивированию. Поэтому при выявлении в железе злокачественных образований выполняют одну из следующих операций:

• гемитиреоидэктомия – иссечение злокачественных узелков вместе с пораженной частью железы и перешейком;
• тиреоидэктомия – полное удаление обеих долей щитовидки вместе с перешейком.

Пациентам с феохромоцитомой назначается адреналэктомия – удаление надпочечника. Благодаря операции снижается риск гипертонического криза в момент удаления щитовидки. Ее вырезают с лимфоузлами на стороне поражения и подкожной клетчаткой.

Радиоактивный йод

В послеоперационный период нередко выполняется терапия радиоактивным йодом. В качестве лекарства применяется изотоп йода – I-131, который обладает противоопухолевыми свойствами. В организме он распадается с образованием квантов γ-излучения, бета-частиц, Xe. Именно при β-распаде возникает ионизирующее излучение, которое оказывает губительное действие на атипичные клетки.

Лучевая терапия

Радиотерапия отличается невысокой результативностью, поэтому применяется как дополнение к хирургическому вмешательству. Для уничтожения оставшихся атипичных клеток в железе применяют аппликационную или близкофокусную лучевую терапию. Суть процедуры заключается в воздействии на пораженную область ионизирующим излучением.

При опухолях в других органах назначается дистанционная радиотерапия. Противоопухолевый эффект достигается за счет разрушения ДНК-аппарата раковых клеток под действием ионизирующего излучения. Их гибель предупреждает повторное формирование недоброкачественных новообразований.

Изотопная терапия относится к симптоматическим методам лечения опухолей в эндокринной железе.

Химиотерапия

Консервативная терапия рака щитовидки проводится медикаментами, которые блокируют синтез мутантного фермента из группы киназ. В качестве химиопрепаратов применяются:

• Гливек;
• Спрайсел;
• Иматиниб;
• Вемурафениб;
• Сунитиниб.

Лекарства подавляют рецепторы, чувствительные к факторам роста – веществам, стимулирующим беспорядочное деление С-клеток железы. Иными словами, они угнетают разрастание первичных и формирование вторичных опухолей. Курс химиотерапии увеличивает продолжительность жизни людей с МРЩЖ в 2-2.5 раза.

Гормоны

Гормонально активные образования железы выделяют гормон кальцитонин, переизбыток которого ведет к снижению в организме фосфора и кальция. Для устранения симптомов, вызванных нарушением фосфорно-кальциевого обмена, применяются заменители соматостатина:

• Сандостатин;
• Генфастат;
• Октра;
• Укреотид.

• Эти препараты устраняют диарею, подавляют синтез гормона роста, боли в костях и покраснения, вызванные МРЩЖ.
• В случае удаления всей щитовидки человек должен пожизненно принимать заменители Т3 и Т4 – Лиотиронин, Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин.

Прогноз терапии

Медуллярный рак относится к группе неблагоприятных по прогнозам болезней эндокринной железы. У 65-70% больных выявляются вторичные опухоли в лимфоузлах шеи, а у 30-35% – метастазы в костях, мозге, надпочечниках, печени.

Прогноз после операции зависит от разновидности рака, своевременности и грамотности терапии. Самое неблагоприятное течение патологии у людей с синдромом МЭН-2В. Наилучший прогноз при семейной неоплазии без метастазирования опухоли в лимфоузлы.

Среднестатистическая выживаемость больных после удаления опухоли:

• 5-летняя – 70-90%;
• через 10 лет – 49-85%;
• 20-летняя – не более 44%.

Медуллярный рак щитовидной железы – опасная разновидность онкологии, отличающаяся частыми рецидивами. Но при своевременном удалении недоброкачественных опухолей из щитовидки метастазы в других органах не формируются. Это существенно увеличивает продолжительность жизни после тиреоидэктомии.

Источник: https://schitovidka.info/bolezni/novoobrazovaniya/medullyarnyy-rak-schitovidnoy-zhelezy.html

Медуллярный рак щитовидной железы

Щитовидная железа является важным элементом эндокринной системы человека, активно участвующим в процессе обмена веществ. Медуллярный рак щитовидной железы — это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Несмотря на свою редкость (не более 5% от всех онкологий щитовидки), болезнь требует особого внимания, так как имеет агрессивный непредсказуемый характер.

Он не является приговором: современные методики позволяют в целом обеспечить оптимистическую оценку вероятности излечения.

Медуллярный рак щитовидной железы — это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Особенности рака щитовидной железы

В целом рак щитовидки представляет собой злокачественное новообразование, формирующееся в фолликулярных тканях или С-клетках под воздействием ряда факторов или в связи с генетической предрасположенностью.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, принято выделять следующие виды рака щитовидной железы: медуллярный, анапластический, папиллярный и фолликулярный.

Последние две разновидности болезни имеют самое большое распространение, но относятся к высокодифференцированному типу и имеют неплохой прогноз на излечение.

Анапластическая разновидность болезни — это самая активная карцинома щитовидной железы, отличающаяся быстрым развитием и метастазированием в другие органы.

Она имеет самый низкий прогноз выживаемости. Медуллярный рак щитовидной железы уступает анапластическому типу по агрессивности, но значительно превосходит по опасности развития два других типа. Уже на ранних стадиях такая карцинома способна дать метастаз в шейные лимфатические узлы.

Особенности медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) представляет собой злокачественное образование из С-клеток (парафолликулярных клеток), ответственных за секрецию кальцитонина и относящихся к нейроэктодермальным структурам.

В связи с такой локализацией опухоль обычно имеет нейроэндокринный характер. Поражение С-клеток приводит к аномально активной секреции кальцитонина (чувствительный диагностический маркер) и веществ патологического типа: пептидов, хромогранина, кальциоэмбрионального антигена.

Этот процесс порождает развитие злокачественного образования.

Строение щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет две главные формы проявления: спорадическую и наследственную (семейную). В свою очередь, наследственная форма может протекать самостоятельно и в сочетании с другими эндокринными патологиями — синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2).

В последнем случае принято классифицировать 3 характерных разновидностей МЭН:

• Синдром Сиппла (МЭН 2А): медуллярная карцинома щитовидной железы сопровождается опухолью паращитовидной железы и феохромоцитомой.
• Синдром Горлина (МЭН 2В): медуллярный рак щитовидки сочетается с феохромоцитомой, ганглионейроматозом.
• Синдром Марфана: сочетание МЭН 2В с патологиями во внешнем виде (несоразмерность частей тела, избыточные размеры их и т.д.).

Почти 80% МРЩЖ можно отнести к спорадическому (случайному) типу болезни. Чаще болезни подвержены люди старше 40 лет, независимо от полового распределения.

Развитие патологии

Причины спорадической формы карциномы до настоящего времени не выяснены. Она, как правило, начинается в виде одного очага в ткани щитовидки, но достаточно быстро распространяется в любую ее область. Метастазы уже на ранней стадии перебрасываются в соседние лимфатические узлы, костные ткани, печень.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне. Такие образования чаще всего имеют двусторонний характер и проявляются на разделе между верхней и средней третями органа — здесь наибольшее содержание С-клеток.

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы на начальной стадии развивается практически без заметных симптомов. Обычно первое проявление болезни — увеличение лимфатических узлов на шее или образование небольшой узелковой опухоли в зоне расположения железы.

Такие симптомы чаще всего несильно настораживают, так как доброкачественное опухание лимфатических узлов встречается у многих взрослых людей (злокачественное проявление не превышает 5% всех увеличений узлов).

У молодых людей (моложе 20 лет) первые признаки легче определимы в связи с редким появлением случайных опухолей.

Выявление симптомов затрудняется часто наличием других заболеваний щитовидки (гипертиреоза или гипотиреоза), которые уже привели к возникновению зоба.

Но по мере развития МРЩЖ даже на этом фоне становится заметным увеличение ранее возникшего зоба, формирование бугорков и уплотнений, появление одышки и проблем с дыханием при физических нагрузках.

На последующих стадиях болезни метастаза переходит на трахею, шейные мышцы, сосуды и нервные стволы, а затем в легкие, почки, печень, что вызывает симптомы заболеваний этих органов. В достаточно запущенной форме может проявиться явный признак: увеличенные вены в верхней грудной области.

Диагностика заболевания

Первичная диагностика проводится по анализу крови на тиреокальцитонин и эмбриональный антиген. Генетический механизм болезни может выявиться при анализе крови у пациента и ближайших родственников на наличие протоонкогена RET.

Обязательный элемент диагностики — УЗИ щитовидной железы: особое внимание на наличие узлов со слабым отражением ультразвуковых волн, имеющих неровные границы, выявление ореола и т.д. Важную информацию можно получить при сканировании органа радиоактивным технецием.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении биопсии с использованием пункции тонкой иглой под контролем УЗИ. Проба пораженной ткани, полученная таким образом, дает полную картину структуры опухоли при ее биохимическом исследовании.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении биопсии с использованием пункции тонкой иглой под контролем УЗИ.

Лечение патологии

• Наиболее эффективным способом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое воздействие — полное удаление железы и пораженных лимфатических узлов.
• Обычно хирургический метод подразумевает последующую лучевую терапию.
• Приняты следующие подходы в лечении в зависимости от степени поражения органа:

• на первых стадиях болезни производится полное удаление только щитовидной железы в сочетании с лазерной или химической терапией;
• на третьей стадии болезни, помимо железы, удаляются лимфатические узлы с клетчаткой, яремной веной и мышцей;
• на последней стадии производится удаление всех пораженных участков, в т.ч. других органов, затронутых метастазами, с последующей активной химиотерапией в условиях стационарного лечения.

Лучевую терапию в лечении МРЩЖ целесообразно использовать на трех этапах: при проведении предоперационной лучевой терапии, в послеоперационном периоде, с паллиативной целью при неудаляемых формах опухоли.

После проведения операции очень важен контроль уровня кальцитонина. Если после всех процедур его содержание снизилось, то можно говорить о положительном итоге радикального лечения.

При наличии превышающего количества этого вещества следует ожидать рецидивов, надо искать метастазы и готовиться к новой операции. Рецидивы болезни подлежат хирургическому воздействию и активной лучевой или химической терапии.

Следует помнить, что при лечении медуллярной карциномы применение терапии с введением йодистых препаратов не рекомендуется, так как пораженные клетки не участвуют в секреции йодсодержащих гормонов.

Медуллярный рак щитовидной железы является достаточно агрессивной формой злокачественных образований с быстрым метастазированием. Единственный способ оптимистичного прогноза вылечивания болезни — своевременное диагностирование и проведение радикального хирургического лечения.

Источник: https://schitovidka03.ru/bolezni/opuhol/zlokachestvennaya/rak/klassifikatsiya/medullyarnyj

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы – редкое гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы, происходящее из парафолликулярных клеток. Отличается агрессивностью, высокой склонностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Долгое время протекает бессимптомно. В последующем проявляется болями, изменением голоса, кашлем, затруднениями дыхания и увеличением лимфоузлов. Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, симптоматики, УЗИ щитовидной железы, биопсии, генетического анализа, определения уровня кальцитонина и других исследований. Лечение – оперативное удаление щитовидной железы, заместительная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, предшественником которого становятся парафолликулярные клетки, выделяющие гормон кальцитонин. Является одним из четырех типов рака щитовидной железы (фолликулярный, папиллярный, медуллярный и анапластический).

Занимает 3 место по распространенности среди онкологических поражений органа. Составляет от 5 до 10% от общего количества злокачественных новообразований щитовидной железы. Медуллярный рак, как правило, не сопровождается нарушением функции органа.

Может быть одиночным либо сочетаться с новообразованиями других органов (при синдроме множественной неоплазии). Обычно развивается во второй половине жизни, реже страдают дети и подростки. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола.

Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии.

Медуллярный рак щитовидной железы

Различают четыре формы данной патологии – одну спорадическую и три наследственных:

• Спорадическая форма. Наиболее распространенная форма болезни. Случаи заболевания в семье отсутствуют. Новообразование обычно одностороннее.
• Медуллярная карцинома, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа (МЭН-2А). Сочетается с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (чаще двухсторонней).
• Медуллярный рак щитовидной железы, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа (МЭН-2В). Сочетается с характерными особенностями телосложения, феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых и патологиями глаз. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника.
• Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы. Не сочетается с другими поражениями эндокринной системы. Обычно выявляется у пожилых, протекает благоприятнее других форм. Некоторые исследователи полагают, что эта форма может быть вариантом МЭН-А2 с генетически обусловленной задержкой развития других типичных заболеваний.

Причины развития точно не выяснены. Установлено, что семейные формы патологии наследуются по аутосомно-доминантному типу, при этом болезнь развивается в два этапа.

Вначале из-за генетической мутации повышается вероятность возникновения неоплазии, затем соматическая мутация становится причиной формирования опухолей в определенных органах.

У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2 выявляется мутация RET-протоонкогена, расположенного в длинном плече X хромосомы. Этот ген принимает участие в развитии клеток APUD-системы, расположенных в щитовидной железе, надпочечниках и других органах.

Существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения медуллярной карциномы.

Вероятность развития медуллярной карциномы повышается при воздействии повышенных доз ионизирующего излучения во время длительного пребывания на экологически неблагоприятных территориях или проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний.

Пожилые люди болеют медуллярным раком щитовидной железы чаще молодых, что может быть связано с возрастным увеличением количества соматических мутаций. Отмечается неблагоприятное влияние вредных привычек, профессиональных вредностей (контакт с тяжелыми металлами), тяжелых острых и хронических стрессов.

Для медуллярной карциномы характерен длительный латентный период. Первым проявлением болезни часто становится увеличение регионарных лимфоузлов.

При дальнейшем прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающемся сдавлением и прорастанием ближайших органов, возникают охриплость голоса, трудности при глотании, одышка, сухой поверхностный кашель и затруднения дыхания.

При пальпации лимфоузлы увеличены, неподвижны либо малоподвижны, могут образовывать конгломераты с окружающими тканями.

У 10-60% больных медуллярным раком щитовидной железы при синдромах МЭН-2 выявляются симптомы феохромоцитомы. Заболевание проявляется головными болями, потливостью и психической неустойчивостью. При длительном существовании наблюдается повышение артериального давления.

У 10-25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2А возникает гиперпаратиреоз, который обычно проявляется бессимптомной гиперкальциемией или мочекаменной болезнью.

При МЭН-2В гиперпаратиреоз почти не встречается. У больных медуллярным раком щитовидной железы обнаруживаются марфаноподобные изменения скелета: рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие руки и ноги и удлиненная нижняя половина туловища. Нередко отмечается слабость связочно-мышечного аппарата.

У многих пациентов выявляются скелетные аномалии: воронкообразная грудная клетка и дисплазия тазобедренных суставов. Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН-2В нередко сочетается с патологическими изменениями глаз: глаукомой, сухим кератоконъюнктивитом и пр. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника. В зоне слизистой рта и век располагаются множественные ганглионевромы.

Нейрофиброматоз поражает слизистые оболочки ЖКТ и мочевыводящей системы.

Все формы медуллярного рака щитовидной железы могут давать лимфогенные и гематогенные метастазы. При отдаленном метастазировании чаще страдают легкие (у 35% больных).

Вторичные очаги обычно располагаются в нижних отделах легких, имеют множественный характер и отображаются на рентгенограммах в виде мелокоочаговых теней, напоминающих диссеминацию при туберкулезе.

Возможно метастазирование в кости, печень, плевру, почки и головной мозг.

Диагноз устанавливается онкологом с учетом анамнеза, клинической симптоматики, результатов инструментальных исследований и лабораторных анализов.

Для выявления предрасположенности к возникновению медуллярного рака щитовидной железы используют генетический анализ RET-протоонкогена.

Тест не позволяет подтвердить наличие либо отсутствие новообразования, но указывает на высокий риск его развития, что в сочетании с другими методами обследования дает возможность уточнить причину возникновения и вид онкологического поражения.

Окончательный диагноз выставляют на основании аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Для выявления метастазов медуллярного рака щитовидной железы назначают рентгенографию легких, сцинтиграфию, ОФЭКТ печени и другие диагностические процедуры.

Дифференциальный диагноз проводят с другими типами рака и вторичными онкологическими поражениями органа.

Лечение оперативное. При установленной наследственной предрасположенности даже до появления симптомов заболевания рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. При подтвержденном медуллярном раке щитовидную железу удаляют вместе с регионарными лимфоузлами и окружающей клетчаткой.

При наличии феохромоцитомы перед тиреоидэктомией выполняют адреналэктомию, чтобы избежать развития гипертонического криза при проведении основного хирургического вмешательства. Лучевая терапия малоэффективна и используется только в процессе паллиативного лечения.

После операции пациентам до конца жизни показана заместительная гормональная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы считается прогностически неблагоприятным типом карциномы. У 70% больных обнаруживаются регионарные метастазы, у 35% — отдаленные, что ограничивает возможности радикального лечения.

Средняя пятилетняя выживаемость по различным данным колеблется от 70 до 90%. До 10 лет с момента операции удается дожить 48-86% больных, до 20 – 33-44% больных.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/medullary-thyroid-cancer