Цитопения: виды, симптомы, лечение, причины и прогноз жизни

Патогенез 1. 2. 3. 4. Внутренний дефект стволовой клетки крови Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань. Дефект поддерживающей функции микроокружения. Наследственный генетический дефект ; Пути реализации патогенетических механизмов 1. Укорочение продолжительности жизни эритроцитов; 2. Снижение утилизации железа костным мозгом; 3. Снижение скорости синтеза клеток в костном мозге; 4. Внутрикостномозговой гемолиз;

Классификация по механизму развития 1) Наследственные 2) Приобретенные 3) Иммунные

Клинические проявления апластической анемии Ø Анемический синдром Ø Геморрагический синдром Ø Иммунодефицит Ø Синдром интоксикации

Клиника Классический анемический синдром (гипоксия): — Слабость Головокружение Тахикардия Шум в ушах Мелькание мушек перед глазами Одышка Сонливость — Обморочные состояния —

Клиника Гемаррогический синдром: В норме тромбоциты: 180 -320* 109/л — 60 -50* 109/л – нет проявлений — 49 -20* 109/л – только увеличение длительности кровотечения при повреждениях; — ниже 20* 109/л – самопроизвольные кровотечения и гематомы без внешних воздействий.

Степень тромбоцитопении Ø 10 -20*109/л – тяжелая тромбоцитопения 4 Ø 20 -50*109/л – выраженная тромбоцитопения; Ø 50 — 100 *109/л – умеренная тромбоцитопения;

Клиника Иммунодефицит: Функции лейкоцитов: -нейтрофилы – фагацитоз, цитотоксический эффект, синтез провоспалительных цитокинов (преимущественно клеточный иммунитет); -базофилы – очищение организма от большого количества биологически активных веществ, повреждающих организм (особенно при аллергических реакциях); -эозинофилы – фагацитоз, инактивация продуктов, выделяемых эозинофилами (повышение при всех аллергических состояних, а так же в период выздоровления после тяжелого инфекционного процесса; -моноциты (макрофаги) – фагацитоз, противоинфекционный и противораковый иммуниетет, синтез цитокинов; -лимфоциты – выработка АТ (гуморальный иммунитет),

Ø Основные критерии диагноза апластической анемии: трехростковая цитопения: -анемия -гранулоцитопения -тромбоцитопения Ø аплазия костного мозга: преобладание жирового костного мозга над деятельным в биоптате подвздошной кости.

Критерии тяжести апластической анемии ( B. Camitta et al; EBMT SAA): Ø тяжелая апластическая анемия: -гранулоцитопения – до 0, 5 х 109 / л -тромбоцитопения – до 20, 0 х 109 / л Ø очень тяжелая апластическая анемия: -гранулоцитопения — менее 0, 2 х 109 / л -тромбоцитопения — менее 20, 0 х 109 / л -в сочетании с аплазией костного мозга в биоптате подвздошной кости.

Лечение 1) Поиск и устранение этиологических факторов; 2) ГКС; 3) При иммунном генезе – цитостатики; 4) Трансфузия компонентов крови 5) Лечение колонийстимулирующими факторами 6) Пересадка костного мозга; 7) Посиндромное лечение (геморрагический, лейкопения)

Показания к цитостатикам Ø Первичная тяжелая АА Ø Тяжелая анемия рефрактерная к терапии АЛГ Ø Тяжелая АА при повышенной чувствительности к АЛГ; Циклоспорин – А (Сандимун — неорал) Доза – 5 — 10 мг/кг/сут – общепринятой дозы и длительности терапии нет. Длительность не менее 3 х месяцев.

Комбинированная терапия Ø антилимфоцитарный или антитимоцитарный глобулин -АЛГ/АТГ Ø через 2 недели от начала курса АЛГ/АТГ после купирования симптомов сывороточной болезни начинается терапия циклоспорином А (Су. А), курс лечения продолжается не менее 12 месяцев. Ø Через 3 , 6 месяцев от начала иммуносупрессивной терапии при отсутствии положительной клинико-гематологической динамики – спленэктомия

Атгам (Antilymphocyte immunoglobulin (horse)) Форма выпуска: Раствор для инъекций: 1 мл 1 амп. 50 мг 250 мг 5 мл — ампулы (5) — пачки картонные.

Стимуляторы ростков кроветворения Ø гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) (филграстим), Ø Молграмостим -колониестимулирующий фактор. Стимулирует пролиферацию и дифференцировку предшественников кроветворных клеток.

Трансплантация костного мозга Источники стволовых клеток: костный мозг донора, кровь, пуповинная кровь, печень плодов человека, Виды трансплантации костного мозга: Ø Аллогенная – от другого человека; Ø Изотрансплантация – от однояйцовых близнецов; Ø Аутотрансплантация – из собственных не пораженных клеток больного; Стволовые клетки вводятся в/в.

Этапы проведения трансплантации костного мозга Ø Высокодозная ПХТ с облучением всей поврехности тела (полное удаление собственного костного мозга и максимальное снижение иммунитета) Ø Заготовка костного мозга (проводится в течение нескольких дней – из гребня подвздошной кости донора); Ø Трансплантация Ø Заместительная и симптоматическая терапия

Осложнения трансплантации костного мозга Ø 1. 2. 3. 4. 5. Ø 1. 2. 3. 4. Ранние: Воспалительные процессы; Нефротоксичность; Нейротоксичность; Кровоточивость; Отторжение трансплантата; Поздние: Эндокринные нарушения; Бесплодие; Хр. воспалительные процессы; Рецидив онкологический процессов и вторичные опухоли;

Особенности фармакотерапии ГКС (преднизалон) Расчет дозы: Легкая степень тяжести — 0, 3 -0, 5 мг/кг/сут Средняя степень тяжести — 0, 5 -0, 7 мг/кг/сут Тяжелая степень тяжести — 0, 7 -1, 0 мг/кг/сут Распределение в течение дня: утро : обед : вечер – 3: 2 : 1. Обязательно после еды, запивать стаканом воды

Пульс – терапия ГКС Пульс – терапия – введение больших доз ГКС для обрыва высокой степени активности иммунного процесса. Метилпреднизалон (метипред, солу-медрол): по 1000 мг вв капельно ежедневно в течение 3 -х дней подряд, с последующим переходом на поддерживающую дозу таблетировнного ГКС ( преднизалон -5 – 15 мг/сут)

Специфические побочные действия ГКС Ульцерогенное действие на всем протяжении ЖКТ; Ø Объем зависимая АГ; Ø Стероидный сахарный диабет; Ø Остеопроз; Ø Повышение чувствительности рецепторов к КА Ø При очень больших дозах (80 – 90 мг/сут – per os – развитие психозов; Ø

Полная ремиссия: Ø гемоглобин > 100, 0 г/ л Ø гранулоциты > 1, 5 х 109/ л Ø тромбоциты > 100, 0 х 109/ л Ø отсутствие потребности в гемотрансфузиях.

Компоненты крови: Ø Эритроцитарная масса Ø Отмытые эритроциты Ø Свежезамороженная плазма Ø Тромбоконцентрат Ø Лейкоцитраная масса Ø Концентрат нативной плазмы Ø Криоприципитат

Агранулоцитоз

ОАК

ОАК на анализаторе

Патогенез 1. Иммунный- срыв иммунной системы, выработка АТ против нейтрофилов (гаптеновый механизм, аутоиммуный механизм) 2. Миелотоксический – химические вещества, цитостатики, физические факторы 3. Генуинный – нет явных причин.

Клинические проявления агранулоцитоза Ø Тяжело протекающие инфекции любой локализации; Ø Некротические процессы (некротический стоматит, некротическая ангина, некротическая энтеропатия); Ø Сепсис (грибоковый – 100% летальность)

Клинические формы агранулоцитоза: Ø Острейший (молниеносный); Ø Острый; Ø Подострый; Ø Рецидивирующий; Ø Циклический

Общий анализ крови Ø Снижение общего уровня лейкоцитов до 1, 0 * 109/л; Ø Единичные нейтрофилы (за счет сегментоядерных, единичные базофилы и базофилы), преобладают лимфоциты.

Ø В отсутствии эффективного лечения летальный исход практически неизбежен. Ø Степень и длительность нейтропеии обуславливает число инфекционный осложнений и их тяжесть. Ø У больных с гемобластозами уменьшается количестов нейтрофилов и развиваются качественные дефекты: нарушение процессов хемотаксиса и фагацитоза. Ø Аналогичные эффекты дает проводимая специфическая цитостатическая терапия.

Особенности развития инфекционных осложнений Ø Осложнения могут быть вызваны нормальной флоры кожи, слизистых, ЖКТ и. т. д. Ø Организм не может препятствовать как проникновению, так и размножению микроорганизмов; Ø Самые тяжелые процессы на фоне агранулоцитоза протекают с минимальными клиническими проявлениями; Ø Атипичность проявления.

Лечение Ø Поиск и устранение причины развития; Ø Создание асептических условий; Ø Профилактика и лечение инфекционных процессов (комбинированная а/м терапия, обязательно антигрибковые препараты); Ø Деконтоминация кишечника (полимиксин, мономиксин) Ø ГКС Ø Стимуляторы лейкопоэза Ø Дезинтоксикация Ø Симптоматическая терапия.

Стимуляторы ростков кроветворения Ø гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) (филграстим), Ø Молграмостим -колониестимулирующий фактор. Стимулирует пролиферацию и дифференцировку предшественников кроветворных клеток.

Стимулирует рост гранулоцитов, моноцитов, Тлимфоцитов, не влияя на рост В-лимфоцитов Ø Нейпоген — 10 ампул – Ø Эпоэтин альфа (Эритростим, Эпокрин) рекомбинантный эритропоэтин, стимулирующий образование эритроцитов из клетокпредшественников — 10 ампул

ГРАНОЦИТ Форма выпуска Лиофилизированный порошок для инъекций 1 фл. ленограстим 33. 6 млн. МЕ 42 936. 16 руб Режим дозирования: 150 мкг (19. 2 млн. МЕ)/м 2 поверхности тела, T 1/2 при: -п/к введении составляет 3 -4 ч, -5 -6 раз в сутки -при в/в — 1 -1. 5 ч – около 8 — 9 раз в сутки

Нейпоген (filgrastim) для в/в и п/к введения 30 млн. ЕД/1 мл: фл. 1 или 5 шт. – 25 000 руб в/в и п/к введения 48 млн. ЕД/1. 6 мл: фл. 1 или 5 шт. — 35 000 руб п/к введения 48 млн. ЕД/0. 5 мл: шприц-тюбики 1 или 5 шт. п/к введения 30 млн. ЕД/0. 5 мл: шприц-тюбики 1 или 5 шт. 6634. 38 руб

Нейпомакс (filgrastim) · р-р -в/в и п/к введения 30 млн. ЕД/1 мл: фл. 5 шт. – 3351. 8 руб · р-р -в/в и п/к введения 48 млн. ЕД/1. 6 мл: фл. 5 шт. — 5151. 31 руб

Стимуляторы гемопоэза Ø Epoetin beta (эритростим): Раствор для инъекций прозрачный, бесцветный. 1 мл эритропоэтин человека рекомбинантный -500 МЕ-2000 МЕ-3000 МЕ-4000 МЕ-10 000 МЕ

Epoetin alfa (эритростим): 2500 -3000 руб 1 шприц – 2, 5 тыс МЕ 1 шприц – 10 тыс МЕ При в/в введении T 1/2 составляет 5 -6 ч, вне зависимости от тяжести заболевания. При п/к введения через 12 -18 ч Раствор для инъекций 1 мл 1 тыс. МЕ -«- 2 тыс. МЕ -«- 4 тыс. МЕ -«- 10 тыс. МЕ

Миелодиспластический синдром

Эпидемиология МДС Ø Заболеваемость в среднем составляет 3 -4 случая на 100 000 населения в год и увеличивается с возрастом. Ø Основной контингент больных МДС составляют пожилые люди (средний возраст — 70 лет).

Ø Заболеваемость мужчин незначительно преобладает над заболеваемостью женщин. МДС в детском возрасте встречается крайне редко.

Ø 10 -15% случаев МДС является осложнением проведенной химиотерапии и облучения по поводу другого онкологического заболевания.

Факторы риска Ø Генетическая предрасположенность отмечена и у лиц зрелого возраста, родители которых страдали МДС.

Ø Ионизирующее излучение, Ø Ø Химические факторы: -органические соединения (бензин и его производные, пестициды, растворители), -неорганические (асбест, кварц, мышьяк) вещества. МДС развивается чаще у курящих по сравнению с некурящими.

Более высокий риск возникновения МДС отмечен у работников сельского хозяйства, текстильной промышленности, лечебных учреждений, операторов машин, у лиц, проживающих вблизи заводов. Ø Влияние химиопрепаратов и лучевого лечения.

Патогенез Ø Возникновение в результате мутации стволовой клетки крови неопластического клона с частично нарушенной способностью к созреванию. Ø Опухолевый клон вытесняет из костного мозга нормальные гемопоэтические клетки, Ø Гемопоэз в костном мозге осуществляется только потомками мутировавшей клетки.

Ø С течением времени в опухолевых клетках могут произойти вторичные мутации, что приводит к полной утрате этими клетками способности созревать — наступает конечная фаза развития МДС для обозначения который используют термин «острый лейкоз развившийся из предшествующего МДС».

FAB-классификация МДС Категория Периферическая кровь Костный мозг Рефрактерная анемия 15% кольцевидных сидеробластов Рефрактерная анемия с избытком бластов 5% бластов 21 – 30% бластов Хронический миеломоноцитарный лейкоз >1. 109/л моноцитов

Клиника Угнетение всех ростков крови: 1) 2) 3) Анемия Лейкопения Тромбоцитопения

Течение и прогноз Ø Клиническое течение МДС отличается большим разнообразием. Ø Примерно две трети больных погибают вследствие недостаточности костного мозга.

Ø Медиана продолжительности жизни в целом составляет 20 мес.

Ø Прогноз для каждого пациента определяется количеством бластов в костном мозге, количеством и особенностями хромосомных аномалий и количеством заинтересованных ростков кроветворения.

Прогноз при МДС Вариант МДС Частота Выживаемо Переход сть (мес) в ОЛ (%) Рефрактерная анемия 25 37 11 Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами 18 49 5 Рефрактерная анемия с избытком бластов 28 9 23

Прогноз при МДС (продолжение) Вариант МДС Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации Хронический миеломоноцитарны й лейкоз Частота Выживаемос Переход ть (мес) в ОЛ (%) 12 6 48 17 22 20

Протокол обследования больных рефрактерными анемиями Ø Общий анализ периферической крови, с подсчетом количества тромбоцитов и ретикулоцитов. Биохимический анализ крови: общий белок, альбумины, глобулины, мочевина, креатинин, билирубин, В-липопротеиды, холестерин, калий, натрий, кальций, железо и обмен железа (ОЖСС, ЛЖСС, насыщение трансферрина железом), щелочная фосфотаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ. Ø

Ø Определение маркеров системных заболеваний соединительной ткани (антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, ревматоидный фактор, антистрептолизин-О). Ø Стернальная пункция Ø Трепанобиопсия Ø УЗИ Ø Эхо-кардиография и УЗИ средостения. Ø Рентгенография грудной клетки. Ø Иммунограмма

Лечение Ø Циклоспорин А Ø Малые дозы Цитозара Ø Схема « 7+3» Ø Интерферон — альфа

Схема 7+3

Трепан

Всякое настоящее образование добывается только путем самообразования. Рубакин Н. А. (1862 — 1946 гг. ) библиограф и писатель

Образование — клад, труд — ключ к нему. ПЬЕР БУАСТ (1765 — 1824 гг. ) лексикограф, автор

Образование должно быть: истинным ясным полным прочным ЯН АМОС КОМЕНСКИЙ (1592 — 1670 гг. ) мыслитель-гуманист, педагог, писатель

Источник: https://present5.com/citopenicheskij-sindrom-aplasticheskaya-anemiya-agranulocitoz-mielodisplasticheskij-sindrom-assistent/

Цитопения — что это такое?

Содержание

• В большинстве случаев люди, которым поставили диагноз «цитопения», что это такое, понятия не имеют.
• На самом деле существует целая группа болезней, которые характеризуются отсутствием или снижением количества определенных клеток в крови.
• Такое резкое понижение уровня элементов крови связано с двумя факторами: либо клетки по какой-либо причине начали разрушаться в сосудах, либо возникла дисфункция в процессе их образования в костном мозге.

Виды цитопении и ее причины

Необходимо правильно разбираться в типах заболевания, поскольку цитопения — это отнюдь не сезонная простуда, ее состояние необходимо контролировать.

В традиционной медицине различают:

• эритроцитопению, то есть сниженное количество эритроцитов;
• тромбоцитопению, то есть недостаток тромбоцитов;
• лейкопению, при которой в крови не хватает лейкоцитов;
• панцитопению, при которой наблюдается недостаток всех элементов крови.

Цитопения может развиваться по разнообразным причинам:

• болезни, нарушающие естественный процесс кроветворения, например, лейкоз или опухолевые метастазы;
• сильная анемия, при которой наблюдается дефицит витамина в12;
• инфекционные заболевания — сифилис, туберкулез и так далее;
• наследственная нейропения, когда по причине индивидуального строения организма клетки крови медленнее выходят из костного мозга;
• быстрая циркуляция клеток крови как, например, при тромбоцитопениях;
• стрессовые ситуации, при которых может возникнуть быстрое поглощение клеток крови при свертывании внутри сосудов;
• заболевания, при которых возникают проблемы с выработкой гормонов роста, например, мононуклеоз;
• употребление некоторых лекарственных средств вроде антиметаболитов и растительных алкалоидов.

Симптомы цитопении и ее диагностика

Заболевание проявляется по-разному — в зависимости от типа элемента крови, недостаток которого наблюдается.

Если был выявлен недостаток тромбоцитов, то могут часто появляться:

• синяки даже от слабых ударов;
• кровохаркание;
• кишечные кровотечения.

Если в крови не хватает лейкоцитов, то спутником заболевания станут постоянные:

• ОРВИ и простуды;
• ангина;
• воспаления десен и слизистой рта (стоматит);
• фурункулез.

При недостатке эритроцитов будут возникать частые:

• головокружения;
• озноб;
• боли в животе;
• общая слабость;
• при осмотре будет наблюдаться увеличение селезенки.

При обращении в больницу потенциальный больной должен будет пройти такие процедуры:

• беседа с врачом, сбор анамнеза и информации о наследственных патологиях и заболеваниях родственников;
• пункция красного мозга на предмет изучения нарушений в работе организма по производству крови у пациента;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• исследования на предмет иммунитета больного;
• ультразвуковое исследование на предмет увеличения размера внутренних органов;
• если необходимо, то дополнительно назначат компьютерную томографию.

Лечение цитопении

Как правило, редко назначается лечение именно цитопении, поскольку она является болезнью, сопутствующей какому-либо другому, более крупному заболеванию.

Но есть особые принципы лечения цитопении, которым следует большинство врачей:

• В первую очередь должно быть определено заболевание-первоисточник, поскольку без достаточных мер по излечению этой болезни все старания по избавлению от цитопении будут бесплодны.
• Может быть назначено особое патогенетическое лечение, если цитопения была вызвана иммунными причинами, при этом используются кортикостероиды, а в некоторых случаях применяется переливание крови.
• В тяжелых случаях трансплантируется костный мозг.

• Хорошим средством является симптоматическое лечение, основной задачей которого является поддержание нормальных функций пораженных систем и органов.
• В некоторых случаях может быть назначено хирургическое вмешательство, например, удаление селезенки.
• Подбор правильной диеты, контроль образа жизни, рекомендации по физической и трудовой активности.

Если принципы лечения были подобраны правильно, проявления симптоматики цитопении должны ослабиться.

Профилактика заболевания

Разумеется, никто не может предсказать момент появления заболевания и частоту последующих рецидивов.

Поэтому главное для уже страдающих этим заболеванием — не допустить сильных обострений.

1. Для этого нужно регулярно сдавать кровь на предмет количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови не менее одного раза в полгода, а также постоянно наблюдаться у врача.
2. К мерам же, которые могут предупредить развитие болезни, относятся:

• отказ от курения, употребления алкоголя и прочих вредных привычек;
• ведение здорового образа жизни;
• контроль над состоянием своего организма.

Цитопения редко бывает в человеческом организме как отдельная патология, чаще это в некотором роде симптом другого недуга, поэтому своевременное выявление заболеваний-источников поможет уберечь организм от дефицита жизненно важных элементов крови.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/citopeniya-chto-eto-takoe.html

Цитопения: виды, симптомы и меры профилактики

Недуг связанный с сокращением определенных клеток в крови

Цитопения представляет собой снижение уровня определенных типов клеток крови. Чаще всего встречается изолированное сокращение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Реже уменьшается количество эритроцитов.

В отдельных случаях уменьшаются все виды кровяных элементов.

Анемическое состояние при начальной стадии недуга появляется очень редко из-за медленного понижения уровня гемоглобина и адаптацией больного организма к своему новому нездоровому состоянию.

Общая информация о недуге

Противоопухолевые лекарственные средства предназначены для обезвреживания злокачественных клеток, однако при этом угнетается деятельность костного мозга, вырабатывающего эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.

В настоящее время препараты для проведения химиотерапии имеют выборочное действие, поэтому в организме заболевшего человека снижается концентрация некоторых видов кровяных клеток, то есть он заболевает цитопенией.

Она опасна по нескольким причинам:

• недостаток эритроцитов снижает уровень гемоглобина, поэтому все системы и органы испытывают кислородное голодание;
• низкий уровень лейкоцитов вызывает повышение восприимчивости заболевшего пациента к инфекциям, со временем иммунитет утрачивается полностью;
• упавший уровень тромбоцитов провоцирует спонтанное внутреннее кровотечение, которое опасно для жизни.

Причины возникновения

Развитие недуга может происходить как из-за подавления синтеза клеток крови в костном мозге, так и из-за разрушения их в сосудах.

Его возникновение может развиться в результате:

• снижения продукции клеток крови;
• замедления выхода кровяных клеток из красного костного мозга;
• снижения периода циркулирования клеток по кровяному руслу;
• перераспределения кровяных клеток внутри сосудистого русла или поглощения их при свертывании крови внутри самих сосудов.

Причиной болезни может быть онкология

Этот патологический процесс можно наблюдать при наличии:

• онкологии, которая сопровождается нарушением кроветворения (к примеру, хронический и острый лейкоз, миелолейкоз, миелома, линфосаркома, миелофиброз, метастазирование в костный мозг);
• заболеваниях инфекционного характера (бруцеллез, туберкулез, сифилис);
• анемии с нехваткой витамина B12;
• проблемах вырабатывания гормона роста, когда блокируются факторы роста кровяных клеток (мононуклеоз, заражение цитомегаловирусом);
• нейропении наследственного характера (из-за индивидуального строения организма кровяные клетки медленно выходят за пределы костного мозга);
• быстрой циркуляции кровяных клеток (тромбоцитопения);
• стрессах (кровяные клетки быстро поглощаются во время свертывания внутри сосудов);
• токсическом влиянии определенных цитостатических лекарств (антиметаболиты, растительные алкалоиды), угнетающих функционирование костного мозга.

Разновидности цитопении

Существует общепринятая международная классификация болезней. Сокращенно она называется МКБ. Согласно этой системы выделяют следующие виды заболевания:

• эритроцитопения (мало эритроцитов);
• тромбоцитопения (мало тромбоцитов);
• лейкопения (мало лейкоцитов);
• панцитопения (снижено количество всех составляющих крови).

  Можно ли по крови определить онкологию

Однако данный международный классификатор допускает, что эти виды встречаются не только отдельно, но и комбинировано. К комбинированным относится двухтростковая и трехростковая цитопения.

Есть еще и рефрактерная цитопения, при которой в результате нарушений созревания ростков крови одновременно снижается уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Этот недуг в основном поражает людей старше 70 лет.

Признаки наличия заболевания

Данная болезнь в своей ранней стадии протекает бессимптомно, так как количество кровяных элементов снижается медленно. При этом организм больного активно старается адаптироваться к такой перемене. Поэтому состояние, когда человек не чувствует недомогания, может длиться еще долго.

Консультация израильского специалиста

Но в дальнейшем, при прогрессировании, появляются следующие общие ярко выраженные клинические признаки:

• ухудшается общее состояние здоровья человека (недомогания, имеющие постоянный характер, усталость, сонливость, апатия, снижение работоспособности, быстрая утомляемость);
• бледная кожа и легочная недостаточность постоянного характера;
• частые инфекционные недуги, которые протекают очень тяжело;
• внутреннее кровотечение, которое возникает спонтанно.

Важно. Недуг может проявлять себя по-разному. Это зависит от вида кровяного элемента, которого не хватает в организме.

Для низкой концентрации тромбоцитов характерны:

• появление синяка от слабого удара;
• кашель с кровью;
• кровотечение из кишечника.

Сниженному уровню лейкоцитов сопутствуют:

1. частые острые респираторные заболевания и простуда;
2. ангина;
3. стоматит и воспаленные десна;
4. фурункулы.

Уменьшение числа эритроцитов приводит к:

1. головокружениям;
2. ознобу;
3. болевым ощущениям в брюшной полости;
4. увеличению селезенки.

Методы диагностики

Диагностирование цитопении происходит при помощи комплекса действий:

Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований, в том числе анализ крови

• сбор анамнеза;
• выяснение сведений о наследственных недугах в семье пациента;
• осмотр больного;
• проведение анализа крови (общий, биохимический);
• проведение анализа мочи;
• проведение иммунологического исследования;
• проведение серологического исследования;
• составление развернутой формулы костного мозга (миелограмма), которая показывает процессы кроветворения;
• взятие пункции костного мозга и исследование этих тканей;
• проведение УЗИ брюшной полости;
• выполнение компьютерной, магнитно-резонансной и позитронно-эмиссионной томографии.

Варианты лечения

Лечение данного заболевания выполняет врач-гематолог в условиях стационара с постоянным проведением лабораторного анализа крови.

Важно! Прежде всего, необходимо выявить первоначальное заболевание, иначе не получится добиться положительного результата.

Иммунная (вызванная иммунными причинами) цитопения обязательно должна иметь индивидуально подобранную терапию. Патогенетическое лечение осуществляют с применением гормональных средств, иммуноглобулинов и препарата цитозара (используется при лейкозе у пациентов разных возрастов).

  Биохимический анализ крови

Итог лекарственных лечебных мероприятий может быть как позитивным, так и негативным. Если случай сложный либо нет эффекта от медикаментов, в том числе и от цитозара, приходится пересаживать костный мозг. Это оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом избавления от заболевания. Однако оно стоит очень дорого, поскольку сложно подобрать подходящего донора.

Когда есть медицинские показания, прибегают к удалению селезенки. А также назначают симптоматическое лечение для поддержания нормального функционирования организма.

Врачом тщательно продумывается реабилитационный комплекс (диета, трудовая и физическая активность), чтобы больной мог восстановиться.

Если терапия была подобрана верно, симптомы заболевания начнут проходить. Длительность жизни пациента возрастет.

Профилактика и прогноз на выживаемость

Прямых способов предупреждения возникновения данного недуга нет. Профилактика направлена на сокращение числа рецидивов. Состояние пациента должно контролироваться при помощи проведения регулярных анализов крови.

Но сколько раз их необходимо сдавать? Через какой период времени? Данное исследование необходимо проводить не реже 1 раза в 6 месяцев.

А люди, которые находятся в группе риска, должны 1 раз в 4 месяца приходить к гематологу на профилактический осмотр.

Залог здоровья – правильное питание и здоровый образ жизни

Кроме контроля состояния здоровья, доктора также рекомендуют следующие меры профилактики:

• прекратить курить и пить спиртные напитки;
• придерживаться принципов здорового образа жизни;
• ежедневно употреблять овощи;
• выполнять упражнения лечебной гимнастики.

Что может грозить человеку, заболевшему этим недугом? Это зависит от того, каким было первоначальное заболевание. К примеру, начальная стадия лейкоза лечится при помощи химиотерапии с применением лекарственного средства цитозара, прогноз в этом случае благоприятен.

После подтверждения цитопении дольше 5 лет живут 80% заболевших. Результат лечебных мероприятий зависит также от возрастной категории пациента, от патологий, которые сопутствуют заболеванию и от состояния его здоровья.

Другие стадии онкологических недугов крови и метастазы, проникающие в костный мозг, к сожалению, в итоге приводят к смерти пациента. Тогда применяются лишь паллиативные лечебные меры, позволяющие повлиять на качество и продолжительность жизни больного человека, поскольку заболевание является неизлечимым.

Источник: https://oncology24.ru/gematologiya/tsitopeniya.html

Цитопения: что это такое, причины, разновидности, лечение и профилактика

Общий анализ крови — это один из видов исследований, который помогает определить количество и качество кровяных тел, кроме других показателей. Если их меньше или больше нормы — это свидетельствует о развитии заболевания. Цитопения — что это такое, причины возникновения и методы лечения каковы, нужно рассмотреть подробнее.

Причины

Цитопения — это патология, при которой снижается уровень кровяных тел. Их существует 3 основных вида: эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Их недостаток может возникать из-за нескольких факторов. Первый — нарушение синтеза кровяных клеток, второй — их разрушение в сосудах.

Основные причины возникновения цитопении:

• рак крови, при котором разрушаются кровяные тела;
• отравления и токсическое воздействие некоторых медикаментов;
• инфекционные заболевания, например сифилис, туберкулез, гепатит;
• нарушение работы центральной нервной системы, стресс, депрессия, шизофрения во всех проявлениях;
• анемия, возникшая на фоне недостатка витаминов группы В и железа;
• нарушение баланса гормона роста, при котором полноценно не вырабатываются кровяные тела.

Разновидности

Цитопения делится на несколько видов в зависимости от типа кровяных клеток:

1. Эритроцитопения — характеризуется сниженным количеством эритроцитов. В них образуется белок гемоглобин, выполняющий транспортную функцию. При снижении тел уменьшается белок, поэтому кислород поступает в неполном объеме и падает работоспособность многих органов и систем. Основные симптомы — головокружение, бледные кожные покровы, озноб. При отсутствии лечения может наступить гемолитический криз.
2. Тромбоцитопения — возникает при низком уровне тромбоцитов. В этом состояние кровь теряет вязкость, снижается свертываемость, за счет чего возникают подкожные кровоподтеки, синяки. При повреждении кожи кровь долго не останавливается, учащаются носовые кровотечения. Может наблюдаться черный кал, возникший из-за кишечных внутренних кровотечений.
3. Лейкопения — это недостаток лейкоцитов в крови. Данные клетки выполняют защитную функцию, поэтому при их недостатке часто возникают простуды, слабость, повышение температуры тела и постоянное воспаление.

Точно определить наличие патологии может специалист после анализа крови. Самостоятельно заподозрить развитие заболевания удастся по следующим симптомам:

• сниженный иммунитет, частые инфекционные заболевания;
• общая слабость, снижение работоспособности и КПД, усталость после сна, сонливость, недомогание;
• бледность, отсутствие румянца;
• выпадение волос, ломкость ногтей, увядшая кожа.

Лечение и профилактика

Чтобы лечить цитопению, нужно точно поставить диагноз, а сделать это может только врач. Способы лечения будут зависеть от причины возникновения патологии:

1. Иммунная цитопения — возникает на фоне сниженного иммунитета, поэтому лечение должно заключаться в повышении защитных функций организма. Врач определяет по анализу крови нехватку полезных веществ и минералов в организме и назначает витаминотерапию и правильное здоровое питание.
2. Если нарушение возникло из-за онкологического заболевания, то назначается поддерживающая терапия, которая восполняет недостаток полезных веществ.
3. Иногда причина кроется в нарушении работы внутренних органов, тогда требуется их лечение или хирургическое вмешательство.

Не существует специальных средств против цитопении. Профилактика заключается в комплексе мероприятий, это:

1. Правильное питание без жирной, жареной еды, алкоголя. В рационе всегда должны быть свежие ягоды, фрукты, нежирное мясо, злаки, молочные продукты, печень, орехи.
2. Минимальная физическая активность — способствует тонусу всех мышц, улучшению работы сердца и легких. Это улучшает кровообращение, повышает иммунитет.
3. При ухудшении самочувствия нельзя заниматься самолечением или ждать, что патология пройдет сама. Необходимо посетить иммунолога, терапевта или гематолога, которые определят диагноз и назначат эффективное лечение.

При контроле питания и образа жизни заболевания возникают гораздо реже.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/tsitopeniya.html

Что такое цитопенический синдром: как лечить?

Цитопенический синдром – это ряд заболеваний, обладающих схожими характеристиками. Чтобы подробнее разобраться, как лечить патологию, следует знать ее симптомы и причины появления.

Нельзя сказать, что цитопения является самостоятельным заболеванием, чаще всего данная клиническая картина сопровождает довольно тяжелые патологии. Цитопения, гиперспленизм или цитопенический синдром – это название ряда признаков, имеющих общие характеристики, появляющиеся в результате снижения концентрации элементов крови.

Человек, незнакомый с понятием цитопенический синдром, что это такое, естественно, желает узнать больше о патологии, ее течении и прогнозах.

На самом деле цитопения диагностируется у пациентов, страдающих от таких заболеваний, как тромбоцитопения, лейкопения, анемия, цирроз печени, хронический гепатит.

Точно причины цитопении до сих пор неизвестны, но уверено можно сказать, что явление связано с застоем крови в селезенке и, возможно, нарушением кроветворительной функции в костном мозге.

Если отвечать на вопрос, цитопенический синдром, что это, можно сказать, что синдром характеризуется сниженной концентрацией эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровяном русле. А виновником данной ситуации является, скорее всего, селезенка – один из наименее важных, казалось бы, органов человека, значение которого нередко принижается.

Например, при замедлении производства и выхода кровяных пластинок из костного мозга развивается тромбоцитопеническая пурпура – повышенная кровоточивость, так как происходит снижение количества тромбоцитов, в частности, из-за ускоренного их разрушения в селезенке.

Возможно проявление эритроцитопении – недостатка в кровяном русле зрелых эритроцитов, а ведь именно селезенка является хранилищем этих телец.

В зависимости от течения патологии различают первичную и вторичную форму, при этом к первичной относят дефекты, возникшие в результате гипертрофии селезенки, а к вторичной патологии, вызванные паразитарными и воспалительными заболеваниями, а также аутоиммунными процессами.

Диагностика цитопении начинается с забора анализов крови, образцы которой далее направляются на определение билирубина, функциональности эритроцитов. В зависимости от предполагаемой причины в программу обследования включаются такие методы, как гемограмма, мазок костного мозга, УЗИ, так как при цитопении в большинстве случаев прослеживается явное увеличение размеров селезенки.

Лечение проблемы также зависит от первопричины, к примеру, при циррозе печени или гепатите нормализация количества элементов крови достигается в первую очередь благодаря курсу терапии против конкретной болезни.

При сниженной концентрации лейкоцитов рекомендуется стимулирование процесса с помощью нуклеиновокислого натрия, который принимают четырежды в день по 0,3 грамма – лечение может продолжаться до 3 месяцев. Вместо нуклеиновокислого натрия нередко применяют пентоксил – по 0,2 грамма трижды в день, полный курс лечения составляет при этом около 2-3 недель.

В случае отрицательного либо недостаточного эффекта лечение подкрепляют преднизолоном – ежедневно на протяжении 2-3 месяцев рекомендуется принимать по 20-40 мг препарата.

Стоит заметить, что выявить цитопенический синдром на ранней стадии довольно проблематично, так как снижение концентрации элементов происходит медленно и организм успевает адаптироваться к дефекту, а симптомы в виде характерной анемии проявляются гораздо позднее.

Об этом следует помнить людям, склонным к развитию патологии, особенно важно не пренебрегать профилактическими осмотрами, обращать внимание на изменения в состоянии, поддерживать здоровый образ жизни, не провоцируя нарушений в процессе кроветворения.

Источник: http://www.medokno.com/perechen-zabolevaniy/zabolevaniya-serdechno-sosudistoy-sistemyi/chto-takoe-tsitopenicheskiy-sindrom-kak-lechit.html

Цитопения

Цитопения – это группа заболеваний, которые характеризуются снижением количественного уровня в крови клеток, определенного вида.

В медицинской практике, наиболее частыми являются два вида цитопении – тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и лейкоцитопения (снижение уровня лейкоцитов). Цитопения бывает двух и трех ростковой.

Это зависит от подавления миелоидного, торомбоцитарного или эритроидного ростка кроветворения. Если же снижается уровень всех элементов крови (и тромбоцитов, и лейкоцитов, и эритроцитов), такая цитопения называется панцитопенией.

Резкое количественное снижение кровяных элементов связано с их подавлением в процессе костномозгового кроветворения или разрушением их в кровеносном русле. Причинами этого могут служить: гемолитический криз при гемолитической анемии, гиперспленизм, патологическое клонирование клеток, подавление кроветворения из-за действия токсинов, опухоли.

К причинам возникновения цитопении любого вида относятся следующие факторы: болезни, которые вытесянют или подавляют процесс кроветворения (лейкозы, бластные кризы миелолейкоза, лимфосаркома, миелофиброз, миелома множественная, метастазы при опухолях), болезни, которые вызывают патологии в синтезе ростовых факторов (цитомегаловирусная инфекция, мононоклеоз), анемия с дефицитом витамина В12, лекарственные препараты, типа антиметаболитов, алкилирующих агентов или растительных алколоидов, инфекционные заболевания (туберкулез, бруцеллез, сифилис).

Симптоматика цитопении зависит от ее вида и степени поражения разных ростков кроветворения. К симптомам данного заболевания относятся жалобы на состояния, которые сопровождают болезни на фоне которых проходит цитопения. (кровотечения, инфекционные заболевания, стоматиты, анемии).

Жалобы пациентов на анемическое состояние на первом этапе заболевания практически отсутствуют. И связано это с медленной скоростью снижения лейкоцитов в крови и постепенной адаптацией организма.

Прежде всего, чтобы провести диагностирование цитопении необходимо провести исследование процесса кроветворения в костном мозге. Для этого составляется и анализируется формула костного мозга (миелограмма). Делают это с помощью пункции красного костного мозга пациента.

Так же диагностическими инструментами при цитопениях являются прямые и косвенные тесты, для выявления косвенных антител в крови.

В качестве дополнительной методики диагностирования проводится гистологическое исследование.

Профилактических методов специально предназначенных для предупреждения цитопении, как таковых, не существует. Главная задача профилактики в данном случае – не допустить рецидивов заболевания.

Для этого, пациент после улучшения состояния крови, берется на учет у гематолога, посещает врача с регулярностью, которую определяет врач.

Так же необходимо не менее раза в четыре месяца сдавать кровь на анализы (общий клинический и биохимический), чтобы наблюдать за состоянием крови.

Лечение цитопений разрабатыфвается индивидуально для каждого пациента и вида цитопении. При этом применимы глюкокостероиды и гормональные кортикостероиды. В каждом отдельном случае, эти препараты могут дать как положительный, так и отрицательный результат. Поэтому, лечение назначается в строгости после уточнения диагноза и с учетом особенностей заболевания.

Любая терапия цитопении проводится в стационарных условиях под наблюдением врачей и с постоянными сдачами анализов крови.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/cytopenia.html

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластическим синдромом называют группу гетерогенных клональных заболеваний крови, объединенных следующими признаками: неэффективный гемопоэз, периферическая цитопения, дисплазия в одном или более ростке кроветворения с высоким потенциалом трансформации в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром развивается из-за нарушений в красном костном мозге

Недостаточное кроветворение проявляется анемией, повышенной кровоточивостью и подверженностью инфекциям. Миелодиспластический синдром (МДС) встречается у людей любого возраста, в том числе и детского, но в большей степени ему подвержены люди после 60 лет.

По МКБ-10 миелодиспластическим синдромам присваивается код D46.

Причины

Клетки крови синтезируются и созревают главным образом в костном мозге (этот процесс называется миелопоэзом, а ткань, в которой он происходит, называется миелоидной), затем, выполнив свою функцию и состарившись, уничтожаются селезенкой, а на их место приходят новые.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг теряет способность к воспроизводству клеток крови (всех – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или только некоторых) в необходимом организму количестве, в кровь попадают незрелые клетки (бласты), в результате чего она хуже выполняет свои функции.

Это проявляется характерной для МДС симптоматикой. Примерно в 30% случаев процесс миелопоэза становится со временем полностью бесконтрольным, количество бластных форм кровяных клеток увеличивается, вытесняя нормальные, зрелые клетки.

Когда количество бластов в крови превышает 20% (ранее пороговым значением было 30%), ставится диагноз острого миелоидного лейкоза.

В зависимости от того, известна ли причина нарушения функции костного мозга, или нет, МДС делится на первичный, или идиопатический, и вторичный.

Вторичный возникает в результате угнетения костномозговой функции после химиотерапевтического или лучевого воздействия. Такое воздействие обычно является частью противоопухолевой терапии, т. е.

проводится по поводу какого-либо вида рака. В этом случае МДС можно рассматривать как осложнение.

Факторами, способствующими развитию МДС, являются:

• курение;
• контакт с канцерогенными химическими веществами (пестициды, гербициды, бензол);
• воздействие ионизирующей радиации;
• пожилой возраст.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

• рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
• рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
• МДС с изолированной делецией 5q;
• МДС неклассифицируемый;
• рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
• Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
• рефрактерная анемия с избытком бластов-2.

Стадии заболевания

В протекании МДС выделяют три стадии, которые, однако, не всегда клинически четко отличаются между собой, различия определяются лабораторно. Это стадия анемии, стадия трансформации (промежуточная между анемией и острым лейкозом), и острый миелоидный лейкоз.

Не все исследователи согласны с определением острого миелоидного лейкоза как стадии миелодиспластического синдрома, поскольку он относится к миелопролиферативным нарушениям (т. е.

тем, которые характеризуются бесконтрольным клеточным ростом), тем самым не полностью соответствуя характеристикам МДС.

Симптомы

Основные симптомы МДС связаны с проявлениями анемии. Пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, приступы головокружения, одышку при физической нагрузке, которая ранее переносилась легко. Анемия связана с нарушением продукции эритроцитов, следствием чего является низкий уровень гемоглобина в крови.

В некоторых случаях развивается геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

Пациент начинает замечать, что даже незначительные поверхностные повреждения вызывают длительно не останавливающееся кровотечение, может появиться кровоточивость десен, частые и спонтанные носовые кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках, а также множественные гематомы (синяки) либо без связи с какой-либо запоминающейся пациенту травмы, либо после незначительного ушиба или даже надавливания. Геморрагический синдром связан с нарушениями тромбоцитопоэза.

У больных с МДС также обнаруживается подверженность инфекционным болезням. Они часто болеют простудными заболеваниями, кожными бактериальными и грибковыми инфекциями. Такое состояние обусловлено нейтропенией (недостаточностью нейтрофилов).

Кроме того, признаками МДС могут быть:

• беспричинное повышение температуры, часто до высоких значений (38 °С и выше);
• снижение веса, уменьшение аппетита;
• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• болевой синдром.

В ряде случаев МДС ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно во время лабораторного исследования крови по другому поводу.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
5. Определение эндогенного эриропоэтина (при

Источник: https://www.neboleem.net/mielodisplasticheskij-sindrom.php

Что такое цитопения

Главная ⇨ Новости медицины

Этот термин означает пониженное содержание ферменного элемента (или нескольких) в крови: эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. При уменьшении всех форменных элементов крови ставят диагноз «панцитопения». Цитопению формируют различные заболевания, например, вытесняющие нормальное кроветворение. К ним относят хронический Миелолейкоз в обостренной стадии, Миеломы, метастатическое поражение мозга при Раке, острые лейкозы, прогрессирующий Лимфогранулематоз, миелофиброз.

Негативное влияние оказывает нарушение липидного метаболизма, встречающееся у больных синдромом Леттера-Сиве и Ниманна-Пика, дефицитная Анемия.

Провоцируют развитие цитопении также бруцеллез, туберкулез легких, Сифилис, приобретенная и наследственная апластическая анемия, системная красная Волчанка, болезни, которые сопровождаются Спленомегалией, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Кроме того, заболевание может развиваться из-за побочных действий алкилирующих агентов, растительных алкалоидов, антиметаболитов и противоопухолевых антибиотиков.

Клиническая картинаПри эритропении человек испытывает слабость, сталкивается с Желтухой, болью в животе, Головокружением, его знобит, наблюдается также увеличение селезенки.

Если в крови снижено количество лейкоцитов, часто появляются респираторные инфекции, стоматиты, фурункулез, Ангина и энтеропатия.

Тромбоцитопения характеризуется подкожными кровоизлияниями, кровотечениями из отделов ЖКТ, петехиями и кровохарканьем.

Как диагностируется цитопенияПоначалу врач выслушивает жалобы пациента, проводит осмотр и изучает семейный анамнез. Обязательно нужно сдать биохимический и клинический анализ крови. Кроме того, проводятся серологические, иммунологические и ультразвуковые исследования. Если нужно, делают пункцию костного мозга, магнито-резонансную и компьютерную томографию, ПЭТ.

Лечение заболеванияГлавное обнаружить проблему, желательно вовремя, понять, откуда взялся недостаток фермента и дальше приступить к специализированному лечению. Чаще всего требуется стационарное лечение в отделении гематологии.

Конечно, стараются различными путями поддержать выполнений функций пораженных систем и органов, тщательно продумывают программу восстановления. Нужно будет грамотно распределять физическую нагрузку, правильно питаться, придерживаться предписаний лечащего врача.

Источник: https://med-otzyv.ru/news/91130-citopeniya

Цитопения

Цитопения — уменьшение по сравнению с нормой содержания клеток определенного вида в крови. Наиболее частым в клинической практике является изолированное уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

В зависимости от подавления эритроидного, миелоидного и тромбоцитарного ростков кроветворения различают 2- и 3-ростковую цитопению. Сниженное содержание всех форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов) называется панцитопенией.

Клиническая характеристика

Клиническая картина цитопении определяется степенью поражения различных ростков кроветворения и, соответственно, глубиной тромбоцитопении (петехиальная и синячковая кровоточивость, кровотечение со слизистых оболочек), лейкопении (частая инфекция, стоматит, ангина, некротическая энтеропатия, фурункулез) и анемии в различных сочетаниях. Анемические жалобы в дебюте заболевания обычно достаточно редки в связи с медленным снижением гемоглобина и постепенной адаптацией пациента, кроме случаев цитопении, вызванных гемолизом, когда анемия развивается быстро.

• Патофизиология
• Уменьшение содержания форменных элементов в крови связано с их интенсивным разрушением в кровеносном русле и/или подавлением костномозгового кроветворения.
• Причиной разрушения клеток крови может быть:

• иммунный конфликт (гемолитический криз при аутоиммунной гемолитической анемии);
• интенсивная их секвестрация в увеличенной селезенке (гиперспленизм);
• появление патологического клона клеток, легко разрушающихся в кровеносном русле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
• Уменьшение продукции клеток крови связано с подавлением кроветворения, обусловленным:
• разрушением кроветворных клеток-предшественниц под действием токсинов;
• замещением нормальной кроветворной ткани опухолью, развившейся или как результат мутации кроветворной клетки-предшественницы на разных этапах дифференцировки, или как метастатический процесс;
• измененной чувствительностью клеток опухолевого клона к ростовым факторам;
• подавлением пролиферации и дифференцировки нормальных клеток костного мозга в связи с измененным синтезом ростовых факторов.

1. При В12- и фолиеводефицитной анемии цитопения связана с нарушением синтеза ДНК и замедлением деления всех типов клеток.
2. Цитопения чаще всего является симптомом гематологических заболеваний и практически никогда не бывает случайной находкой при скрининговом обследовании.
3. Причины цитопении

1. Заболевания, связанные с вытеснением нормального кроветворения:

   1. острый лейкоз;

   2. бластный криз хронического миелолейкоза;

   3. множественная миелома;

   4. лимфосаркома;

   5. лимфогранулематоз;

   6. миелофиброз;

   7. метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях.

2. Заболевания, связанные с вытеснением и подавлением кроветворения:

   1. апластическая анемия;

   2. анемия Фанкони;

   3. миелодиспластический синдром.

3. Заболевания, вызывающие изменение синтеза ростовых факторов и цитокинов:

   1. цитомегаловирусная инфекция;

   2. инфекционный мононуклеоз.

4. Инфильтративные заболевания:

   1. болезнь Ниманна-Пика;

   2. болезнь Леттерера-Сиве.

5. В12-дефицитная анемия.

6. Прием лекарственных препаратов:

   1. антиметаболитов;

   2. алкилирующих агентов;

   3. противоопухолевых антибиотиков;

   4. растительных алкалоидов.

7. Инфекционные заболевания:

   1. милиарный туберкулез;

   2. лейшманиоз;

   3. бруцеллез;

   4. сифилис.

8. Заболевания, связанные с разрушением клеток в кровеносном русле:

   1. аутоиммунная гемолитическая анемия;

   2. системная красная волчанка;

   3. пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

   4. заболевания, сопровождающиеся спленомегалией.

Дифференциальная диагностика

Всвязи с тем, что клиническая картина цитопении при всем многообразии ее причин однотипна, а основной причиной цитопении служит неэффективность гемопоэза, говорить о дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям заболеваний невозможно.

Исключение представляет цитопения, связанная с разрушением клеток крови в кровеносном русле, т.е.

заболевания, протекающие со спленомегалией, и случаи острого иммунного гемолиза, для которого характерны лихорадка, резкая слабость, бледность и желтушность кожных покровов.

При системной красной волчанке цитопения достаточно редко является единственным признаком. Чаще она развивается уже на фоне артралгии, васкулита, нефрита, фотосенсибилизации, полисерозита.

Подозрение о пернициозной анемии как причине цитопении может возникнуть при обнаружении глоссита, жалоб пациента на нарушение чувствительности и покалывание в кончиках пальцев (фуникулярный миелоз).

Диагноз подтверждается резко выраженным анизоцитозом нормо- или гиперхромных эритроцитов, появлением в крови мелких осколков (шизоцитов) наряду с очень крупными (до 12 мкм) мегалоцитами, а также резким пойкилоцитозом, гиперхромной, реже нормохромной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией.

В костном мозге на фоне резкого раздражения эритроидного ростка — преобладание мегалобластов.

Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией.

Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное — в костном мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты.

Цитопения, обнаруженная при обследовании, проводимом в связи с прогрессирующей слабостью, потливостью, лихорадкой, лимфаденопатией, скорее всего связана с лимфопролиферативным заболеванием (лимфогранулематоз, лимфосаркома). Но в этих случаях только на основании жалоб пациента и данных осмотра невозможно исключить острый лимфобластный или острый миеломонобластный лейкоз.

В основном дифференциальная диагностика цитопении базируется на исследовании костномозгового кроветворения.

Гипоплазию и аплазию кроветворения, так же как и метастатическое поражение костного мозга, можно диагностировать только после гистологического исследования трепанобиоптата, в котором жировой костный мозг преобладает над деятельным или обнаруживаются пласты атипичных клеток.

Предположения об уменьшении клеточности костного мозга на основании исследования пунктата костного мозга недоказательны в связи с возможным разведением пунктата периферической кровью.

Трехростковая цитопения (анемия, грануло- и тромбоцитопения) и аплазия кроветворения (преобладание жирового костного мозга над деятельным в трепанобиоптате) являются основными критериями диагностики апластической анемии.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/320/2095/