Саркоидоз: симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Системное заболевание, характеризующееся появлением в различных органах и тканях организма ограниченных очагов воспаления, похожих на узелки – гранулем, получило название саркоидоз.

При саркоидозе в патологический процесс могут вовлекаться все органы и системы организма, но чаще всего заболевание развивается в легких и лимфатических узлах. Хотя саркоидоз описан впервые более чем 100 лет тому назад, на сегодняшний день точные причины его развития до сих пор не известны.

Болезнь может возникнуть внезапно, и так же внезапно исчезнуть без лечения. Вместе с тем, саркоидоз может развиваться постепенно, вызывая стойкие изменения в органах и тканях организма.

Саркоидоз легких фото

В норме наша иммунная система защищает организм от проникновения в него чужеродных микроорганизмов и от воздействия на него различных вредных веществ. Иммунные клетки изолируют, а затем уничтожают чужеродные агенты. Это проявляется развитием воспаления в тканях пораженного органа. После уничтожения чужеродных микроорганизмов иммунные клетки покидают ткани, воспаление проходит.

У людей, больных саркоидозом, иммунная система становится гиперактивной и начинает атаковать собственные органы и ткани организма.

При этом в них образуются ограниченные очаги воспаления, похожие на узелки и представляющие собой скопления иммунных клеток – гранулемы. Гранулемы могут исчезать самостоятельно, без лечения.

Иногда они сохраняются длительно и замещаются соединительной тканью, вызывая стойкие нарушения функций внутренних органов.

Точные причины на сегодняшний день до сих пор не выявлены

Точные причины развития заболевания не известны.

Большинство исследователей считают, что причиной саркоидоза является гиперреактивность иммунной системы, развивающаяся вследствие воздействия на организм различных инфекций, химических веществ и аллергенов. Ряд исследователей указывает на роль наследственных факторов в появлении заболевания, что подтверждается описанием семейных случаев саркоидоза.

Саркоидоз не является инфекционным заболеванием. Им нельзя заразиться от больного человека. На сегодняшний день во всем мире продолжаются исследования, направленные на изучение причин развития саркоидоза.

Кто подвержен заболеванию больше всего?

Хотя саркоидоз может развиться у любого человека, существуют люди, наиболее подверженные этому заболеванию. К группе риска относятся:

• Люди скандинавского, ирландского, африканского происхождения
• Люди возрасте от 20 до 40 лет
• Люди с саркоидозом в семейном анамнезе
• Женщины

Симптомами саркоидоза является кашель, усталость, лихорадка, чрезмерная потливость

У некоторых больных симптомы саркоидоза могут полностью отсутствовать. Болезнь в этом случае часто выявляется случайно, при проведении плановых профилактических осмотров и плановой флюорографии.

Симптомы саркоидоза зависят от того, какой орган поражен.

Кроме того, симптомы могут изменяться в зависимости от длительности заболевания, от обширности поражения тканей и от активности гранулематозного процесса.

При саркоидозе могут наблюдаться как общие симптомы, так и симптомы со стороны пораженного органа. Иногда саркоидоз проявляется только общими симптомами, к которым относятся:

• Усталость
• Лихорадка
• Потливость в ночное время
• Потеря в весе
• Хроническая суставная боль
• Сухость во рту

Наиболее распространенными симптомами саркоидоза легких являются:

• Одышка
• Сухой кашель
• Боль за грудиной

К кожным симптомам саркоидоза относятся:

• Кожная сыпь (чаще папулезная)
• Инфильтративные бляшки на туловище и конечностях (внешне напоминают псориатические)
• Узловатая эритема
• Ознобленная волчанка – мягкий инфильтрат синюшного света в области носа и щек
• Выпадение волос

Симптомы поражения глаз включают в себя:

• Сухость глаз
• Зуд и жжение в глазах
• Снижение зрения из-за поражения зрительного нерва. Слепота при саркоидозе развивается редко.

При глазных формах часто развивается увеит, глаукома.

Симптомы со стороны нервной системы при саркоидозе обусловлены повреждениями ее центральных и периферических отделов из-за развития инфильтративных процессов, что и определяет их разнообразие.

Наиболее часто встречаются:

• Онемение лица
• Паралич или парез лицевой мускулатуры
• Охриплость голоса
• Нарушение глотания
• Дефекты полей зрения
• Нарушение слуха
• Головная боль
• Эпилептические приступы
• Периферические нейропатии
• ТИА и инсульты

Поражение сердца при саркоидозе может проявляться симптомами сердечной недостаточности. Иногда возникают тяжелые аритмии, которые могут стать причиной внезапной смерти у молодых пациентов.

Поражение костного мозга при саркоидозе проявляется развитием анемий и иммуносупрессией. При поражении селезенки возникает вздутие живота и боли в животе, обусловленные спленомегалией.

Поражение слюнных желез приводит к появлению отека лица и симптомов паротита. Поражение верхних дыхательных путей при саркоидозе проявляется симптомами ринита, носовыми кровотечениями, увеличением миндалин.

Поражение суставов при саркоидозе проявляется симптомами артрита и тендовагинита.

Проявление зависит от степени поражения

Саркоидоз легких является наиболее распространенной формой саркоидоза. Для него характерно поражение альвеол с развитием альвеолита – воспалительного процесса альвеолярной стенки. Со временем в ткани легких, а также, в перибронхиальной ткани, образуются гранулемы. У некоторых пациентов гранулемы в легких могут самопроизвольно, без лечения, рассасываться, не оставляя следа.

В ряде случаев при саркоидозе легких происходит замещение гранулем соединительной фиброзной тканью, нарушающей нормальную вентиляцию легких.

Саркоидоз легких может проявляться только общими симптомами, такими как общее недомогание, потливость в ночное время, повышение температуры и повышенная утомляемость.

Более характерными для саркоидоза легких симптомами являются одышка (как инспираторного, так и экспираторного характера), кашель с выделением мокроты, боли в области грудной клетки, рассеянные сухие, влажные хрипы и крепитация, выслушиваемые во время аускультации.

Рентгенологически при саркоидозе легких выделяют 5 степеней поражения:

• 0 степень – отсутствие рентгенологических проявлений саркоидоза легких.
• 1 степень – характеризуется двусторонней грудной лимфаденопатией (может сопровождаться паратрахеальной лимфаденопатией).
• 2 степень – двусторонняя грудная лимфаденопатия с легочными инфильтратами.
• 3 степень – паренхиматозные инфильтраты без грудной лимфаденопатии.
• 4 степень – потеря объема паренхимы легких за счет фиброза ткани легких, кавитации, кальцификации, кист и эмфиземы легких.

Клинически 1 степень саркоидоза легких может не проявляться, либо проявляться общими симптомами (слабостью, лихорадкой, потливостью). При 2 степени саркоидоза легких у большинства больных к этим симптомам присоединяются симптомы поражения легких – кашель, одышка. Может наблюдаться кровохарканье. Аускультативно при этом в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы.

Часто 2 степень саркоидоза легких ошибочно принимают за туберкулез или злокачественную опухоль легких.

3 и 4 степень саркоидоза легких характеризуются нарастанием симптомов фиброза, эмфиземы легких и появлением симптомов дыхательной недостаточности.

Для постановки диагноза первоначально необходимо сделать анализ крови и рентгенографию

Диагностика саркоидоза может вызвать затруднения из-за его сходства с другими заболеваниями, такими как, туберкулез легких, ревматоидный артрит, лимфома, системная красная волчанка, рак легких.

При подозрении на саркоидоз проводят следующие диагностические исследования:

• Общий анализ крови – позволяет выявить лейкоцитоз с повышенным уровнем эозинофилов и лимфопенией, ускорение СОЭ. Иногда может наблюдаться анемия.
• Исследование уровня АПФ в сыворотке крови – так как клетки гранулемы синтезируют большое количество АПФ, его уровень часто повышен у пациентов с саркоидозом. Тест не является специфическим при саркоидозе, так как повышенный уровень АПФ может встречаться и при ряде других заболеваний.
• Туберкулиновая проба (проба Манту) – позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза. При саркоидозе она, как правило, отрицательная.
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить гранулематозные очаги в легких и увеличение лимфоузлов.
• КТ – и МРТ – исследование – позволяют выявить гранулемы в легких, лимфатических узлах, головном мозге, других внутренних органах.
• Бронхоскопия и биопсия – позволяют уточнить диагноз саркоидоза.
• Исследование функции внешнего дыхания — позволяет судить о степени нарушения функции легких при саркоидозе.

Лечение болезни производится путем приема медикаментов

Многим пациентам с саркоидозом медикаментозное лечение не назначается, так как проявления заболевания у них могут регрессировать спонтанно.

Может назначаться наблюдение с регулярным исследованием общего анализа крови, рентгенографией легких и исследованием функции внешнего дыхания для того, чтоб оценить степень нарушения функции легких и вовремя определить начало прогрессирования заболевания.

Решение о начале медикаментозного лечения саркоидоза принимается в зависимости от того, какие органы и системы организма вовлечены в патологический процесс и от степени развития воспалительного процесса.

При появлении очагов в сердце, нервной системе, глазах, селезенке и почках медикаментозное лечение назначают незамедлительно. Для лечения саркоидоза применяют кортикостероиды (преднизолон). Такое лечение обычно приводит к улучшению состояния пациентов.

Лечение кортикостероидами проводится длительно (до нескольких лет) для предотвращения рецидивов заболевания.

К побочным действиям такого лечения относятся перепады настроения, повышение уровня сахара крови, повышение аппетита, повышение артериального давления, язва желудка и остеопороз. Для профилактики остеопороза назначают бифосфонаты. Препараты кальция и витамин Д не назначают из-за высокого риска гиперкальциемии при саркоидозе.

Помимо кортикостероидов, для лечения саркоидоза иногда применяются цитостатики (метотрексат), однако проведенные клинические испытания не выявили их преимуществ перед стандартным лечением кортикостероидами.

Лечение саркоидоза легких направлено на сохранение функции легких. При 1 степени саркоидоза легких медикаментозное лечение не назначается. В лечении 2 степени саркоидоза легких применяется гормональная терапия (преднизолон).

Пациентам с 3 и 4 степенью саркоидоза легких к основной терапии кортикостероидами добавляют лечение симптомов дыхательной недостаточности.

При фиброзе легких и риске угрожаемого жизни легочного кровотечения может применяться хирургическое лечение, трансплантация легких.

Народные средства для борьбы с недугом

Нет никаких доказательств эффективности народных средств лечения в терапии саркоидоза. Вместе с тем, некоторые народные средства могут применяться совместно со стандартным лечением саркоидоза.

К таким народным средствам относятся травы – кошачий коготь и куркума. Применение кошачьего когтя в дозе 20 мг 3 раза в день помогает уменьшить выраженность воспалительного процесса при саркоидозе.

Он противопоказан пациентам с СКВ и ревматоидным артритом.

Куркума лонга в дозе 300 мг 3 раза в день также позволяет уменьшить воспаление, но к побочным эффектам средства относится повышение риска кровотечений. Перед применением любых народных средств, применяемых для лечения саркоидоза, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом из-за их возможного взаимодействия с другими лекарствами.

В большинстве случаев саркоидоза прогноз благоприятный. Более чем у половины пациентов заболевание проходит без лечения. Только у 5% больных с саркоидозом развиваются тяжелые поражения легких, увеличивающие риск смерти. Осложнения саркоидоза встречаются крайне редко и могут включать в себя сердечную, почечную и дыхательную недостаточность, легочные кровотечения.

Действенной профилактики саркоидоза не существует.

Источник: http://NarHealth.ru/sarkoidoz-simptomy-prichiny-lechenie.html

Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы, диагностика, лечение, СпросиВрача

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Статья проверена врачом Виктория Дружикина

Невролог, Терапевт

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение онкологи и фтизиатры причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 – 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь – осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%).

В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему.

Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.

• Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.
• Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

1. Саркоидоз находится на начальном этапе – во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

• внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
• ткани легких и ВГЛУ;
• только регионарные лимфоузлы;
• только легочную ткань;
• дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
• множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же – острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз.

Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения.

Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине, одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Совет врача

Народные рецепты лечения саркоидоза направлены на уменьшение воспалительной реакции, предупреждение присоединения бактериальных осложнений, но не стоит применять них в качестве монотерапии. Во-первых, травы не сравнятся по эффекту с гормонами, во-вторых, постоянный прием настоев окажет негативное влияние на слизистой желудка, на работе желчного пузыря и поджелудочной железы.

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках – увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

1. Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.
2. Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.
3. Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона», «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона», чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена» и «Индометацина».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
• Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания — до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины, многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 – 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) – противопоказан при язве.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта – он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах – по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Врачам часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Источник: https://sprosivracha.com/articles/health/109-sarkidoz-legkih-chto-eto-takoe-simptomy-stadii-diagnostika-i-lechenie

Саркоидоз: причина заболевания, признаки и стадии болезни, диагностика и лечения

Саркоидоз (болезнь Бёка-Шаумана-Бенье) — это доброкачественное системное воспалительное заболевание. В результате патологического процесса, природу которого мы пока не знаем, в органах человеческого тела образуются гранулемы. Это узелки диаметром от 1 до 2 мм, образованные из макрофагов (клеток-пожирателей чужеродных бактерий) и гигантских клеток с несколькими ядрами.

Так как гранулема — основной признак болезни Бёка, патологию внесли в группу лимфогранулематозов.

Причины болезни

Современная наука не готова ответить на вопрос, почему у людей в органах образуются гранулемы. Теорий много, и в качестве пускового механизма называют воздействие:

• бактерий;
• пыльцы растений;
• вирусов;
• грибков;
• гельминтов;
• соединений металлов.

Задокументированы случаи семейного саркоидоза. Это связано с наличием определенных генов.

Глубоких доказательств ни одной теории не приведено. Поэтому врачи считают болезнь полиэтиологической (вызванной комплексом негативно влияющих факторов). Выделены 5 групп факторов, провоцирующих болезнь:

1. Высокий по отношению к основной массе, процент возникновения саркоидоза у людей, подолгу находившихся в зонах с активными высокотоксичными и патогенными факторами внешней среды (экологически опасных регионах).
2. Большую подверженность лимфогранулематозу людей с наследственной предрасположенностью, и как ни странно, некурящих пациентов.
3. На порядок более высокую предрасположенность к болезни для лиц, страдающих наркозависимостью, ожирением и ослабленным иммунитетом.
4. Повышен риск развития болезни у лиц, по роду работу, имеющих контакт с пылью (архивариусы, шахтеры, шлифовщики).
5. Увеличивается риск развития саркоидоза у пациентов, принимающих лекарства с выраженным влиянием на иммунную систему (гиалуронат, интерферон, противоопухолевые медикаменты).

Саркоидоз довольно редок и мы достоверно знаем, что он не заразен. Больной не нуждается в изоляции и абсолютно безопасен для окружающих.

Признаки и симптомы

Чаще всего мы сталкиваемся с легочной формой болезни (до 95%) случаев.

Но могут быть и внелегочные проявления — это поражение:

• сердца;
• глаз;
• кожного покрова;
• лимфоузлов;
• реже затрагивается головной мозг и почки.

Рисунок №1. Кожные симптомы саркоидоза

Рисунок №2. Поражение кожи вокруг глаз при саркоидозе

Рисунок № 3 Саркоидозные узелки и язвы на лице

Рисунок №4. Кожные признаки саркоидоза

При этом заболевании могут быть затронуты:

• только внутригрудные лимфоузлы;
• или легкие;
• дыхательная система целиком с развитием гранулем в других органах;
• либо  развивается генерализованная (самая тяжелая) форма.

В последнем случае поражён весь организм. Болезнь протекает в 5 стадий (от 0 до IV).

Стадия 0

Первые признаки болезни совершенно не типичны — это усталость, проявляющаяся утром, днем или вечером, и даже хронически. Это нулевая фаза, при которой даже рентген исследование не дает результатов.

Стадия I

Когда болезнь вступает в I стадию, пациенты жалуются на субфебрилитет (температура 37-37,3оС), суставные и мышечные боли, отсутствие аппетита и похудение. При этом гранулемы в легких еще не обнаруживаются, а вот лимфатические узлы (именно внутригрудные) уже увеличены.

Стадия II

Болезнь диагностируется при обследовании с совершенно другими целями (например, профосмотр). Или больной отправляется к врачу, но уже когда появляется одышка в покое.

Это уже следующая стадия болезни, при которой на рентгеновском снимке врач увидит гранулемы в легких и увеличение лимфатических узлов средостения, при внимательном рассмотрении снимка видны увеличенные лимфоузлы в корне легкого.

Стадия III

Третья стадия (легочная) сопровождается выраженным фиброзом мягких тканей (в первую очередь, разумеется, лёгких) и касается не только внутригрудных лимфоузлов, но и всей системы дыхания. Без медицинского лечения, осложнением третьей стадии может стать генерализованный лимфогранулематоз, охватывающей уже весь организм.

IV стадия

Ткань легких замещается соединительной (фиброз легких), дышать становиться тяжело. На этом этапе изменения необратимы.

Для легочной формы принято выделять 3 стадии. Последняя — это стадия пневмосклероза или фиброза легких.

Исход для любой гранулемы — склерозировании (схлопывание, склеивание стенок узелка), и тогда наступает самоизлечение или некроз (распад ее тканей). В последнем случае без врачебного вмешательства не обойтись.

Саркоидоз может протекать хронически. Без острой симптоматики, но помимо наличествующих у замедленной фазы признаков, больной также может страдать от бессонницы, сильного ночного потоотделения, лёгких периодических болей (обычно покалываний) в зоне грудины и нижних суставов.

Либо заболевание принимает острую форму с тяжелыми симптомами:

• Спонтанно-резкого (иногда всего лишь в течение получаса) повышения температуры до 40С отметки;
• Сильнейшей одышки;
• Воспалением в районе глаз, для которых нет дополнительных причин;
• Воспалительными (в любом возрасте) поражениями тазобедренных, голеностопных и коленных суставов;
• Двусторонним расширением корней легких;
• Воспалением отдельных отрезков сосудов, обеспечивающих кровью кожу;
• Заметного покраснения и утолщения пальцевых фаланг (чаще рук);
• Быстрого развития дисфункции нервной системы;
• Нарушения работы сердца.

Саркоидоз может усугубляться с разной скоростью. И в зависимости от этого его делят на абортивный тип (бессимптомная форма с быстрым течение вплоть до склерозирования гранулем.

Замедленный тип (болезнь развивается медленно, такое течение характерно для ранних стадий патпроцесса).

Последний тип — прогрессирующий, в этом случае болезнь быстро и заметно развивается, потому что гранулемы образуются в геометрической прогрессии.

Течение заболевания

По мере роста гранулем, их распада и образования очагов фиброза, состояние пациента ухудшается. Органы, в которых ткани замещены стромой, не выполняют свои функции.

Развитие заболевания можно условно разделить на 3 периода:

• обострение;
• стабилизация;
• и излечение, когда процесс начинает как бы обратный ход

В это время происходит склерозирование гранулем и нивелирование симптомов саркоидоза.

Самопроизвольная ремиссия отмечается у четверти саркоидозных больных.

Если процесс запущен на месте гранулемы могут образовываться кальцинаты (точечные отложения на местах бывших гранулем солей кальция). В самом плохом варианте гранулемы некротизируются (их ткани омертвевают), очаги некроза организм пытается изолировать, наращивая вокруг них фиброзную капсулу.

Диагностика

Клиническая саркоидоза отличается пестротой и прямо зависит от конкретной зоны поражения, длительности протекания болезни и её нынешней фазы.

Иногда, симптоматические проявления патологии исчезают самостоятельно в период до полугода. Особенно отрадно, что это характерно и для острой формы заболевания.

На ранних стадиях выявить болезнь помогает выявить бронхоскопия. К характерным признаками патологии относят:

• Расширения сосудов в бронхах.
• Атрофический либо деформирующий бронхит;
• Увеличенные в объёме лимфоузлы в области разделения (бифуркации) трахеи на примерно на 2 равных ответвления;
• Поражения саркоидного типа в верхних слоях оболочки бронхов (обычно встречаются в виде плотных бугорков, бородавок, прямоугольных наростов, различных бляшек).

Рисунок № 5. Рентгенологические признаки саркоидоза

Для диагностики применяют и другие аппаратные методы, например, рентгенографию. В последние годы, в связи с широким оснащением отечественных клиник современным оборудованием, в число наиболее часто используемых и информативных методик вошли магниторезонансная томография и трёхмерная модель компьютерной томографии лёгких.

Если у лечащего врача уже есть подозрения на саркоидоз, то для окончательной постановки диагноза, он может обратиться к результатам цито- и гистологических анализов биоптата, Нельзя обойтись и без анализа крови. Он позволяет проследить в динамике изменение картины крови и выявить характерные нюансы.

Для верификации (подтверждения) диагноза «саркоидоз» делаю специфическую пробу, которая называется реакция Квейма. Внутрикожно пациенту вводят приготовленный из его тканей субстрат на физрастворе, совсем немного 0,1-0,2 мм.

Через 14-21 день в месте укола заметен узелок багрового цвета, через месяц — саркоидная ткань. Ложноположительные результаты редкость (до 1%). При наличии косвенных признаков проба Квейма хороший диагностический критерий.

Лечение

Занимаются этим пульмонологи и врачи- фтизиатры. Если болезнь повезло диагностировать на абортивной либо ранней стадии, то в первое полугодие рекомендуется лишь систематическое наблюдение у лечащего врача. Это обусловлено высоким шансом естественной ремиссии заболевания.

Если признаки саркоидоза самостоятельно не уходит, врачом назначаются препараты серии глюкокортикоидов. Также иногда назначаются и противотуберкулёзные средства. Обычно этого хватает чтобы справиться с болезнью примерно в 80 % клинических случаев.

Курс приёма индивидуален, но составляет не менее 3-х месяцев. При отсутствии эффекта или индивидуальной непереносимости препаратов, больному в качестве аналогов могут быть прописаны гидроксихлорохин либо хлорохин. В качестве альтернативного пути могут быть применены циклофосфамид, азатиоприн, колхицин, метотрексат и их аналоги.

Если лимфогранулематоз перешёл в тяжёлую стадию, больному назначаются следующие длительные по времени курсы терапии:

• антиоксиданты (витамины А и Е);
• препараты противовоспалительного действия (ибупрофен, индометацин и пр.);
• иммунодепрессанты (делагил и резохин);
• гормональные стероиды (преднизолон и аналоги).

Гормональные препараты начинают вводиться большими дозами в течение трёх месяцев и более. Дозировка плавно снижается в прямой зависимости от самочувствия больного, и постепенно сводится к нулю. Если гормоны усваиваются плохо, то происходит снижение дозировки или даже временный перерыв в приёме, но длительность терапии от этого растягивается кратно.

Для больных саркоидозом предписана особая диета с ограничением в употреблении соли и повышением потребления высокобелковой пищи, еды богатой калием и натрием, витаминами А и D.

Иногда (во время перерыва в приёме преднизолона, и в качестве аналогичной замены) назначаются неробол (при нейросаркоидозе).

В качестве местного средства может быть назначена гормональная терапия ингаляционными препаратами – полькортолоном  в сочетании с индометацином. Хороший эффект дает физиотерапия (КВЧ или обыкновенный электрофорез с новокаином).

Полное излечение от саркоидоза в среднем длится более трех лет. Во избежание рецидивов, больные должны систематически отмечаться у врача сроком более пяти лет с момента официальной выписки.

Группы риска

Чаще саркоидоз регистрируется у молодых людей до 30 лет, чаще женщины. Более склонны к заболеванию представители Азии и люди негроидной расы. Европейцы же ей болеют значительно реже. Практически не встречается среди титульных германцев, скандинавов и кельтов.

Профилактика

В связи с неясной этиологией заболевания, пока не разработана. Здоровый образ жизни и гармоничное питание — основные неспецифические меры профилактики патологии.

Последствия

К наиболее частым последствиям и осложнениям этого недуга относят эмфизему (расширение мелких бронхиол) и синдром бронхиальной обструкции (нарушение проходимости бронха).

Для особо запущенных генерализованных и хронических случаев возможны осложнения в виде развития дыхательной недостаточности, образования декомпенсации (сильного расширения с потерей плотности стенок) легочного сердца. В остальном, если не считать отдельных случаев кальцинации, удаляемых хирургическим путём, последствия отсутствуют.

‹›

Источник: https://MyKozha.ru/bolezni/sarkoidoz.html

Саркоидоз

Саркоидоз – это заболевание, которое может поражать многие органы и системы организма человека, характеризуется образованием скоплений воспалительных клеток, которые называются узелками или гранулемами. Как правило, саркоидные гранулемы располагаются в легких.

Чаще всего саркоидоз поражает людей в возрасте до 40 лет, при этом мужчины болеют значительно реже женщин.

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое относится к группе доброкачественных системных гранулематозов и протекает с поражением лимфатической и мезенхимальной тканей органов респираторной системы организма. Несмотря на внешнее сходство с туберкулезными гранулемами, саркоидным узелкам развитие казеозного некроза нехарактерно.

По мере разрастания саркоидные гранулемы сливаются в многочисленные малые и большие очаги, нарушающие функции органа, в котором они расположены, что и стимулирует проявление симптомов саркоидоза.

Причины возникновения саркоидоза

На сегодняшний день причины развития саркоидоза до сих пор установить не удалось. Известно, что болезнь не является инфекционной, что означает невозможность заражения.

Последователи инфекционной теории единогласно заявляют о том, что возбудителями заболевания могут быть гистоплазмы, спирохеты, грибы, микобактерии, простейшие и прочие микроорганизмы.

Существуют данные многочисленных исследований, которые основаны на наблюдениях семейных случаев саркоидоза. На их основе можно предполагать, что болезнь имеет генетическую природу.

• Таким образом, сегодня есть все основания считать, что саркоидоз является заболеванием полиэтиологического генеза и возникает на фоне биохимических, морфологических и иммунных нарушений, а также генетических предрасположенностей.
• Саркоидоз не передается от его носителей к здоровым людям.
• Согласно данным статистических исследований, саркоидоз легких чаще всего поражает курящих людей и работников сельских хозяйств, химических производств, моряков, мельников, механиков, почтовых служащих, пожарных в связи с повышенными инфекционными или токсическими воздействиями.
• На основании рентгенологических данных течение заболевания разделяют на три стадии с соответствующими присущими им формами:
• 1 стадия (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме): характеризуется двусторонним, часто ассиметричным увеличением бронхопульмональных, реже паратрахеальных, бифуркационных и трахеобронхиальных лимфоузлов;
• 2 стадия (соответствует медиастинально-легочной форме): представляет собой процесс двусторонней диссеминации, инфильтрации легочной ткани и поражения внутригрудных лимфоузлов;

3 стадия (соответствует легочной форме): сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфоузлов. По мере прогрессирования заболевания образовываются сливные конгломераты на фоне нарастающих экземы и пневмосклероза.

По локализации различают саркоидоз:

• Лимфатических узлов;
• Внутригрудных лимфоузлов;
• Легких и внутригрудных лимфоузлов;
• Легких;
• Всей дыхательной системы в сочетании с поражениями других органов;
• Генерализованный.

По скорости нарастания саркоидоз бывает абортивным, замедленным, прогрессирующим или хроническим.

Саркоидоз легких характеризуется полиорганным течением.

Начинается заболевание с поражения альвеолярных тканей, сопровождается развитием альвеолита или интерстициального пневмонита, результатом которого становится образование саркоидных гранулем в междолевых бороздах, перибронхиальной и субплевральной тканях. После этого гранулема может рассосаться или превратиться в бесклеточную стекловидную массу в результате фиброзных изменений.

У саркоидоза легких выделяют фазу обострения (активную), фазу стабилизации и фазу затихания процесса (регрессии). Если наблюдается обратное развитие процесса, возможно рассасывание, уплотнение или кальцинация саркоидных гранулем в лимфоузлах и легочной ткани.

Симптомы саркоидоза

Начальные стадии саркоидоза, как правило, протекают бессимптомно. В большинстве случаев первым симптомом саркоидоза становится повышенная усталость, перерастающая в синдром хронической усталости.

К симптомам саркоидоза также относятся:

• Нарушения сна;
• Ночная потливость;
• Лихорадка;
• Потеря аппетита и массы тела;
• Слабость;
• Беспокойство;
• Недомогания;
• Затрудненное дыхание;
• Кашель;
• Кожные высыпания;
• Воспаление глаз;
• Эритема голеней, рук и лица.

Диагностика заболевания осуществляется в стационаре при первичном возникновении симптомов саркоидоза. Для установления точного диагноза проводят обследование, которое включает в себя следующие манипуляции и лабораторные исследования:

• Рентгенография грудной клетки;
• Спирометрия;
• Биопсия легких;
• Бронхоскопия;
• Проба Манту;
• Биохимический анализ крови.

Отклонения результатов исследований от нормы свидетельствуют о наличии воспалительного процесса в организме.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза проводится посредством назначения продолжительных (до 6-8 месяцев) курсов противовоспалительных и стероидных препаратов, антиоксидантов, иммунодепрессантов. Схема применения и дозировки лекарственных средств при лечении саркоидоза назначаются и корректируются лечащим врачом индивидуально для каждого пациента в зависимости от формы и стадии заболевания.

Для лечения саркоидоза легких назначают процедуры физиотерапии. К ним относятся:

• Электрофорез с алоэ и новокаином;
• КВЧ-терапия;
• Лазеротерапия;
• Ионофорез или ультразвук с гидрокортизоном на грудную клетку.

При отсутствии своевременного лечения саркоидоза легких происходит нарушение их вентиляционной функции.

Даже после стабилизации процесса и устранения всех симптомов возможны остаточные после болезни изменения легких в виде прикорневого фиброза, адгезивного плеврита, буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза.

Профилактика

Саркоидоз не имеет специфической профилактики. Мерой неспецифической профилактики является ведение здорового образа жизни.

Также раз в год необходимо осуществлять рентгенографию.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/sarkoidoz.html

Саркоидоз: прогноз для жизни

Саркоидоз – это болезнь неизвестного происхождения, которая может вызывать повреждение легких, сыпь на кожных покровах, патологию зрения и поражение других систем человеческого организма. Каков прогноз для жизни при саркоидозе легких?

Установленный в медицинском учреждении диагноз может повергнуть пациента в сильнейшее уныние и апатию: болезнь не изучена до конца и не установлено в принципе, какие этиологические факторы вызывают развитие патологии.

Человек (иногда по собственному желанию, а иногда из-за неверия в отечественную медицину) начинает рыскать по просторам интернета в поисках ответа: а саркоидоз переходит в рак? Да и в целом, саркоидоз это рак или нет?

Насколько это серьезное заболевание?

Даже если у вас имеется данная патология, установление диагноза может занять от нескольких месяцев до лет (в зависимости от обращения в медицинское учреждение).

Дело в том, что заболевание лишь в редких случаях дебютирует остро (пример – синдром Лефгрена, подробнее здесь).

В остальных случаях саркоидоз «маскируется» под общую усталость, потливость и слабость; человек обычно связывает такие «размытые» симптомы с напряженностью на работе и накоплением жизненных проблем, а потому к врачу не обращается.

У достаточно широкой группы пациентов саркоидоз не вызывает никаких симптомов, но при этом может иногда проявляться одышкой и снижением функции легких (в некоторых случаях наблюдается стойкое повреждение легочной ткани).

В самых редких ситуациях саркоидоз может быть опасным для жизни: при прогрессе заболевания с повреждением сердечной ткани и/или тяжелыми болезнями легких.

Ключевые факты о саркоидозе

• Саркоидоз «заставляет» усиленно работать вашу иммунную систему. Она чрезмерно реагирует на некие раздражители (на данный момент неуточненные), что может проявляться в проблемах со здоровьем человека. У людей с саркоидозом обнаруживаются кластеры (скопления) воспаленной ткани в различных системах организма, которые называются «гранулемы».
• Заболевание очень часто улучшается даже без проводимого медикаментозного лечения. Процесс выздоровления значительно ускоряется при правильном образе жизни пациента.
• Наиболее серьезные симптомы, угрожающие здоровью и жизни человека, наблюдаются у лиц афро-американского происхождения.
• Данная патология не является заразным заболеванием!
• Саркоидоз – это не рак!

Прогноз для жизни

Саркоидоз легких: сколько с ним живут? Перспективы саркоидоза меняются. Многие люди оправляются от этой болезни с незначительными проблемами со здоровьем (а иногда и вообще без таковых).

Более половины пациентов достигают ремиссии в течение 3 лет после постановки диагноза. Термин «ремиссия» означает, что болезнь неактивна и не прогрессирует, однако может обостриться вновь.

Более того, около 70% людей имеют стойкую ремиссию спустя 10 лет после установления диагноза. Это значит, что людей никак не беспокоит заболевание и они вполне способны вести нормальную и активную жизнь. Рецидив (возобновление) заболевания после ремиссии возникает очень редко – лишь в 5% случаев. У пациентов с синдромом Лефгрена вероятность рецидива самая минимальная.

Негативные последствия заболевания

Примерно у одной трети пациентов болезнь приводит к повреждению органа: повреждение может развиваться постепенно на протяжении нескольких лет (иногда вовлекаются несколько органов).

Плохой прогноз более вероятен у людей с прогрессирующим заболеванием с низким откликом на проводимую терапию. Если симптомы сохраняются на протяжении 2 лет, несмотря на лечение, заболевание можно считать хроническим, что может ухудшить качество жизни. Сопутствующая патология легочной или сердечно-сосудистой системы осложняет течение заболевания.

В редких случаях саркоидоз  может привести к фатальным последствиям: смерть обычно является результатом серьезных проблем с легкими, сердцем или мозгом (смотрите осложнения саркоидоза).

Источник: https://www.sarkoidoza.ru/sarkoidoz-prognoz-dlya-zhizni/