Глюкагонома: симптомы и диагностика опухоли поджелудочной железы

Опухоль, располагающаяся в хвосте поджелудочной железы и формирующаяся из её альфа-клеток имеет обычно злокачественное течение и называется глюкагонома.

Что такое глюкагонома

Это заболевание встречается довольно редко и относится к группе нейроэндокринных образований, происходящих из клеток островков Лангерганса, секретирующих глюкагон. Так как число данных клеток увеличивается по направлению к хвосту поджелудочной железы, то половина опухолей этого вида располагается в хвостовой части органа, 30% — в районе тела органа, 20% — в районе головки.

Чаще эта патология наблюдается у женщин – они страдают глюкагономой чаще мужчин в четыре раза. В большинстве случаев (около 85%) заболевание выявляется у лиц после 50 лет, и очень редко у более молодых.

Первичная опухоль — чаще одиночная, крупная, солитарная, множественные очаги возникают довольно редко и являются чаще проявлением множественной эндокринной неоплазии I типа (синдром Вермера).

Хотя опухоль развивается не быстро, на момент выявления ее у 60-85% пациентов уже имеются метастазы, так как опухоль имеет достаточно высокую степень малигнизации.

Обычно метастазирование происходит в позвоночник, печень, регионарные лимфоузлы.

Этот вид новообразования имеет особенность: хотя глюкагонома имеет обычно злокачественный характер — до формирования полной клеточной атипии проходит не меньше 15 лет, даже если в печеночной паренхиме обнаруживаются вторичные очаги.

При глюкагономах клетки этого вида синтезируют и прочие гормоны: инсулин, ВИП, соматостатин. Это может привести к развитию смешанных опухолей, что может сопровождаться одновременным появлением симптомов нескольких патологий.

Причины появления глюкагономы

Точные факторы, провоцирующие начало формирования глюкагоном, не известны, но часто такие патологии формируются на фоне эндокринных неоплазий множественного характера, которые могут присутствовать одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Это аномальное явление может быть вызвано такими причинами:

• серьезные нарушения при лечении сахарного диабета, особенно когда больной применяет инсулин в неправильной дозировке.
• формирование в различных областях организма (чаще — в головном мозге) новообразований доброкачественного или злокачественного характера.
• возникновение в пищеварительных органах опухоли, которая активно вырабатывает инсулин — инсулиномы.

Симптомы глюкагономы

Главными клиническими проявлениями новообразования считают сахарный диабет и некролитическую миграционную эритему (она проявляется циклическими кожными высыпаниями), которая вызвана избыточной секрецией глюкагона.

Некролитическая миграционная эритема, как одно из проявлений глюкагономы, может появляться циклами, каждый из которых имеет продолжительность от 1 до 2 недель. Сначала на коже пациента, больного глюкагономой, возникают пятна, позже превращающиеся в папулы, папулы трансформируются в пузырьки, которые затем вскрываются, формируя эрозии с областями поверхностного некролиза.

Эрозии покрыты корочками (чешуйками), отпадающими через некоторое время и оставляющими после себя уплотненные и пигментированные области. К этой симптоматике может присоединиться инфекция с гнойными образованиями и зонами более глубокого некроза.

К типичному признаку глюкагономы можно отнести отсутствие одновременности этапов созревания очагов патологии – на поверхности кожи могут одновременно быть пятна, эрозии, корочки, прочие признаки эритемы. Некролитическая миграционная эритема чаще располагается в районе нижних конечностей, в низу живота, в паху и промежности.

Кроме дерматитных проявлений, могут наблюдаться аналогичные поражения слизистых оболочек: обнаруживается ангулярный хейлит (заеды уголков рта — стрептококковые), стоматит, гингивит (воспаление десен).

К типичным проявлением болезни можно отнести глоссит, который сопровождается увеличением языка и сглаживанием на нем сосочков. Язык таких пациентов становится ярко-красного цвета и почти совершенно гладким. Может наблюдаться истончение волос, алопеция, дистрофия ногтей. У отдельных пациенток может возникнуть вагинит.

Сахарный диабет при такой патологии обычно характеризуется легким течением и хорошо возмещается с помощью специальной диеты, в применении инсулина нуждаются около четверти пациентов. Такие проявления, как ангиопатия, кетоацидоз, нефропатия, нейропатия возникающие при обычном сахарном диабете, при глюкагономе не наблюдаются.

Из-за интенсивных катаболических процессов наблюдается снижение веса при наличии обычного аппетита, а также анемия нормохромного нормоцитарного вида, которая имеет следующие признаки:

• уменьшение количества сывороточного железа (в некоторых случаях);
• низкий гемоглобин и гематокрит;
• показатели витамина B12 и фолиевой кислоты остаются в нормальных пределах;
• резистентность к препаратам железа и терапии витаминами.

У некоторых больных периодически возникают поносы разной степени тяжести. У 10% больных возможны тромбозы и тромбоэмболии.

При формировании отдаленных метастаз может возникать нарушение работы пораженных органов.

Практически все возникающие симптомы обусловлены неконтролируемой избыточной выработкой глюкагона, что повышает его концентрацию в крови.

Диагностика глюкагономы

Постановка диагноза происходит на основании личного осмотра пациента, сбора анамнеза заболевания и итогов инструментальных и лабораторных исследований.

С помощью лабораторного анализа определяют нормохромную нормоцитарную анемию, уменьшение количества холестерина и гипергликемию. Поводом для постановки диагноза «глюкагонома» является содержание в сыворотке крови глюкагона – больше 500 пг/мл. При возникающих сомнениях применяют тесты с аргинином, толбутамидом и аналогами соматостатина.

В качестве инструментальных способов диагностики используют:

• КТ;
• УЗИ;
• МРТ органов брюшной полости;

Также могут использоваться селективная ангиография и контрастная сцинтиграфия, которые помогают обнаружить как первичные, так и вторичные очаги заболевания.

Для диагностирования метастаз глюкагономы применяют КТ или УЗИ печени, рентгенографию костей скелета, сцинтиграфию всего скелета и прочие исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сахарным диабетом. Определяемый повышенный уровень иммунореактивного глюкагона может быть при циррозе печени, почечной недостаточности, феохромоцитоме, глюкокортикоидном гиперкортицизме, поэтому проводят дополнительные исследования для уточнения диагноза.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение глюкагономы

Лечение глюкагономы бывает специализированным и симптоматическим.

Цель специализированного лечения — удаление или уменьшение величины опухоли. В зависимости от уровня распространенности ракового процесса может использоваться хирургическое вмешательство, химиотерапия или комбинированное лечение.

Симптоматическое лечение преследует целью уменьшение симптоматики заболевания: устранение анемии, нормализация веса, снижение выраженности кожных проявлений, предупреждение тромбозов и тромбоэмболий. Такая терапия дает возможность улучшить общее состояние здоровья пациента и качество его жизни, поэтому симптоматическая терапия является обязательной частью лечения глюкагономы.

Радикальная резекция опухоли (панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы) возможна лишь у трети пациентов. Благоприятный прогноз оперативного вмешательства большей частью определяется отсутствием осложнений после его проведения.

Клинические рекомендации для предупреждения осложнений в предоперационный период (от половины до полутора месяцев) включают в себя: специальное питание, переливание крови, лечение комплексного характера некролитической мигрирующей эритемы, использование антикоагулянтов для профилактики тромбозов.

Для снижения рисков послеоперационного вмешательства — развития осложнений и сведения к минимуму травматичности, — резекция новообразования осуществляется при помощи лапароскопии, которая проводится через несколько небольших проколов. Выбор способа оперативного вмешательства происходит с учетом степени распространения злокачественного процесса, а также места локализации опухоли и клеточной структуры, которую имеет глюкагонома.

Обычно применяют такие разновидности операционных вмешательств:

• дистальная панкреатэктомия. Она подразумевает резекцию пораженной части органа пищеварения;
• панкреатодуоденэктомия (или операция Уиппла). Этот вид оперативного вмешательства применяется в том случае, когда очаг опухоли находится в головке железы. Вместе с этой частью поджелудочной железы иссекается часть 12-типерстной кишки, в отдельных случаях — общий желчный проток;
• тотальная панкреатэктомия подразумевает полное удаление органа. Этот вид операции используется реже, так как выбор чаще падает на органосберегающие операции.

Перед проведением хирургического вмешательства и сразу после него больным прописывают лучевую или химиотерапию. Это необходимо для уничтожения онкоклеток, уменьшения размеров опухоли, повышения ее операбельности и предотвращения развития возможных рецидивов.

Присутствие отдаленных метастазов не считается противопоказанием к резекции первичной опухоли, так как удаление новообразования при отсутствии быстрого роста первичной и вторичных опухолей дает возможность сильно снизить в крови количество глюкагона и обеспечить долговременное улучшение состояния больного.

Химиопрепараты при глюкагономе, чаще всего, недостаточно или совсем неэффективны. Моно- или полихимиотерапию могут назначить при метастазах в печени. Для облегчения симптоматики заболевания (при возникших метастазах) используют внутриартериальное введение «Стрептозоцина» или применяют полихимиотерапию, вводя различные сочетания «Доксорубицина», «Фторурацила», «Стрептозоцина», «Дакарбазина».

Видео по теме:

Прогноз и профилактика глюкагономы

При глюкагономе прогноз продолжительности жизни зависит от распространенности опухолевого процесса, наличия сопутствующих заболеваний, уровня радикальности оперативного вмешательства и качества предоперационной подготовки, возраста и общего состояния пациента. При полном удалении опухоли возможно полное выздоровление. Присутствие метастаз ухудшает прогноз заболевания.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-pishhevaritelnoj-sistemy/glyukagonoma/

Глюкагонома — причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Глюкагономой принято называть опухоль, формирующуюся из A-клеток поджелудочной железы. Опухоль синтезирует глюкагон, поэтому у больных отмечается гипергликемия, а также, характерная сыпь на коже.

Глюкагонома в 80% случаев принимает злокачественное течение, хотя растет опухоль медленно. Среди заболевших – 80% составляют женщины в возрасте более 50 лет. К сожалению, чаще всего, диагностируется глюкагонома поздно, когда опухоль уже дает метастазы.

Причины развития заболевания

Точные причины, приводящие к образованию глюкагономы, как и лейомионы неизвестны. Нередко этот вид опухоли развивается при синдроме множественных неоплазий эндокринного характера. При этом синдроме возможно образование злокачественных и доброкачественных опухолей одновременно в нескольких внутренних железах, в том числе и в поджелудочной.

Клиническая картина

Поскольку глюкагонома – это опухоль, которая производит глюкагон, то симптомы этого заболевания схожи с проявлениями сахарного диабета.

У больных наблюдается потеря веса, гиполипедемия, нормохромная анемия. Однако есть у глюкагономы и характерный симптом – хроническая сыпь, появляющаяся на конечностях. Кроме того, у больных с глюкагономой часто развивается хейлит, а язык приобретает характерный вид – становится ярко-красным и гладким.

Поскольку доминирующим симптомом при глюкагономе являются кожные высыпания, то большинство больных обращается к дерматологам. Дерматит, характерный для больных с глюкагономой, получил название миграционной некролитической эритемы.

Процесс высыпаний у больных с глюкагономой циклический, каждый цикл продолжается от 7 до 15 дней. Начинается процесс с появления одиночного пятна или группы пятен. Затем образование последовательно переходит в стадию папулы и везикулы с последующим эрозированием и образованием корки. После отпадания корок на коже остаются пигментированные участки.

Особенностью высыпания при глюкагономе является полиморфизм. У таких больных на коже можно наблюдать элементы сыпи в разной степени развития. Достаточно часто при глюкагономе наблюдается присоединение вторичных инфекций.

Дерматит при глюкагономе чаще всего образуется на ногах (дерматит стоп), перианальной области, внизу живота, в промежности. Кожные проявления при этом виде опухоли крайне сложно поддаются лечению, они резистентны к разным видам терапии, в том числе и при лечении кортикостероидами. Это считается важным показателем при проведении диагностики глюкагономы.

При глюкагономе часто развивается ангулярный хейлит, гингивит, стоматит, глоссит. Характерны изменения языка – сосочки на его поверхности сглаживаются, цвет становится ярким. Реже у больных с глюкагономой развиваются вагиниты и баланиты.

Причина появления высыпаний на слизистых и кожи – это провоцируемая растущей глюкагономой гиперглюкагонемия, приводящая к нарушению обмена веществ.

У больных с глюкагономой диабет, как правило, протекает в легкой форме, для коррекции часто бывает достаточно соблюдения диеты. Однако примерно четверть заболевших нуждается в инсулинотерапии.

https://www.youtube.com/watch?v=TkJ-QkDEKxg

Методы диагностики

Диагностика глюкагономы основывается на следующих мероприятиях:

• Общий осмотр, анализ жалоб больного, изучение анамнеза;
• Проведение анализа крови. У больных с глюкагономой выявляется наличие анемии, выражающееся в снижении уровня эритроцитов и гемоглобина.
• Анализ, определяющий содержание в крови глюкозы. При глюкагономе характерно повышение уровня сахара (более 5,5 ммоль/литр).
• Проведение орального теста на толерантность к глюкозе. Больному с подозрением на глюкагоному предлагается принять водный раствор глюкозы, а через 2 часа проводят анализ крови. В том случае, если содержание глюкозы превышает 7,8 ммоль/литр, делают вывод о нарушении углеводного обмена.
• Анализ на определение уровня глюкагона – гормона, который повышает выработку глюкозы. При глюкагономе уровень этого гормона резко повышен.
• Проведение УЗИ либо КТ с целью выявления опухоли.

Глюкагонома, как правило, имеет большие размеры. Примерно у трети больных размеры первичного очага опухоли достигают 10 см в диаметре и более. Примерно в 85% глюкагонома является злокачественной, и на момент диагностики у большинства больных помимо опухоли имеются и метастазы.

Примерно у половины больных глюкагонома расположена в хвосте железы, и только в 20% случаев, опухоль располагается в ее головке. Наиболее эффективным методом обнаружения опухоли и ее метастазов является компьютерная томография.

Лечение

Проведение радикального лечения глюкагономы с полным удалением опухоли возможно только у трети больных. После выполнения резекции опухоли происходит быстрая регрессия симптомов заболевания.

Для лечения могут назначать инъекции октреотида.

Однако опухоль нередко оказывается неоперабельной, либо на момент диагностики уже появились метастазы. В таких случаях для лечения глюкагономы применяется комбинированное лечение с введением доксорубицина и стрептозоцина. Эти препараты способствуют снижению концентрации глюкогона и способствуют улучшению самочувствия, однако, практически не влияют на выживаемость больных.

Применяют для лечения глюкагономы и инъекции октреотида, этот препарат, также, подавляет выработку глюкагона, что способствует исчезновению эритемы, корректирует потерю веса. Однако октреотид влияет на выработку инсулина, поэтому больным, принимающим данный препарат, дополнительно назначаются панкреатические ферменты.

Для наружного лечения кожных проявлений глюкагономы применят средства, содержащие цинк. Местные аппликации с препаратами цинка могут дополняться приемом цинкосодержащих средств внутрь.

Лечение народными методами

При глюкагономе народные методы можно применять только в качестве дополнения к основной терапии и после одобрения выбранного рецепта врачом.

Сок картофеля. При глюкагономе полезно принимать сок, приготовленный из сырого картофеля. Для приготовления сока необходимо вымыть картофель, но не чистить его, только вырезать глазки. Пить нужно по стакану свежевыжатого сока до еды. При глюкагономе принимают сок курсами: 7 дней приема чередуют с 7-ю днями перерыва.

Корни одуванчика. Для лечения глюкагономы следует применять свежие или высушенные корни растения. На стакан воды берут чайную ложку сырье. Приготовленный настой делят на три части, пить нужно трижды в день через час после приема пищи. Аналогично при глюкагономе можно применять корни лопуха.

Кроме того, при глюкагономе будет полезен прием общеукрепляющих средств – настойки лимонника, женьшеня, элеутерококка.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития глюкагономы не разработаны. Прогноз зависит от стадии, на котором выявлена опухоль. В том случае, если у больного с глюкагономой уже есть метастазы, лечение малоэффективно. При раннем выявлении глюкагономы удается добиться хороших результатов.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/glyukagonoma-opuxol-podzheludochnoj-zhelezy/

Глюкагонома

Глюкагонома – глюкагонпродуцирующая опухоль, происходящая из клеток островков Лангерганса, расположенных преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Обычно протекает злокачественно. Глюкагонома проявляется гипергликемией, гиполипидемией, потерей веса, анемией, характерными хроническими эритематозными кожными высыпаниями с участками поверхностного некроза, стоматитом, глосситом и гингивитом. Возможны поносы, тромбозы, тромбоэмболии, баланит и вагинит. Диагноз глюкагономы устанавливается на основании лабораторных анализов, данных КТ, УЗИ, МРТ, сцинтиграфии и других исследований. Лечение – операции, лекарственная терапия.

Глюкагонома – редко встречающееся новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Происходит из скоплений гормонпродуцирующих клеток (островков Лангерганса).

Количество таких клеток возрастает по направлению от головки к хвосту поджелудочной железы, поэтому 50% глюкагоном локализуется в хвостовой части, 20% — в области головки и 30% — в области тела данного органа. Женщины страдают в четыре раза чаще мужчин.

Заболевание редко выявляется у пациентов молодого и среднего возраста, в 85% диагностируется у больных старше 50 лет.

Причины развития глюкагономы не установлены, в ряде случаев отмечается связь с наследственным синдромом, сопровождающимся возникновением множественных нейроэндокринных опухолей (множественной нейроэндокринной неоплазией).

В 80% случаев протекает злокачественно, характерно раннее метастазирование при достаточно медленном росте первичных и вторичных очагов.

У 60-85% пациентов с глюкагономой при первичном обращении обнаруживаются метастазы (обычно – метастазы в кости или печень), при этом средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза по различным данным составляет от 5 до 15 лет. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, эндокринологии и гастроэнтерологии.

Глюкагонома

Основными клиническими проявлениями являются сахарный диабет и некролитическая миграционная эритема, обусловленные избыточной секрецией глюкагона.

Большинство пациентов впервые обращаются к врачу с жалобами на поражение кожи, поэтому диагностику глюкагономы нередко осуществляют дерматологи. Некролитическая миграционная эритема проявляется циклическими высыпаниями. Один цикл длится от 1 до 2 недель.

Вначале на коже больных глюкагономой появляются пятна, которые в последующем трансформируются в папулы. Затем папулы превращаются в пузырьки, а пузырьки вскрываются, образуя эрозии с участками поверхностного некролиза.

Эрозии покрываются корочками или чешуйками, которые через некоторое время отпадают, оставляя после себя зоны уплотнения и усиленной пигментации. Возможно присоединение инфекции с образованием гнойников и зон более глубокого некроза.

Типичным признаком глюкагономы является отсутствие синхронности при «созревании» патологических очагов. На коже одновременно могут выявляться пятна, эрозии, корочки и т. д. Некролитическая миграционная эритема обычно локализуется в области нижних конечностей, нижней части живота, паха и промежности. Наряду с дерматитом наблюдается аналогичное поражение слизистых оболочек.

У больных глюкагономой обнаруживаются гингивит, хейлит и стоматит. К числу типичных проявления заболевания также относится глоссит, сопровождающийся сглаживанием сосочков и увеличением размера языка. Язык пациентов с глюкагономой становится гладким, ярко-красным. Возможны дистрофия ногтей, истончение волос и алопеция. У некоторых больных развивается баланит или вагинит.

Сахарный диабет при глюкагономе, как правило, имеет легкое течение и хорошо компенсируется при помощи специальной диеты. Введение инсулина требуется всего 25% пациентов. Кетоацидоз, нейропатия, ангиопатия и нефропатия, характерные для обычного сахарного диабета, при глюкагономе не выявляются.

Вследствие интенсивных катаболических процессов отмечается снижение веса при сохранении нормального аппетита. Наблюдается нормохромная нормоцитарная анемия. У 20% больных глюкагономой развиваются периодические поносы различной степени тяжести. У 10% пациентов выявляются тромбозы и тромбоэмболии.

При появлении отдаленных метастазов возможно нарушение функций пораженных органов.

Диагноз выставляется с учетом жалоб, результатов объективного осмотра, данных лабораторных и инструментальных исследований. По лабораторным анализам у больных глюкагономой определяется нормохромная нормоцитарная анемия, снижение уровня холестерина и гипергликемия.

Для оценки расположения, структуры и распространенности глюкагономы назначают КТ, УЗИ и МРТ органов брюшной полости. При проведении инструментальных исследований обнаруживается одиночное опухолевидное образование диаметром от 3 до 10 и более сантиметров.

Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики глюкагономы могут применяться контрастная сцинтиграфия и селективная ангиография, позволяющие выявлять как первичные очаги, так и вторичные онкологические процессы.

Для обнаружения метастазов глюкагономы также могут использоваться УЗИ и КТ печени, рентгенография костей скелета, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.

Дифференциальный диагноз глюкагономы проводят с гиперглюкагонемией при тяжелых физических нагрузках, травматических повреждениях, хроническом панкреатите, почечной недостаточности, циррозе печени, синдроме Иценко-Кушинга, некоторых других заболеваниях и патологических состояниях. Может потребоваться дифференцировка кожных проявлений глюкагономы с энтеропатическим акродерматитом, синдромом Лайелла, пузырчаткой, лекарственными дерматитами, поражениями кожи при муковисцидозе и белково-энергетической недостаточности.

Лечение глюкагономы может быть симптоматическим и специализированным. Целью специализированного лечения глюкагономы является удаление или уменьшение размера опухоли. В зависимости от распространенности процесса может применяться оперативное вмешательство, химиотерапия или комбинированная терапия.

В качестве основных целей симптоматического лечения глюкагономы рассматривают нормализацию веса, устранение анемии, уменьшение выраженности кожных проявлений, профилактику тромбозов и тромбоэмболий.

Симптоматическая терапия позволяет добиться существенных улучшений общего состояния и качества жизни пациентов, поэтому такую терапию рассматривают как обязательную часть лечения глюкагономы.

Благоприятный исход хирургического вмешательства при глюкагономе в значительной степени определяется отсутствием послеоперационных осложнений, обусловленных высокой интенсивностью катаболических процессов.

Для предупреждения подобных осложнений пациентам с глюкагономой в предоперационном периоде в течение 2-6 недель назначают специальную диету, осуществляют переливания крови и аминокислот, проводят комплексное лечение некролитической мигрирующей эритемы, применяют антикоагулянты для профилактики тромбозов.

Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичной опухоли, поскольку иссечение глюкагономы при медленном росте первичной и вторичных опухолей позволяет существенно снизить уровень глюкагона в крови и обеспечить длительное улучшение состояния пациентов.

Химиопрепараты при глюкагономе, как правило, неэффективны или недостаточно эффективны. Моно- или полихимиотерапию назначают при наличии метастазов в печени.

В запущенных случаях возможно также использование октреотида в сочетании с интерфероном – применение данных препаратов позволяет снизить уровень глюкагона, но не влияет на массу и объем новообразования.

Прогноз при глюкагономе определяется распространенностью опухолевого процесса, степенью радикальности хирургического вмешательства и качеством предоперационной подготовки. При полном удалении неоплазии возможно выздоровление. При наличии метастазов прогноз ухудшается.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с глюкагономой неизвестна из-за незначительного количества описанных случаев.

Согласно одним источникам, до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 57% больных, согласно другим – средняя продолжительность жизни при глюкагономе составляет около 15 лет.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/glucagonoma

Глюкагонома

Глюкагонома — это гормонально-активная опухоль из альфа-клеток поджелудочной железы, которая вырабатывает гормон глюкагон. Это очень редкая патология, которая обнаруживается в основном у людей в возрасте старше 50-ти лет. Приблизительно в 80% всех случаев глюкагонома оказывается злокачественной.

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания обусловлена чрезмерной и неконтролируемой выработкой глюкагона. Избыток глюкагона приводит к увеличению уровня глюкозы в крови, поэтому у человека с глюкагономой наблюдаются признаки сахарного диабета.

Так, пациенты часто жалуются на потерю массы тела при нормальном аппетите и общую слабость. Приблизительно в 20% случаев пациенты с глюкагономой высказывают жалобы на периодическую диарею. Еще у 10% пациентов возникают тромбозы и эмболии.

Однако есть у глюкагономы характерный симптом — появление хронической сыпи на теле (некротическая миграционная эритема).

На их месте появляются эрозии, подсыхающие с образованием корочек. После отпадания корочек на коже остаются участки усиленной пигментации.

Заболевание протекает циклически, сыпь появляется на протяжении одной-двух недель, а затем проходит. Локализуются высыпания на ногах, в паху и промежности. В патологический процесс зачастую вовлекается и слизистая оболочка полости рта.

Наблюдаются воспалительные процессы на языке, деснах и губах. Кроме того, язык приобретает характерный вид: краснеет, увеличивается в размерах, сосочки на его поверхности сглаживаются.

Как правило, большинство больных глюкагономой выявляются именно дерматологом, когда люди обращаются по поводу кожных высыпаний.

Диагностика

Диагноз глюкагономы подтверждается после проведения лабораторных и инструментальных исследований. Прежде всего, в крови определяют уровень глюкагона. При глюкагономе уровень этого гормона превышает нормальные значения в несколько раз. При этом отмечается повышенный уровень глюкозы в крови.

В пользу глюкагономы также свидетельствует выявление таких лабораторных признаков как:

1. Нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, при этом цветной показатель крови остается в норме);
2. Гипохолестеринемия (пониженное содержание общего холестерина в крови);
3. Гипоаминоацидемия (пониженное содержание в крови аминокислот).

Определить локализацию опухоли, ее размеры, а также метастазы помогают КТ, МРТ, УЗИ органов брюшной полости. В большинстве случаев размеры опухоли составляют 3-10 см. Излюбленная локализация глюкагономы — хвост поджелудочной железы.

Лечение

Основной метод лечения — хирургический. В зависимости от распространенности опухоли хирурги удаляют часть поджелудочной железы или весь орган. Удаление новообразования приводит к исчезновению симптомов болезни.

При неоперабельных опухолях, наличии метастазов пациенту назначают химиотерапию (лечение стрептозоцином, доксорубицином). Эти химиопрепараты снижают уровень глюкагона и уменьшают выраженность симптомов заболевания. Однако химиотерапия не гарантирует полного излечения.

Источник: https://gastra.ru/glyukagonoma.html

Глюкагонома

Данная глюкагонпродуцирующая опухоль развивается из островковых альфа-клеток пищеварительного органа, основным местом локализации, которых является хвост поджелудочной железы.

В нём располагается 50% опухолевых структур, тогда как в теле железы их содержится 30%, а в головке 20%. Глюкагонома поджелудочной железы чаще всего бывает солитарной и имеет крупные размеры.

Данные новообразования, зарождающиеся как доброкачественная опухоль, имеют высокую степень склонности к малигнизации, поэтому, к моменту появления тревожной симптоматики и проведения диагностических исследований, половина из них носит злокачественный характер и начинает метастазировать. Чаще всего метастазы глюкагономы прорастают в позвоночник, регионарные лимфоузлы и печень.

Локализация глюкагономы преимущественно в головке поджелудочной железы

По статистическим данным развитие глюкагономы имеет следующие характерные особенности:

1. Несмотря на злокачественный характер для глюкагономы характерен медленный рост —  до наступления полной клеточной атипии обычно проходит не менее 15 лет даже в том случае, когда диагностируется появление вторичных очагов в печёночной паренхиме.
2. Глюкагономы поражают в основном пожилых людей. Чаще всего (в 80% клинических случаев) патологическое состояние диагностируется у женщин.

Стоит знать! Помимо повышенного продуцирования глюкагона клеточные структуры данной разновидности новообразования вырабатывают и другие гормоны, инсулин, гастрин, ВИП или сомастин. Данный фактор приводит к развитию смешанных опухолей, например глюкагон-ВИП-секретирующей, сопровождающейся одновременным появлением симптоматики обеих патологий.

Причины возникновения глюкагономы

В настоящее время предпосылки, приводящие к озлокачествлению эндокринных гормонсекретирующих клеток досконально не известны. Однако специалисты отмечают, что глюкагонома чаще всего развивается на фоне множественных эндокринных неоплазий, присутствующих одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Такое патологическое явление может быть спровоцировано несколькими причинами:

1. Допущение серьёзных нарушений в терапевтических мероприятиях, назначаемых при сахарном диабете, особенно если больной вводит инсулин в неправильной дозировке.
2. Появление в различных частях организма, особенно головном мозге, доброкачественных или злокачественных новообразований.
3. Развитие в пищеварительных органах инсулиномы, опухоли, активно продуцирующей инсулин.

Важно! Независимо от того, какие именно предпосылки оказали непосредственное влияние на развитие в пищеварительном органе гиперфункции, данное патологическое состояние является очень опасной проблемой. Для снижения рисков развития серьёзных осложнений, и исключения раннего летального исхода очень важно, чтобы эта онкология в пищеварительном органе была выявлена на начальных этапах своего развития.

Симптомы и проявление глюкагономы

В связи с тем, что при развитии данной разновидности злокачественного процесса происходит чрезмерная выработка глюкагона, гормона, увеличивающего содержание в крови глюкозы, у пациентов нарушается обмен веществ, следствием чего становится появление симптоматики сахарного диабета.

Специалист в первую очередь обращает внимание на следующие симптомы глюкагономы:

• нормохромная анемия (резкое уменьшение количества красных кровяных телец с сохранением их естественных размеров);
• резкое похудение вплоть до полного истощения;
• сухость ротовой полости и постоянная жажда;
• обильное, частое мочеиспускание;
• спутанность сознания.

Появление перечисленных признаков свидетельствует о том, что сахарный диабет при глюкагономе имеет тяжёлую форму протекания, развивающуюся не чаще 25% клинических случаев, и может предвещать развитие диабетической комы.

Человеку с такой симптоматикой необходима экстренная медицинская помощь.

Помимо наличия этих опасных проявлений онкопроцесса, имеющего непосредственную связь с гиперсекрецией глюкагона и повышением в крови уровня глюкозы, развитию патологического состояния сопутствует появление дерматологических проблем.

Одним из главных признаков, которыми всегда сопровождается глюкагонома поджелудочной железы, считается появление на кожных покровах эртиматозных высыпаний:

1. Кожа паховой области, промежности, нижней части живота и ног больного человека покрывается сыпью.
2. Через несколько дней пятнышки трансформируется в папулы, а затем наполненные серозной жидкостью пузырьки.
3. После вскрытия узелков на кожном покрове остаются эрозивные участки с частичным тканевым некрозом, через короткое время покрывающиеся плотной коркой.

Данная разновидность поражений кожи носит цикличный характер (один цикл продолжается от 1 до 2 недель), а также для неё характерен полиморфизм – все очаги поражения находятся на разных стадиях развития, что придаёт кожному покрову пёстрый вид.

Признаки глюкагономы, носящие название некролитическая миграционная эритема, присутствуют у всех пациентов, поэтому чаще всего патологическое состояние впервые выявляется дерматологом.

Также больные глюкагономой нередко испытывают проблемы со слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит (воспаление языка), ангулярный хейлит (стрептококковые заеды уголков рта) или гингивит (воспалительное поражение дёсен).

Диагностика глюкагономы поджелудочной железы

Постановка диагноза глюкагонома проводится на основании жалоб пациента. В первую очередь врач опрашивает и осматривает пациента.

Если больной жалуется на явные симптомы глюкагономы и они сопровождаются внешними негативными проявлениями, назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Косвенное подтверждение диагноза дают результаты анализа крови – превышающий 500 пг/мл уровень глюкагона, пониженный гемоглобин, свидетельствующий о развитии нормоцитарной нормохромной анемии, снижение количества эритроцитов и холестерина, повышение или норма инсулина.

Если лабораторная диагностика глюкагономы показывает сомнительные результаты, пациенту назначаются дополнительные тесты с аналогом соматостатина, толбутамидом или аргинином. С их помощью, возможно, выявить быстрое повышение содержания в плазме крови глюкагона.

Но такой результат также считается косвенным подтверждением того, что у пациента развивается глюкагонома, эндокринный рак поджелудочной железы, так как он может свидетельствовать о негативном влиянии на организм сильного стресса, длительного голодания, почечной недостаточности или острого панкреатита.

Чтобы исключить эти воздействия, проводится инструментальная диагностика глюкагономы, в перечень методов которой входят:

1. КТ или МРТ брюшной полости;
2. эндоскопическое УЗИ;
3. контрастная сцинтиграфия;
4. селективная ангиография.

С помощью этих методик специалисты в деталях выявляют клиническую картину опухолевой структуры, диаметр которой варьирует от 3 до 10 сантиметров, а также наличие вторичных злокачественных очагов.

Дополнительно, перед тем, как назначать лечение глюкагономы, проводится определение места локализации метастаз.

С этой целью пациентам назначается сцинтиграфия костей, рентгенография лёгких и ультразвуковое или компьютерное исследование печени.

Лечение глюкагономы поджелудочной железы

Единственным результативным методом терапии при этой эндокринной патологии является хирургическое вмешательство. Но следует сказать, что удаление глюкагономы связано с большими рисками, так как данное заболевание имеет очень высокий показатель послеоперационной смертности.

Помимо этого глюкагонома поджелудочной железы ассоциируется с тромбоэмболией, при которой происходит закупорка кровеносного сосуда оторвавшимся от его стенки тромбом. Такое патологическое явление часто развивается после хирургического лечения глюкагономы.

Но в любом случае операция при диагностировании у пациента этого заболевания остаётся наиболее адекватным методом терапии.

При данной разновидности малоинвазивного оперативного вмешательства доступ к операционному полю осуществляется через несколько небольших по размерам проколов.

На выбор объёма оперативного вмешательства непосредственное влияние оказывают степень распространения злокачественного процесса, а также место локализации онкоопухоли и клеточная структура, которую имеет глюкагонома.

В клинической практике используют следующие разновидности операций:

1. Дистальная панкреатэктомия. Удаление поражённой части, тела или хвоста, пищеварительного органа.
2. Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла). Применяется в том случае, когда злокачественный очаг локализован в головке железы. Одновременно с головным отделом ПЖ резецируется часть двенадцатиперстной кишки, а в некоторых случаях и общий желчный проток.
3. Тотальная панкреатэктомия. Полное удаление поражённого злокачественным процессом пищеварительного органа. К данной разновидности оперативного вмешательства онкологи-хирурги стараются прибегать как можно реже, так как предпочитают использовать при этом заболевании органосберегающие операции.

Перед тем, как проводить хирургическое лечение глюкагономы и сразу после него пациентам назначается лучевая терапия и химия. Данные методики предназначены для уничтожения раковых клеток, что способствует уменьшению размеров онкоопухоли, делает её более операбельной и предотвращает развитие возможных рецидивов.

Химиопрепараты при глюкагономе используют и в том случае, когда новообразование носит метастатический характер. Для терапии больных с метастазами применяют противоопухолевые средства, позволяющие эффективно подавить развитие аномальных и приостановить прорастание метастазов, а также уменьшить размеры материнского злокачественного очага.

Пациенты с глюкагономой, считающейся неоперабельной, тоже проходят медикаментозное лечение химией.

Комплекс применяемых в этом случае средствпомогает купировать мучительные симптомы глюкагономы и улучшает качество последних месяцев жизни человека.

Для каждого конкретного пациента лекарства подбираются в индивидуальном порядке, что помогает по максимуму избежать возможного негативного влияния на организм.

Прогноз при глюкагономе

Нейроэндокринная опухоль глюкагонома имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако точно сказать, какова будет продолжительность жизни при глюкагономеу конкретного пациента, не всегда удаётся. Связано это с крайней редкостью развития этой разновидности патологического состояния и отсутствием данных, позволяющие сделать соответствующие выводы.

Однако стоит отметить, что прогноз при глюкагономе имеет непосредственную зависимость от следующих факторов:

• стадии развития процесса малигнизации;
• наличия сопутствующих заболеваний;
• возраста онкобольного.

Помимо этого жизненный прогноз, который может дать активно развивающаяся глюкагонома поджелудочной железы, зависит от сопутствующего ей метастатического процесса. Он всегда ухудшается при появлении вторичных злокачественных очагов. Чаще всего диагностируются метастазы глюкагономы в печень.

Продолжительность жизни пациентов в этом случае снижается до полугода. Если обнаруживаются метастазы глюкагономы в костях, прогнозы более благоприятные – 30% онкобольных могут дожить до трёхлетнего рубежа.

При отсутствии процесса метастазирования половина пациентов живёт больше 5 лет с момента постановки диагноза, но возможно это только в случае проведения курса адекватной терапии.

Важно! Для предупреждения развития опасного заболевания следует внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении негативной симптоматики, свидетельствующей о повышении уровня глюкозы, немедленно посетить специалиста и пройти необходимые в этом случае диагностические исследования.

Источник: http://onkolog-24.ru/glyukagonoma.html

Источник: https://ru.lifehealthdoctor.com/glucagonoma-21746

Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Глюкагонома — опухоль поджелудочной железы, происходящая из α-клеток, секретирующая глюкагон и приводящая к развитию гипергликемии и характерной кожной сыпи.

.

Диагностика основана на выявлении повышенного содержания глюкагона в крови и данных методов визуализации. Опухоль обнаруживают методами КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение заключается в резекции опухоли.

Глкагономы встречаются очень редко и схожи с другими опухолями островков в том, что первичный и метастатические очаги характеризуются медленным ростом: 15-летняя выживаемость достаточно высока. 80% глюкагоном злокачественные. Средний возраст, в котором проявляются симптомы, составляет 50 лет; 80% больных — женщины.

Симптомы и признаки глюкагономы

Вследствие повышенной продукции глюкагона симптомы сходны с таковыми при сахарном диабете.

Характерны снижение массы тела, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия, но наиболее типичный признак — длительно сохраняющаяся сыпь на коже конечностей, часто ассоциированная с изменениями языка (гладкий, блестящий, ярко-красного цвета) и хейлитом. Шелушащаяся коричнево-красная эритема с явлениями поверхностного некролиза обозначается как некролитическая мигрирующая эритема.

Диагностика глюкагономы

• Исследование уровня глюкагона в сыворотке крови.
• КТ и эндоскопическое УЗИ для выявления очага опухолевого роста.

У большинства пациентов с глюкагономой содержание глюкагона > 1000 пг/мл (в норме < 200). Необходимо сопоставление с клинической симптоматикой.

Пациентам следует проводить КТ брюшной полости и вторым этапом — эндоскопическое УЗИ. Если КТ оказалась неинформативной, можно провести МРТ или ПЭТ.

Лечение глюкагономы

• Резекция образования (при ограниченном распространении).
• Химиотерапия — при метастическом поражении.
• Окреотид — с целью подавления продукции глюкагона.

Резекция опухоли способствует регрессии симптоматики.

При наличии нерезектабельной, метастазирующей опухоли или рецидиве опухолевого роста проводится лечение стрептозоцином в комбинации с доксорубицином; при этом снижается уровень иммунореактивного глюкагона в крови, уменьшается выраженность симптомов, улучшается ответ на терапию (50%), однако повышение продолжительности жизни маловероятно. Инъекции окреотида частично подавляют выработку глюкагона, уменьшают выраженность эритемы; однако при этом может наблюдаться снижение толерантности к глюкозе, т.к. октреотид угнетает секрецию инсулина. Окреотид способствует быстрой регрессии анорексии и потери массы тела, вызванной катаболическим действием избыточных количеств глюкагона. При хорошем эффекте лечения пациентов можно переводить на лекарственную форму октреотида длительного действия и вводить его внутримышечно 20-30 мг раз в месяц. На фоне применения октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т.к. происходит подавление панкреатической секреции.

Препараты цинка (применяемые местно, перорально или парентерально) способствуют исчезновению эритемы, однако сыпь может разрешиться и после адекватной гидратации, внутривенного введения аминокислот или жирных кислот; это свидетельствует, что дефицит цинка — не единственная причина появления эритемы.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gastroenterologiya/glyukagonoma-simptomy-diagnostika-lechenie-prichiny.html