Лимфосаркома: симптомы, лечение, прогноз и показатели при анализе крови

Лимфосаркома относится к раковым заболеваниям и представляет серьёзную опасность для жизни больного. Не выраженность симптомов и агрессивность образования приводят к высокому проценту смертности. Только при раннем выявлении болезни и начале терапии до появления метастазов повышается вероятность благополучного исхода.

Что такое лимфосаркома?

При лимфосаркоме поражается лимфоидная ткань

Лимфосаркомой в медицине называют целый комплекс злокачественных патологий крови, которые имеют склонность к быстрому прогрессированию.

Основой для формирования опухоли являются клетки лимфоидной ткани. Из-за этого образование может появляться в лимфатических узлах, миндалинах, желудке, кишечнике и вилочковой железе.

Реже опухолевое образование развивается в мочевыделительной системе и селезёнке.

Причины возникновения заболевания

Предрасполагающий фактор — ожирение

Точно причину начала развития заболевания установить не удалось. Факторы же, которые в значительной степени повышают риск возникновения болезни, выявлены. Главными из них являются:

• генетическая наследственная предрасположенность — патология часто передаётся в семье между кровными родственниками;
• нарушения врождённого характера в работе иммунной системы;
• ожирение;
• приобретённое состояние иммунодефицита;
• частое действие на организм химических токсинов;
• длительное действие радиации;
• присутствие в организме вируса Эпштейна-бара;
• аутоиммунные патологии.

При наличии предрасположенности к заболеванию малейшие подозрения на его развитие должны послужить поводом для срочного обращения за врачебной помощью и прохождения обследования.

Классификация лимфосарком по формам и стадиям

Поражение селезенки свидетельствует о третьей стадии

В медицине заболевание разделяется на две формы. Нодулярная лимфосаркома менее опасная, при ней злокачественные клетки растут очагами, формируясь в структуру. Диффузная форма — в этом случае опухолевые клетки растут пластами, не приводя к формированию структуры — является худшим вариантом развития болезни, при котором риск летального исхода особенно высок.

По стадиям патология разделяется так:

• локальная (1 стадия) — отмечается поражение только лимфатических узлов одной области;
• региональная (2 стадия) — патологическим процессом затронуты лимфатические узлы двух или более зон, но только с одной стороны диафрагмы; возможно поражение одного экстранодального органа;
• генерализованная (3 стадия) — патология затрагивает лимфатические узлы с обеих сторон. Также поражается селезёнка и чаще всего ещё один из органов;
• диссеминированная (4 стадия последняя) — болезнь затрагивает почти все или все лимфатические узлы, селезёнку и группу внутренних органов. Лечение практически невозможно, и большинству больных требуется только паллиативная помощь.

Прогноз для пациента делается в зависимости от формы заболевания, его стадии и общего состояния человека.

Симптомы и признаки заболевания

Повышение температуры — не характерный признак заболевания

Симптомы патологии зависят от места локализации опухоли. Общие проявления нарушения свойственны многим заболеваниям, из-за чего на них не всегда обращают внимание. К ним относятся:

• повышенная утомляемость;
• потеря аппетита, ведущая к снижению массы тела;
• повышенная потливость;
• повышение температуры.

Если образование сформировалось в средостении, то оно длительное время сохраняется только в этой области и не проявляется специфическими симптомами. Больные в ряде случаев только жалуются на головные боли; кашель, иногда сопровождающийся отделением кровавой мокроты; одышку и расширение грудных вен. При разрастании образования и развитии метастаз состояние резко ухудшается.

Поражение лимфатических узлов средостения

При поражении лимфатических узлов основные симптомы болезни такие: быстроразвивающаяся сильная интоксикация организма, увеличение в размерах лимфатических узлов. При разрастании образования в соседние ткани его границы перестают определяться.

В случае поражения вилочковой железы состояние больного резко ухудшается. У него быстро развиваются метастазы в головном мозге. Болезнь относится к особо тяжёлым, практически не поддающимся лечению.

При остальных формах поражения лимфосаркома имеет схожую симптоматику с той, которая развивается при прочих видах рака того или иного органа. На слизистых образование склонно к особо быстрому разрастанию.

Диагностика

Пациенты подлежат комплексной диагностике

Диагностика заболевания предполагает комплексное обследование больного, при котором проводятся клинический и биохимический анализы крови, биопсия тканей из поражённой области, миелограмма, УЗИ, МРТ, пункция для получения спинномозговой жидкости и рентгеновское исследование. Дополнительно при необходимости назначаются диагностические мероприятия, направленные на выявление поражений различных органов.

Лечение лимфосаркомы

Лечение болезни подбирается с учётом индивидуальных особенностей больного. Проводятся курсы радио- и химиотерапии. Также может быть рассмотрен вопрос о пересадке костного мозга или его стволовых клеток.

Осложнения заболевания

Лимфосаркома может осложняться почечной недостаточностью

Основные осложнения лимфосаркомы следующие:

• сдавливание опухолью окружающих тканей;
• образование инфильтратов;
• кровотечения;
• тяжёлые формы анемии;
• нарушение нервных окончаний;
• почечная недостаточность;
• формирование иного вида раковой опухоли после проведения курса лучевой терапии.

Также могут рассматриваться в качестве осложнений и обострения имеющихся хронических патологий.

Метастазы при лимфосаркоме

Постоянное наблюдение врача поможет избежать запущенных ситуаций

Метастазирование образования происходит двумя путями — гематогенным или лимфогенным. Первично метастазы обнаруживаются только в лимфатических узлах, а далее по мере прогрессирования заболевания — в органах и мягких тканях.

Прогноз

Прогноз для больного зависит от многих факторов. При обнаружении опухоли на 1-2 стадии переживаемость 5 лет составляет порядка 80% от общего числа больных. При заболевании 3 стадии срок жизни составляет около 3 лет, а при 4 стадии большая часть больных погибает в течение 14-18 месяцев.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Для снижения вероятности появления болезни рекомендуется придерживаться правильного образа жизни и отказаться от вредных привычек.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfosarkoma.html

Какие симптомы у лимфосаркомы, способы диагностики и методы лечения

Лимфосаркома, как и все онкологические заболевания, крайне опасна. На начальном этапе заболевания эта болезнь имеет не слишком ярко выраженные симптомы, а обнаружение заболевания на раннем этапе имеет особенно важное значение для успешного лечения лимфосаркомы. Именно этот фактор позволит улучшить прогноз на будущее.

Лимфосаркома

Термин лимфосаркома объединяет целую группу онкологических болезней крови, которые очень быстро прогрессируют. Эти заболевания можно встретить и под названиями – лимфома лимфоцитарная или лимфобласта. В состав лимфы входят пролимфоциты, Т и В – клеточные лимфоциты. Именно из них и развиваются лимфосаркомы.

В зависимости от того, какой характер имеет рост лимфоцитарной группы — это могут быть отдельные узлы или раковые клетки распространяющиеся по поражённому органу и инфильтрирующие его. По мере прогрессирования заболевания узлы сращиваются и преобразуются в опухоль плотного характера. Таких поражений может быть несколько, единичные образования встречаются гораздо реже.

Изначально онкологический процесс возникает в каком-либо одном лимфоузле или любом другом органе, а затем патологические клетки разносятся по лимфотоку или с кровью по всему организму. В результате этого появляются вторичные злокачественные опухолевые образования. Процесс распространения раковых клеток при лимфосаркоме очень сложно остановить и контролировать.

Разновидности лимфосарком

Данный тип заболевания в медицине подразделяют на две основные группы:

• Нодулярный тип – злокачественные клетки растут по очаговому и фоликулоподобному принципу. Это наименее агрессивный тип заболевания, который встречается не очень часто.
• Диффузный тип – это наиболее опасный тип лимфосаркомы, который характеризуется разрастанием раковых клеток пластом без образования устойчивых структур.

Диффузную лимфосаркому можно, в свою очередь, разделить на:

1. Бластную форму (иммунобластная и лимфобластная).
2. Небластную – лимфоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная. Эта разновидность болезни отличается более длительным периодом развития.

Данное заболевание обычно квалифицируется по стадиям развития. Онкологи выделяют четыре стадии:

1. 1 стадия – локальная. Обнаруживается поражение лифоузлов в одной группе на строго ограниченном участке.
2. 2 стадия – регионарная. Поражаются лимфатические узлы не менее чем в двух зонах, которые расположены по одну сторону от диафрагмы.
3. 3 стадия – генерализованная. Диагностируется опухолевый процесс в нескольких группах лимфатических узлов, располагающихся по разные стороны от диафрагмы. Кроме того, поражению может подвергнуться любой орган, не находящийся в зоне поражения лимфатической ткани.
4. 4 стадия – диссеминированная. На данном этапе происходит поражение множества лимфоузлов и других отдаленных органов – селезенки, костного мозга и т. д.

Симптомы, сигнализирующие о наличии проблемы

Лимфосаркому вызывают клетки лимфотической ткани, которые подверглись патологическому преобразованию. Таким образом, заболевание может возникнуть абсолютно в любом органе человеческого организма, вплоть до костной ткани.

Как показали исследования, заболеть может любой человек и в любом возрасте. Хотя чаще всего это заболевание встречается у детей до 5 лет и взрослых, перешагнувших 40 лет.

Исходя из всего этого, в группу риска может попасть практически каждый.

К сожалению, причины возникновения злокачественных новообразований данного типа на сегодняшний день не известны, а значит и целенаправленно предотвратить данный процесс невозможно.

Эта болезнь очень коварна, так как очень длительное время не имеет почти никаких внешних проявлений. Первое, на что человек может обратить внимание, — это:

• Постоянные колебания температура в рамках субфебрилитета.
• Явное снижение аппетита при нормальной активности.
• Резкое и беспричинное снижение веса. Особое внимание в этом отношении следует уделить детям до семи лет.
• Постоянное чувство слабости и сонливость.
• Повышенное потоотделение.
• Кожный зуд.
• Заметное снижение внимания и концентрации.

Все эти признаки лимфосаркомы могут присутствовать в более или менее выраженной форме вплоть до того времени, пока не разовьются метастазы. Именно с этого момента начнут появляться симптомы заболевания того органа, который подвергся метастазированию, а значит признаки болезни будут совершенно разные.

Лимфосаркома чаще всего имеет следующие места локализации:

1. Грудная полость.
2. Носоглотка.
3. Брюшная полость.
4. Периферические лимфатические узлы.

Симптомы при поражении грудной полости

Если злокачественный процесс зарождается в грудной клетке или в средостенье, то выявить его в самом начале практически невозможно. Выявляют его часто совершенно случайно при обследованиях, вызванных другими болезнями.

На первых этапах у больного часто отмечают:

• Сухой кашель в приступообразной форме.
• Болевые ощущения в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе.
• Температура поднимается до 38 градусов.
• Частый пульс и одышка.

Все эти признаки очень напоминают – бронхит, пневмонию, трахит и другие заболевания органов дыхания. В дальнейшем при увеличении размеров опухоли у больного могут появиться постепенно нарастающая отечность лица и сильное вздутие вен грудной клетки. На коже становится виден чёткий фиолетовый венозный рисунок.

Этот тип лимфосаркомы один из самых агрессивных, который развивается очень быстро, и врачи отмечают особо неблагоприятный исход для больного.

Симптомы при поражении носоглотки

Развитие злокачественного процесса в глоточном кольце начинается как обычное воспалительное явление – миндалины увеличиваются и становятся рыхлыми, при глотании возникают болезненные ощущения, из носа появляются прозрачные выделения, голос становится сиплым. На этом этапе лимфоузлы не увеличиваются, а значит и подозрение на лимфосаркому появляется чуть ли не в последнюю очередь, после получения анализов мазков из зева, которые исключают процесс инфицирования.

В том случае, если болезнь диагностируется только после увеличения шейных лимфатических узлов, то придётся говорить о переходе болезни в стадию создания метастаз. Учитывая очень скрытое течение болезни, её диагностирование часто происходит уже на данном этапе, что очень ухудшает прогноз для пациента.

Симптомы при поражении кишечника

При развитии лимфосаркомы в кишечнике больного начинают беспокоить симптомы в точности напоминающие «синдром раздраженного кишечника». Это будут – нестабильный стул, боли внизу живота, в стуле могут присутствовать слизь и кровь, газы отходят с трудом и болезненно.

Болезнь чаще всего обнаруживается на этапе, когда разросшаяся опухоль перекрывает кишечник, что влечет за собой полную непроходимость. Пациента в такой ситуации госпитализируют и проводят срочную хирургическую операцию.

Симптомы поражения брюшной полости

Данный тип заболевания является одним из самых плохо диагностируемых типов. Это происходит в результате того, что все симптомы, даже на поздних стадиях развития будут абсолютно схожи с признаками заболеваний разных внутренних органов. Это могут быть боли различного характера, тошнота и рвота.

Симптомы поражения костей

Данный тип болезни проявляется гораздо быстрее, чем лимфосаркома других органов. Это является результатом того, что вдоль костей и суставов расположено очень большое скопление нервных окончаний.

Но даже довольно быстрая постановка диагноза не гарантирует возможность положительного течения лечения. Именно при заболевании костных структур метастазы появляются и прогрессируют очень быстро.

При начале заболевания больного начинают беспокоить:

• Болевые ощущения при ходьбе или при физической нагрузке.
• Существенное нарушение подвижности суставов.
• Появляются шишечки и узелки.
• В местах поражения кожные покровы меняют цвет.

Развитие онкологического процесса в костных структурах выявляется только при помощи инструментальных методов, но происходит это опять-таки обычно уже на стадии появления метастаз.

Методы диагностики

Лимфосаркома имеет свой индикационный номер в системе мкб 10.

При первых подозрениях на это заболевание врач внимательно осматривает все группы лимфатических узлов, пытаясь выявить увеличенные, их консистенцию и болезненность. Далее больному назначаются общие анализы:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия крови на онкомаркеры.
• На выявление ВИЧ и сифилиса.

На первых стадиях исследования показателей анализа крови больного будут отсутствовать какие-либо существенные отклонения от нормы. На более поздних стадиях развития в крови будет сильно увеличено СОЭ и появятся областные клетки.

Получив подтверждение о наличии злокачественного процесса, больного направят на прохождение дальнейшего обследования для установления степени поражения организма. С этой целью больные направляются на:

• УЗИ – обследуются все лимфатические узлы, а также органы, находящиеся в брюшной полости.
• Забор пункции из воспаленных лимфоузлов на цитологическое и гистологическое исследование. Такой забор необходимо делать из лимфатического узла, воспалившегося первым.
• Кожный соскоб – при раке кожи.
• Рентгенологическое исследование при подозрении на лимфосаркому грудной клетки.
• Лапаротомия – для исследования узлов находящихся за брюшиной.
• МРТ или КТ – при выявлении состояния костной ткани.

УЗИ лимфоузлов шеи

Все данные способы обследования проводятся с целью выявления заболевания, определения степени развития заболевания и определения методики лечения.

Методы лечения

При лимфосаркоме основным принципом лечения будет полихимиотерапия в высоких дозах, которая будет проходить циклами. Обычно онкологи применяют следующий принцип:

• При 1 стадии больному проводят 2-3 цикла.
• При 2 стадии – 6 циклов. Как правило, 3 цикла – химиотерапия – 3 цикла.
• При 3 и 4 стадии — 6-8 циклов, а затем проводится облучение.

Лекарственное средство можно вводить перорально или внутривенно. Чаще всего происходит комбинирование нескольких препаратов, что существенно повышает шансы на получение стойкой и длительной ремиссии.

На протяжении всего периода лечения больной находится под постоянным контролем врача и в случае возникающих сложностей он может изменить комбинации препаратов.

В том случае если наступила ремиссия, больному назначают «Интерферон» и «Ритуксимаб», который он принимает в течение двух лет.

Ритуксимаб

При лечении лимфосаркомы пациентам могут назначать пересадку костного мозга или имплантацию стволовых клеток, полученных из крови самого больного. Забор материала производится до осуществления химиотерапии. Эта процедура необходима для восстановления организма. В случае если был поражен костный мозг, все материалы для пересадки берут у донора.

Лимфосаркома практически не излечивается полностью, и врачи судят об эффективности лечения только по длительности ремиссии. Рано или поздно данное заболевание проявится вновь – наступит рецидив. Злокачественный процесс может возникнуть на том же самом месте или совершенно в другом месте.

В результате лечения у больного сильно снижается иммунитет, и пациентам назначают поддерживающую терапию, а иногда и антибиотики. На этот период заболевшему очень важно избегать любых инфекций и вирусов.

Поддержать иммунитет в период ремиссии больной может и с применением народных средств. Но до начала применения народных рецептов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это необходимо сделать, чтобы случайно не спровоцировать рост опухоли или метастаз. Обычно больным с таким заболеванием подходят отвары из овса, семян льна, шиповника, а так же настойка из болиголова.

Диета

При любом онкологическом заболевании у человека практически полностью отсутствует аппетит, а поддержание организма на стадии лечения и ремиссии — одна из самых важных задач.

Больным с лейкосаркомой не назначают каких-либо особых диет. Доктора рекомендуют употреблять в пищу все полезные продукты – мясо, рыбу, овощи и фрукты. Фастфуды, выпечку и алкоголь лучше всего полностью исключить.

Очень полезно будет пить соки, возбуждающие аппетит.

Прогноз

К сожалению, данное заболевание относится к очень агрессивным типам и довольно долго протекающим в скрытой форме.

Успешность лечения будет напрямую зависеть от того, на какой стадии было начато лечение. Так при ранней диагностике и успешном лечении пятилетний рубеж перешагивают около 90%, а вот при 4 стадии более 5 лет проживут не более 20% больных. Плохой прогноз врачи дают пациентам, у которых имеется генерализация процесса. Таким больным редко прогнозируют продолжительность жизни более 3 лет.

Другим немаловажным фактором является возраст больного – чем старше пациент, тем ниже у него шансы на стойкую и длительную ремиссию.

Так же то, сколько живут больные с лимфосаркомой, будет зависеть и от общего состояния иммунной системы.

Современная медицина может только обнаружить заболевание и попытаться остановить процесс активного его развития, но ей не до конца понятны причины, вызывающие недуг. Учитывая данный факт, врачи на сегодняшний день не могут предложить эффективной системы профилактики заболевания.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/simptomy-i-lechenie-limfosarkomy.html

Лимфосаркома: симптомы и лечение заболевания, прогноз выздоровления

Довольно опасно такое заболевание, как лимфосаркома, симптомы, лечение и прогноз которой должны насторожить и заставить повнимательнее прислушаться к собственному организму.

{reklama1}

Этот недуг поражает лимфатические узлы различных органов с последующими метастазами.

Ретикулярная соединительная ткань имеет, на первый взгляд, здоровые клетки, но, проведя гистохимический анализ, можно обнаружить аргирофильные волокна, которые обладают свойствами поглощать серебро.

Болезнь быстро прогрессирует и по своей клинической картине напоминает острый лейкоз. Своевременная помощь профессионалов может уберечь организм от патологического образования.

Симптомы проявления лимфосаркомы

Злокачественное размножение клеток крови, вызывающих опухоль, может возникнуть в грудной или брюшной областях. Иногда недуг поражает носоглотку или периферические узлы (паховые, подмышечные, шейные). Чаще всего это заболевание могут иметь дети (мальчики), которым еще не исполнилось семь лет, или взрослые. От всех вышеперечисленных факторов и зависят симптомы проявления лимфосаркомы.

Первым показателем является увеличение лимфатических узлов, которые находятся возле больного органа, резкое снижение веса. Кожные покровы изменяют цвет на более бледный, с небольшими подкожными кровоизлияниями. Температура тела не снижается в течение длительного времени. Слабость и частое потоотделение сопровождают больного несколько раз в день.

Лимфосаркома, образовавшаяся в кишечнике, может вызывать его расстройства, вздутие, запоры, которые продолжаются несколько дней. Саркома, которая находится в брюшной полости, со временем увеличивает живот до больших размеров.

Пораженные периферические лимфатические узлы проявляют себя болезненными ощущениями в месте образования. Боль при глотании и ощущение какого-то нароста возникают при опухоли шеи. При этом сама шея увеличивается в размерах.

Лимфосаркома костей, кожи, мягких тканей встречается довольно редко.

Только врач-гематолог после проведенного обследования сможет поставить точный диагноз и назначить правильное лечение.

Методы лечения лимфосаркомы

Место расположения злокачественного образования напрямую определяет схему избавления от недуга. Врач обязательно учитывает:

• возраст пациента;
• общее состояние;
• стадию заболевания.

Первая и вторая стадии заболевания лечатся с помощью химио- и радиотерапии. При этом используют Циклофосфамид, Доксарубицин, Онкавин, Преднизолон. Курс такого лечения – пять дней. Через месяц, изучив анализы и клиническую картину, его повторяют. Данный метод лечения дает на начальном этапе положительный эффект, но с каждой последующей терапией он снижается.

Вторым этапом является радиотерапия с помощью гамма-излучения. Шесть недель проводят облучение места локализации лимфосаркомы. Затем повторно назначают три курса химиотерапии. Третья и четвертая стадии заболевания лечатся с помощью одной только химиотерапии, которую проводят около семнадцати курсов. Препараты те же, но добавляют МабТеру.

Это средство действует непосредственно на лимфоциты, вызывающие опухоль.

Хирургическое вмешательство не проводят из-за риска возникновения имплантационного процесса в ране. Большие трудности вызывает в лечении процесс генерализации заболевания, который проявляется в любой форме. При этом больные переводятся на лечение, которое помогает снять только симптоматику и болевые ощущения.

Лекарственные препараты можно принимать параллельно с народными средствами, но после предварительной консультации врача. Очень важным в лечении является очистка крови и печени от злокачественных клеток. Для этого народные целители рекомендуют отвары:

• семян льна;
• зерен овса;
• шиповника.

Лекарственные свойства болиголова известны очень давно. Его применяют как раз при лечении злокачественных опухолей, но с особой осторожностью, потому что считают ядовитым растением. Прием настойки болиголова начинают с одной капли и увеличивают до двадцати. Затем по такой же схеме уменьшают. Лечение проводят в течение сорока дней.

Прогноз лимфосаркомы

Эффективность лечения любого онкологического заболевания зависит от своевременного обращения к врачу. Лимфосаркома не исключение. Если удалось прекратить рост опухоли, то ремиссия наступает на пять и более лет.

В противном случае все методики избавления от недуга не смогут дать положительного эффекта. Генерализованная форма лимфосаркомы тому подтверждение.

Хронические вирусные заболевания, которые во много раз снижают сопротивляемость организма, избыточный вес, гормональные нарушения могут способствовать развитию лимфосаркомы.

Лимфобластома как разновидность лимфосаркомы

Это заболевание представляет собой злокачественные поражения незрелых клеток лимфы.

Его называют болезнью Брилла-Симмерса. При этом поражаются шейные лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, но процесс этот проходит медленно. А вот увеличение брюшных, паховых и подмышечных лимфоузлов наблюдается реже.

Температура тела при лимфобластоме нормальная, но наблюдаются изменения в костях, желудочно-кишечном тракте и со стороны нервной системы. Иногда течение заболевания может перерасти в злокачественное и будет способствовать появлению саркоматоза.

На ранних стадиях проводят лечение с помощью витаминов группы В, фолиевой кислоты и Преднизолона. При обострении и генерализации заболевания назначают химиотерапию и гормональное лечение. Увеличенные лимфоузлы и селезенку подвергают облучению.

Комплексное лечение лимфосаркомы и лимфобластомы проводят и с дополнительным соблюдением правил питания. Из рациона исключают холестерин и стеролы, которые находятся в продуктах животного происхождения.

Сахар и рафинированная мука не рекомендуются при данных недугах.

А вот отварные и свежие овощи, бобовые, каши из цельных круп на воде, с добавлением сухофруктов, которые способствуют кроветворению, будут как раз кстати.

https://youtu.be/Dj_lt7pF1Ys

{reklama2}

Своевременное выявление болезни и внимательное отношение к своему организму станут первыми шагами успешного лечения лимфосаркомы.

Источник: https://upraznenia.ru/limfosarkoma-simptomy-lechenie-prognoz.html

Лимфосаркома: симптомы, лечение у взрослых, что это такое, прогноз, лимфоцитарная лимфосаркома

Лимфосаркомы (неходжкинские лимфомы) — группа системных злокачественных опухолей иммунной системы. Данные новообразования происходят из клеток лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. Разные виды опухоли отличаются по локализации, биологическим свойствам, строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу.

Причины и группы риска

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

• Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
• Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Классификация

Согласно гистологической классификации, выделяют более 30 разных видов опухоли. Большинство из них имеет В-клеточное происхождение. На долю Т-клеточных приходится лишь 15 % от числа всех лимфосарком.

Из клеток-предшественников может образоваться В-лимфобластный лейкоз. Также к опухолям, которые происходят из В-лимфоцитов, относятся:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома. Такое гистологическое строение встречается чаще всего.
• Фолликулярная лимфома.
• Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз.
• Лимфома из клеток мантийной зоны.
• Лимфома из клеток маргинальной зоны.

Встречаются также и другие виды В-клеточных лимфосарком, например, волосатоклеточный лейкоз и лимфома Беркитта. Эти формы заболевания возникают редко.

К основным формам Т-клеточных новообразований относится Т-лимфобластная лимфома (лейкоз из клеток-предшественников) и зрелые, или периферические, опухоли. Зрелые лимфосаркомы данного типа включают в себя тонкокишечную, гепатоспленическую, панникулитоподобную и некоторые другие виды заболевания.

Стадирование опухоли осуществляется по следующим критериям:

• I стадии соответствует локализованное поражение одного из органов или одной лимфатической зоны.
• II стадия характеризуется вовлечением в онкологический процесс двух и более лимфатических областей или органа с наличием регионарных метастазов по одну сторону от диафрагмы.
• На III стадии наблюдается поражение лимфоузлов, органов, тканей по обе стороны диафрагмы.
• IV стадия проявляется общей диссеминацией процесса или изолированной опухолью в одном из органов с наличием отдаленных метастазов.

В зависимости от течения лимфосаркомы делят на индолентные (с благоприятным прогнозом), агрессивные и высокоагрессивные. Пациенты с индолентными формами болезни при отсутствии лечения живут около 7 — 10 лет, а с агрессивными — от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Симптомы лимфосаркомы

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

• Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
• При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
• В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
• Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
• Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
• Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Осложнения

Помимо того, что крупные опухоли могут вызывать симптомы сдавления внутренних органов, течение заболевания может сопровождаться и другими осложнениями.

При прорастании стенок желудка лимфосаркома может послужить причиной развития кровотечения.

Также при неходжкинских лимфомах наблюдается иммуносупрессия, которая проявляется повышением восприимчивости к инфекциям, в том числе смертельно опасным. При опухолевом поражении костей повышается риск переломов.

Течение заболевания во время беременности

Лимфосаркома может сочетаться с беременностью. Возможны следующие варианты:

• Зачатие наступило в состоянии ремиссии.
• Опухоль была выявлена во время внутриутробного развития плода.
• Развился рецидив новообразования в период беременности.

Беременность и роды в период стойкой ремиссии не отягощают прогноза опухоли. Однако риск рецидивирования лимфосаркомы гораздо выше для тех пациенток, у которых зачатие происходит в течение первых 2-3 лет после полной стабилизации состояния. В связи с этим женщины должны быть предупреждены о необходимости применения контрацептивов в течение этого периода.

Лимфосаркома высокого риска, которая была диагностирована в первом триместре, служит показанием к прерыванию беременности. При обнаружении опухоли во втором и третьем триместре тактика ведения подбирается индивидуально, с привлечением таких специалистов, как онколог, неонатолог, терапевт, генетик. Учитывается степень распространенности заболевания и характер ответа на лечение.

При рецидиве опухоли прогноз для беременности самый неблагоприятный. В данной ситуации требуется применение высокотоксичных препаратов, прием которых несовместим с беременностью.

Диагностика

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

• Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
• Рентген органов грудной клетки.
• УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
• Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
• Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
• Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования.

Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки.

Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Методы лечения

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

• Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
• Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
• Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от гистологического строения опухоли и стадии процесса. Местнораспространенные формы протекают относительно благоприятно: долгосрочная выживаемость около 50-60%. При генерализации процесса данный показатель снижается до 10-15%.

Негативно на прогноз всех пациентов, страдающих лимфосаркомой, влияют такие неблагоприятные факторы, как:

• Пожилой возраст.
• Увеличенный уровень ЛДГ.
• Наличие сопутствующих заболеваний.
• III-IV стадии онкологического процесса.
• Два и более экстранодальных очага.

Учитывая характер причин развития лимфосаркомы, профилактические мероприятия сводятся к предупреждению заражения перечисленными инфекциями, исключению контакта с токсическими веществами. Люди, которые по тем или иным причинам имеют риск развития данного заболевания, должны регулярно проходить обследование с целью своевременной диагностики и лечения опухоли.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/limfoma/limfosarkoma

Лимфосаркома | Симптомы. Лечение. Прогноз

Одним из онкогематологических заболеваний является лимфосаркома.

Это злокачественное новообразование, поражает лимфатические узлы и, в дальнейшем,  различные органы.

• Субстратом для развития болезни служат клеточные элементы лимфоидного ряда (из них произрастает опухоль).
• Лимфосаркома достаточно тяжелое заболевание, которое быстро метастазирует, причем для нее характерно как лимфогенное метастазирование, так  и метастазирование гематогенным путем.
• Среди онкогематологических заболеваний она занимает далеко не последнее место и встречаются в 14-17% случаев.

Симптомы лимфосаркомы

Течение болезни зависит от того, где локализован опухолевый очаг. Каких-то специфических симптомов нет, что делает этот недуг еще более опасным, а диагностику более тяжелой.

Среди наиболее часто встречающихся симптомов можно назвать беспричинное быстрое заметное увеличение одного или группы периферических лимфатических узлов.

При поражении ЖКТ возможны боли в животе, вздутие, тошнота, рвота, запоры или диареи, т.е. общие симптомы. Если же лимфатические узлы увеличены в груди, то будет наблюдаться отечность лица, вен шеи лица, кашель одышка.

Как видите, это достаточно общий симптом, который можно приписать к большому количеству онкологических и не онкологических заболеваний.

 

Диагностика

К сожалению, для такой онкологии характерно раннее метастазирование. Более того, если для многих опухолей можно с высокой вероятностью можно сказать, где нужно искать метастазы в первую очередь, то для лимфосаркомы такое сказать нельзя – она может метастазировать в любой орган.

Опухоль быстро растет,  поражая ближайшие к первичному очагу органы и ткани.

Диагноз можно поставить лишь после исследования пункции  этого лимфоузла  или самого удаленного лимфоузла.

Для окончательной постановки диагноза — в обязательном порядке нужно исследование лимфатического узла целиком.

Это делается для того, чтобы как можно скорее выявить метастазы, передающиеся гематогенным путем, так как быстрее всего и чаще всего такая опухоль метастазирует именно гематогенным путем.

Метастазирование опухоли

Нередко встречается первичный очаг в локтевых областях, в подбородочных областях, в области затылка. Другие онкогематологические заболевания (лимфогранулематоз) не поражают в первую очередь лимфатические узлы  указанных локализаций.

Обнаружение увеличенных лимфатических узлов в области затылка и в локтевой области говорит о том, что, если, это увеличение обусловлено злокачественным новообразованием, то это может быть именно лимфосаркома.

Если же говорить о том, куда наиболее часто метастазирует такой рак,  то можно выделить следующие органы:

• у каждого пятого метастазы в костный мозг.
• у каждого третьего в печень либо селезенку.

 

Лимфосаркома — анализ крови, показатели

Часто задают вопрос, имеет ли анализ крови при этой болезни какие-либо особенности.

К сожалению, в подавляющем большинстве случаев, особенно в начальных стадиях, нет.

Анализ крови при лимфосаркоме либо без специфических изменений, которые позволили бы сказать, что это именно этот вид онкологии. Гемоглобин, показатели  эритроцитов несколько снижены, ретикулоциты, СОЭ,  лейкоциты и лимфоциты повышены, но это не обязательно говорит об этой болезни.

Как видите ни симптомы, ни анализ крови не указывают конкретно на эту онкологию.

Если же больной обращается с саркомой на более поздних стадиях, то анализы крови в ряде случаев позволяют заподозрить лимфосаркому, так как весьма часто в процесс вовлекается костный мозг, в котором происходит лейкемическая трансформация, что отражается на результатах общего  анализа  крови при саркоме.

 

 

Гистологические формы

Лимфосаркома может иметь различные гистологические формы:

• Иммунобластные лимфосаркомы
• Лимфобластные 
• Лимфоплазмацитарные
• Пролимфоцитарные
• Лимфоцитарные

Независимо от формы, на начальных стадиях недуг представляет собой локально протекающий процесс. На поздних — процесс распространяется по всему организму, при этом  поражены могут быть абсолютно любые органы и ткани.

 

Стадии

Как и любое онкологическое заболевание, лимфосаркома подлежит стадированию.

На первой стадии появляются поражения лимфоузлов (иногда иной ткани), в которой локализована первичная опухоль. Первичная опухоль не прорастает в другие органы и ткани

На второй — онкология распространилась за пределы первичной зоны поражения, но осталось в пределах одной стороны диафрагмы.

Такие поражения являются локальными.

Третья стадия является генерализованной. Обнаруживаются поражения отдаленных лимфоузлов, расположенных по обе стороны диафрагмы. Поражение может затронуть другие органы вне лимфатического узла.

На четвертой — происходит диффузное развитие болезни. Поражаются отдаленные органы и ткани, причем метастазы могут возникнуть в абсолютно любом органе/ ткани.

 

Лечение лимфосаркомы

Лечение онкологии – сложный процесс. Сложность обусловлена тем, что больные обращаются очень поздно, когда почти невозможно ограничиться лучевой терапией либо хирургическим вмешательством. Поэтому большинство больных лечат с помощью химиотерапии.

Очень редко возможно только хирургическое лечение. Оно применяется на начальных стадиях, при некоторых локализациях новообразования.

Повторюсь – как самостоятельный метод – очень редко применяется.

Лучевая терапия применяется у пациентов с первой и второй стадиями этой болезни. Примерно в 55% случаев удается достигнуть полного регресса опухоли.

Это  обусловлено тем,  что  такая опухоль быстро метастазирует, а  лучевая терапия  может воздействовать на опухоль лишь точечно.

Именно  поэтому в подавляющем большинстве случаев даже при раннем обнаружении болезни больным рекомендуется проводить химиотерапию.

Существует ряд протоколов для лечения лимфосаркомы, препараты подбираются исходя из реакции организма на химиотерапию и общего состояния больного.

Однако в тех клиниках, где есть возможность лечить это заболевание,  комбинируя химиотерапию и лучевую терапию, удается получать наилучшие результаты.

Лимфосаркома — прогноз жизни

Пятилетняя выживаемость на первой — второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%.

Если эти методы используются по отдельности, отдаленный результат такого лечения хуже только при химиотерапии и существенно хуже только при лучевой терапии.

Если говорить о прогнозах  лимфосаркомы  на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен. На 4 стадии 70% больных не переживают и года.

Источник: https://www.onkolog-rf.ru/limfosarkoma-simptomy-lechenie