Хордома: симптомы, лечение, удаление, виды и диагностика

Хордома относится к редко встречаемым опухолям, источником которой являются эмбриональные остатки хорды. Вероятностью ее возникновения считаются 1-3 факта заболевания на миллион человек в год. Относительно классификации среди медиков и ученых до сих пор нет однозначного мнения.

Опухоль достаточно редко дает метастазы и характеризуется медленным ростом, поэтому ее часто относят к доброкачественным. Вместе с тем, хордома головного мозга бывает малодоступна для эффективного лечения, провоцируя развитие серьезных осложнений и многократные рецидивы, поэтому в большинстве источников ее называют злокачественной опухолью.

Патология диагностируется в любом возрасте, чаще у мужского населения. Следует отметить, что хордомы в области головного мозга выявляются больше в молодом возрасте, крестцовые — у пожилых людей.

Конкретные причины новообразования пока не известны, как и не описаны группы риска. Поскольку при положительном диагнозе у пациента со стороны его родственников случаи опухоли отмечаются не часто, наследственный характер заболевания не доказан.

Клиническая картина определяется местоположением патологического очага. Черепное расположение его может приводить к дальнейшему распространению процесса в область турецкого седла, орбиты, носоглотки. Поражение подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов приводит к бульбарным нарушениям. К основным признакам относятся:

• регулярные головные боли;
• нарушения глотания, длящиеся годами;
• изменение зрения, формирующееся на протяжении длительного времени;
• ухудшение речевой функции.

К важным диагностическим процедурам относят неврологические методики и способы визуализации, такие как МРТ, рентгенография, КТ.

Невролог оценивает состояние рефлексов, двигательную активность в конечностях, кожную чувствительность для выявления очаговой клинической картины и предварительного установления местонахождения патологического очага.

При ранней диагностике делается стандартная обзорная рентгенограмма, которая позволяет с большой долей вероятности выявить деструктивные очаги костной ткани. Согласно статистики примерно в половине случаев при осуществлении стандартного рентгенологического обследования врачу удается заметить кальцификаты внутри очага.

Для уточнения диагноза назначаются дополнительные методы — ПЭТ и сцинтиграфия. Среди современных методик, помогающих определить степень поражения организма хордомой, следует назвать пневмоэнцефалографию и ангиографию. К достоверным методам относится биопсия, выполняемая под контролем компьютерной томографии или рентгена.

диагностика хордомы при помощи МРТ

При постановке диагноза хордома головного мозга прогноз остается неблагоприятным, даже при использовании хирургических способов лечения. Причиной тому является частое рецидивирование процесса. Затруднительным оперативное вмешательство делает близкое расположение очага к жизненно важным структурам.

В современной хирургической практике принято полное иссечение опухоли одновременно с капсулой. Если этого не сделать, возрастает вероятность метастазирования и появления рецидивов.

 Продолжительная медицинская практика подтверждает формирование длительных ремиссий, когда осуществлялось неполное удаление очага.

Хордому головного мозга относят к заболеваниям с низкой выживаемостью, поэтому в лечении применяются не только хирургические методы. Эффективность повышает совместное назначение химиотерапии и лучевой терапии.

Первая методика не отличается высокой степенью эффективности и используется при агрессивном течении процесса. Некоторые научные источники отмечают радиорезистентность рассматриваемых опухолей. Вместе с тем, современные способы лечения приводят к значительным положительным изменениям в течении заболевания.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может назначаться изолированно и в сочетании с оперативными методиками до их применения и после. Предоперационная процедура делается для сокращения размеров патологического очага, чтобы затем было удобнее удалять новообразование, послеоперационная — для полного уничтожения раковых клеток, чтобы свести к минимуму рецидивы.

После субтотального удаления хордомы высокодифференцированной в некоторых случаях не назначается радиотерапия, а продолжается процесс наблюдения с периодическим повторным обследованием в течение полугода посредством КТ или МРТ.

При хордоме умеренно или низкодифференцированной стереотаксическая радиотерапия назначается вскоре после операции при субтотальном и частичном удалении.

Лучевая терапия при хордоме

Лучевая терапия назначается пациентам при обнаружении метастазов и при невозможности по разным причинам (тяжелое общее состояние, труднодоступное местоположение очага, высок риск формирования осложнений) проводить оперативное лечение.

Условно заболевание принято называть «радиорезистентным», потому что опухоль не чувствительна к лучевой терапии в средних дозах.

Проблема здесь отмечается в подведении значительных доз энергии к относительно большим объемам патологического очага с высокой точностью.

  Опухоль височной доли головного мозга

Система «Кибер-нож»

На основании имеющихся научных данных можно сделать вывод в отношении степени эффективности стереотаксической радиотерапии рассматриваемого заболевания в составе комплексной терапии при использовании аппарата «Новалис» в СОД 75 Гр и выше способом классического фракционирования.

В современных условиях стереотаксическая лучевая терапия все чаще практикуется для эффективного лечения опухолей ЦНС, как и радиохирургия. Современные методики уже успешно опробованы в системах «Гамма-нож», «Кибер-нож», на линейных специализированных ускорителях при планировании трехмерным способом и применении многолепестковых коллиматоров.

система «кибер-нож»

Общий смысл стереотаксической лучевой терапии заключается в узконаправленном действии пучков излучения на опухолевый процесс с разных направлений. Непосредственно в эпицентре очага при этом формируется высокая доза излучения, тогда как здоровые ткани вокруг испытывают самую минимальную нагрузку, которая не вызывает их повреждения.

Также не существует и проблемы смещения больного в процессе лечения, которую эффективно решили разработчики системы «Кибер-нож».

Движения человека, в том числе дыхание, не создают помех для системы доставлять предельно точно к цели пучки излучения. При этом цель воздействия находится под систематическим контролем напротяжении всего периода лечения.

Как свидетельствуют многочисленные экспериментальные данные, точность «Кибер-ножа» достигает 0,5 мм.

Существует только одно ограничение использования системы «Кибер-нож» — габариты первичного или остаточного очага диаметром менее 3,5 см. Эффективная методика выполняется без специальной подготовки пациента, который после облучения сразу может покидать клинику, получая еще 1-2 недели медикаментозную терапию.

Клинический результат после проведения методики отмечается чаще всего на протяжении нескольких недель. Частичная регрессия опухоли отмечается в течение нескольких месяцев, а через полтора года опухолевый процесс может исчезать полностью.

Видео операции (на английским)

При необходимости врач может повторно назначать курс радиотерапии посредством системы «Кибер-нож». Пациентам после субтотального удаления высокодифференцированной опухоли в последствии показано динамичное наблюдение, через полгода проводится повторно МРТ или КТ.

При умеренно- или низкодифференцированной опухоли после операции делается стереотаксическая радиотерапия. Если проводилось не тотальное удаление хордомы, обязательна консультация радиолога не позднее трех месяцев после проведения хирургического вмешательства.

Источник: https://RakMozg.ru/vidy-opuholej/hordoma-opisanie-i-simptomy-bolezni-profilaktika-i-lechenie/

Хордома: причины, симптомы, лечение и последствия

Достоверных данных по поводу происхождения этого новообразования на сегодняшний день не обнаружено.

Основное место локализации хордомы– крестцово-копчиковый сегмент позвоночника, также образование может размещаться в затылочно-базилярной области у основания черепа.

Общая информация об новообразовании и его причины

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Особенности клинической картины и ее варианты

Симптомы хордомы зависят от ее размера, направления роста и места локализации:

1. Зона основания черепа. В данном случае возникает спиноцеребеллярная атаксия, которая поражает язычные и блуждающие нервы. Хордомы из основания черепа могут мигрировать в область турецкого седла и расти в глубь черепа, направляясь в орбиты и носоглотки. В результате, происходит сдавливание гипофиза с проявлением нейрогормональных нарушений. Нередко появляется дизартрия, мутация голоса и трудности при глотании. При распространенных хордомах нарушается ритм дыхания и работа сердца. Это обусловлено тем, что в продолговатом мозге находятся сердечно-сосудистые и дыхательные центры. Из-за сдавливания зрительного нерва, возможны нарушения зрения.
2. Область крестца. В результате сдавливания спинного мозга появляется слабость в конечностях, расстройство движений и чувствительности. Также возможно возникновение пареза и неправильная деятельность тазовых органов. При локализации образования в грудном или поясничном отделе позвоночника, возникают неврологические расстройства и боли именно в этих местах. При наличии опухоли злокачественного характера, отмечается ее быстрый темп роста. Метастазы хордомы крестца распространяются по печени, легким и регионарным лимфоузлам. На поздних стадиях заболевания проявляется клиническая картина раковой интоксикации. В результате, у больных снижается вес и уменьшается аппетит, проявляется непрерывная слабость. Могут наблюдаться перепады настроения, депрессия, гипертермия и анемия. При поражении легких метастазами, появляется кашель с кровью и отдышка, а при поражении печени – асцит, желтуха и гепатомегалия.
3. Позвоночник. Хордома позвоночника провоцирует болезненные ощущения в спине. При этом нарушается работа кишечника, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.

Методы диагностики

Хордома диагностируется с помощью следующих методов исследований:

1. Рентгеноскопическое исследование. С его помощью выявляются характерные дефекты кости. Но даже по сделанному снимку нельзя на 100% определить факт наличия опухоли. В таких случаях, следует провести обзорное рентгеноскопическое обследование с применением гистологии и биопсии.
2. Неврологическое обследование. Проводится на первых этапах при подозрении на наличие заболевания. С помощью этого метода собирается информация о приблизительном месте расположения образования.
3. Применение КТ. С помощью применения томографии устанавливается форма образования, ее место локализации и наличие или отсутствие метастаз.

На фото хордома основания черепа на МРТ

Помимо всех вышеперечисленных методов исследования, проводятся еще и дополнительная диагностика. Чтобы вычислить сопричастность сосудов, проводится ангиография. Заключительный диагноз ставится при дальнейшем проведении гистологического исследования образцов тканей.

Забор материала осуществляется под строгим рентген контролем. Для определения состояния регионарных лимфоузлов, делается УЗИ пораженной области. Чтобы выявить наличие метастазов в легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки.

Чтобы анализировать общее состояние организма больного, проводятся такие лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи и биохимический анализ крови. При наличии новообразований в спинном и головном мозге, проводится дифференциальная диагностика.

Что предлагает современная медицина

После неполного удаления организм пациента будет проходить очень долгую ремиссию. Также применяются и оперативные методы лечения.

Прежде всего это лучевая терапия. Данный способ лечения может применяться не только как автономная терапия, но и совместно с хирургическим вмешательством. Проводится для того чтобы редуцировать размеры опухоли и упростить ее устранение во время операции.

В последнее время очень часто для лечения хордомы стали применять технологию кибер-ножа. Суть этого метода лечения заключается в облучении опухоли с разных сторон мощным и тонким пучком радиации. Таким образом, практически вся доза радиации концентрируется на новообразовании, и лишь минимальное количество распространяется на окружающие ткани.

После удаления хордомы методом кибер-ножа, вероятность возникновения усложнений самая минимальная, чего не скажешь об обычном оперативном вмешательстве.

Для большинства больных прогноз неблагоприятный, а последствия хордомы необратимы даже при проведении активной терапии. Особо это касается тех пациентов, у которых после операции были обнаружены бульбарные нарушения.

Частично на прогноз влияет радикальность удаления. Согласно специально проведенным исследованиям был сделан вывод, что выживаемость пациентов после устранения опухоли кибер ножом значительно выше. Вероятность благоприятного исхода увеличивается при применении радиотерапии и радиохирургии.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/xordoma.html

Хордома крестца: симптомы, диагностика, лечение

[содержание]

К самым редким и трудным в плане диагностики костным образованиям в области крестца можно отнести хордому. Хордома крестца может встречаться у людей в любом возрасте, независимо от пола человека. Чаще всего ее выявляют у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. По частоте заболеваний хордома занимает около 1% от всех других опухолей, возникающих из костных структур.

Что такое хордома?

Хордомой называется опухолевое образование. Наиболее характерные места, где она проявляется — это крестец и основание черепа.

Существует спорное мнение насчет доброкачественности хордомы крестца. Так как опухоль растет медленно и редко дает метастазы за ее пределами, то принято считать хордому доброкачественным образованием. Но особое месторасположение опухоли дает различные осложнения, а сама опухоль может рецидивировать, поэтому согласно международной классификации она считается злокачественным образованием.

Причины возникновения хордомы

В большинстве случаев хордому крестца обнаруживают у мужчин в пожилом возрасте. У молодых людей хордома чаще всего возникает только в основании черепа. На сегодняшний день точные причины возникновения хордомы не известны.

Хордома не передается наследственным путем. Также не выявлены определенные группы риска, провоцирующие развитие этого злокачественного образования. Развивается хордома из остаточной хорды эмбриона.

Строение опухоли

При микроскопическом исследовании можно определить, что опухоль состоит из клеток различных между собой по размерам и по форме. Клетки хордомы имеют некоторую схожесть с пузырьками или вакуолями в цитоплазме. Выглядит хордома крестца как узел с толстой капсулой (дольчатой). Внутри она серовато-белого оттенка, имеются некрозные очаги.

Типы хордомы

• Все хордомы делятся на несколько основных типов:
• 1) недифференцированная хордома;
• 2) обычная хордома;
• 3) хондроидная хордома.

Наименее агрессивные среди них — это хондроидная хордома. Недифференцированная хордома склонна к метастазированию и отличается особой агрессивностью в отличие от обычной и хондроидной хордомы.

В некоторых случаях хордому принимают за хондросаркому. Это связано с тем что, они имеют схожее строение и локализацию. При диагностике требуется дифференцировать их.

Отличительной особенностью хондросаркомы от хордомы является то, что она имеет большую чувствительность к лучевой терапии и имеет более благоприятный прогноз.

Признаки хордомы

Симптомы хордомы могут быть различными в зависимости от типа и локализации злокачественного образования. Сама опухоль растет из костной ткани, но при увеличении ее в размерах она сдавливает соседние ткани и органы: спинной мозг, артерии, нервы и т.д. Так как опухоль растет довольно медленно, первые клинические признаки возникают лишь спустя определенное время.

При появлении хордомы в области основания черепа у больного возникают болевые ощущения в лицевой области, нарушается зрение и глотательная функция, появляется расстройство речи и головокружения.

Для хондромы крестца характерны признаки поражения «конского хвоста» — анатомической структуры, состоящей из корешков копчиковых, крестцовых и поясничных спинномозговых нервов. К ним относятся нарушения со стороны функции мочеполовой системы и осложнения со стороны кишечника.

Общие признаки хордомы такие:

• болевые ощущения в конечностях;
• слабость;
• головные боли;
• нарушение зрения;
• нарушение слуха;
• изменение координации;
• расстройство речи;
• нарушение глотания.

Осложнения хордомы

К осложнениям хордомы крестца можно отнести поздние рецидивы. Опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани, разрушаются костные структуры, позвоночный канал.

При позднем обращении пациента в медицинское учреждение запущенный опухолеобразующий процесс не дает возможности удалить опухоль, так как она становится слишком больших размеров и дает большое количество метастаз.

Поэтому основой лечения считается облегчение жизни больного и уменьшение болевых ощущений.

Диагностика хордомы крестца

На рентгенологическом обследовании можно увидеть дефект костной ткани, иногда с наличием перегородок. Обзорная рентгенография проводится на самых первых этапах обследования. Подтверждается диагноз на гистологическом обследовании и с помощью биопсии. Биопсия проходит под контролем рентгена.

Увидеть послойное изображение тканей можно благодаря компьютерной томографии, или на магнитно-резонансной томографии. Такие методы обследования дают возможность определить форму опухоли, ее размеры, локализацию, наличие метастазов и структуру. Если возникает такая необходимость, дополнительно применяется сцинтиграфия и ПЭТ.

Как лечится хордома?

1. Лечение хордомы крестца проводится несколькими методами.
2. 1) хирургическим методом;
3. 2) химиотерапией
4. 3) лучевой терапией.

Для того чтобы исключить любую вероятность наличия оставшихся клеток опухоли к хирургическому лечению подключают лучевую терапию. Это крайне необходимо, в виду того, что любая хордома имеет склонность к рецидивам и осложнениям, и возникает очень близко к важным органам и тканям.

Применяется лучевая терапия как отдельный метод лечения или с оперативным вмешательством. При использовании ее до хирургического лечения основной упор делается на уменьшение образования и облегчение процедуры удаления опухоли.

После операции лучевая терапия защищает от метастазов и рецидивов. Также, если по некоторым причинам (тяжелое состояние, высокий риск осложнений) нет возможности сделать операцию лучевая терапия становится ее альтернативной заменой.

Радиохирургия

В случаях, когда опухоль образуется в труднодоступных местах или состояние пациента очень тяжелое, радиохирургия является альтернативным методом хирургическому вмешательству. Никакой специальной подготовки не требуется. Сразу же после проведения процедуры больной может идти домой. Основной эффект от лечения наступит спустя несколько недель после лечения.

Дальнейший прогноз

Прогноз зависит от величины злокачественного образования и его локализации. В случае агрессивной формы хордомы в 30% наблюдается пятилетняя выживаемость. При более благоприятном течении заболевания при проведении соответствующего лечения срок жизни составляет от 5 до 10 лет. Условно прогноз можно назвать неблагоприятным.

В значительной степени дальнейший прогноз зависит от качественно проведенной операции. Поэтому очень важно найти хороших специалистов, имеющий положительный опыт в лечении таких заболеваний как хордома.

Источник: http://opozvonochnike.ru/xordoma-krestca-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Хордома

• Мнение врача
• Заведующая лечебным отделением, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей квалификационной категории TomoClinic Наталия Серегина говорит:

«В онкологическом центре TomoClinic лечат и такое редкое заболевание. Хордома — это всего 3% от всех опухолей позвоночного столба. Новообразование серо-желтое и окружено капсулой, возникает по причинам нарушения генетики, физической нагрузки и наследственных болезней костей, а также вследствие того, что беременная женщина пострадала от радиоактивного облучения».

Хордома — опухоль злокачественного характера, которая образуется из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда — это временный скелет, который присутствует у зародыша. В период внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в организме. Из клеток нотохорды образуется хордома.

Основными местами локализации новообразования являются основание черепа и область крестца.

Развитие хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у пациентов в возрасте 60 лет, а опухоль затылочной части — у молодых и среднего возраста пациентов.

Около 15% случаев развития хордомы локализуются в других частях позвоночного столба. Злокачественное образование преимущественно поражает мужчин, реже — женщин.

Виды хордомы

• классическая
• хондроидная
• дифференцированный вид

Классическая хордома — наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования.

Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли. В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Симптомы хордомы

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

• дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым)
• нарушением дыхания
• проблемами с глотанием
• сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы
• нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью)

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

• боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний)
• половая дисфункция
• нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря)
• общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги)

Диагностика хордомы

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.

Методы диагностики хордомы:

• Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством.
• Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникшие перегородки. При развитии опухоли в черепе рентгенография определяет разрушение клиновидной кости.
• Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение.
• Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами.
• Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс.
• Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Лечение хордомы

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

• хирургическое вмешательство
• лучевую терапию

Операция — эндоскопическое удаление хордомы

Хирургический метод лечения самостоятельно применяется в редких случаях, когда клиническая ситуация позволяет провести полную резекцию опухоли вместе с капсулой.

Но из-за труднодоступного места расположения и больших размеров новообразования полноценное удаление опухоли проводится крайне редко.

Для полного иссечения требуется операция, которую опасно проводить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга.

Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли. Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволяет улучшить качество жизни пациента, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.

Инновационные решения в TomoClinic

Медицинский центр TomoClinic оснащен инновационной системой TomoTherapy HD, диагностическим комплексом Toshiba Medical Systems и линейным ускорителем Elekta Synergy.

Оборудование оказывает максимально точное воздействие на опухоль, направляя пучки ионизирующего излучения на хордому.

При воздействии лучей происходит разрушение раковых клеток, а здоровые ткани находятся в максимальной безопасности.

Лечение лучевой терапией

Лучевая терапия предусматривает воздействие пучков ионизирующих лучей на новообразование и оказывает разрушающее действие на раковые клетки.

Курс лучевой терапии снижает болевой синдром, уменьшает размеры опухоли и замедляет прогрессирование.

Помимо традиционной лучевой терапии может применяться стереотаксическая радиотерапия, подразумевающая прицельное воздействие пучками ионизирующего излучения на зону локализации хордомы.

В каждом клиническом случае собирается консилиум специалистов смежных специальностей для разработки плана лечения.

При развитии хордомы в черепе или зоне крестца химиотерапия проводится крайне редко. Злокачественное новообразование устойчиво к воздействию медицинских препаратов, не замедляет рост опухоли и не вызывает разрушение раковых клеток.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии рака хордомы:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), chordoma — хордома

https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), chordoma — хордома

Central_Nervous_System_Cancers, chordoma — хордома

Прогноз при хордоме

Прогноз при заболевании определяется в первую очередь в зависимости от уровня злокачественности новообразования, размера, степени распространения и наличия метастаз. При своевременной, полной и успешной резекции хордомы качество жизни пациента и ее продолжительность значительно повышаются.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 40%. После оперативного или лучевого лечения хордомы пациентам необходимо проходить комплексное обследование с применением компьютерной или магнитно-резонансной томографии каждые 3-5 месяцев.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения хордомы, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Источник: https://tomocenter.com.ua/lechenie/lechenie-lokalizatsii-zlokachestvennykh-opukholey/hordoma/

Хордома: что нужно знать о недуге, диагностика и лечение

Хордома – это достаточно редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием злокачественной опухоли из остатков хорды эмбриона. Чаще всего новообразование появляется в основании черепа или в зоне крестца.

Случаи данной болезни достаточно редкие и встречаются лишь у одного-трех человек из миллиона.

Внимание! Специалисты выяснили, что поражение копчиково-крестцового отдела встречается в 50% случаев и чаще всего приходится на возрастную категорию людей от 40 до 60 лет.

35% случаев отводится на поражение опухолью затылочной области черепа и чаще встречается у молодого поколения 20-40 лет.

Обнаружить хордому можно в других частях позвоночника, но такие случаи крайне редки и на них отводится оставшиеся 15% случаев.

Консультация израильского специалиста

Разновидности заболевания

Злокачественное новообразование может быть нескольких видов, а именно:

• классический вид, на долю которого приходится 70% случаев. Как правило, выглядит в виде узла в капсуле. Имеет инфильтрующий рост полиморфных клеток, которые обладают различными размерами. В разрезе новообразование имеет дольчатый вид, серого или желтого цвета. В опухоли присутствуют следы некроза, кровоизлияний. Опухоль такого вида может иметь три степени – низкую, среднюю и высокую;
• хондроидный вид хордомы, встречается в 25% случаев и имеет благоприятный прогноз. Стоит сказать, что чаще всего такая патология встречается именно у женщин. Раковые клетки имеют вытянутую форму с окружающей тканью, которая на вид напоминает хрящевую;
• дифференцированный вид хордомы крестца или другой области встречается реже, всего 3-5% случаев. Такая опухоль отличается очень быстрым ростом и распространением на другие органы. Метастазы образовываются гораздо раньше, чем в других видах и поражают региональные лимфатические узлы, а впоследствии добираются до легких, печени и других жизненно важных органов.

При любых постоянных болевых ощущениях обратитесь к врачу для диагностики

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

• плохое экологическое состояние населенного пункта;
• деятельность человека на вредном производстве;
• химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
• такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
• малоподвижный и сидячий образ жизни.

Спровоцировать недуг также могут проблемы с позвоночником, которые возникают в результате сильнейших физических нагрузок, после каких-либо травм в этой области и т.д.

Клинические проявления заболевания

Хордоме свойственны различные симптоматические проявления, которые будут зависеть от места локализации опухоли, от ее размеров и стадии развития. Чаще всего первыми становятся заметными симптомы поражения нервов.

У пациентов, у которых наблюдается хордома в головном мозге, может появиться дизартрия, становятся заметными изменения в голосе, он приобретает гнусавый оттенок и делается слабым. Затрудняется процесс глотания.

Не исключено поражение, а именно, сдавливание зрительного нерва, что влечет за собой проблемы со зрением.

Симптоматика зависит от места образования опухоли

Когда опухоль развивается в районе крестца, то она может распространяться в брюшную полость или малый таз.

Когда опухоль начинает сдавливать спинной мозг и нервные окончания, больной жалуется на болевые ощущения, движения иногда не корректируются человеком, он чувствует слабость в ногах.

Развиваются парезы, и нарушается функционирование тазовых органов. Если новообразование локализуется в нетипичном месте, то расстройства и болевой синдром будут наблюдаться в области поражения.

При злокачественном течении хордомы ската черепа отмечается очень быстрый ее рост. Она в кратчайшие сроки прорастает в кости черепа, дает метастазы. Поражаются региональные лимфоузлы, легкие, печень.

Если недуг дошел до поздней стадии, то будут явные признаки раковой интоксикации. Такие пациенты быстро теряют аппетит, слабеют, отмечаются депрессивные состояния, анемия. Если метастазы дошли до легких, то больной чувствует одышку, начинает кашлять с кровью.

Метастазирование в печень приводит к образованию желтухи, гепатомегалии.

Диагностическое обследование

Диагностика хордомы в виде рака кости, в первую очередь, осуществляется внешним осмотром пациента и сбором анамнеза. Затем врач назначает следующие виды исследований:

  Рак костей: симптомы и проявление

рентгенография	позволяет определить степень патологического разрушения кости и наличие внекостного компонента
компьютерная томография	дает возможность получить максимально точные данные о новообразовании, в частности, его размеры, плотность
магнитно-резонансная томография	чаще применяется, если опухоль локализовалась в основании черепа. Исследование позволяет определить взаимоотношение опухоли с головным мозгом, нервными окончаниями и сосудами
энцефалография, ангиография	в качестве дополнительного исследования
гистологическое исследование	доп.процедура
анализы крови и мочи	с целью оценки общего состояния пациента

Методы лечения недуга

Заболевание в большинстве случаев лечится оперативным вмешательством путем иссечения хордомы полностью или только лишь ее части.

За счет того, что опухоль по-особому располагается и растет, осуществить полное ее удаление получается достаточно редко, но если есть такая возможность, то хирурги, непременно, стараются ее использовать. Удаляется онкообразование вместе с капсулой.

Во всех остальных случаях врачи осуществляют паллиативные операции, то есть устраняют часть образования, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. Такая операция хоть и не приводит к полному излечению, но существенно улучшает качество жизни больного.

В отдельности лучевая терапия не обладает эффективностью, но в комплексе с паллиативным лечением дает неплохие результаты. Те люди, кто боролся с хордомой, отчетливо понимают, что в борьбе за жизнь нужно использовать все методы, которые только доступны.

Безусловно, те, которые рекомендуют специалисты. Назначают пациентам курсы радиотерапии, которая снижает болевой порог чувствительности больных, и способна уменьшить размеры новообразования.

Для радиотерапии специалисты используют рентгеновский аппарат или специальную гамма-установку.

Истории болезни больных хордомой подтверждают тот факт, что химиотерапия в данном случае является абсолютно неэффективной, поскольку онкообразование устойчиво к воздействию химиопрепаратов. Заболевание осложняется частыми рецидивами, поэтому пациентам назначаются повторные курсы лучевого облучения и повторные операции.

Сегодня существует множество форумов с обсуждениями хордомы основания черепа и другой локализации патологического процесса. На таких форумах можно пообщаться с людьми, которые переживают такой же неблагоприятный период в жизни, поделиться своими переживаниями и поддержать друг друга.

Эмоциональное состояние играет немаловажную роль в процессе лечения и выздоровления.

Источник: https://oncology24.ru/rak-kostej/hordoma.html

Хордома

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Хордома (Chordoma) — редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной.

Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам — поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

• Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
• Трудности координации движений, изменения в подвижности;
• Боль в местах образования опухоли;
• Головная боль и головокружение;
• Проблемы со зрением и/или слухом;
• Дисфункция кишки;
• Дисфункция мочевого пузыря;
• Сложности в глотании;

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/684

Хордома

Хордома относится к доброкачественным новообразованиям, и появляется из остатков хорды эмбриона. Обычно опухоль образуется в основании черепа (40% случаев) и в области крестца. Для этого новообразования, как и для других доброкачественных, характерен замедленный рост. От всех образований центральной нервной системы частота появления хордомы – 1%.

Онлайн консультация по заболеванию «Хордома».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Несмотря на неспешное развитие болезни, она может разрушать соседние ткани, органы, кости, и даже давать метастазы. Данное заболевание очень редко выявляется у детей, чаще всего обладателями патологии становятся люди зрелого возраста. У мужчин хордома крестца встречается чаще.

Несмотря на то что гистология относит это новообразование к доброкачественным опухолям, она довольно часто приводит к разного рода осложнениям, и, к сожалению, очень часто наблюдаются рецидивы болезни. Однако в наше время клиницисты рассматривают опухоль как злокачественную именно из-за высокого процента рецидива.

Прогноз после излечения заболевания не является стабильным, так как болезнь может протекать в различных формах. По Международной классификации заболеваний (МКБ-10) хордома имеет код С 71.

В данный момент специалисты так и не смогли установить причину развития хордомы.

Возможными причинами могут являться:

• близкий контакт с токсичными веществами и химическими препаратами;
• малоподвижный образ жизни;
• загрязненная окружающая среда;
• воздействие ВИЧ и гепатита В;
• неправильное питание;
• вредные привычки, такие как никотиновая, алкогольная и наркотическая зависимость.

Связь с онкобольными родственниками в качестве причины развития не подтверждена. Существует предположение, что развитие патологии спровоцировано воздействием радиации.

Различают следующие разновидности злокачественной опухоли:

• обычная (встречается у 70% больных);
• хондроидная (встречается у 25% больных);
• дедифференцированная (встречается у 5% больных).

Обычная имеет форму узла в капсульной оболочке. Ее клетки разных размеров, в строме отображается огромное количество сосудов. На разрезе опухоль дольчатая, с сероватым оттенком. На участках отображается некроз, кровоизлияние.

Обычная хордома имеет 3 степени дифференцирования:

• высокая;
• средняя;
• низкая.

У женщин чаще наблюдается хондроидная хордома, также замечены различных размеров хондроидные зоны при гистологическом исследовании. Клетки продолговатые, с цитоплазмой бледного оттенка. Ткань, которая окружает опухоль, по строению напоминает хрящ.

Дифференцированная опухоль считается наиболее быстрорастущей, включает в себя элементы обычной опухоли и злокачественной саркомы, быстро распространяет метастазы и поражает соседние органы молниеносно.

Также образование классифицируется в зависимости от места расположения:

• хордома основания черепа;
• крестца;
• хордома позвоночника;
• головного мозга;
• носоглотки.

Определение типа опухоли осуществляется путем диагностики.

Из-за медленного роста хордомы симптоматика проявляется не сразу, а в зависимости от ее роста и поражения соседних органов. Симптомы различные, в зависимости от того, в каком органе человека находиться опухоль.

Симптомы хордомы головного мозга:

• головные боли, мигрени;
• нарушение координации движений;
• затрудненное глотание;
• нарушение зрения;
• нарушение слуха;
• нарушение обоняния;
• головокружение;

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/3061-khordoma

Хордома — локализация и лечение опухоли

Хордома представляет собой злокачественную опухоль, формирующуюся из остаточных частей эмбриональной спинной струны. Заболевание относится к редким разновидностям — из 1 млн. человек хордома обнаруживается примерно у 3, тем не менее, у каждого больного существует вероятный риск получить серьезные осложнения.

Локализация опухоли

Чаще всего хордома формируется в области крестца и в основании черепа.

Помимо этого, опухоль может проявляться в:

• заднем скате черепной коробки;
• шейном отделе;
• носоглотке;
• головном мозге.

Типы образования

В большинстве вариантов хордома проявляется в виде вторичного новообразования. То есть данная опухоль костей — это последствие метастазирования, или распространения опухоли из мягких тканей. Если же хордома имеет первичный характер, то клиническая картина на ранних стадиях развития не вызывает никакого дискомфорта у пациентов, поэтому лечение заболевания начинается слишком поздно.

Выделяется 3 типа опухолевого процесса, обозначенного различными гистологическими признаками:

1. Хондроидная — имеет благоприятный клинический прогноз, так как опухоль медленно растет, а также не метастазирует.
2. Обыкновенная — отличается более интенсивным ростом, в 10-30% случаев метастазы образуются на фоне полного отсутствия основных симптомов.
3. Недифференцированная — имеет активно-интенсивный рост и яркое метастазирование.

Механизм развития опухолевого процесса

Размножение раковых клеток начинается в области остатков эмбриональной хорды.

Злокачественная опухоль растет медленно, в первые годы ее развития у больного проявляются лишь общие симптомы: периодическое онемение верхних и нижних конечностей, тупые головные боли, дискомфорт в области образования опухоли. Из-за особенностей развития хордому часто причисляют к доброкачественному типу новообразований.

При возникновении недифференцированной или обыкновенной опухоли в течение первых 3-х лет рецидивы у пациента возникают часто. В связи с этим больному требуется постоянное лечение, периодические операции, профилактические обследования.

Многие онкологи склоняются к тому, что как только хордома обнаружена, требуется ее удаление, даже если опухоль не проявляет злокачественных свойств.

Причины развития и факторы риска

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Стадии развития заболевания и клиническая картина

Условно развитие хордомы можно подразделить на 3 стадии.

1 стадия — возникновение опухоли и ее рост при отсутствии симптомов

Развитие заболевания проходит незаметно для человека, поэтому лечение, как правило, на данной стадии не используется.

При прохождении рентген-обследования даже бессимптомные хордомы иногда обнаруживают. Это происходит случайно, при обследовании по поводу иной патологии — остеохондроза, травматических повреждений.

Мнение эксперта

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям — локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский…Читать подробнее»

2 стадия — проявление первых симптомов

По причине постепенного роста, опухоль начинает сдавливать рядом располагающиеся мягкие ткани, нервные окончания, артерии, спинной мозг.

В зависимости от вида, размера и локализации хордомы у больного могут возникать следующие клинические признаки:

• Хордома в крестцово-копчиковой зоне вызывает нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки (по причине сдавливания), онемение нижних конечностей (из-за компрессии нервов и сосудов), парез ног, дискомфорт и болезненные ощущения в области месторасположения опухоли.

Источник: https://tvoypozvonok.ru/xordoma-lokalizaciya-i-lechenie-opuxoli.html