Саркома юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Среди злокачественных опухолей одной из самых агрессивных является саркома Юинга. У многих больных еще до начала лечения развивается метастазирование.

Это новообразование поражает кости человеческого скелета. Развитие болезни начинается с нижних частей длинных трубчатых костей. Распространяется опухоль и на кости таза, ребра, позвоночник, лопатку и ключицу.

Постепенно переходит и на окружающие мягкие ткани.

Данное заболевание возникает преимущественно у детей в возрасте от 10 и до 16 лет. Очень редко наблюдается у людей старше 30 и у детей до 5 лет. Опухоль чаще диагностируются у мальчиков, чем у девочек. Выявлена и расовая принадлежность: такая саркома редко встречается у африканских и азиатских детей, а ребята европейской наружности страдают от нее чаще.

Данное заболевание имеет свой код МКБ 10 – С40С41.

Впервые описал данное заболевание американский онколог Джеймс Юинг в 1921 году, чьим именем впоследствии и было оно названо.

Почему развивается опухоль?

Любой родитель, которому стало известно о том, что его ребенку поставлен такой диагноз, первым делом станет интересоваться, что это за болезнь и почему она появилась.

К настоящему времени заболевание достаточно хорошо изучено. Но по поводу причин его развития единого мнения среди врачей пока нет, они продолжают работать над этим вопросом. Но некоторые взаимосвязи все-таки удалось выявить.

К группе риска относятся те, у кого наблюдаются различные патологии мочеполовой системы, имеются доброкачественные новообразования костей.

Врачи не склонны в качестве причины саркомы рассматривать генетический фактор. Но некоторые случаи ее выявления свидетельствуют о наследственной предрасположенности. Так, например, в одной семье саркома может возникнуть у нескольких детей.

Многие считают, что данный вид саркомы может начаться из-за перенесенной травмы. Но период времени между травмированием и началом проявления симптомов заболевания настолько большой, что не получается выявить взаимосвязь и подтвердить эту теорию.

Существует еще одна теория, называющая в качестве причины развития болезни хромосомные изменения, которые появляются между определенными участками 11-й и 22-й хромосом. В результате этого нарушаются функции генов. При исследовании выявляется, что почти все клетки саркомы Юинга содержат определенный белок. При диагностике, выявляя его, врач и определяет данное новообразование.

• У пациентов более молодого возраста (до 20 лет) чаще выявляется саркома трубчатых костей, а у старшей возрастной группы страдают другие части скелета – плоские кости.
• Саркома Юинга подразделяется на 2 стадии:

• локализованная, при которой опухоль не проросла за пределы кости (находится внутри ее);
• метастатическая, характеризующаяся распространением новообразования на соседние ткани и образованием метастаз.

Как проявляется заболевание?

Данная болезнь не имеет ни одного яркого симптома в начале своего развития, на который бы сразу обращали внимание больной и его окружающие, жалобы ребенка могут быть неправильно истолкованы. Когда он жалуется на боль, то это чаще связывают с возможными травмами, а не с началом развития опухоли.

Саркома Юинга начинает проявляться болевыми ощущениями. Чаще случается так, что от возникновения первой боли до диагностирования проходит почти год.

В течение всего этого времени болевые проявления меняются от слабой интенсивности до значительного усиления. Безболевые промежутки становятся все меньше. Ночами боль усиливается.

Не помогает ни фиксация больной области, ничто другое. Постепенно у человека начинается угасание физической активности.

Разрастаясь, саркома начинает оказывать негативное влияние на ближайшие суставы, в результате чего может даже возникнуть перелом. На данном этапе опухоль прощупывается, при такой процедуре больной испытывает боль. Кожный покров в этом месте отекает, образуются припухлости. Пораженные области имеют повышенную температуру. Вены на этих участках расширяются.

Симптомы следующего этапа – повышение температуры тела, постоянная вялость, ослабленность организма, плохой аппетит, анемия, потеря веса больного.

Когда наступает период метастазирования, саркома поражает костный мозг и ткани. Подвергаются метастазам и легочные ткани. Постепенно метастазы доходят до остальных органов.

Например, если болезнь развилась в костях ног, то человек начинает хромать. В случае поражения позвонков происходит сбой в работе органов малого таза. Это проявляется недержанием мочи и кала, параличом ног.

При саркоме грудной клетки начинаются проблемы с органами дыхания, возможно харканье кровью.

Диагностика патологии

Так как боль в области кости у детей часто связывают с травмами, то и первым врачом при посещении поликлиники бывает травматолог.

Он направляет пациента на рентгенографию, что и является первой диагностической процедурой. Рентген позволяет определить патологию в костеобразовании.

Хорошо различимы новообразования на участках кости, болезненные изменения в мягких тканях. Если врач предполагает наличие онкологии, то направляет больного к онкологу. Там пациенту проводят полное обследование, включающее следующие методы:

1. Компьютерная томография и МРТ. Эти исследования способны выявить метастазы, а также состояние костного канала и мягких тканей. Определяется точное местоположение опухоли и ее размеры.
2. Биопсия. Уточняется природа саркомы и на какой стадии развития она находится. Забор биоматериала происходит из костной или и мягкой тканей, пораженных опухолью.
3. Иммуногистохимический и гистологический анализы. Они помогают определить аномалии хромосомного ряда.
4. Томография грудной клетки. Это исследование помогает определить метастазы.
5. Остеосцинтиграфия выявляет процесс метастазирования костей.
6. Трепанобиопсия определяет состояние костного мозга.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови, определяющие изменения состава крови.

Около 30% всех случаев диагностических исследований проходят в тот период, когда саркома уже начала проявляться метастазами.

Методы терапии

Лечение саркомы Юинга может осуществляться консервативно или хирургически.

Удаление новообразования с помощью хирургического вмешательства – самый действенный метод в борьбе с болезнью. Если опухоль коснулась конечностей, то врач удаляет часть кости и устанавливает эндопротез. В случае сложного заболевания возможна ампутация, но делается это в редких случаях.

При саркоме костей предплечья, берцовых костей, лопатки, ребер и ключицы применяется радикальный способ иссечения опухоли и близлежащих тканей. При саркоме подвздошной кости используют метод частичного иссечения.

После удаления саркомы начинается процесс избавления от злокачественных клеток. Для этих целей применяется лучевая терапия. Если в силу каких-либо причин невозможно провести операциию по удалению больной области кости, тогда используют только лучевую терапию. Но в таком случае высок риск рецидива заболевания.

Совместно с этими двумя методами используется и химиотерапия. Это процесс длительный, продолжается около 10 месяцев. Если саркома сопровождается сильным метастазированием, то применяется высокодозная химиотерапия.

После того, как пациент излечивается от саркомы, ему необходимо регулярное наблюдение у врача,который сможет своевременно заметить возможный рецидив, отследить появление различных осложнений.

Облучение и химиотерапия способны вызвать осложнения в виде нарушения правильного роста костей, бесплодия. Существует риск появления других новообразований. Но немало таких случаев, когда человек полностью справляется с болезнью и возвращается к полноценной жизни.

Прогноз и выживаемость

Современная медицина, используя комбинированное лечение саркомы, добивается выживаемости пациентов в 70% случаев локализованной формы недуга.

Значительно худший прогноз у тех больных, у кого метастазы пошли в костный мозг. Выживаемость бывает только в 10% случаев. Но в последние годы таким больным стали проводить усиленное лечение.

Им назначают химиотерапию с применением сильнодействующих препаратов, проводят тотальное облучение всего организма, пересадку костного мозга или стволовых клеток.

После проведения такого лечения выживаемость составляет 30%.

Все больные, которым проводилось лечение саркомы Юинга, пожизненно наблюдаются в онкологическом центре. По мере необходимости им назначаются различные исследования, которые помогают вовремя выявить рецидивы. Этим же контролируются побочные эффекты, так как они могут проявиться не сразу, а спустя значительное время после курса лечения.

Побочными эффектами при саркоме данного типа являются бесплодие (мужское и женское), нарушение роста костей, вероятность появления других злокачественных опухолей. Важно вовремя обнаружить болезнь. В таком случае возможно полное исцеление без каких-либо осложнений.

Источник: https://zavorota.ru/spina/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков.

Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным.

Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

• прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
• при генетических отклонениях;
• врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
• пусковым механизмом могут стать травмы костей;
• появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга — это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание.

На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей.

При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

• 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
• 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
• 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
• 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

• прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
• для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
• делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
• иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
• для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы.

Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания.

Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение.

Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние.

Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие.

Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности.

Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид».

Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой.

Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

А еще советуем прочитать:Распространенные болезни суставов ног

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

• тошнота, рвота;
• потеря волос;
• снижение иммунитета;
• бесплодие;
• токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно.

Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей.

Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков.

Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению.

Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей.

Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей.

Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

• Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.
• Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.
• Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга.

В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления.

Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства.

Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы.

На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака.

Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами.

Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга: подробный обзор патологии для больных

Саркома Юинга заболевание серьёзное и тяжёлое, поражающее костную ткань. Она носит злокачественный характер и чаще всего возникает у детей, подростков и молодых людей до 30 лет, считаясь одной из самых агрессивных опухолей. Это объясняется ранним и скоротечным метастазированием.

Новообразование чаще проявляется на длинных трубчатых костях, костных тканях таза, рёбрах, лопатке, ключице и позвонках. По статистике в 70 % случаев опухоль образуется на ногах, бедренных костях и тазе.

Попробуем понять, что такое саркома Юинга, каковы её симптомы и прогнозы? Как проходит лечение и каков процент выживаемости?

Определение, особенности степень опасности болезни

Болезнь очень быстро прогрессирует и трудно определяется на ранних стадиях развития, трудно поддаётся лечению и нередко начинает прогрессировать с новой силой после удаления опухоли. Именно поэтому, она считается наиболее опасной.

Многочисленные исследования не дали чёткой картины причины возникновения заболевания, но специалистами установлена связь определённого свойства, связанная с аномалиями скелета, травмами костей. Как уже было отмечено, опухоль «любит» детский и подростковый возраст, возникает у молодых лиц и трудно диагностируется на первых стадиях.

Обычно больной начинает испытывать боли, сосредоточенные в определённом месте, мягкие ткани могут отекать, наблюдается изменения гиперемического и гипертермического характера. В более поздних сроках можно увидеть изменения тканей невооружённым глазом, ощутить при пальпации.

После обнаружения опухоли, требуется немедленное удаление посредством оперативного вмешательства и терапевтическое лечение с использованием химического и лучевого воздействия.

Саркома Юинга – это заболевание костной ткани, занимающее второе место по своей частоте. Опухоль возникает у детей и процент от общего количества онкологических новообразований злокачественного характера составляет до 15 процентов.

Замечено, что гораздо реже наблюдаются случаи болезни среди людей старше 30 лет и детей до пятилетнего возраста. Отмечается, что девочки поражаются саркомой Юинга гораздо реже, чем подростки и юноши от 10 до 15 лет.

Статистика утверждает, что представители европеоидной расы страдают от данной опухоли чаще, чем лица остальных рас.

Замечено также, что опухоль иногда поражает на первоначальном этапе мягкие ткани, и лишь затем переходит на кости. Однако существует и внекостная саркома Юинга, это целая группа опухолей из данного семейства, носящая название периферических примитивных нейроэктодермальных новообразований. Они составляют почти 15 % из общего количества зафиксированных случаев рассматриваемой нами болезни.

При условии использования самых новейших лекарственных препаратов и методов хирургии, выживаемость после пяти лет составляет лишь 50 %.

Больные требуют пожизненного наблюдения в диспансере, так как после завершённого лечебного процесса, нередки рецидивы и осложнения, даже если оно было вполне успешным.

Каковы причины возникновения и факторы, располагающие к образованию саркомы Юинга

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не имеют точного представления, почему возникает это страшное заболевание. Исследования показали, что имеется несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать страшное образование, к ним, прежде всего, относятся:

• возрастные показатели от пяти до тридцати лет, чаще всего подростковый период;
• лица мужского пола европеоидной расы;
• имеющаяся наследственная предрасположенность, а именно если у близких родственников когда-либо были случаи отдельных генетических нарушений или злокачественных опухолей;
• травмы и сильные ушибы костей, переломы конечностей;
• если имеется доброкачественное новообразование;
• аномальные нарушения в тканях костей или недостаточное развитие ещё внутри утробы матери мочеполовых органов, имеется в виду редупликация почек.

Стоит сказать, что у пациентов не достигших двадцатилетнего возраста, наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, к которым относятся: костные ткани бедер, плечевых отделов, большой и малой берцовых костей. У пациентов постарше поражения чаще случаются на плоских костных структурах, это черепные кости, таз, крестец, реберные ткани и позвоночные.

Симптоматика и первые признаки заболевания

Болезнь определяется особенной симптоматикой, которая имеет несколько видов и характеристик. Разберём каждый вид симптомов отдельно и остановимся подробно на признаках, предшествующих новообразованию.

1. Признаками, относящимися к неспецифическим проявлениям заболевания можно отнести быструю утомляемость больного и проявляющуюся интоксикацию. Такие нехарактерные симптомы могут быть первыми «ласточками» начинающейся болезни. Так как он свойственны многим заболеваниям, определение опухоли становится довольно затруднительным. Общие симптомы следующие:

• иногда повышение температуры до 38 градусов;
• состояние слабости;
• проявление анемии;
• сброс веса и нежелание употреблять пищу;
• равнодушие и апатия.

1. К характерным признакам можно отнести боль, распространяющаяся на надкостницу от того, что опухоль начинает расти. Болевые ощущения также имеют свои особенности в разные периоды роста новообразования:

• в начале болезни боль можно охарактеризовать как слабую и умеренную;
• в процессе увеличения саркомы Юинга, симптомы обозначаются как прогрессирующие;
• они могут быть временными и в состоянии покоя отпускать на время;
• движения постепенно ограничиваются, и нормальное функционирование поражённых частей тела становится невозможным.

1. Изменения, начинающиеся на тканях:

• при прикосновении чётко обозначаются болевые ощущения;
• в месте новообразования может возникнуть покраснение;
• возможна отёчность на мягких тканевых поверхностях;
• начинается постепенная деформация костей;
• сосуды и вены приобретают иной вид и расширяются;
• опухоль становится тёплой, так как внутри неё повышается температура;
• движения ограничиваются из-за деформированного сустава.

1. Следующая стадия локализации и признаков развития опухоли связана с патологическими переломами, и это связано с сильным её ростом.
2. Лимфоузлы, находящиеся около новообразования, сильно увеличиваются. Наблюдается местный лимфаденит.

Очаги опухоли могут иметь свои особенности, это обуславливается местом и развивающимся процессом.

• если саркома локализируется на ногах, признаками становится хромота и изменение походки;
• при патологии позвонков, наблюдается радикулопатия, ведь сосуды и нервы сдавливаются. Нередки параличи из-за ослабления мышц и потери рефлексов, а при опухоли таза часто происходит недержание каловых масс и мочи.
• в случаях злокачественного новообразования в грудной клетке и на рёберной части, симптомы проявляются как недостаточность дыхания и харканье кровью.

Наличие метастазов в лёгочной ткани очень распространённое явление и стоит на первом месте. Далее по количеству случаев можно отметить метастазирование в область костного мозга и ткани. Последняя, 4 стадия – это поражение центральной нервной системы. За редким исключением можно констатировать распространение метастаз в брюшину, лимфоузлы, плевру.

Болезнь страшна тем, что даже на самой первом этапе у больного человека уже есть метастазы в большей или меньшей степени, а к тому моменту, когда окончательно поставлен диагноз, это явление становится определённо точным.

Диагностика

В большинстве случаев, пациенты при первых проявлениях боли идут за помощью к травматологам, и редко кто обращается к врачу онкологу, ведь даже мысли не возникает об онкологии.

Признаки патологического костеобразования можно увидеть только при рентгенографическом обследовании. Опытный врач может увидеть на снимке, как сочетаются процессы деструктивного и реактивного характера, расслаиваются и разволакиваются кортикальные пластины. Правильная и точная диагностика очень важный этап в определении наличия у больного саркомы Юинга.

После того, как обнаружены признаки заболевания, больного направляют в онкологическое отделение, где начинается его полное и точное обследование путём компьютерной и магнитно-резонансной томографии, УЗИ, остеосцинтиграфии.

Изучаются кости и повреждённые ткани, и степень поражения, связь злокачественного процесса, его распространение на другие системы и органы.

Обязательным является забор костной ткани на биопсию, а также делается процедура тренабиопсии для забора костного мозга.

В обязательный набор диагностических исследований входят иммуногистохимические и молекулярно-генетические процедуры. Только благодаря их точным показателям можно говорить о степени распространения метастазов и их полном выявлении. От ого зависит, какие методы лечения, прежде всего, будут необходимы больному.

Стадии болезни

Сегодня специалистами определяются две стадии болезни:

• Для локализованной стадии характерен один очаг и его возможное окружение в виде сухожилий и мышечной массы.
• Метастатическую стадию диагностируют, когда очагов несколько и он находятся в нескольких органах. Это может быть печень, лёгкие, лимфатические узлы, костный мозг, ЦНС.

Лечение

• Химиотерапия и лучевая терапия – самый распространённый метод борьбы с болезнью, особенно если дело касается 4 стадии. Существует несколько действенных препаратов, которые используются в химиотерапии. Лечение не обходится без: винкристина, ифосамида, циклофосфана, вепезида, адриамицина и других средств.
• Лучевое воздействие в больших дозах применяется в случаях, когда метастазы перешли в лёгкие.
• Трансплантация – один из актуальных способов лечения саркомы Юинга. В данном случае речь идёт о пересадке костного мозга и стволовых клеток. Это один из самых радикальных и дорогих способов в лечебной практике.
• Хирургическое или радикальное лечение эффективно при высокой степени остеосаркомы, при образовании ее в костях лопатки, ключицы, рёбрах.

Иногда требуется сразу несколько методов воздействия на заболевание, особенно когда в процесс разрушения вовлечены сосуды, нервы, артерии.

Продолжительность химического воздействия иногда требуется несколько раз и состоит из нескольких циклов.

Побочные эффекты после лечения, химиопрепаратами одинаковы во всех случаях: потеря волосяного покрова, сильная тошнота, нарушение физиологических циклов, частое бесплодие, ослабленный иммунитет и развитие компрессионно ишемической миелопатии, осложнения в виде новообразований в других местах.

Саркома Юинга – страшная болезнь, почти не оставляющая шансов на выздоровление и продолжение полноценной жизни. Остаётся надеяться, что рано или поздно, человечество найдёт способ защиты от этого недуга и сможет исцелять себе подобных, даря им надежду на жизнь.

Загрузка…

Источник: https://OncoVed.ru/sarkoma/sarkoma-yuinga-podrobnyj-obzor-patologii-dlya-bolnyh

Саркома Юинга — прогноз выживаемости, сколько живут

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

Обязательно прочтите:  Симптомы рака шейки матки

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

• 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
• 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
• 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
• 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость.

Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью.

При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Обязательно прочтите:  Симптомы хондросаркомы

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга.

Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев.

Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

• период, когда выявлено заболевание;
• некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
• сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы.

При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости.

Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Источник: https://proonco.ru/diagnostika/prognoz-pri-sarkome-yuinga/