Рак педжета: фото, причины, симптомы и стадии поражения соска молочной железы

Болезнь Педжета молочной железы — одно из наиболее тяжелых и агрессивно текущих заболеваний груди у женщин. Оно развивается в области соска и проявляется постоянным отделяемым патологического характера. Диагностикой и лечением этой патологии должен заниматься врач онколог. В этой статье указаны причины развития рака Педжета, симптомы, методики лечебной терапии и прогноз.

Болезнь Педжета молочной железы — это раковое заболевание, которое поражает сосковую область и развивается из эпителиальных железистых клеток. Статистика указывает, что патология развивается в примерно пяти процентах случаев среди всех паранеопластических заболеваний грудной железы.

Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.

Выявлением истинных причин развития рака груди занимаются десятки ведущих научно-исследовательских институтов по всему миру. Масса клинических исследований позволила выявить факторы, которые повышают вероятность развития рака Педжета в несколько раз. К таким триггерам относят:

• Раннее появление менархе и позднее их завершение.
• Наследственная предрасположенность – считается, что наличие рака груди у ближайших родственников повышает вероятность возникновения патологии на 70%.
• Профессиональные вредности.
• Наличие других онкологических заболеваний может привести к вторичному развитию онкологического процесса в соске.
• Отсутствие беременности в возрасте от 20 до 35 лет.
• Возраст старше шестидесяти лет.
• Ношение неудобного белья и постоянное травмирование сосков и грудной железы в целом.

Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:

• Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.
• Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.
• Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.
• Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.
• Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.

Рак Педжета молочной железы чаще всего локализуется в области соска и ареолы, у сорока процентов больных встречается и околососковое расположение новообразования, который определяется при самообследовании или пальпации специалистом. В одном случае из десяти, рак Педжета определяется в результате микроскопического исследования отделяемого из соска.

Регулярные физиологические колебания уровня женских гормонов могут стать причиной развития гормонально индуцированной опухоли. Это связано с тем, что эффектом этих биологически активных веществ является стимуляция пролиферативных процессов в тканях железы.

Онкологи выделяют специфические и неспецифические проявления рака Педжета. Неспецифический симптомокомплекс состоит из таких компонентов:

• Незначительное покраснение в области соска или ареолы.
• Наличие гиперчувствительности кожи.
• Небольшое количество серозного отделяемого.
• Появление пощипывания или зуда в области соска.

На фото: Педжетная болезнь груди 62-летней женщины, которая представлена как стойкое экзематозное поражение. (Предоставлено Центром медицинских наук Университета Техаса, Отделом дерматологии.)

На фото: Чешуйчатый, эритематозный и уталщенный налет на соске при болезни Педжета груди.

Вышеуказанные симптомы обычно не вызывают большой обеспокоенности у пациента и редко становятся причиной визита к маммологу. Более специфическими знаками, указывающими на развитие рака соска, считают такие:

• Появление геморрагического или гнойного отделяемого из соска, которое ежедневно пачкает белье.
• Изменение формы и объема грудной железы.
• Западение соска, изменение его формы, цвета.
• Явления застоя венозной крови в грудной железе.
• Увеличение регионарных подмышечных или надключичных лимфоузлов.
• Появление эрозий, язв и шелушения в парареолярной области.

Рак Педжета молочной железы является социально значимым, так как входит в общую группу онкологических заболеваний груди у женщин. В связи с этим, разработана масса международных программ по раннему выявлению этой патологии, которые основываются на проведении самообследования женщиной хотя бы раз в месяц, а также ежегодном визите специалиста и проведения маммографии.

Диагностика рака молочной железы проводится на основании массы лабораторных и инструментальных методов, перед которыми доктор проводит сбор анамнеза заболевания, выясняет, есть ли подобная патология у членов семьи, а также проводит физикальный осмотр. Далее следует проведение общего анализа крови, биохимического анализа с печеночными пробами и иммуногистохимическое обследование.

Микрофотография экстрамаммарной болезни Педжета, пятна H & E

К инструментальным методам относят такие:

• Маммография — это золотой стандарт для выявления рака Педжета, он позволяет определить наличие опухоли размерами от нескольких миллиметров, что дает возможность проведения лечения на ранних этапах и улучшает прогноз выживаемости.
• Ультразвуковая диагностика.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография проводится с целью выявления вторично появившихся метастазов в отдаленные органы, такие как легкие, печень, головной мозг, а также костные структуры.
• Рентгенография органов грудной и брюшной полости.
• Биопсия опухоли позволяет забрать ткани патологического образования для определения гистологического варианта и определения необходимой лечебной тактики.
• Анализ мазка-отпечатка из соскового отделяемого.

Проведение дифференциальной диагностики рака Педжета — это достаточно сложный процесс, так как на первый взгляд патология схожа с такими состояниями, как аденоматоз соска, атопические процессы в грудной железе, карцинмоатозное поражение, внутрипротоковый паппиломатоз, а также контактный дерматит. От опыта специалиста зависит скорость проведения дифдиагностики и назначение необходимого терапевтического влияния.

Лечение рака Педжета — сложный процесс, который зависит от множества параметров опухоли.

Тактика зависит от размеров процесса, стадии, поражения регионарных лимфатических узлов, наличия метастазов, возраста и общего состояния организма больного.

Для повышения эффективности, применяется комплексное лечение рака Педжета, которое включает в себя хирургическое удаление опухоли, химиотерапию, радиотерапию и гормонотерапию.

Фото инвазивной проточной карциномы с ретракцией кожи.

Выбор оперативного вмешательства зависит от размеров разрастания и может быть как органосберегающим, так и радикальным.

Последствия рака Педжета грудной железы могут быть фатальными в виду агрессивности течения заболевания и длительного бессимптомного периода, за который возможно появление отдаленных метастазов.

Тем не менее, при раннем выявлении процесса, успешно излечиваются более девяноста процентов больных. На четвертой стадии, пятилетняя выживаемость составляет менее десяти процентов больных. Эти цифры соответствуют средним показателям выживаемости всех видов рака молочной железы.

У мужского пола прогноз менее благоприятный, это связано с более тяжелым течением. Выживаемость на протяжении пяти лет среди представителей сильного пола составляет не более двадцати пяти процентов.

Педжетная болезнь груди является частным случаем рака груди, поэтому многая информация (стадии рака груди, классификация и др.) Вы можете узнать в нашей большой статье, посвященной раку груди

Подробнее

Источник: https://ProtivRaka.su/organy/bolezn-pedzheta-molochnoj-zhelezy.html

Рак Педжета – рак соска молочной железы

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

• размер опухоли, степень ее распространенности;
• количество пораженных лимфоузлов;
• наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

Стадия
Опухоль — Т
Регионарные лимфоузлы — N
Отдаленные метастазы — M

	Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе)	N0 (отсутствуют метастазы)	M0 (не определяются отдаленные метастазы)
IА	T1 (опухоль до 2 см в диаметре)	N0	M0
IВ	Т0, Т1	N1 miс (метастазы до 2.0 мм)	M0
IIА	T0	N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у)	M0
T1	N1	M0
T2 (опухоль до 5 см)	N0	M0
IIВ	T2	N1	M0
T3 (опухоль больше 5 см)	N0	M0
IIIА	T0	N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой)	M0
T1	N2	M0
T2	N2	M0
T3	N1, N2	M0
IIIВ	Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу)	N0, N1, N2	M0
IIIС	Любая Т	N3 (поражение подключичных л/у)	M0
IV	Любая T	Любая N	M1 (отдаленные метастазы)

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

Причины и группы риска

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

1. Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
2. Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено.

Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам.

Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

• возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
• пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
• наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
• злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
• мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
• воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
• избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
• начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
• представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
• употребление большого количества алкоголя.

Симптомы

Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.

Начальные симптомы болезни следующие (на фото):

• эритема (покраснение) соска в виде пятен;
• участки утолщения кожи соска и ареолы;
• корки или бляшки соска и области вокруг него.

В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.

Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.

У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).

Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.

Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.

Диагностика

Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.

Алгоритм, который используется для диагностики:

• клинический анализ крови;
• маммограмма, УЗИ, МРТ;
• мазок-отпечаток на атипичные клетки;
• хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
• иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.

Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.

Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.

Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.

В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.

Типы рака

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Молекулярно-биологический подтип опухоли
Показатели для определения подтипа

Люминальный тип А	РЭ (рецепторы эстрогенов) положительные HER2 отрицательный Ki67 низкий (20%)
Люминальный тип В (HER2 отрицательный)	РЭ положительные HER2 отрицательный и наличие одного из следующих факторов: Ki67 высокий (>30%) РП (рецепторы прогестерона) низкие (

Источник: https://Oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/mammologiya/rak-pedzheta

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (экземоподобный рак соска молочной железы) – опасное онкологическое заболевание, диагностирующееся в основном у женщин. Часто патологии сопутствует рак молочной железы.

При раке Педжета аномальные злокачественные ткани образуются в сосках груди и вокруг них. Это относительно редкое заболевание: частота составляет 0,5-5% от всех случаев неоплазии молочных желез.

О других формах рака молочной железы можно прочитать по ссылке

Основной контингент заболевших – женщины старше 50 лет (средний возраст пациентов – 62 года). Существуют и другие разновидности болезни Педжета, связанные с поражением костей и наружных половых органов, но в данной статье рассматривается только патология молочных желез.

Причины возникновения

Своим названием патология обязана английскому хирургу Джеймсу Педжету, впервые описавшему это заболевание. Педжет обнаружил также связь между экземоподобными поражениями соска и ареолы с онкологическими процессами в молочной железе. Ученый высказал мнение, что поверхностные воспалительные процессы запускают механизмы внутреннего распространения злокачественных клеток.

Ученые не знают, почему происходит перерождение здоровых клеточных структур в злокачественные.

Однако, механизм возникновения именно этого вида рака относительно хорошо изучен. Большинство онкологов придерживаются теории, согласно которой так называемые «клетки Педжета» изначально возникают в протоках молочной железы, а затем перемещаются на поверхность соска.

Факторы, повышающие риск возникновения заболевания:

• Ультрафиолетовое облучение. Оно наносит вред коже и особенно опасно для слизистых оболочек соска: длительное и интенсивное воздействие солнца приводит к генетическим клеточным мутациям и ожогам. Не исключена связь между посещением солярия и возникновением аномальных клеток в слизистой соска и ареолы.
• Наличие инфекционных агентов. Особую опасность для развития любого вида рака представляет вирус папилломы человека.
• Наличие предраковых заболеваний кожи – хронических экзем, дерматитов.
• Наследственная предрасположенность.
• Воздействие радиации и токсинов.
• Пожилой возраст.
• Постоянная травматизация соска неудобным бельём, пирсинг сосков, другие повреждающие факторы.

В 95% клинических ситуаций рак Педжета комбинируется с иными формами злокачественных патологий груди, чаще с внутрипротоковой карциномой. По цитологическому происхождению злокачественные клетки при раке соска являются железистыми.

Классификация

Различают три формы рака Педжета:

• Псориатическую форму;
• Острую экземоподобную;
• Хронический экзематоид.

В первом случае на поверхности соска образуются небольшие розовые папулы, покрытые сверху сухими чешуйками. Во втором – на коже появляются мелкозернистые высыпания мокнущего типа, сопровождающиеся изъязвлением соска. Заболевание развивается стремительно и вызывает острую болезненную симптоматику. Третий вариант – хроническая экзема с сухими участками и мокнущими зонами.

Различают также язвенные и опухолевые формы заболевания. В половине случаев поражается только сосково-альвеолярный комплекс, в 40% клинических ситуаций болезнь затрагивает более обширные участки груди. В 10% рак не проявляется наружно до критической стадии и может быть выявлен только в ходе цитологического исследования.

В единичных случаях патология регистрируется у мужчин. Мужской рак Педжета характеризуется более агрессивным течением, что напрямую связано с небольшими размерами молочных желез: злокачественные клетки быстрее проникают в лимфатическую и кровеносную системы и разносятся по организму.

Симптомы и стадии

На начальном этапе злокачественное перерождение клеток не вызывает выраженной симптоматики. Ранние признаки – лёгкое раздражение в области сосков, которое вряд ли станет поводом для обращения к врачу. Однако именно на ранней стадии болезнь легче всего вылечить без риска рецидивирования.

В ряде случаев внешние признаки болезни исчезают через определенное время сами собой, но это не значит, что онкологические процессы не продолжают развиваться в более глубоких тканях молочных желез.

Вторая стадия характеризуется распространением раковых клеток в лимфатическую систему. Близлежащие лимфоузлы воспаляются, увеличиваются в размерах, нередко становятся болезненными.

Дополнительные симптомы заболевания:

• Зуд, жжение и пощипывание в соске;
• Увеличение чувствительности пораженных участков;
• Возникновение изъязвлений и высыпаний различного характера в районе ареолы и соска;
• Выделения из молочных желез.

На прогрессирующих стадиях врачи могут обнаружить опухолевые образования в груди под кожей. На этапе метастазирования обнаруживаются злокачественные очаги в близлежащих тканях и органах. Общее состояние ухудшается, боли усиливаются, появляются кровянистые выделения из соска.

Диагностика

При подозрении на рак Педжета проводятся следующие диагностические процедуры:

Наиболее показательный вид исследования – биопсия, однако процедура связана с определенным риском, поскольку предполагает инвазивное воздействие на организм (механическое повреждение может ускорить метастазирование). Иногда применяют более безопасный вариант – лабораторный анализ выделений из соска (если таковые присутствуют) на наличие клеток Педжета.

Современные методы визуализации также довольно показательны и эффективны. МРТ позволяет выявить точную локализацию опухоли, размеры пораженного участка, глубину проникновения злокачественных новообразований в ткани. Томография необходима также на стадии выявления метастазов.

Лечение

Основной метод лечения рака соска – хирургическое вмешательство. Специфика и тактика операции зависит от глубины поражения тканей и разновидности опухоли.

Если присутствует проточная карцинома, практикуют в основном радикальную мастэктомию – удаление молочной железы.

Во время данной процедуры хирург иссекает пораженную грудь, оболочку под грудной мускулатурой и близлежащие лимфатические узлы.

На этом видео можно увидеть, как проводят такие операции:

В случае если в злокачественные процессы вовлечены только соски и болезнь обнаружена на I стадии, используют менее травмирующие методики – удаляется только сосок, ареола и проводится лучевая терапия. Радиотерапия применяется также после полноценной мастэктомии, чтобы уничтожить оставшиеся единичные раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Возможно применение лучевой терапии даже без предварительной операции – в случае исключительно поверхностного распространения аномальных клеток.

Химиотерапия и другие лекарственные методики (иммунотерапия и гормональное воздействие) применяются реже.

В некоторых зарубежных клиниках и профильных учреждениях Москвы и Петербурга иногда применяют таргетную терапию – целевое воздействие специальными препаратами на злокачественные клетки.

Прогноз

Далеко не всегда злокачественные заболевания удаётся обнаружить на начальном этапе. На последующих стадиях 5-летний порог выживаемости удаётся преодолеть лишь 60% пациентов. Рак Педжета на стадии метастазов, как и большинство других онкологических заболеваний, не поддаётся полному излечению. Состояние больных облегчает паллиативная и симптоматическая терапия.

Источник: http://ginomedic.ru/mammologiya/rak-molochnoy-zhelezy/bolezn-pedzheta.html

Рак Педжета

Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет.

У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы.

Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Рак Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания.

Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются.

Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные.

Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки.

Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

• в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
• в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
• в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
• в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
• в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу.

Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение).

Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности.

Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов.

На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного участка.

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы.

Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%.

При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла.

Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза.

МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа.

Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна.

Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_mammology/paget-disease

Рак Педжета: онкологическая опухоль соска | Университетская клиника

Рак Педжета – это злокачественное новообразование в области соска и ареолы молочной железы. Этот вид рака встречается редко – примерно у 1-5% пациентов, страдающих раком груди. Онкология соска опасна для людей обоих полов. Группу риска составляют пожилые люди, в возрасте старше 60 лет.

Рак Педжета — это агрессивная форма онкологии с высоким риском метастазирования и рецидивов. Только ранняя диагностика болезни дает надежду на излечение.

Причины развития рака соска

До сих пор нет единой теории о причинах развития рака Педжета. Существует два мнения на этот счет:

• Эпидемотропная теория. По этой версии рак соска имеет вторичную природу. Сначала у пациента развивается другой вид онкологии груди. Далее злокачественные клетки проникают в млечные протоки и доставляются к соску. Это приводит к поражению сосково-ареолярного комплекса. Главное подтверждение этой теории в том, что 95% пациентов с диагнозом рак соска страдают также каким-либо другим видом рака молочной железы. Но эта версия не объясняет еще 5% случаев онкологии Педжета.
• Теория перерождения клеток. Эта версия гласит, что рак соска формируется при спонтанном перерождении клеток. Факторов, вызывающих перерождения, может быть множество.

Большинство онкологов склоняются к первой теории. Однако, согласно наблюдениям, существует ряд факторов риска, повышающих вероятность онкологии соска:

• генетическая предрасположенность (болезнь часто диагностируется у тех, кто имеет ближайших родственников, страдающих раком соска);
• старшая возрастная группа (возраст старше 60 лет);
• повреждения, травмы, трещины сосков;
• гормональные особенности – раннее половое развитие и позднее наступление климакса;
• бесплодие у женщин;
• рак груди и шейки матки;
• склеродермия;
• профессиональные факторы – контакты с канцерогенами.

Симптомы рака Педжета

Онкология на начальных этапах не проявляет себя. К первым признакам болезни относят такие симптомы:

• изменение пигментации ареолы соска – появление розовых, красных, темных пятен;
• изменение структуры тканей – огрубение, шелушение, образование чешуек;
• повышение чувствительности зоны поражения, дискомфорт при прикосновении;
• зуд, жжение, незначительная болезненность.

Эти симптомы могут отмечаться в области одной или двух молочных желез. Чаще встречается одностороннее поражение. Первичные признаки быстро снимаются местными средствами – мазями, компрессами. Но облегчение обычно бывает недолгим.

Скоро наступает рецидив, при котором симптомы возвращаются и дополняются такими проявлениями:

На поздних стадиях больной может обнаружить уплотнение в зоне соска при самообследовании. Именно поэтому женщинам важно проводить эту процедуру как можно чаще.

Стоимость услуг маммолога в Университетской клинике

Услуга	Цена, руб.
Прием (осмотр, консультация) врача маммолога с высшей квалификационной категорией первичный	2000
Прием врача маммолога с высшей квалификационной категорией повторный (интерпретация полученных результатов обследования)	1700
Ультразвуковое исследование молочных желез	1100
Аспирационная биопсия новообразований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	1500
Воздействие терапевтическим лазером	500
Назначение комплексного лечения маститов, лактостаза	1500
Пункция образований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	2500

Маммологи выделяют 5 форм течения рака соска:

•    Опухолевая форма – злокачественный (аномальные) клетки скапливаются под соском. В этом месте образуется уплотнение.
•    Язвенная форма – ареолы меняют свою форму, а на поверхности образуются язвы. Они имеют вид кратера.
•    Псориатическая форма – сосок покрывается мелкими папулами (пузырьками), кожа в этой области шелушится.
•    Острый экземаноид – основное проявление рака этого типа – сыпь. По мере развития высыпания превращаются в мокнущие язвы.
•    Хронический экземаноид – мокнущие язвы при этом покрываются сухими корочками.

Чаще встречается язвенная форма заболевания. При этом рак может развиваться без уплотнений и выраженных новообразований. У 40% пациентов под соском образуется плотный узелок.

Полное отсутствие симптомов при онкологии этого типа встречается редко.

Рак соска молочной железы

Стадии рака Педжета

Онкология развивается поэтапно. Выделяют 5 стадий рака Педжета:

• Неинвазивная стадия. На первичном этапе злокачественные клетки строго ограничены контуром соска. Поражается только сосково-ареолярный комплекс. Симптомов на этом этапе нет – сосок не меняет цвет и контур, лимфоузлы не увеличиваются.
• Стадия I. На этом этапе раковые клетки начинают переходить в окружающие ткани. Глубина и распространение поражения может достигать 2 см. Онкологический процесс не переходит на лимфоузлы. Признаки болезни имеют слабовыраженный характер. Больной отмечает сморщивание поверхности соска, незначительное изменение оттенка ареолы. Редко появляются высыпания и шелушения.
• Стадия II. Диагноз «рак Педжета второй стадии» ставят, когда размеры пораженной ткани достигают 2-5 см. На этом этапе онкология активно прогрессирует. В процесс включаются подмышечные лимфоузлы. Они становятся подвижными, незначительно увеличиваются в размерах. Больной ощущает несильную боль, жжение, покалывание в зоне ареолы.
• Стадия III. На этапе IIIА онкология увеличивается в размерах, затрагивая лимфатические узлы. Они также увеличиваются, в связи с формированием метастаз. Стадия IIIВ диагностируется, когда рак прорастает в грудную стенку, затрагивая окружающие ткани. Больной чувствует сильную боль в области груди. Кровянистые и гнойные выделения из соска появляются регулярно.
• Стадия IV. Самая тяжелая стадия рака Педжета вовлекает в онкологический процесс все смежные ткани. Опухоль сильно увеличивается в размерах. Начинается формирование метастаз в разных органах – легкие, головной и спинной мозг, печень. Область соска сильно воспалена. Больной ощущает интенсивную боль в груди. Боль снимается  сильнодействующими препаратами анальгетиками.

Прогноз лечения зависит от стадии болезни. Выявить неинвазивную стадию рака сложно, но только ранняя диагностика болезни дает шанс на  излечение.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

• Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны. Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.
• Мазок. Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.
• Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.
• УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.
• Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.
• Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Для постановки окончательного диагноза проводится несколько исследований.

Методы лечения рака Педжета

Схема лечения определяется степенью онкологии, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний.

Стадия рака Педжета	Патологические процессы	Симптомы	Методы лечения
Неинвазивная стадия	Атипичные клетки ограничены контуром соска.	Симптомов нет	Лечение: резекция ареолы, мастэктомия, химиотерапия.
Стадия I	Область поражения не превышает 2 см. Лимфоузлы не вовлечены в онкологический процесс.	Сморщивание тканей соска; шелушение; изменение цвета; высыпания.	Лечение: мастэктомия; лучевая терапия; химиотерапия; прием гормонов (для пожилых пациентов).
Стадия II	Прорастание раковых клеток в окружающие ткани. Увеличение опухоли до 5 см.	Изменение контура, размеров, структуры соска; боль в области груди;покалывания в ареоле.	Лечение: радикальная мастэктомия; прием гормонов; лучевая и химиотерапия.
Стадия III	Стадия IIIА – В процесс вовлекаются лимфатические узлы.	Шелушение в зоне ареолы; потемнение соска; высыпания; язвы; корочки; сильная боль; кровянистые выделения из груди.	Лечение: радикальная мастэктомия; обезболивающие препараты; лучевая и химиотерапия.
Стадия IIIВ – Разрастание опухоли, поражение тканей грудной стенки.
Стадия IV	Агрессивное поражение всех окружающих тканей. Активное образование метастаз.	Очень сильная боль в груди; кратерообразные язвы; воспаление ареолы; боли в других частях тела; выделения крови и гноя из соска.	Лечение: радикальная мастэктомия; сильнодействующие анальгетики; лучевая и химиотерапия.

Хирургическое удаление

Лечение всегда проводится комплексно. В основе лечения – удаление области поражения. Для удаления рака соска применяют такие виды операций:

• Резекция ареолы. На ранней стадии болезни, пациенту могут удалять ареолу с небольшим участком молочной железы. Метод применяется, когда злокачественные клетки не поражают лимфатические узлы и окружающие ткани. После операции сосок восстанавливают методами реконструктивной маммопластики.
• Мастэктомия. Это удаление железы и малой грудной мышцы. Операция эффективна только при неинвазивных формах онкологии.
• Радикальная мастэктомия. Это операция по удалению всех структур груди. Удаляют грудные мышцы, жировую клетчатку и лимфатические узлы. Операция проводится при распространении онкологии на окружающие ткани.

Метастазы также удаляют хирургическими методами.

Дополнительные методы лечения

В комплексе с операцией применяют методы подавления роста раковых клеток. Чаще всего для этого применяют:

• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• гормональное лечение.

Лучевая терапия применяется на всех стадиях болезни. Гормоны назначают,  когда опухоль имеет рецепторы к стероидным веществам. Этот тип лечения нельзя применять женщинам детородного возраста, до прекращения работы яичников.  

Дополнительно врач может проводить симптоматическое лечение. При сильных болях пациентам назначают сильнодействующие анальгетики. Признаки воспаления в редких случаях снимают противовоспалительными средствами.

Рак Педжета – это очень агрессивная форма онкологии. Даже при раннем выявлении и удалении злокачественных тканей, риск рецидива очень высок. Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом – всего 3 года.

Университетская клиника оборудована новыми техническими средствами ранней диагностики болезни. Лечение проводится под контролем опытных маммологов и онкологов. Каждый пациент получает медицинскую помощь, соответствующую особенностям течения заболевания.      

Источник: https://unclinic.ru/rak-pedzheta-onkologicheskaja-opuhol-soska/