Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов.

Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Таблица видов

Классификации лейкоза

Таблица классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого.

Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания.

К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни.

Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика.

Она включает следующие анализы и методы:

• Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.

Подробнее о показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/soe-v-krovi-norma.html

• Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
• Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).

О том, как расшифровывают показатели и насколько опасны отклонения от нормы, рассказано в работе: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/biohimicheskiy-analiz-krovi.html

• Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
• Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
• Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
• Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
• Вирусологические методы диагностики.
• Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
• Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
• Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
• Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
• Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
• Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

• Преднизолон;
• Винкристин;
• Рубомицин;
• Аспарагиназа.

Второй этап:

• Циклофосфамид;
• Цитозар;
• Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

• Дексаметазон;
• Винкристин;
• Адриамицин;
• Аспарагиназа;
• Метотрексат;
• Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Схема медикаментозных препаратов, которые применяются для лечения

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

• Елена Гостищева
• Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Гемобластозы

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы.

Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга.

У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.

Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

• Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
• Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
• Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
• Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
• Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
• Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли.

Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

• острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
• хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.

Лейкемия

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

• недифференцированные лейкозы;
• цитарные;
• властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

• острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
• хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
• на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
• на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

• лейкемические лейкозы;
• сублейкемические;
• лейкопенические;
• алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

• классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
• лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
• В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
• по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

• длительные и беспричинные скачки температуры;
• сильная утомляемость, головокружение;
• обильное потоотделение;
• общая слабость;
• увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
• появляется одышка;
• наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
• снижается вес;
• сильные боли в костях;
• возникают проблемы с памятью;
• возможны отеки лица, рук и шеи;
• увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
• открываются кровотечения, плохо заживают раны;
• снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

• проводится стернальная пункция;
• биопсия лимфатических узлов;
• исследуется свертываемость крови;
• проводится вирусологическое исследование;
• делают цитологическую пробу;
• делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
• назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
• иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.

Стернальная пункция

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.

Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.

Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).

Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.

• Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии
• Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.
• При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:

• распространяются метастазы по всему организму;
• исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
• нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
• летальный исход.

Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.

К профилактическим мероприятиям относятся:

• исключение всех причин возникновения заболевания;
• укрепление иммунитета;
• здоровый образ жизни;
• соблюдение диеты.

Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3286-gemoblastozy

Гемобластозы

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Гемобластозы

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза.

В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома.

Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов.

Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза.

Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами.

При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов.

В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы.

Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemoblastosis

Гемобластозы — симптомы и лечение гемобластозов у детей и взрослых

Процесс формирования онкологической опухолевой структуры проходит через 2 этапа.

На первом все гемобластозы представляют собой доброкачественные моноклоновые (единичнные) новообразования, не имеющие признаков атипии, а на втором начинается бесконтрольное размножение клонов и их малигнизация.

Для активно развивающихся гемобластозов характерно наличие в клонах малигнизировавшей кроветворной клетки выраженной склонности к повторным мутациям. Это связано с отсутствием дифференциации в их структуре и стабильности генома.

Для гемобластоза свойственно развитие, соответствующее непреложным правилам опухолевого роста:

1. подавление в кроветворных тканях костного мозга здоровых гемоцитобластов (гемопоэтических стволовых клеток-предшественниц лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов);
2. потеря бластами дифференцировки в морфологическом строении и появление склонности к бесконтрольному делению, как в органах кроветворения, так и вне их;
3. активное разрастание мутировавших клеток в кровеносном русле и перенос их с током крови ко всем внутренним органам.

В результате активной прогрессии опухоли появляется выраженная клиническая картина лимфомы, лейкоза или гематосаркомы. Наличие специфической симптоматики связано с тем, какие именно кроветворные клетки входят в опухолевую структуру.

Классификация гемобластоза

В связи с тем, что в эту группу онкологических поражений костного мозга и периферической крови входит большое количество заболеваний, перед назначением лечебного курса необходимо определить его тип. Прежде всего, гемобластозы классифицируют по месту локализации клеток, подвергшихся мутации.

Здесь выделяют 3 разновидности злокачественных новообразований:

1. Лейкозы. Первичная малигнизация произошла в костном мозге, а дальше озлокачествившиеся клоны бластов проникли в другие тканевые структуры организма, начиная с периферической крови, селезёнки и лимоузлов.
2. Гематосаркомы. Внекостномозговые онкоопухоли, которые первоначально локализуются в лимфатических узлах, а затем, после разрастания до солидного новообразования, заполняют все кроветворные ткани, вытесняя из них здоровые клетки.
3. Лимфомы. Их появление спровоцировано озлокачествленим созревших и нормально функционирующих лимфоцитов, находящихся в лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезёнки, но отсутствующих в костном мозге.

Немаловажной считается и классификация гемобластоза по строению лежащей в основе заболевания морфологической структуры на острые и хронические.

Если сказать проще, вместо характера течения, как принято при эпителиальных раковых поражениях, за основу такого подразделения онкологических опухолей кроветворных и лимфатических тканей берётся дифференцировка клеток, из которых начало развиваться злокачественное новообразование.

Так, острые гемобластозы – это аномальные структуры, зарождение которых произошло в низкодифференцированных или полностью не дифференцированных бластных клетках. Хронические же начали развиваться из находящихся на последнем этапе созревания или полностью созревших элементов крови.

Причины возникновения гемобластозов

Выявить причины, вызывающие начало злокачественного преобразования кроветворной клетки, из которой после созревания разовьются тромбоциты, лейкоциты или эритроциты, учёные до сих пор не смогли, хотя ими на первое место среди всех предпосылок, провоцирующих гемобластозы, выдвигается генная теория. С ними согласны все онкологи-клиницисты, ведь функциональные нарушения генов в результате появления отклонений от нормы в хромосомном наборе, являются непосредственной причиной онкогенеза.

Также большинство врачей придерживаются мнения, что на зарождение гемобластоза оказывают влияние определённые вирусы.

В настоящее время выявлено около 15 видов таких патогенных агентов, способных проникать в несозревшие клетки костного мозга и вызывать в них серьёзные разрушения, провоцирующие начало мутации. Не сбрасывается со счетов и теория наследственности, т. к.

Помимо этих теорий, объясняющих причины возникновения заболевания крови, в клинической практике отмечается ряд факторов риска, которые не оказывают прямого влияния на начало генной мутации, провоцирующей гемобластозы, но ускоряют возникновение и активное прогрессирование патологического процесса.

К ним относятся:

• длительное влияние радиационного излучения (проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые курсы лучевой терапии);
• регулярное воздействие химических и токсических веществ (работа на вредных производствах без соблюдения правил безопасности);
• наличие врождённых заболеваний, связанных с нарушениями хромосомного набора (синдром Дауна).

Также отмечается зависимость частоты возникновения гемобластозов от некоторых кишечных инфекций и туберкулёза, которые провоцируются специфическими микробактериями, способными проникать в клетки крови и вызывать в них появление склонности к атипичным перерождениям.

Тревожные симптомы, свидетельствующие  о развитии заболевания

Клиническая картина, которая может сопровождать гемобластозы, не совсем специфична. Чаще всего в ней переплетаются гиперпластические, геморрагические, анемические и интоксикационные явления.

Каждый синдром, в сопровождении которого может протекать онкология кроветворных органов, имеет признаки, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния, поэтому гематоонкологи рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы:

• увеличение и сильная болезненность шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также селезёнки и печени, которые хорошо прощупываются при пальпации;
• трудно останавливаемые внутренние и внешние кровотечения (носовые, мочеполовые, желудочно-кишечные);
• общая слабость, повышенная утомляемость, постоянная субфебрильная температура, тошнота;
• непонятные уплотнения и высыпания на коже и в ротовой полости;
• головокружения, обмороки, аритмия, постоянный шум в ушах;
• появление суставных и костных болей;
• подкожные кровоизлияния.

При обнаружении у себя таких симптомов, косвенно указывающих на развитие гемобластоза, следует срочно, не откладывая, посетить врача. Эту опасную болезнь можно победить только в самом начале, поэтому своевременная диагностика, проведённая на основании клинических жалоб, даёт высокие шансы на продление жизни.

Диагностика гемобластозов

Диагностические исследования по выявлению этого заболевания обычно назначаются после получения неблагоприятного результата анализа крови, проводимого для того, чтобы уточнить другой диагноз или профилактического медосмотра. Только в редких случаях такая диагностика может быть назначена на основании жалоб пациента на негативные проявления, сопровождающие гемобластозы. В первую очередь гематоонколог собирает анамнез и проводит первичный осмотр.

Основанием для проведения дальнейших исследований служат изменения кожных покровов, наличие на них высыпаний и кровоподтёков непонятного происхождения, увеличение нескольких лимфоузлов в различных частях тела. Если специалист обнаруживает такие специфически признаки, пациентам назначается лабораторная диагностика гемобластоза.

Она состоит из следующих мероприятий:

1. Общий анализ крови. Он имеет особенно важное значение при постановке диагноза гемобластоза. Исследование периферической крови позволяет выявить наличие в ней мутировавших элементов и определить, к какому типу кровяных телец они относятся.
2. Биопсия костного мозга. Забор материала для дальнейшего микроскопического исследования проводится из грудины или тазобедренных костей при помощи тонкоигольной пункции. Это исследование позволяет выявить характер онкоопухоли и дать общую оценку процессу кроветворения.

Чтобы уточнить диагноз, пациентам с подозрением на гемобластозы назначаются инструментальные исследования. В их перечень могут входить УЗИ брюшной полости для оценки размеров селезёнки и печени, рентгенография грудной клетки, выявляющая нарушения в лёгких и сердце, КТ и МРТ, помогающие обнаружить наличие вторичных злокачественных очагов.

Основные методы лечения онкологии крови

При лейкозах применяется специфическая терапия. Программы лечения, позволяющие привести гемобластозы к состоянию длительной ремиссии или добиться полного выздоровления больных, подбираются в каждом конкретном случае индивидуально, в зависимости от того, заболевание какого типа диагностировано у пациента.

Но в основном при лечении лейкозов, курс терапии составляется из основных подходов:

1. Химиотерапия. Применение этого метода является основой терапии лейкоза, т. к. благодаря химии возможно полностью удалит из крови лейкозные клетки и устранить негативные проявления болезни. Все назначения цитостатических препаратов проводятся только онкогематологом, исходя из медицинских показаний конкретного пациента. Беременным женщинам и маленьким детям проводят лечение Интерфероном.
2. Антибактериальная терапия, предотвращающая присоединение к онкопроцессу вторичных инфекций, способных значительно ухудшить прогнозы на выздоровление.
3. Лучевая терапия. Этот метод применяют для облучения поражённых патологическим процессом лимфоузлов.
4. Трансплантация стволовых клеток. В ходе операции больному человеку пересаживают костный мозг от здорового донора. Такое вмешательство считается очень сложным, но в то же самое время самым эффективным методом, позволяющим добиться полного выздоровления больного.
5. Оперативное вмешательство по резекции увеличенной селезёнки.Онкологи используют эти методы в лечении онкопатологий крови в различных комбинациях. Подбор способов терапии имеет непосредственную зависимость от того, какой характер течения имеют гемобластозы, насколько плохо чувствует себя человек и имеются ли у него сопутствующие заболевания. У каждого метода терапии имеются свои плюсы и минусы, что также учитывается при подборе лечебных мероприятий.

Стоит знать! Только своевременно и качественно проведённое лечение гемобластоза может дать онкобольному реальные шансы на дальнейшую жизнь, поэтому ни в коем случае нельзя отказываться от предлагаемых врачом терапевтических мероприятий и, тем более, пытаться заменить их альтернативными методами терапии.

Возможные осложнения и последствия

Онкологическое поражение кроветворных тканей при несвоевременном или недостаточном лечении приводит к развитию серьёзных последствий. Чаще всего гемобластозы осложняются вторичными бактериальными инфекциями. Самое негативное влияние  на течение гемобластозов оказывают инфекции, спровоцированные вирусами опоясывающего лишая, простого герпеса, гепатита.

Под их воздействием на фоне гемобластоза могут развиться следующие патологические состояния:

• появление трудноизлечимых обширных гнойничковых поражений кожи, способных привести к развитию флегмон;
• некротические процессы на слизистых ротовой полости и пищеварительного тракта;
• гнойные формы плевритов и бронхитов, абсцессы в бронхах и лёгких;
• вирусное поражение ЦНС, блокирующее умственную деятельность;
• сепсис, межмышечные абсцессы.

В клинической практике отмечается и такое серьёзное осложнение гемобластоза, как кровоизлияние в головной мозг, которое чаще всего становится причиной преждевременного летального исхода.

Продолжительность жизни при гемобластозе

Точного ответа на вопрос, какие шансы на жизнь дают гемобластозы, не существует. Прогноз при этом заболевании зависит не только от своевременности его выявления и адекватности лечения, но и от того, насколько высоко у человека стремление побороть опасную болезнь. При лечении гемобластоза очень важен психологический настрой на длительную терапию.

Как видно из статистических данных, прогноз при этом заболевании крови бывает следующим:

• полное выздоровление возможно в 80-90% случаев при условии раннего выявления болезни и проведении качественного её лечения;
• при обнаружении патологического процесса на 2 стадии и наличии возможности проведения трансплантации костного мозга, возможность дожить до старости сохраняется у 80% больных.

Очень важно не отпускать руки, услышав такой диагноз, а собрать все силы и начать активно бороться с недугом, не пренебрегая никакими методами терапии, предлагаемыми лечащим врачом. Негативный настрой вдвое снижает шансы на дальнейшую жизнь даже у пациентов с ранними стадиями заболевания.

Важно! Предупредить гемобластозы невозможно, т. к.

не существует профилактических мероприятий, снижающих риски развития патологий крови, но можно максимально продлить жизнь онкобольного и сохранить её качество.

Раннее выявление болезни и проведение адекватных курсов терапии позволяет большому числу пациентов дожить до глубокой старости, не вспоминая о мучительной симптоматике гемобластоза.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/gemoblastozy-v-chem-osobennosti-zabolevaniya-ego-pervye-priznaki-i-sposoby-lecheniya.html

Что такое гемобластозы, их виды и характеристики

Гемобластоз – это опухоль крови. Ее источником может быть клетка костного мозга (лейкоз) или лимфатической ткани лимфоузла (гематосаркома). Они могут переходить из одной формы в другую. Имеют ряд общих симптомов – кровоточивость, снижение иммунитета, тошнота, слабость, боль в костях, увеличение лимфоузлов.

Возникают после облучения, приема противоопухолевых препаратов (осложнение лечения других новообразований), при генетической склонности, после вирусных инфекций, контакта с токсическими веществами. Для постановки диагноза необходимо углубленное исследование крови, пункция костного мозга.

Лечение проводится при помощи противоопухолевых медикаментов, облучения и удаления селезенки, наиболее эффективной считается пересадка костного мозга.

Что представляют собой гемобластозы

Гемобластоз – это опухолевый процесс в крови и костном мозге.

Они бывают миелопролиферативными, что означает бесконтрольное деление ростков (бластов) костного мозга, то есть стволовых клеток, относящихся к предшественникам лейкоцитов, эритроцитов.

К этой группе заболеваний с бластной трансформацией (перерождением бластов) относятся лейкозы. Клетки опухоли вытесняют собой нормальные, происходит угнетение кроветворения.

Второй вид рака крови – это лимфопролиферативные болезни, то есть неконтролируемое разрастание лимфатической ткани преимущественно лимфатических узлов. Такие опухоли называют лимфомами, или гематосаркомами.

Одна из существенных особенностей всех гемобластозов – способность переходить друг в друга с течением времени. Она и дала возможность из объединить в одну патологию.

Эти заболевания вышли на 5 место по частоте среди всех новообразований и их число все время растет.

Дети дошкольного возраста чаще болеют острым лимфобластным лейкозом, а молодые люди (в основном мужчины) – хроническим миелолейкозом.

Рекомендуем прочитать статью об уртикальном васкулите. Из нее вы узнаете о подвидах васкулита, его распространенности, а также о признаках заболевания, диагностике и лечении данного заболевания.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина.

Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины.

В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни.

В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь.

Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

• боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
• переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
• нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
• учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
• мышечная слабость, вялость;
• уплотнения в коже;
• нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
• падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
• кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

• нарастающая общая слабость;
• потеря веса;
• постоянная головная боль;
• потеря зрения;
• скованность в суставах, особенно утром;
• отечность и болезненность кистей;
• синяки на коже;
• кровотечения из носа, десен;
• частые простудные болезни;
• при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
• увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

• гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
• альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
• мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
• дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Гиперпластический и другие типичные синдромы

При гемобластозах есть ряд одинаковых синдромов (наборы признаков), наиболее важным для диагностики является гиперпластический, или пролиферативный. Он отражает разрастание клеток в костном мозге и лимфатической ткани. Проявляется увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (тяжесть и болезненность в верхней части живота), болью в костях.

К общим гематологическим синдромам также относятся:

Гематологические синдромы	Описание
Иммунодефицитный	падение иммунитета и склонность к инфекционным болезням
Геморрагический	повышенная кровоточивость
Анемический	снижение эритроцитов и гемоглобина
Интоксикационный	самоотравление организма продуктами разрушения опухолевых клеток

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

• облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
• прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
• случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
• генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
• вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
• наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делят на опухоли, развивающиеся внутри костного мозга, названные миелопролиферативными, или лейкозами и вне его – лимфопролиферативные, или лимфомы, растущие в лимфоузлах. По мере прогрессирования раковые клетки из костного мозга переходят (метастазируют) в лимфоузлы и наоборот. В некоторых случаях болезнь с самого начала имеет признаки лейкоза и лимфомы.

Если источник опухоли – бласт, то есть незрелая стволовая клетка костного мозга, то лейкоз считается острым.

Он бывает:

• монобластным,
• миелобластным,
• смешанным миеломонобластным,
• эритроидным,
• мегакариобластным,
• промиелоцитарным.

Когда бесконтрольное деление охватывает уже зрелые или промежуточные виды, то это характерно для хронической формы. К ним относится миелолейкоз, полицитемия, эритромиелоз, лимфолейкоз. Лимфомы бывают ходжскинскими и неходжкинскими. Определить вид болезни можно только после анализа костного мозга и крови, пункции лимфоузла, так как основная клиническая картина очень похожа.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

• потливость;
• недомогание;
• длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
• быстрая утомляемость;
• снижение аппетита;
• постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Особенности гемобластозов у детей

Гемобластозы у детей относятся к частым видам опухолей и составляют примерно треть всех онкопатологий.

Особенностью их течения является быстрое прогрессирование, они протекают тяжелее, чем у пожилых людей.

Наиболее опасными бывают острые лейкозы до 2 и после 10 лет у мальчиков, а также, когда на момент обнаружения есть увеличение всех групп лимфоузлов, печени и селезенки, поражение Т и В лимфоцитов, бластов.

Первые признаки болезни у ребенка:

• повышение температуры тела без видимых причин;
• сильная утомляемость;
• потливость;
• нарушения сна;
• отказ от еды, тошнота, рвота;
• боли в костях и суставах;
• бледность кожи с желтоватым или сероватым оттенком;
• появление язвочек в полости рта;
• кровоточивость десен;
• носовые кровотечения;
• склонность к простудным болезням.

Частота распространенности острых лимфобластных лейкозов среди больных детей

Дифференциальная диагностика гемобластозов

Для дифференциальной диагностики гемобластозов, то есть отличия одной формы от другой, необходимо вначале провести анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Если в ней есть типичные изменения, то пациента направляют к гематологу:

• падение эритроцитов и тромбоцитов;
• лейкоциты повышены (редко низкие до лечения);
• есть незрелые или атипичные клетки;
• высокая СОЭ;
• нет базофилов и эозинофилов;
• обнаружен феномен провала – исчезли промежуточные формы лейкоцитов, а есть только бласты и зрелые.

Углубленное обследование кроветворения включает:

• пункцию и биопсию (прокол и взятие клеток) из грудины, лимфатического узла;
• УЗИ печени и селезенки;
• рентгенографию грудной клетки, позвоночника, костей черепа, таза;
• мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение гемобластозов

Процесс терапии рака крови длительный. Пациента обязательно госпитализируют в отделение гематологии и назначают одну из схем химиотерапии в зависимости от вида и стадии гемобластоза. Вначале дозы препаратов высокие, а после улучшения показателей состава костного мозга и крови их уменьшают до поддерживающих, могут перевести для дальнейшего лечения в поликлинику по месту жительства.

При наличии показаний проводимся переливание тромбоцитарной или/и эритроцитарной массы, введение гормонов, антибиотиков, противогрибковых средств. Некоторым больным показано облучение лимфоидной ткани селезенки или ее удаление.

Терапия обычно переносимся достаточно тяжело, так как препараты имеют очень опасные побочные действия.

Ее основная сложность – это поиск донора, подходящего по основным параметрам клеток (системе генов тканевой совместимости). 

Прогноз при гемобластозах

Наиболее оптимистичные прогнозы при лимфогранулематозе и остром лейкозе. При своевременном выявлении и полном курсе лечения больных удается перевести в стадию ремиссии (нормализации состава крови и костного мозга) на 5 и более лет. В среднем число успешных случаев составляет от 75 до 90%. При отсутствии лечения или позднем обращении к врачу смертность составляет около 100%.

Смотрите на видео о лейкозах:

Профилактика

Рост числа гемобластозов среди всех групп населения приводит к необходимости ежегодной сдачи анализа крови. Это наиболее надежный метод ранней диагностики на стадии, когда еще нет симптомов болезни.

Также рекомендуется избегать облучения, вирусных инфекций, исключить контакт с химическими токсическими веществами, а при любых признаках недомогания, повышенной температуры без причины сразу обратиться к педиатру или терапевту.

Рекомендуем прочитать статью о жировой эмболии. Из нее вы узнаете о патогенезе и этиологии данного заболевания его распространенности, а также о проявлении синдрома, диагностике и терапии.

А здесь подробнее о венозном застое в ногах.

Гемобластозы – это опухолевое перерождение клеток костного мозга или/и лимфатической ткани лимфоузлов, печени, селезенки. Симптомы включают температуру, слабость, потерю веса, повышенную кровоточивость, склонности к инфекциям. Диагноз ставится по анализу крови и состава костного мозга. Лечение: химиотерапия и пересадка костномозговой ткани.

Источник: http://CardioBook.ru/gemoblastozy/