Гранулематоз вегенера: симптомы, лечение, диагностика и клинические рекомендации

Гранулематозом Вегенера принято называть васкулит вен и артерий, который носит некротический характер. Болезнь характеризуется тем, что на стенках сосудов, на тканях дыхательных путей и почек образуются своеобразные гранулемы.

У пациентов наблюдается язвенно-некротический ринит, патологические процессы в гортани и придаточных пазухах, болезни органов дыхания, распад легочных тканей и полиартралгии. Для васкулита не важна половая принадлежность человека и его возраст.

Проявления болезни схожи с симптомами многих других проблем со здоровьем, поэтому медикам довольно сложно выставить правильный диагноз и начать лечить пациента своевременно. Для того диагностировать гранулематоз Вегенера, нужно провести большое количество анализов, исследований и биопсию.

Типы гранулематоза

В настоящее время врачам неизвестна точная причина и этиология развития болезни. По имеющейся статистике, болезнь поражает следующие категории людей:

• со слабым иммунитетом;
• злоупотребляющие алкоголь;
• часто курящие;
• находящиеся в постоянном стрессе;
• страдающие от онкологических болезней.

В связи с тем, что начальные стадии болезни часто никак себя не проявляют, диагностика и лечение проводятся несвоевременно.

Учитывая место расположения болезненного процесса, специалисты выделяют такие формы васкулита:

• локальная: поражение распространяется на верхние дыхательные пути, уши и глаза;
• ограниченная: ко всем ранее указанным органам присоединяются легкие;
• генерализированная: здесь наблюдается поражение практически всех внутренних органов. В том числе и почек.

Если гранулематоз Вегенера не заметить на начальной стадии и не приступить к терапии болезни, то есть большой риск летального исхода.

Клиническая картина васкулита характеризуется четырьмя стадиями. Стоит рассмотреть их более подробно:

• первая стадия, которая называется гранулематозно-некротическим васкулитом. В этот период у пациентов образуются гнойно-некротические или язвенные риносинуситы, назофарингиты, ларингиты. Кроме того, медики фиксируют изменения в тканях глаз и носовой перегородки;
• вторая стадия – васкулит легочного типа. Здесь речь идет о поражении воспалительным процессом паренхимы легких;
• третья стадия – генерализованный васкулит. На этом этапе болезнь распространяется по нижним дыхательным путям, желудочно-кишечному тракту, почках и в сосудах пациента;
• четвертая стадия – терминальная. Характеризуется она легочной, сердечной и почечной недостаточностью, которые несут угрозу жизни пациента.

Все признаки и проявления болезни могут быть как общими, так и индивидуальными. Поэтому очень важно внимательно следить за здоровьем и не игнорировать тревожные и длительные симптомы.

Почему появляется болезнь

Точные причины развития злокачественного васкулита сегодня медикам неизвестны. Самой популярной считается теория об аллергии и действии аутоантител на антигены.

Антитела способны образовываться у пациентов к ферментам протеазы, которая находится в цитоплазме нейрофитов. Именно эти нейрофиты наблюдаются при промывании бронхов больного человека.

А вот при прочих воспалениях в жидкости могут быть только лимфоциты.

Кроме того, не стоит исключать генетическую природу болезни. Но здесь речь идет исключительно о предрасположенности, ибо передача васкулита по наследству пока не подтверждена.

Существует еще несколько явлений, на которые ученые обращают особое внимание:

• острая инфекция в носоглотке;
• длительный прием антибиотиков;
• какие-либо очаги хронических инфекций.

Болезнь опасна тем, что может давать постоянные рецидивы. Очень часто такие процессы диагностируют у пациентов, которые заражены стафилококком или другими формами вирусов.

Каковы симптомы васкулита

В самом начале развития болезни у человека могут проявиться стандартные признаки ОРВИ: повышение температуры тела, ломота суставов и мышц, общее недомогание, отказ от еды, заложенность носа, отит и проблемы со слухом. Этот период продолжается около 20 дней и перерастает в следующую стадию. На втором этапе в болезнь вовлекается кровеносная система, и наблюдаются такие симптомы:

• проблемы с органами дыхания: воспаление носоглотки, гнойные язвы на слизистых оболочках и деформирование носового хряща;
• поражения легких: изначально наблюдается воспаление, затем у человека появляются гранулемы и места скапливания гноя. Через какое-то время медики диагностируют абсцесс. Пациент задыхается, чувствует боль в груди и харкает кровью;
• патологии почек. На протяжении течения болезни формируется дисфункция почек: нефрогенная гипертония, почечная недостаточность, потеря аппетита, тошнота, рвота, сухость во рту. Возникает затруднение мочевыделения, и может появиться кровь в моче. Данные явления принято считать самыми опасными. Увы, но они наблюдаются у 76% всех больных;
• проблемы со зрением: человек плохо видит, а его глазные яблоки выдвигаются вперед. Может развиться полная потеря зрения;
• воспалительные процессы в сосудах. Язвы, сыпь на коже – это проявление симптомов гранулематоза Вегенера. Образования фиолетового цвета являются результатом выпада эритроцита из сосуда. Помимо этого, может появиться папула или везикуло-буллезная сыпь;
• нарушение работы ЖКТ: болезненные ощущения возле пупка, проблемы со стулом;
• вовлечение суставов: боль чувствует большая половина пациентов. Именно этот симптом может стать обманчивым, и медики, вместо рассматриваемой болезни, диагностируют ревматоидный артрит;
• фиксировались случаи проблем с нервной и сердечной системами: мононевриты, полиневропатия, клапанная недостаточность, перикардит.

Гранулематоз Вегенера проявляется не сразу, а через какое-то время: это может быть месяц, а может быть и год. Специалисты рекомендуют не затягивать с визитом к врачу при появлении неприятных или болезненных симптомов, ибо рассматриваемая проблема часто приводит к летальному исходу.

Как диагностируется болезнь

Люди, у которых медики подозревают развитие васкулита, должны пройти множество обследований и сдать большое количество анализов. Вот некоторые из них:

• общий и биохимический анализ крови, который дает возможность обнаружить воспаление, проявляющееся увеличением СОЭ, лейкоцитов, креатинина, мочевины, гамма-глобулина. Помимо этого, у пациента с васкулитом в крови обязательно будут антинейтрофильные антитела, ревматоидный фактор и пониженное количество комплемента;
• сдача мочи назначается для того, чтобы обнаружить протеинурию и мочевой синдром;
• при проведении рентгена в легких имеется большое количество инфильтратов, плеврального экссудата. Кроме того, медики замечают множественные полости распада;
• биопсия, которая считается самым правдивым вариантом диагностики. Процедура заключается в том, что из носа, почки, легкого или кожи больного человека берется небольшой образец, который исследуют на наличие признаков болезни.

Кроме всех описанных методов выявления болезни, врач должен провести опрос пациента, изучить его жалобы, уточнить об образе жизни и болезнях родственников. Только с учетом всех описанных обследований и их результатов, специалисты способны выставить окончательный диагноз и начать адекватное лечение. Диагностика гранулематоза Вегенера очень важна уже на начальной ее стадии.

Способы лечения васкулита

Тип проводимой терапии напрямую зависит от того, насколько запущена болезнь. Кроме того, медики учитывают месторасположения очагов поражения и общее состояние больного человека. Главной целью лечения становится ремиссия и постоянное ее поддержание.

Существует перечень медикаментов, которые специалисты применяют при проведении стандартной схемы терапии васкулита. Вот некоторые из них:

• гормоны-кортикостероиды, которые избавляют пациента от неправильной реакции его иммунитета. Сюда относят препарат «Преднизолон»;
• иммуносуспрессоры. Например: «Азатиоприн», «Метотриксат»;
• лекарства экспериментального типа, которые назначаются только тогда, когда вышеописанные средства не принесли нужного эффекта. «Ритуксимаб» обладает способностью понижать уровень лимфоцитов, которые отвечают за распространение воспаления по организму.

Перед тем, как начать лечение, следует знать, что терапевтические действия несут в себе некоторые риски: все лекарства, которые лечат гранулематоз, пагубно воздействуют на иммунную систему и делают организм более слабым перед различного рода инфекциями. Кроме того, кортикостероиды приводят к ослаблению костей.

В зависимости от вышеуказанных факторов развития болезни, врач должен учесть все возможные осложнения и назначить дополнительное лечение, их сокращающее. В этом случае применяются такие средства:

• «Триметоприм» для предотвращения проникновения инфекции в легкие;
• витамин В9, чтобы избежать язв.

Оперативное вмешательство показано тогда, когда болезнь уже сильно осложнена. Если наблюдаются большие проблемы, которые связаны с почками, то человеку понадобится их пересадка.

Если в результате рубцевания произошло сужение дыхательного пути в подсвязочном пространстве, то медики практикуют введение в фиброзную ткань инъекции глюкокортикоида.

Процесс требует наркоза и использования ларингоскопа.

Образовавшиеся корки и воспаленные места в носу и гайморовой пазухе каждый день промывают специальными растворами. При проявлении инфекционного процесса больному прописывают антибиотики либо через дренаж, либо внутримышечным путем.

Длительность лечения

Васкулит лечится долго – до тех пор, пока не появится стойкая ремиссия. На запущенной стадии уместно сочетание иммуносупрессивного лечения с комбинированной терапией глюкокортикостероидами. Современные технологии дают возможность ускорить лечение болезни и предотвратить тяжелые последствия.

Сегодня гематологи и ревматологи часто используют криомодификацию аутоплазмы, которая защищает организм от дальнейшего распространения болезни и позволяет снизить дозировку гормональных препаратов. Все эти варианты лечения приближают ремиссию и делают ее стойкой.

Осложнения болезни

Гранулематоз Вегенера довольно опасен для человеческой жизни. Кроме того, болезнь часто осложняется другими серьезными последствиями:

• кровотечения в легких, появившиеся в результате разрывов сосудов;
• конъюнктивиты;
• проблемы со слухом и зрением;
• закупорка слезного канала;
• шрамы на коже;
• деформация носовой перегородки;
• болезни бронхов и гортани;
• инфаркт при разрыве коронарной артерии;
• гагрена, трофическая язва;
• недостаточность почек.

Для того чтобы избежать таких опасных последствий болезни, следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача и при малейших сбоях в работе организма обращаться в поликлинику.

Каковы прогнозы при гранулематозе

Если диагноз не установлен своевременно, то медики не дают положительного прогноза, ибо 95 человек из 100 умирают в период от полугода до 24 месяцев. В связи с тем, что окончательно этиология болезни не изучена и не установлена, мер профилактики васкулита не существует.

У большей половины больных терапия практически полностью убирает болезнь. Но проблема осложняется неутешительной статистикой:

• в 35% случаев васкулит рецидивирует;
• 11% заканчиваются смертью пациента;
• у 85% больных наблюдается хроническая форма почечной недостаточности;
• 27% страдают от изменений носа;
• около 30% пациентов ощущают проблемы со слухом и 7% — со зрением;
• у 12% людей, перенесших гранулематоз Вегенера, остается стеноз трахеи.

Самым благоприятным прогнозом отличается локальная форма васкулита. Если болезнь обнаружить вовремя и начать комплексное лечение, то около 90% пациентов наблюдают улучшение состояния. Ремиссия укрепляется в 75% случаев, а рецидивы происходят у 12% переболевших людей.

Васкулит  – это тяжелая болезнь, которая способна «маскироваться» под совершенно безопасные недуги. Очень важно правильно реагировать на неприятные симптомы, которые долго не проходят.

Источник: http://serdechka.ru/sosudy/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Этиология и классификация

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
3. Применение химиотерапевтических лекарств.
4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

• Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.
• В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.
• На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

• Стадия альтерации.
• Стадия экссудации.
• Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3).

Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца.

И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

• Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
• Заложенность 1-й ноздри.
• Трудно дышать.
• Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

1. Боязнь света.
2. Слезотечение.
3. Нарушение восприятия.
4. Отечность век.
5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

• Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
• Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
• Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
• Деформация носа, рубцевание кожи.
• Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
• Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
• Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Индукция ремиссии

Главная рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

• Циклофосфамид.
• Преднизолон.
• Метотрексат.
• Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

Лечение обострения

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: https://blotos.ru/vegenera-granulematoz

Гранулематоз вегенера — лечение в Москве, диагностика и симптомы заболевания

Гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера – это аутоиммунный воспалительный процесс стенок мелких и средних кровеносных сосудов с вовлечением дыхательных путей, легких, почек, глаз и других органов. Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, поражающих сосуды, в результате поражения сосудов происходит нарушение функций легких, бронхов, трахеи, почек.

В большинстве случаев гранулематоз с полиангиитом поражает женщин и мужчин средней возрастной категории – от 35 до 40 лет, чаще болеют мужчины, заболевание наиболее часто встречается в Северной Европе. Причинами развития системного васкулита становятся вирусные заболевания, аутоиммунная реакция организма на определенные факторы.

Механизм развития гранулематоза Вегенера до сих пор не известен.

Диагностику и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице. В больнице принимают врачи разных профильных направлений медицины, диагностика проводится в диагностическом центре и клинической лаборатории медицинского центра.

В состав медицинского центра входят несколько разнопрофильных клиник, диагностический центр, клиническая лаборатория, реабилитационный центр.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

• Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
• Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
• Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда.

Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела.

По мере развития заболевания симптоматика усиливается – развиваются артриты, появляется сыпь на теле (мелкие кровоизлияния, шишки), может развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Гранулематоз Вегенера: причины

Гранулематозом Вегенера чаще болеют мужчины, заболевание встречается редко, диагностируется в любом возрасте. Симптоматика гранулематоза Вегенера схожа с симптомами вирусных заболеваний.

Ряд исследователей считают, что гранулематоз Вегенера развивается на фоне аллергических реакций. При попадании неизвестного аллергена в организм больного развивается мощный иммунный ответ, который вызывает поражение тканей организма.

До конца механизм развития патологического процесса не изучен.

Гранулематоз Вегенера: клинические рекомендации

Особенности клинического течения заболевания – это поражение органов дыхания, дыхательных путей с вовлечением почек.

У большинства больных гранулематозом с полиангиитом диагностируют поражение органа слуха, язвенно-некротический ринит, в патологический процесс вовлекаются трахея, гортань с формированием подскладочной гранулемы. В легких наблюдаются инфильтраты, узелки, полости – развивается гранулематозное воспаление.

У определенной части пациентов патологический процесс в легких протекает без кашля, аускультативная картина скудная даже при тяжелом поражении дыхательного органа. В осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры.

В полости рта появляются язвы, из носа идут кровянистые или гноистые выделения. Поражение ЖКТ при гранулематозе с полиангиитом встречается редко – в 5% случаев.

У 20% больных отмечается поражение сердца, возрастает риск развития инсульта, инфаркта, ИБС, периферической артериальной окклюзии.

От 20 до 30% больных имеют поражение периферической нервной системы, у 25-30% больных отмечается поражение кожного покрова, большей частью в области нижних конечностей. Наиболее часто встречается поражение почек – в 80% случаев.

У каждого второго больного наблюдается поражение органа зрения (формируется периорбитальная гранулема), у каждого пятого больного впоследствии наступает слепота. Вторичный неврит черепно-мозговых нервов (V-VII пары) развивается у каждого четвертого больного с поражением органа слуха.

Профилактика и скрининг системных васкулитов не проводится.

Диагностика гранулематоза с полиангиитом проводится на основе лабораторных исследований, клинических проявлений, биопсии. Терапию подбирают по степени тяжести заболевания, учитывая рефрактерный вариант заболевания. Основная цель терапии при системных васкулитах – это подавление патологической иммунной реакции организма. Терапия системных васкулитов состоит из трех этапов:

• Достижение ремиссии.
• Поддержание ремиссии.
• Лечение рецидива заболевания.

Лечение гранулематоза с полиангиитом – это сложная задача, требуется консультация различных специалистов, начиная с диагностики заболевания и заканчивая лечением. Во время лечения следует избегать физических нагрузок, стресса, переохлаждения.

Больным следует придерживаться распорядка дня, следить за весом, рационально питаться. Лекарственные препараты должны приниматься строго по назначению врача, нельзя принимать препараты народной медицины без согласования с лечащим врачом.

Гранулематоз с полиангиитом – это АНЦА — ассоциированный системный васкулит.

Лечение должно проходить в условиях многопрофильного стационара больницы под наблюдением различных специалистов. При поражении средних и мелких сосудов сначала назначают высокие дозы циклофосфамида, ГК, затем проводят поддерживающее лечение с помощью АЗ (азатиоприна) и ГК.

В зависимости от состояния пациента каждый месяц или раз в три месяца осуществляется контроль эффективности лечения. При достижении ремиссии обследование пациента проходит один раз в полгода. При длительном лечении с помощью ГК и ЦФ могут развиться побочные эффекты, осложнения.

Для снижения риска развития осложнений проводят определенные мероприятия:

• Перед приёмом и после приёма циклофосфамида в течение трех дней больной должен принимать до 3 литров жидкости в сутки – профилактика рака мочевого пузыря, геморрагического цистита.
• Назначается фолиевая кислота – снимается токсический эффект метотрексата.
• Назначаются ингибиторы протонного насоса или блокаторы Н2 – рецепторов гистамина – снижается риск развития язвы желудка, гастрита.
• Назначаются витамин D, препараты кальция, бисфосфонаты – профилактика развития остеопороза.
• Назначается триметоприм/сульфаметоксазол – профилактика развития пневмоцистной пневмонии у людей с ВИЧ, СПИД, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями, длительно получающих кортикостероидную терапию, интенсивную иммуносупрессивную терапию.

В Юсуповской больнице пациенты смогут получить помощь разнопрофильных врачей, хирургическую помощь, пройти эффективное лечение в круглосуточном многопрофильном стационаре, пациенты получают возможность регулярных обследований в диагностическом центре. Записаться на прием к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.

Дмитрий Николаевич Староверов Заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии — врач-анестезиолог-реаниматолог

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
• Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
• Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/terapia/granulematoz-s-poliangiitom-simptomy-i-lechenie/

Гранулематоз Вегенера

6661

В дебюте и развернутой стадии гранулематоза Вегенера, как правило, наблюдаются конституциональные симптомы: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты. Поражение ЛОР-органов является самым  частым   начальным проявлением (70%) заболевания, в целом наблюдается  почти у всех больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита, возможны поражения трахеи, гортани с формированием подскладочной гранулемы, ушей, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Наиболее частым типом поражения является  серозный средний отит, который осложняется гнойной инфекцией и приводит к потере слуха. Клинические проявления поражения верхних дыхательных путей при гранулематозе Вегенера весьма разнообразны. Во многих случаях поражение протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса и даже обструкция верхних дыхательных путей, иногда развивается стеноз гортани. Поражение легких в целом встречается у 85% больных и у 45% больных в дебюте заболевания и характеризуется множественными, билатеральными инфильтратами, склонными к распаду и формированию полостей. Реже наблюдаются плеврит, диффузные легочные геморрагии, увеличение лимфатических узлов средостения. Только у половины больных с рентгенологическими изменениями в легких имеются клинические признаки (кашель, кровохарканье), в остальных случаях поражение легких может протекать бессимптомно. Необходимо исключить сопутствующую инфекцию, поскольку бактериальная пневмония ассоциируется с очень высокой смертностью. В зависимости от наличия или отсутствия поражения почек выделяют соответственно генерализованную и лимитированную формы гранулематоза Вегенера. Гломерулонефрит отмечается у 11—18% больных в дебюте заболевания и в 77—85% случаев при развернутой болезни. Поражение почек проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функций и может приобретать быстропрогреосирующее течение, которое в отсутствии лечения приводит к смерти больного в течение полугода от начала развития почечной патологии. Более того, даже на фоне адекватной терапии более чем у 40% больных наблюдается ХПН, требующая гемодиализа или пересадки почки. Однако нередко раннее поражение почек не сопровождается явными изменениями мочевого осадка и нарушением функции и выявляется только при биопсии в виде очагового нефрита. У больных с лимитированной формой в дебюте болезни гломерулонефрит может развиваться в дальнейшем Поэтому диагноз лимитированной формы ставится с большой осторожностью, и возможное поражение почек исключается в течение всего периода болезни. Среди патологий других органов особенно существенное клиническое и диагностическое значение имеет поражение глаз. Развитие псевдоопухоли глазного яблока при гранулематозе Вегенера диктует необходимость дифференциальной диагностики с инфекционными и воспалительными (саркоидоз) заболеваниями, а также различными доброкачественными и злокачественным опухолями. К кожным проявлениям относятся пальпируемая пурпура, подкожные узелки, папулы, пузырки; описано развитие гангренозной пиодермии и феномена Рейне Выраженность -кожного синдрома нередко коррелирует с общей активностью заболевания. Мышечно-скелетные симптомы относятся к числу наиболее частых проявлений гранулематоза Вегенера. У большинства больных наблюдаются только боли в мышцах и суставах. Однако у трети описано воспалительное поражение суставов, включая моноартрит, мигрирующий олигоартрит или асимметричный полиартрит мелких и крупных суставов. Моноартрит, связанный с гранулематозом Вегенера, необходимо дифференцировать от микрокристаллического и септического артритов. Мигрирующий олигоартрит напоминает поражение суставов у больных с системными инфекциями, а симметричный полиартрит — поражение суставов при РА. Поскольку у 50—60% бол ных гранулематозом Вегенера в сыворотке обнаруживается РФ, это зачастую приводит к неправильному диагнозу ревматоидного артрита.

Неврологические нарушения редко развиваются в дебюте заболевания, но в целом поражение нервной системы (иногда множественное) наблюдается у трети больных Самым частым неврологическим нарушением является множественный мононеврит, реже развивается дистальная симметричная полинейропатия.

Типичные симптомы поражения ЖКТ проявляются в виде болей в животе, диареи, кровотечения, которые связаны с изъязвлением тонкой или толстой кишки энтероколит). Поражение практически всех тделов мочеполовой системы является одним из нередких признаков гранулематоза Вегенера. Особое внимание уделяется геморрагическому циститу, который может быть следствием как терапии циклофосфамидом, так и некротизирующего васкулита сосудов мочевого пузыря. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается относительно редко. Клиническое течение гранулематоза Вегенера весьма полиморфно. Выделяют следующие клинические варианты: ■ локальную форму с изолированным поражением ЛОР-органов и глаз; ■ генерализованную форму с характерной для заболевания триадой признаков. При локальном гранулематозе Вегенера, помимо лихорадки, возможны артриты/ артралгии и миалгии. У ряда пациентов с поражением ЛОР-органов, легких и другими признаками системного васкулита (поражением кожи, периферической нервной системы) проявления гломерулонефрита отсутствуют. Такие случаи относят к ограниченному (лимитированному) варианту гранулематоза Вегенера. Выделение клинических форм гранулематоза Вегенера условно, так как преимущественное поражение того или иного органа может быть лишь этапом прогрессирования болезни. Лабораторные проявления гранулематоза Вегенера (как и других системных васкулитов) неспецифичны. В период активности, как правило, наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Отмечается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания. Важное значение для лабораторной диагностики и оценки активности при гранулематозе Вегенера имеет определение АНЦА. Классификационные критерии гранулематоза Вегенера представлены в таблице 49. Таблица 49. Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (RY Levitt et al.,1990) Наличие у больного двух и более любыв критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике гранулематоза Вегенера. Диагностическая ценность открытой биопсии легкого значительно больше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой носа и синусов. Ценность биопсии из неповрежденных тканей невысока. При неинформативности данных биопсии в критерии вводится дополнительный клинический признак — кровохарканье. Нередко возникают диагностические за-труднен на ранней стадии заболевания. Так, около 25% больных в дебюте забо левания не имеют признаков поражения почек или легких. Только у 50% диагноз гранулематоза Вегенера может быть поставлен в первые 3—6 месяцев от начала болезни, а у 7% это заболевание не диагностируется даже в течение 5—16 лет от момента появления первых клинических симптомов. Кроме того, нередко вызывает затруднения диагностика локальных форм гранулематоза Вегенера, так как клиническая картина, данные рутинного лабораторного обследования неспецифичны, а результаты биопсии не всегда информативны. Вместе с тем ранняя цитотоксическая терапия замедляет прогрессирование поражения почек и, следовательно, улучшает прогноз. Не менее сложной является оценка активности гранулематоза Вегенера, выявление инфекционных осложнений у больных, длительное время получающих иммуносупрессивное лечение. Дифференциацию гранулематоза Вегенера в первую очередь проводят с заболеваниями, при которых наблюдается легочно-почечный синдром, включая: ■ микроскопический полиартериит; ■ синдром Черджа—Стросс; ■ синдром Гудпасчера; ■ геморрагический васкулит; ■ СКВ; ■ стрептококковую пневмонию с гломерулонефритом. Ю.Б. Белоусов

• Ревматическая полимиалгия. Диагностика, диагноз, лечение Ревматическая полимиалгия — воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающееся только во второй половине жизни человека, характеризующееся сильными болями стереотипной локализации (область шеи, плечевой и тазовый пояс), нарушениями движений, значительным повышением лабор… Клинические рекомендации
• Анкета оценки здоровья (HAQ). Функциональный индекс (FDI) В этом разделе мы стремимся узнать, как заболевание влияет на Ваши функциональные возможности в повседневной жизни. Вы можете расширить ответы дополнительными ми на дополнительных листах. Клинические рекомендации

Источник: https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/granulematoz-vegener/

Гранулематоз Вегенера. Клинические рекомендации

• Гранулематоз Вегенера
• Жалобы
• Анамнез
• Физикальное обследование
• Диагностика
• Лечение
• Алгоритмы лечения
• Ведение в стационарных условиях
• Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
• Информация для пациентов

• АД – Артериальное давление
• АКР — Американская коллегия ревматологов
• АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов
• АНФ – Антинуклеарный фактор
• ANCA– Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела
• АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду
• ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника
• ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека
• ГВ – Гранулематоз Вегенера
• ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты
• ГК – Глюкокортикоиды
• ГН— Гломерулонефрит
• ГПА – Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)
• ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота
• ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт
• КТ – Компьютерная томография
• ЛС – Лекарственное средство
• ЛФК – Лечебная физкультура
• МЕ – Международная единица
• МНО – Международное нормализованное отношение
• МПА – микроскопический полиангиит
• МРА – Магнитно-резонансная ангиография
• МРТ – Магнитно-резонансная томография
• НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты
• ОРИ – Острая респираторная инфекция
• РФ – Ревматоидный фактор
• СОЭ – Скорость оседания эритроцитов
• СРБ – С-реактивный белок
• УЗИ – Ультразвуковое исследование
• УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография
• УФО – Ультрафиолетовое облучение
• ФНО – Фактор некроза опухоли
• ЦНС – Центральная нервная система
• ЦМВ – Цитомегаловирус
• ЭКГ – Электрокардиография
• ЭхоКГ – Эхокардиография
• ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит
• ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит
• ЮС – Ювенильный саркоидоз
• EULAR – Европейская лига против ревматизма
• GPPs – Good Practice Points (доброкачественная практика)
• HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека
• PreS – Европейское общество детских ревматологов
• PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

Синонимы: болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается связь начала болезни с воздействием инфекционного агента. Некоторые исследователи отмечают связь между ГВ с предшествующей гнойной инфекцией или туберкулезом респираторного тракта.

Показано более тяжелое течение ГВ у пациентов с носительством золотистого стафилококка (Staphylococcus aureus) в полости носа, характеризующееся более частым развитием обострений, которые связывают с воздействием экзотоксинов стафилококка, обладающих свойствами суперантигенов.

Обсуждается также потенциальная этиологическая роль коллоидных соединений кремния.

Серологическим маркером болезни являются антитела к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.), и могут вызвать дегрануляцию этих клеток с высвобождением протеолитических ферментов.

Обсуждаются и другие патогенетические механизмы: иммунокомплексное поражение сосудистой стенки, лимфоцитарные цитотоксические реакции и др.

1.3 Эпидемиология

Гранулематоз Вегенера – редкое заболевание. Его распространенность в популяции составляет 25–60 на 1 млн, заболеваемость – 3–12 на 1 млн человек. Заболеваемость ГВ в европейских странах за последние 30 лет возросла в 4 раза. Отмечено учащение новых случаев заболевания в осенне-зимний период.

Частота развития ГВ у детей до конца не известна. Исследования в американской и норвежской популяции показали, что в 1980-1990-х гг. заболеваемость ГВ составила 0,6-0,8 на 100 тыс населения в год. Из них 7% заболели в возрасте до 16 лет, 3,3% —  возрасте до 20 лет.

 Заболевание чаще развивается у девочек в подростковом возрасте. 

1.5 Классификация

1. Утвержденной классификации ГВ нет.
2. Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера (табл.

   1)

3. Диагноз ГВ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г.

4. Таблица 1 — Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Критерии	Определение
1. Патоморфология	Гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне
2. Поражение верхних дыхательных путей	Хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемы Перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа Хронический или рецидивирующий синусит
3. Поражение гортани, трахеи и бронхов	Заглоточный, трахеальный или бронхиальный стеноз
4. Поражение легких	Узлы, полости или фиксированные инфильтраты по данным рентгенологического или КТ-обследования
5. ANCA	Наличие ANCA по данным иммунофлюоресцентного исследования или ИФА (МPО/р, PR3/c ANCA)
6. Поражение почек	Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения Снижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца < 50% от нормы Некротизирующий пауцииммунный гломерулонефрит
Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают при наличии по меньшей мере 3 из 6 критериев

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания наиболее часто пациенты могут жаловаться на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, анорексию, потерю массы тела, геморрагические высыпания на коже, боли в мышцах, суставах, припухание суставов, затруднение носового дыхания, кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния, чувство нехватки воздуха, надсадный кашель, кровохарканье, головные боли, головокружение, выраженные боли в животе, примеси крови в стуле, тошноту, покраснение глаз, боли в глазном яблоке, слезотечение, светобоязнь, увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы, язвы во рту, снижение слуха, отеки на лице и ногах.

Неспецифические симптомы в дебюте заболевания развиваются у 89% пациентов, поражение легких – у 80%; уха, носа и горла – у 80%, поражение почек – у 75% пациентов.

Отказ от пищи вплоть до анорексии появляется у 50% больных и может отмечаться как в дебюте, так и при обострении заболевания.  Верхние отделы дыхательной системы в дебюте заболевания поражаются чаще (91-96%), чем нижние отделы.

У подавляющего большинства пациентов в дебюте заболевания развивается полиорганное поражение.

• Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/granulematoz-vegenera_13987/