Рабдомиома: симптомы у новорождённых и плода, последствия для сердца и мягких тканей

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

По данным секционных исследований, опухоли сердца выявляются в 0,0017 — 0,28% всех аутопсий. Метастатические (вторичные) опухоли встречаются в 10-40 раз чаще [1].

Возможности современных методов визуализации, достижения кардиохирургии перевели проблему в разряд клинических.

Самая большая группа опухолей сердца представлена доброкачественными рабдомиомами, фибромами, тератомами и миксомами. Злокачественные опухоли встречаются в 3 раза реже.

Обычно это саркомы, из них чаще регистрируется ангиосаркома, поражающая преимущественно мальчиков, быстро и массивно метастазирующая по кровеносным сосудам [2].

Несмотря на значительные успехи в выявлении опухолей сердца, внедрение в повседневную практику эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, опыт прижизненной диагностики этой патологии в детском возрасте незначителен. Мы располагаем собственными данными успешной диагностики опухолей сердца, которые представлены в настоящей работе.

Доброкачественные опу холи встречаются в 75% всех случаев первичных опухолей сердца.

Макроскопически рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 1), так и экстракардиально (рис. 2).

Рис. 1. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рис. 2. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.

Тератомы сердца редко бывают злокачественными. Опухоль построена из всех трех эмбриональных тканей и, как правило, растет в переднее средостение, исходя обычно из перикарда. Тератомы могут формироваться в межкамерных перегородках сердца, правых предсердии и желудочке. У новорожденных объем опухоли может превышать объем сердца.

Фибромы выглядят как одиночные образования в свободной стенке левого желудочка (редко — межжелудочковой перегородки), в 40% обнаруживаются у детей 1-го года жизни.

Миксомы построены из перегруженных липидами многоядерных клеток, погруженных в миксоидную строму, богатую гликозаминогликанами. Клетки располагаются группами вокруг сосудов. В 10% случаев в опухоли обнаруживаются депозиты кальция. Миксомы свойственны подросткам (рис. 3), у детей встречаются редко.

Более 80% всех миксом исходят из межпредсердной перегородки и митрального клапана. Миксома может быть как спорадической (90% случаев), так и семейной опухолью (10%), наследуемой аутосомно-доминантно (миксомный синдром) в рамках синдрома Карнея [3, 4].

При семейном варианте миксома обычно множественная и склонна к рецидивированию [5, 6].

Рис. 3. Миксома левого предсердия. а) 1 и 2 — стенка аорты, 3 — миксома.

б) Макропрепарат удаленной миксомы.

В противоположность спорадическим вариантам миксомы, семейные случаи чаще регистрируются у детей и у лиц женского пола. 70-75% всех случаев синдрома Карнея обусловлены мутацией онкосупрессорного гена PRKAR1A на хромосоме 17q23-q24, действующего за счет белка 1А регуляторной субъединицы протеинкиназы А.

Реже синдром Карнея обусловлен мутацией на хромосоме 2p16. Фенотипически различий двух генетических вариантов синдрома нет. У больных с синдромом Карнея и миксомой обнаруживается мутация гена протеин киназы А [7-9].

Синдром проявляется множественным лентигенезом с преимущественным расположением пигментных пятен на лице, веках, конъюнктиве, слизистой рта. Характерна эндокринная гиперактивность.

Собственно миксома, кроме сердечной недостаточности может проявляться лихорадкой, болями в суставах, одышкой, грубым диастолическим шумом и «опухолевым щелчком»: ударом опухоли о створки клапана. Рыхлость миксоматозной ткани часто ведет к эмболиям.

Ангиомы (гемангиомы или, крайне редко, лимфангиомы) происходят из пролиферирующих эндотелиальных клеток [10, 11]. Инфильтрация межжелудочковой перегородки может привести к полной блокаде проводящей системы. Осложнением гемангиом является геморрагическая тампонада сердца.

Липомы, лейомиомы, мезотелиомы, фиброэластомы встречаются крайне редко.

Злокачественные опу холи составляют 25% первичных опухолей сердца. Саркомы происходят из мезенхимальных клеток, чаще возникают в правом предсердии, у детей встречаются редко. Для них типичны гистологическое разнообразие, агрессивный рост, интенсивность метастазирования.

Очень редко встречаются рабдомиосаркомы, характеризующиеся инвазивным ростом и метастазированием. Подавляющее большинство всех случаев рабдомиосарком обнаруживается у детей, что объясняется их происхождением из эмбриональных клеток.

Фибросаркомы построены из сплетающихся тяжей веретеновидных клеток с удлиненными ядрами и многочисленными митозами, поражают несколько камер сердца, в узлах опухоли четко определяются очаги кровоизлияний и некрозов.

Ангиосаркомы, самые частые злокачественные опухоли сердца, построены из многочисленных сосудистых канальцев разного диаметра, образованных атипичными эндотелиоцитами.

В единичных случаях описаны лимфомы, гистиоцитомы, лейомиоскаркомы, липосаркомы и остеогенные саркомы [12-14].

Клиническая картина опухолей сердца неспецифична и определяется не столько гистологическим типом, сколько локализацией и паранеопластическими реакциями, имитирующими системные заболевания. В наших наблюдениях первоначально ошибочными диагнозами были ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, эпилепсия, пневмония.

Опухоли левых отделов сердца манифестируют непродуктивным кашлем, лихорадкой, ознобами, одышкой, головокружениями, холодными потами при нагрузке или ночью. Опухоль, расположенная в полости левых желудочка или предсердия, способна быть источником эмболов с неожиданными эпизодами ишемии мозга с судорогами или нарушением кровообращения по периферическим сосудам.

Первыми общими симтомами у детей грудного и младшего возраста могут быть беспокойство, потеря аппетита, замедление развития. В любом возрасте типичны периоды бледности, тахикардии, одышки, кровохарканье, обмороки. Инвазивный рост опухоли может быть причиной нарушений ритма, проводимости и коронарного кровотока [15].

У нашей 4-месячной пациентки на ЭКГ регистрировались инфарктоподобные изменения миокарда в переднебоковой стенке и верхушке левого желудочка.

Результаты клинического обследования зависят от локализации опухоли. Общими проявлениями опухолей сердца могут быть лихорадка, сердечная недостаточность, возникновение нового шума в сердце, усиление или появление нового тембра уже существовавшего шума, нарушения ритма, перикардиальный выпот.

Праворасположенные опухоли быстро манифестируют сердечной недостаточностью, отеками, югуллярным пульсом, перикардиальным выпотом, асцитом, гепатомегалией, синдромом нижней полой вены, эмболией сосудов легких. Леворасположенные опухоли могут манифестировать обмороками, нарушениями мозгового кровообращения, эмболизацией периферических сосудов.

У подростков возможны непродуктивный кашель и кровохарканье. Для миксомы левого предсердия характерен диастолический хлопок (за счет удара миксомы о створки клапана) или диастолический шум при внедрении миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие.

В наших наблюдениях 45% всех случаев опухолей сердца приходились на детей первых 3 мес жизни и все опухоли сердца у детей первых 7 лет жизни были представлены рабдомиомами. Миксомы встречались у детей 10 лет и старше.

Электрокардиография выявляет неспецифические изменения: изменения сегмента ST-T (нередко регистрируются при обструктивных вариантах рабдомиом или фибром), снижение вольтажа QRS (особенно при перикардиальном выпоте), нарушения ритма (при опухолях аритмии очень плохо отвечают на терапию) и проводимости.

Лабораторные исследования информативны только при дифференциальной диагностике. При опухолях сердца возможно повышение СОЭ, параспецифические сдвиги в формуле крови.

При застое в большом круге кровообращения повышается активность печеночных трансаминаз.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца, кардитами, кардиомиопатиями, фиброэластозом миокарда, идиопатической легочной гипертензией и другими состояниями, проявления которых могут симулироваться опухолью сердца.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца, застой в малом круге кровообращения, кальцинаты.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца.

При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракардиально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Эхографически опухоль выглядит как деформация стенки сердца или, в случаях внутриполостных миксом, как объемное образование. При наличии ножки миксома может пролабировать в соседнюю камеру под действием потока крови. В таких случаях ранее при М-режиме изображения описывали в период диастолы множественные линейные эхосигналы (феномен «монетных столбиков») между створками митрального клапана. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокардиальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографическое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу миксомы, но возможен и шаровидный тромб.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее информативная визуализирующая методика диагностики опухолей сердца [16], позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, установить размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба.

Заключение

Таким образом, первичные опухоли сердца у детей и подростков характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Первым методом диагностики является УЗИ сердца, способное выявить объемное образование, оценить его размеры, связь со структурами сердца.

По данным ЭхоКГ, без клинической интерпретации, других визуализационных методик и гистологического исследования делать безоговорочные заключения о типе объемного образования невозможно.

Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.

Литература

1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies // Archive of Pathol. Lab. Medicine. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http:// emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011.
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familial atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
5. Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца: М., Дисс. … д-ра мед. наук, 1993.
6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutations in the protein kinase A R1alpha regulatory subunit cause familial cardiac myxomas and Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of the familial myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
8. Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with a Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. A case of massive left atrial lipoma occupying pericardial space // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma — a rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
13. Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
16. Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Источник: https://www.medison.ru/si/art362.htm

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

До сих пор не выявлены истинные причины перерождения здоровых мышечных клеток в данный дефект. Однако известны следующие факторы, которые провоцируют развитие болезни:

• Генетическая предрасположенность.
• Вредная окружающая среда, нездоровая экологическая ситуация.
• Работа на опасных производствах.
• Осложнения после интоксикаций, отравлений.
• Нарушения гормонального фона.
• Сбои в углеводном обмене.
• Генное мутирование при зачатии.

Такие факторы тормозят выработку миоцитов, из-за чего существенно увеличивается вероятность появления рабдомиомы.

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма?Предположительно, такими факторами являются:

• отягощенная наследственность;
• плохая экология;
• работа на вредных производствах;
• отравления, интоксикации;
• гормональные сбои;
• болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
• мутирование генов во время зачатия.

Классификация

В зависимости от локализации дефект бывает сердечным или кардиальным, поражающим миокард, и внекардиальным. Гистологическое обследование позволяет определить один из двух типов опухолевидного образования: фетальный или взрослый.

Первый вид возникает с рождения. Сюда относятся полиповидные, миксоидные, клеточные аномалии, отличающиеся локализацией волокон и типом увеличения. Среди взрослых образований особенно выделяется поражение женских половых органов.

Любая рабдомиома не склонна расти, травмируя близлежащие тканевые структуры. Благодаря этому опухоль обладает доброкачественным характером. Крайне редко после грамотного лечения наблюдается рецидив патологического процесса.

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Симптомы рабдомиома сердца у детей

Рабдомиома чаще возникает у детей, она диагностируется уже во внутриутробном развитии при помощи УЗ Исследования на ранних сроках.

Иногда из за вражденной разновидности, патология может быть долгое время оставаться не диагностированной и считаться за гипертрофию миокарда.

Хотя и опухоли сердца в детском возрасте являются редкой патологией, наиболее частой из них является именно рабдомиома.

Предлагаем ознакомиться:  Лечение народное мастопатии множественные кисты

Такие образования могут быть как множественные так и единичные. В зависимости от локализации может иметь злокачественное течение, которое приводит к обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер, повреждая проводящую систему сердца, что в свою очередь может привести к внезапной смерти.

Симптомы рабдомиомы сердца у детей могут не проявляться долгое время и диагностируется случайно на УЗИ, при этом заметны изменения зубца Т и хорошо видны узлы. Она может ассоциироваться с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля) и являться первым признаком.

Некоторые симптомы которые могут проявится при рабдомиоме сердца это отдышка, мышечная слабость, головокружения, давящие ощущения за грудиной и в некоторых случаях потери сознания. Рабдомиома сердца  у новорожденных с множественными узлами, проявляется симптомами синюшности кожи и симптомами сердечной недостаточности с отставанием в физическом развитии, а иногда и в психическом.

Есть несколько признаков которые могут говорить о предпосылках развития рабдомиомы сердца у детей и новорожденных.

Повышающий риск развития болезни может быть в случаи если, матерью во время беременности был нарушен режим отдыха и бодрствования, плохая экология, вирусные и бактериальные инфекции, вредные привычки матери, напряженная психологическая обстановка в семье, генетическая предрасположенность, употребление некоторых лекарственных препаратов.

Опухоль начинает свое более быстрое развитее во второй половине беременности. В 80% случаев рабдомиома сердца протекает без каких либо симптомов.

Она способна приводить к смерти, а может и уменьшаться в размерах. При солитарной форме развития рабдомиомы сердца у новорожденных, исход более благоприятный, в таком случаи опухоль может рассосаться сама в течении 3 лет. Но чаще прогноз является не благоприятным.

Симптомы рабдомиома сердца у детей

В большинстве случаев опухоль диагностируется поздно из-за того, что при маленьких размерах образование не ухудшает общее состояние больного. По мере увеличения рабдомиома нарушает функциональность сердца, что приводит к уменьшению выброса, ухудшениям проводимости.

У детей заболевание проявляется различными видами аритмии, отеками живота, рук и ног, потерей аппетита, недостаточным увеличением веса, цианозом кожного покрова. Еще новорожденный часто плачет, постоянно слабый, капризничает. Нередко при рабдиоме развиваются психические отклонения.

Если поражен один из желудочков, то возникает сердечная блокада. При затрагивании перегородки ребенок нередко теряет сознание. Стойкое увеличение опухоли без должного лечения приводит к остановке сердца. Закупорка выводного тракта заканчивается острой недостаточностью с летальным исходом.

При поражении брюшной стенки, половых органов, шеи, конечностей или головы новообразование можно визуально посмотреть и прощупать. Такие дефекты не вызывают болевой синдром, из-за чего ошибочно принимаются за липомы.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

• аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
• отеки конечностей и живота;
• плохая прибавка в весе;
• нарушенный аппетит;
• цианоз кожи;
• частый плач, слабость, капризность ребенка;
• различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

• Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.
• Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Диагностика

Образование выявляется еще до рождения, в детском или взрослом возрасте. Главным методом определения болезни считается ультразвуковое исследование сердца. Однако в последнее время все чаще применяют КТ-диагностику, магнитно-резонансную томографию.

Благодаря вышеперечисленным способам ставится предварительный диагноз, оценивается размер аномалии, локализация, анализируется динамика увеличения дефекта. Точно определить тип опухоли позволяет гистологическое изучение.

Для биопсии производится катетеризация сердца. Впрочем, такая манипуляция нередко вызывает серьезные осложнения, поэтому выполняется только при крайней необходимости.

Если поражены другие участки тела, то назначаются те же способы, но биопсия будет уже не такая усложненная. Нередко гистологическое обследование выполняется после полной резекции новообразования.

1. Опухоль сердца можно диагностировать внутриутробно или после рождения ребенка, а также в любом другом возрасте.
2. Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.
4. Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.

Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.

• Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.
• Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.
• При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.

Лечение рабдомиомы

Единственный вариант избавления от проблемы – хирургическое удаление. Причем, опухоль устраняется вместе с капсулой, благодаря чему минимизируется вероятность появления рецидива.

Сердечные дефекты ликвидируются полностью или частично с помощью открытого кардиохирургического доступа. После процедуры обязательно проводится гистологическое обследование, чтобы подтвердить доброкачественную форму аномалии.

Консервативное лечение назначается при незначительной опухоли, которая не ухудшает общее состояние больного, не вызывает боль и другие неприятные ощущения, не нарушает циркуляцию крови внутри сердца. Для этого используются препараты, повышающие выброс, укрепляющие миокард и защищающие от сердечной недостаточности.

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания необходимо еще во время зачатия. Будущая мать должна исключить вредные привычки, полностью вылечивать инфекционные патологии, принимать только назначенные лекарственные препараты. Если у ребенка есть предпосылки развитию дефекта, то ежегодно нужно проходить профилактические исследования, чтобы выявить опухоль до возникновения осложнений.

Доброкачественная рабдомиома многими ошибочно воспринимается, как липома. На самом деле, это новообразование способно привести к серьезным проблемам, если вовремя не провести операцию и не удалить аномалию. Кроме того, иногда заболевание становится злокачественным, поэтому лучше избавиться от дефекта еще до малигнизации и обезопасить ребенка от опасных последствий.

Прогноз

При правильном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, так как хирургическое вмешательство позволяет полностью избавиться от проблемы и минимизировать риск развития рецидива. Если патология протекает с осложнениями, дефект достиг крупных размеров и сдавливает сердце, то прогноз резко ухудшается.

Малигнизация, хотя и возникает крайне редко, но крайне опасна. Начальная форма болезни успешно лечится, но из-за быстрого прогрессирования далеко не всегда удается диагностировать рабдомиосаркому на этом этапе, поэтому важно обнаружить проблему еще до злокачественного перерождения.

Источник: https://neonkologia.ru/mnozhestvennye-rabdomiomy-serdtsa-novorozhdennogo/

Рабдомиома сердца

Впервые заболевание было обнаружено немецким врачом Ф. Ренклингхаузеном в 1862 году. В 50% всех случаев опухоль сопровождается другими патологическими симптомами – склерозом головного мозга туберозного характера, множественными аденомами и аденофибролипомами почек и кожи.

Причины рабдомиомы

До сегодняшнего дня причины появления этой патологии остаются невыясненными. Некоторые специалисты считают, что это новообразование появляется в том случае, если женщина во время беременности проживает в неблагоприятной экологической обстановке.

В меньшей степени на появление рабдомиомы оказывает гормональный сбой в организме и биохимические изменения. Не изучен и механизм развития болезни.

Но точно доказано, что заболевание в большинстве своём развивается у плода и в редких случаях уже после рождения ребёнка.

Рабдомиома сердца у детей подразделяется на:

1. Кардиальную, которая расположена в миокарде сердца.

2. Экстракардиальную, расположенную в других отделах органа.

По степени созревания опухоль подразделяется на фетальную миксоидную, фетальную клеточную и взрослую.

Фетальная миксоидная рабдомиома – это новообразование, которое в своём строении имеет большое количество долек и небольшое число клеток. Клетки опухоли при исследовании мелкие, имеющие овальную форму с небольшим количеством цитоплазмы внутри.

Фетальная клеточная рабдомиома – это второй этап созревания опухоли. В ней обнаруживается большое количество клеток, которые можно дифференцировать как скелетно-мышечные.

Взрослая рабдомиома – это полностью созревшая опухоль, которая по своей структуре напоминает поперечнополосатые мышцы организма.

Рабдомиома у новорожденных

У детей от рождения до 15 лет врачи выделяют несколько форм этой опухоли сердца. Наиболее часто встречается синдромальная форма болезни.

Практически всегда она встречается в комбинации с тубероизным склерозом головного мозга. Нередко сама рабдомиома у новорожденных выявляется случайно при диагностике других заболеваний.

В 90% всех случаев выявления рабдомиом они носят множественный характер.

Спорадическая форма встречается относительно редко. Если после установления диагноза и обследования было обнаружено, что опухоль имеет небольшие размеры и не страдает гемодинамика, то оперативное лечение не проводится. Однако ребёнок с момента постановки диагноза находится на диспансерном учёте, во время которого проводится тщательное наблюдение за ростом новообразования.

Симптомы рабдомиомы сердца

Рабдомиома, симптомы которой зависят от её размера, может быть выявлена как в период внутриутробного развития плода, так и после рождения. Но в некоторых случаях, если опухоль имеет незначительный размер, и нет симптомов заболевания, она может долгие годы оставаться недиагностированной.

Специфические клинические признаки заболевания отсутствуют. Чаще всего опухоль растёт годами и не причиняет человеку какого-то неудобства. Если же рабдомиома имеет большие размеры, то она может существенно повлиять на работу сердца, а это скажется на развитии ребёнка в целом.

У ребёнка могут отмечаться аритмии и сердечная недостаточность, посинение конечностей, тахикардия или, наоборот, брадикардия, развитие атриовентрикулярных блокад и желудочковой экстрасистолии. По мере роста опухоль начинает сдавливать сердце и в его работе могут начаться серьёзные перебои вплоть до полной остановки.

Диагностика

Рабдомиома сердца у новорожденных без труда диагностируется сразу после рождения. Здесь могут использоваться несколько методов. Самый распространённый – это УЗИ сердца. На экране можно увидеть, в каком именно отделе сердца находится опухоль, уточнить характер её строения, расположенность относительно других органов и систем.

Чтобы определить степень нарушения работы сердца используется ЭКГ-исследование. А биопсия помогает получить образцы ткани новообразования для исследования.

Есть неоспоримые доказательства того, что опухоль особенно активно начинает расти у плода во второй половине беременности. Своего максимального размера она достигает незадолго до рождения, а после рождения рабдомиома начинает постепенно уменьшаться, и в итоге она может спонтанно регрессировать.

Лечение рабдомиомы

Лечение рабдомиомы в области сердца может быть и консервативным, но только в том случае, если она не угрожает жизни человека и не влияет на работу органа. Если небольшая опухоль вдруг начинает расти, то это показание к её удалению.

В некоторых случаях опухоль может рецидивировать, поэтому пациент с этим диагнозом должен длительное время находиться под контролем специалистов и регулярно проходить обследования для раннего выявления рецидива.

Статья прочитана 9 803 раз(a).

Источник: https://med-pomosh.com/?p=212

Рабдомиома

Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна.

Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива.

На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

• мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
• плохая наследственность;
• нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
• работа на производстве;
• нарушения гормонального характера;
• отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
• проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

• Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.
• Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.
• В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

• кардиальное – локализуется в сердце;
• экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

• фетальная миксоидная;
• фетальная клеточная;
• взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.

В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:

• плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
• цианоз кожных покровов;
• слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
• капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
• отек конечностей;
• нарушение сердечного ритма;
• нестабильное артериальное давление;
• потеря сознания без видимой причины;
• задержка в развитии как умственном, так и психологическом.

1. Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.
2. Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.
3. Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:

• ЭКГ;
• УЗИ сердца;
• КТ или МРТ.

ЭКГ детям

После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.

По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2954-rabdomioma

Рабдомиома сердца у новорожденных детей

Врожденные патологии развития сердечной мышцы могут включать в себя пороки клапанов и изменения структуры мышечной ткани. К проявлениям последнего состояния относится рабдомиома сердца у новорожденных, которые подвергались в период внутриутробного развития воздействию неблагоприятных факторов экзогенного и эндогенного характера.

Рабдомиома сердца у детей может диагностироваться с помощью методов УЗИ во время внутриутробного развития плода на поздних сроках беременности.

Новообразование формируется из клеток соединительной ткани и представляет собой плотный эхогенный узел, которые не отграничивается от миоцитов никакими защитными капсулами.

В половине диагностируемых случаев узел представляет собой единичную опухоль. Множественность новообразований встречается с такой же частотой.

При гистологическом исследовании внутри рабдомиомы сердца обнаруживается скопление гликогена и структурно измененных миоцитов с патологически гипертрофированными вакуолями.

Типичное место локализации рабдомиомы сердца располагается на перегородке между левым и правым желудочком. Реже встречается новообразование в области латеральных стенок желудочков.

В области предсердий подобные узлы развиваются крайне редко и имеют боле серьезный прогноз для последующего развития ребенка. Эпикардиальные разновидности врожденной патологии могут долгое время оставаться не диагностируемыми.

Предпосылки и последствия рабдомиомы сердца у детей

Существуют определенные предпосылки для развития рабдомиомы сердца у детей в период внутриутробного развития. Обычно это сочетанная патология, которая сопряжена с единичными или множественными пороками развития. Предпосылкой к появлению туберозных нарушений могут стать:

• неудовлетворительная экологическая обстановка;
• нарушения будущей матерью предписанных режимов труда и отдыха;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• курение и употребление женщиной алкоголя;
• негативный психологический фон будущей мамы;
• наследственная предрасположенность;
• многократные угрозы преждевременного прерывания беременности;
• употребление некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, гормонов).

Нередко развивается системный туберозный склероз, который затрагивает и другие органы и системы плода. Наибольшую опасность представляют собой последствия рабдомиомы сердца у детей, которая проявляется в синдромальном виде.

Характеризуется доминантным аутосомным дефектом развития тканей различных органов, за счет чего происходит диссеминированное развитие опухолей в самых разных частях тела. Более благоприятный прогноз по своим последствиям имеет солитарная форма рабдомиомы у новорожденных детей.

При этом образуются спорадические единичные узлы, которые могут полностью рассасываться без постороннего вмешательства в течение первых 3-х лет жизни малыша.

Симптомы рабдомиомы сердца у детей

В большинстве случаев симптомы рабдомиомы сердца у детей не проявляются на протяжении длительного периода времени. В ряде случаев обнаружение опухоли может быть случайным при проведении диагностического исследования по поводу другого заболевания. Могут появляться характерные изменения зубца T на ЭКГ. Отлично видны узлы в миокарде при ультразвуковом исследовании.

Некоторые симптомы рабдомиомы могут проявляться при повышенной физической нагрузке:

• мышечная слабость;
• синюшность кожных покровов;
• сильная одышка;
• неприятные ощущения за грудиной давящего и сжимающего характера;
• обмороки и головокружения.

При множественных узлах уже в раннем младенческом возрасте могут возникать симптомы сердечной и сосудистой недостаточности. Это может быть выраженная синюшность кожных покровов, дыхательная недостаточность. В дальнейшем может возникать дефицит физической массы и другие видимые признаки отставания в физическом и психическом развитии. Прогноз — неблагоприятный.

Лечение рабдомиомы

При отсутствии выраженных симптомов лечение рабдомиомы заключается в наблюдательной и выжидательной тактике. При отсутствии туберозных склеротических изменений узлы рабдомиомы могут самостоятельно рассасываться при физическом развитии ребенка. Обычно к 7-ми годам все признаки патологии уже исчезают.

При наличии системного склероза может потребоваться радиационная и лучевая терапия. Методы химиотерапии применяются крайне редко ввиду их небольшой эффективности.

Обычно показаниями являются нарастающая сердечная недостаточность, склонность к образованию тромбов и выраженная аритмия.

Источник: https://med.propto.ru/article/rabdomioma-serdca-u-novorozhdennyh-detey

Рабдомиома у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

От чего может быть рабдомиома миокарда у младенцев? Как правило, причины возникновения рабдомиомы достаточно разнообразны, и во многих случаях это заболевание если носит не врождённый характер, то приобретается в самом раннем возрасте.

Например, грудной ребёнок может пострадать из-за плохой экологии, неблагоприятной наследственности, хронической интоксикации и прочих факторов. Немалое влияние на развитие и то, как проявляется болезнь в дальнейшем оказывает состояние здоровья, в котором пребывала будущая мама во время вынашивания грудничка.

При неблагоприятных условиях малыш может уже родиться с опухолью либо, с большой вероятностью, болезнь разовьётся в младенческом возрасте.

В целом, специалисты выделяют несколько вредоносных факторов:

• Влияние наследственной предрасположенности ребёнка. Достаточно часто при выявлении рабдомиомы у новорождённых в анамнезе одного из родителей прослеживаются патологии сердечной мышцы;         
• Региональные экологические условия. Немало случаев заболевания фиксируется в районах с плохой экологией, которая может вызвать развитие доброкачественных опухолей;         
• Интоксикация. Велик процент младенцев с рабдомиомой сердца, рождённых от родителей, злоупотреблявших алкоголем, табакокурением, либо работавших на вредных производствах;         
• Генетическая мутация. Как правило, подобные нарушения происходят на самых ранних стадиях развития плода, а порой и в момент зачатия.

Поскольку эти факторы фундаментальны, то гораздо большее значение при разработке лечебных программ имеет то, как проявляется заболевание, нежели то, что спровоцировало возникновение и рост опухоли.

Симптомы

Первые признаки рабдомиомы могут быть зафиксированы в раннем детстве, причём даже без выраженной симптоматики. Болезненность и характерные внешние симптомы, по которым родители смогут распознать рабдомиому сами, отсутствуют.

Как правило, опухоль обнаруживается случайно, в процессе эхографических исследований сердца. Хорошие результаты показывает УЗИ-диагностика, позволяющая распознать рабдомиомы на самых ранних стадиях. Опытный кардиолог может заподозрить развитие болезни даже по специфическим особенностям электрокардиограммы, когда болезнь только начинается.

Замаскированная, практически отсутствующая симптоматика является причиной того, что часто, родители обращаются за помощью, когда болезнь уже интенсивно проявляется. И борьба с запущенной формой рабдомиомы усложняется, сопровождаясь большими рисками.

Как правило, основной признак развития рабдомиомы – плохое самочувствие, сходное с другими состояниями при поражениях сердца. Нередко течение болезни сопровождается отёками, нарушениями сердечного ритма, цианозом.

Диагностика рабдомиомы у новорождённого

Диагностировать рабдомиому на современном этапе позволяет целый комплекс аппаратных исследований, таких как эхокардиография, ультразвуковая диагностика, электрокардиография. Наиболее исчерпывающие результаты показывает МРТ сердца.

Как сопутствующий метод назначаются анализы крови, чтобы дифференцировать рабдомиому с заболеваниями системы кровообращения. Поскольку клиническая картина заболевания не отличается выраженной симптоматикой, диагноз чаще всего ставится по результатам комплексного обследования.

Осложнения

Рабдомиома – это новообразование, которое склонно стремительно увеличиваться в размерах. Рано или поздно может наступить момент, когда опухоль будет представлять механическую угрозу для нормальной работы сердца. Асистолия (остановка сердца), нарушения сердечного ритма, сердечные блокады — вот чем опасен этот диагноз.

Лечение

Главное правило, которому должны следовать родители – внимательно относиться к состоянию ребёнка.

Поскольку младенец неспособен самостоятельно заявлять о своём самочувствии, высок риск того, что заболевание перерастёт в запущенную форму.

Первая помощь новорождённому с патологией, как правило, оказывается уже в родильном отделении, и впоследствии родители должны внимательно следить за состоянием здоровья грудничка.

Поскольку первая помощь требуется младенцу лишь в критических случаях, имеет смысл говорить о комплексной программе, которую может и должен разработать кардиолог.

Тем не менее, лечить рабдомиому самостоятельно в домашних условиях потенциально опасно.

Что делает врач

Лечить рабдомиому можно и консервативными методами, но это касается лишь исключительных случаев. В подавляющем большинстве больные малыши нуждаются в хирургическом вмешательстве.

По причине того, что без радикальных методов опухоль может вырасти до критических размеров, как следствие, это закупорит сосуды сердца и приведет к летальному исходу.

Таким образом, задачей врача является определение оптимальной стратегии борьбы с опухолью.

Как правило, дети хорошо переносят хирургическое вмешательство, и впоследствии операция, произведенная в раннем возрасте, не оказывает отрицательного влияния на дальнейшую жизнь малыша.

Профилактика

Предотвратить развитие рабдомиомы достаточно сложно. Некоторые консервативные методы лечения позволяют притормозить разрастание опухоли, но полностью излечить заболевание возможно только хирургически.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании рабдомиома у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг рабдомиома у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/rabdomioma/