Панцитопения: причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Панцитопения – патологический процесс, обусловленный недостаточным количеством в периферической крови форменных элементов.

Причинами заболевания являются различные врожденные и приобретенные заболевания, а также длительная химиотерапия цитостатиками или воздействие радиоактивного излучения. Панцитопения по МКБ 10 имеет код D61.9.

Эта патология часто является проявлением других заболеваний. В диагнозах она обычно указывается как осложнение или сопутствующий процесс.

Существуют две формы болезни:

• Идиопатическая панцитопения встречается чаще всего. Этиология ее неизвестна. Предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, при котором в крови появляются аутоантитела к собственным клеткам организма.
• Вторичная панцитопения развивается под воздействием экзогенных факторов.

Когда у больного возникает идиопатическая форма патологии, к которой со временем присоединяется повреждающий внешний фактор, течение болезни усугубляется.

Недостаточность всех типов клеток крови может быть вызвана дисфункцией костного мозга, в котором образуется и созревает полипотентная стволовая клетка — предшественница форменных элементов. В патологический процесс также вовлекаются лимфоузлы и селезенка.

У новорожденного обнаруживают отклонения в работе органов кроветворения, из-за которых вся система перестает полноценно выполнять свои функции.

Уменьшение количества всех составных компонентов крови клинически проявляется признаками анемии, повышенной кровоточивости и инфекционного воспаления. Патология может развиться у любого человека независимо от возрастной, половой и расовой принадлежности.

Симптомы панцитопении возникают при наличии предрасполагающих факторов. Больные отмечают, что быстро устают и испытывают постоянную слабость. На бледной коже проявляются различные высыпания и кровоподтеки.

Возникают носовые и десневые кровотечения, в тяжелых случаях – кровотечения из внутренних органов. Дыхание становится сбивчивым и учащенным, отмечаются перебои в работе сердца.

Важно при первичном выражении симптомов сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Причины

Этиология и патогенез панцитопении в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии: генетическая, вирусная, токсигенная, гормональная и другие. Каждая из них имеет непосредственное отношение к развитию недуга, но основной считается аутоиммунная.

Иммунный сбой, возникающий внутриутробно или постнатально, является базисом патологического состояния. Организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. Когда нарушается процесс распознавания клеток, они становятся антигенами, к которым вырабатываются аутоантитела. Так возникает аутоиммунная болезнь.

Определение конкретной причины заболевания – важный аспект лечебно-диагностических мероприятий, от которого зависит прогноз на выздоровление.

Факторы, угнетающие работу органов кроветворения и способствующие развитию панцитопении:

1. химиотерапия и лучевая терапия,
2. прием некоторых медикаментов,
3. наследственная предрасположенность,
4. гормональный сбой,
5. радиоактивное облучение,
6. онкопатологии,
7. вирусные инфекции,
8. спленомегалия,
9. лимфаденопатия,
10. аутоиммунные болезни,
11. экологические катастрофы,
12. отравление солями тяжелых металлов,
13. кровотечения и вялотекущая кровопотеря.

Под воздействием неблагоприятных эндогенных факторов нарушается работа костного мозга у лиц с генетической предрасположенностью. В этом органе вырабатываются и хранятся полипотентные стволовые клетки, являющиеся предшественниками всех клеток крови. Стволовые клетки активно делятся и образуют различные типы форменных элементов.

Сначала появляются морфологически нераспознаваемые клетки, идентичные друг другу. В процессе постоянного деления они приобретают индивидуальные свойства и черты. Так образуются миелоидный и лимфоидный клеточные ростки. Из них формируются бластные формы, которые, постоянно делясь, дифференцируются и созревают до полноценных клеток.

работа костного мозга и формирование клеток крови в норме

Из костного мозга форменные элементы проникают в кровеносное русло. Когда функция органа нарушается, в кровь попадают бласты. Их легко определяют по результатам гемограммы. У больных снижается число клеток крови, созревающих из пораженного ростка.

Если дисфункция мозга произошла на более раннем этапе, когда бластные клетки еще не сформировались, в крови понижается количество всех клеточных элементов.

Панцитопения обычно возникает при гипопластических процессах в костном мозге, при которых размеры органа существенно меньше нормы.

Симптоматика

Клинические признаки панцитопении являются проявлениями анемии, воспалительного процесса и повышенной кровоточивости. Их возникновение обусловлено функциями клеток, количество которых в крови резко снижено.

Тромбоциты предупреждают развитие кровотечения и являются важнейшим звеном в системе гемостаза. Они питают клетки эндотелия — внутреннюю оболочку кровеносных сосудов.

признаки панцитопении в случае апластических процессах в костном мозге

При тромбоцитопении:

• увеличивается время свертывания крови,
• возникают частые носовые, десневые, маточные кровотечения,
• повышается ломкость сосудов,
• появляются на коже гематомы даже от незначительного воздействия: от одежды или нажатия пальцем,
• возникает гематурия и кровохарканье,
• развивается геморрагический диатез.

Эритроциты выполняют транспортную функцию. Они доставляют кислород к органам и тканям, осуществляя постоянный газообмен. Дефицит эритроцитарных элементов крови приводит к гипоксии, проявляющейся следующими анемическими симптомами:

• головокружением,
• мельканием мушек перед глазами,
• вялостью,
• шумом в ушах,
• гиподинамией,
• слабостью,
• бледностью кожи,
• повышенной утомляемостью,
• разбитостью,
• выпадением волос,
• ломкостью ногтей,
• слабостью мышц,
• одышкой и тахикардией,
• глухостью сердечных тонов,
• систолическим шумом.

Лейкоциты и лимфоциты поддерживают иммунитет на оптимальном уровне и обеспечивают защиту организма от патогенным биологических агентов.

При недостаточном количестве этих клеток в крови у больных часто развиваются инфекционные процессы, которые приобретает затяжной характер, имеют склонность к генерализации и плохо поддаются терапии.

Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Симптоматика панцитопении сначала может быть слабовыраженной. Постепенно болезнь набирает обороты, а клинические проявления становятся более интенсивными. Эффективность лечения зависит от стадии развития патологии.

Терапевтические мероприятия, проведенные в период первичного выражения симптомов, считаются наиболее эффективными. Острая форма болезни длится месяц и часто приводит к летальному исходу.

Хроническая панцитопения имеет более благоприятный прогноз и менее выраженную симптоматику.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением панцитопении занимаются врачи-гематологи. Выявить заболевание совсем несложно. Для этого необходимо взять у больного кровь из пальца и посчитать количество клеток каждого типа. Гораздо сложнее определить причину этого состояния.

Специалисты опрашивают больных, выслушивая жалобы. Они выясняют, когда появились клинические признаки и как долго они продолжаются.

С целью выявления причин патологии собирают анамнез жизни больного, обращая внимание на наличие болезней крови у родственников, длительный прием токсичных медикаментов, проводимую лучевую или химиотерапию.

Дополнительные диагностические методики:

• Пункция костного мозга проводится путем прокалывания грудины под местной анестезией. Пунктат отправляют в лабораторию на цитогенетическое исследование. У больных выявляют аномальные клетки и миелокариоциты, замещение кроветворной ткани на рубцовую и жировую. В самых тяжелых случаях обнаруживают гипоплазию костного мозга, который не в состоянии производить полноценные клетки крови.

пункция и изменения в костном мозге при его гипоплазии

• Реакция Кумбса — тест, выявляющий аутоантитела к собственным клеткам крови. При панцитопении аутоиммунного происхождения реакция положительна.
• В общем анализе мочи – гематурия.
• В БАК оценивают уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Лечение

Больных с синдромом панцитопении госпитализируют в гематологическое отделение стационара. Их помещают в закрытый бокс и обеспечивают одноразовыми масками, чтобы предотвратить развитие инфекционных заболеваний.

Терапевтические мероприятия включают:

Иммуносупрессия крайне важна в лечении патологии, поскольку она подавляет иммунный ответ против собственных клеток крови. Больным назначают цитостатические средства — «Циклопрен», «Экорал», «Консупрен», «Сандиммун».

Основное лечение дополняют глобулинами – антитимоцитарным и антилимфоцитарным, а также глюкокортикоидами — «Метилпреднизолоном», «Дексаметазоном», «Преднизолоном».

Ожидаемый лечебный эффект наступает не сразу, является очень слабым и часто требует повторного введения препаратов.

Легкие формы патологии с умеренными клиническими проявлениями излечиваются без последствий. В более тяжелых случаях проводят гемотрансфузию — больным переливают кровь, тромбоцитарную или эритроцитарную массу. Эта инвазивная процедура необходимо для восстановления баланса форменных элементов. Когда переливание крови становится малоэффективным, переходят к оперативному вмешательству.

При гипо- и апластических процессах в костном мозге показана пересадка органа и стволовых клеток. Для трансплантации необходим донор. Лучше всего приживается и не отторгается материал, взятый от родных братьев или сестер. Операцию проводят преимущественно молодым людям, у которых больше шансов на выздоровление.

Больным после вмешательства вводят препараты, стимулирующие выработку в костном мозге необходимых элементов крови. К ним относятся «Прокрит», «Филграстим», «Пелфилгастим», «Саргамостим», «Неуласта», «Леукин». Трансплантация костного мозга дает неплохие результаты – в 85% случаев пациенты выживают.

Операция часто осложняется отторжением трансплантата или развитием вторичного рака.

Симптоматическая терапия обязательно включается в план борьбы с недугом и его проявлениями. Для снятия воспаления и ликвидации инфекции используют антибиотики.

При наличии кровотечений и анемии применяют гемостатические средства, внутривенно вводят кровь и плазму. Эти состояния требуют корректировки фармацевтическими препаратами.

Для оценки эффективности проводимого лечения у больного регулярно берут кровь на анализ.

1. смесь из чернослива, грецкого ореха, изюма, лимона, кураги и меда,
2. настойка из сока алоэ, красного вина и меда,
3. чай из шиповника и рябины,
4. земляничный чай с шиповником,
5. березово-крапивный отвар,
6. чесночная настойка на спирту,
7. березовый отвар,
8. настой из одуванчиков,
9. настой из полыни.

Больным необходимо обогащать свой ежедневный рацион полезными продуктами: гречневой крупой, печенью, говядиной, яблоками, гранатами, картофелем, авокадо, тыквой, чесноком. Полезно пить свежевыжатые овощные соки — свекольный, морковный, а также ягодные — абрикосовый, вишневый, смородиновый.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

• здоровый образ жизни,
• отказ от вредных привычек,
• правильное питание,
• защита организма от негативных экзогенных факторов,
• соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
• ношение респираторов и прочих средств защиты,
• контроль за приемом медикаментов,
• своевременное лечение инфекционных болезней,
• ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.

Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом.

Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить.

Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.

Видео: лекция о лечении апластических состояний

Перейти в раздел:

• Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

• Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
• На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: https://sosudinfo.ru/krov/pancitopeniya/

Панцитопения — причины, признаки, симптомы и лечение

Вы удивитесь, сколько паразитов выйдет, если с утра выпивать стакан обычного…

Паразиты выйдут из организма за 3 дня! Необходимо всего лишь пить натощак…

Каковы основные симптомы панцитопении?

Необходимо понимать, что каждый из трех различных типов клеток крови делает для распознавания симптомов панцитопении.

Например, красные кровяные тельца переносят кислород. Поэтому, если у человека недостаточно эритроцитов из-за панцитопении, он может испытывать затруднения с дыханием и усталость.

Тромбоциты способствуют образованию тромбов в крови во время заживления ран. Если тромбоциты у человека низкие, кровотечение может быть легче.

Лейкоциты помогают бороться с инфекцией. Поэтому, если у человека низкий уровень лейкоцитов, он может быть более подвержен инфекции.

Дополнительные симптомы, связанные с панцитопенией, включают:

• легкое кровотечение, например, из десен или носа.
• лёгкие синяки
• учащённый пульс
• бледный цвет кожи
• высыпания
• необъяснимая усталость
• слабость

Человек должен немедленно обратиться или быть доставлен в отделение неотложной помощи, если у него наблюдаются следующие симптомы, которые могут появиться внезапно:

• растерянность
• потеря сознания
• припадки
• затруднённое дыхание
• значительная потеря крови

Причины

Панцитопения обычно возникает из-за некоторого нарушения способности костного мозга вырабатывать новые кровяные клетки. В качестве примера можно привести

• рак, разрушающий клетки костного мозга.
• неспособность сделать стволовые клетки, превращающиеся в клетки крови.
• фиброз или рубцевание клеток костного мозга
• иммунная система разрушает здоровые клетки костного мозга.
• подавление функции костного мозга вследствие болезни или лекарственных препаратов

Некоторые из состояний, которые могут вызвать панцитопению, включают в себя:

• апластическая анемия
• аутоиммунные заболевания
• рак
• химиотерапевтические процедуры
• воздействие токсинов или загрязнителей, таких как радиация или мышьяк.
• Анемия Фанкони.
• инфицирование
• лейкемия, которая влияет на функционирование костного мозга.
• мегаобластическая анемия
• волчанка
• дефицит фолата или витамина В12 для изготовления костного мозга
• принимать лекарства, которые влияют на работу костного мозга.
• вирусы, такие как Эпштейн-Барр, ВИЧ или гепатит С.

К лекарственным средствам, которые могут повлиять на функционирование костного мозга, относятся хлорамфеникол, химиотерапия, тиазидные мочегонные средства, противоэпилептические средства, колхицин, азатиоприн и нестероидные противовоспалительные средства (NSAIDs).

В данном списке перечислены лишь некоторые из возможных причин панцитопении, связанных с панцитопенией.

Кто подвергается риску?

Лица с онкологическими заболеваниями или принимающие лекарства, связанные с панцитопенией, подвержены риску заболевания. Семейный анамнез заболеваний крови или панцитопении также повышает риск заболевания.

Если человек имеет известное заболевание, связанное с кровью, он должен поговорить со своим врачом о рисках и симптомах, связанных с панцитопенией.

Осложнения

В конечном счете, человеку нужны клетки крови, чтобы выжить. Если человек не вырабатывает достаточное количество клеток крови и испытывает серьезные симптомы или инфекцию, существует вероятность того, что он может умереть.

Поэтому важно, чтобы человек немедленно обратился за медицинской помощью, если у него имеются серьезные симптомы панцитопении, такие как одышка, высокая температура или сильное кровотечение.

Лечение

Врач может заказать переливание эритроцитов или тромбоцитов, если количество крови у человека крайне низкое или у него проявляются серьезные симптомы, связанные с панцитопенией. Могут проводиться и другие процедуры:

• трансплантация костного мозга
• трансплантация стволовых клеток
• медикаменты

В случае медикаментов это может быть стимулирование выработки костного мозга или подавление иммунной системы, если она нарушает выработку костного мозга.

Поскольку существует так много различных причин панцитопении, лечение варьируется от человека к человеку.

Эти методы лечения могут также убивать здоровые типы клеток. Когда врач ожидает, что это произойдет, он может не лечить панцитопению, если только у человека не будет значительных симптомов.

диагностирование

Врач обычно диагностирует панцитопению, заказывая так называемый полный анализ крови (CBC). Этот анализ крови дает значения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Врач может также заказать другие лабораторные анализы, такие как функциональные анализы печени, уровень витамина В-12, тестирование на ВИЧ и гепатит.

Наряду с лабораторным тестированием врач также рассматривает симптомы, связанные с панцитопенией.

Они могут выполнить процедуру для отбора проб костного мозга человека. Образец костного мозга обычно берут из бедра после того, как область была онемела.

Образец направляется в лабораторию, где врач проводит исследование клеток под микроскопом. Появление клеток может помочь определить потенциальную первопричину панцитопении.

Чаепитие

• Большинство причин панцитопении лежат в основе заболеваний крови, которые человек не может предотвратить.
• В некоторых случаях отказ от приема лекарств, которые, как известно, вызывают панцитопению, может помочь снизить риск для человека.
• Тем не менее, никто не должен прекращать принимать назначенные лекарства без прямого указания своего врача.

• Наследственные болезни (анемия Фанкони, анемия идиопатической формы и т.д.).
• Анемия апластического типа, развившаяся после проведения курса химиотерапии у больных с раковыми заболеваниями.
• Спленомегалия (увеличение размеров селезенки).
• Лимфаденопатия (синдром, проявляющийся увеличением лимфатических узлов). При обнаружении лимфаденопатии врач может направить провести необходимые анализы, поскольку она часто сочетается с панцитопенией.
• Длительный бесконтрольный прием некоторых медицинский препаратов (антибиотики, иммунодепрессанты, химиотерапевтические лекарства).
• Беременность (в очень редких случаях).
• Пребывание в зонах с повышенным радиационным фоном.
• Интоксикация организма тяжелыми веществами (бензол, мышьяк, свинец).
• Может возникать на фоне врожденной аплазии (отсутствия какого-то конкретного органа или его части) и гипоплазии (когда формирующийся орган находится в стадии зачатия или уменьшенных размеров).

Что примечательно, около 40% всех случаев возникновения заболевания приходится на идиопатическое развитие. Истинную причину медики выявить не могут, но предполагают, что в основе заболевания в данном случае могут быть аутоиммунные нарушения. Организм воспринимает собственные клетки в организме чужеродными и начинает их разрушать.

Определение причины важно для лечащего врача, поскольку от этого будет зависеть тактика терапии и прогноз.

• Общая физическая слабость.
• Побледнение поверхности кожи, особенно рук и лица.
• Летаргия (постоянная вялость, усталость, медлительность).
• Снижение иммунитета.

Читайте так же:  Все про ретикулоцитоз

К перечисленным симптомам часто присоединяется:

• Диатез геморрагической формы.
• Воспаление слизистых оболочек и кровотечение.
• Гематурия (присутствие крови в моче).
• Лимфаденопатия (особенно в детском возрасте).
• Иногда повышение температуры (чаще до субфебрильных показателей) и присоединение повторной инфекции — лейкопении.

Панцитопения может развиваться как медленно, так и быстро.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

• Если к процессу присоединяется деструкция клеток крови и тканей (их разрушение, отмирание), панцитопения обретает острый, прогрессивный и быстрый характер течения.
• При подавлении костного мозга течение медленное, продукция клеток крови снижается, клинические симптомы практически не заметны.

Развитие болезни во многом зависит от причины, вызвавшей заболевание.

Точной схемы лечения патологии нет.

• Для лечения детей с врожденной панцитопенией тяжелой и средней формы может проводиться переливание крови, помогающее восстановить баланс кровяных телец, совместно с общеукрепляющей терапией.
• При приобретенной форме панцитопении назначается поддерживающая, укрепляющая терапия в сочетании с попытками лечения костного мозга (основное нарушение при патологии).
• Хирургическая пересадка костного мозга в медицинской практике дает очень хорошие результаты. В 85-90% случаев она дает выживаемость пациентов (с условием хорошо совместимых доноров-сибсов). Главный недостаток метода — развитие осложнений, проявляющихся в отторжении трансплантата, развитие вторичного рака. Как показывает практика, только у одного маленького пациента из пяти пересадка костного мозга проходит без осложнений.

Высокую эффективность в лечении такого заболевания, как панцитопения показывает применение иммунодепрессантов, если в основе заболевания лежит атака иммунной системы на костный мозг.

• Лекарства на основе циклоспорина (Циклопрен, Экорал, Консупрен, Сандиммун. Стоимость различна и обусловлена изготовителем. Так, цена циклоспорина составляет от 1500 до 4500 руб. (в зависимости от количества таблеток в упаковке), экорала — 800-2500 рублей, а Сандиммуна — 9000-9500.
• Циклофосфамид (Цитоксан). Средняя цена 800-1300 рублей.
• Антитимоцитарные антитела, влияющие на иммунную систему человека. Положительный эффект наблюдается при введении в инъекциях.
• Кортикостероиды, особенно эффективен метилпреднизолон (360-430 рублей).
• Применяются также препараты, стимулирующие работу костного мозга, например: эпоэтин альфа (36 000 рублей), филграстим (5000-7600 рублей).

Читайте так же:  Разбираемся, что такое гиперхромная анемия?

Среди натуральных средств высокой эффективностью обладают ягоды, мед и лекарственные растения.

• После курса химиотерапии для профилактики и лечения панцитопении хорошо помогает фруктово-ореховая смесь из чернослива, протертого грецкого ореха, изюма, кусочков сушеного лимона, кураги и 2 ложек липового меда.
• Чтобы поднять количество белых и красных кровяных телец можно приготовить настойку из свежего сока комнатного алоэ (100-150 мл), красного вина (300-350 мл) и 200 грамм меда.

• Чай из шиповника и рябины (25 грамм ягод на 200 мл кипятка).
• Земляничный чай с шиповником, в котором содержится высокая концентрация витамина С.
• Ягодные напитки рекомендуется употреблять курсом не менее 2-3 недель по 4-5 раз в день.

Натуральные лекарства на основе растений полезно употреблять в виде отваров и травяных настоек.

• Хорошо стимулирует процесс кроветворения березово-крапивный отвар, приготовленный из 25 грамм листьев березы и 2 стаканов кипятка. Отвар настаивается на водяной бане, процеживается и сливается в банку. Перед применением в него добавляется пол стакана свекольного свежевыжатого сока. Пьют курсом 2-3 месяца 3 раза в день.
• Хорошим эффектом обладает чесночная настойка, приготовленная на спирту (250-300 грамм чеснока на пол-литра спирта). Настойку принимают по следующей схеме: 20 капель средства на полстакана теплого молока.

Обратите внимание! Натуральные средства являются вспомогательными и ни в коем случае не должны замещать основного лечения заболевания! Перед их применением обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Больным этим недугом нужно быть внимательными к своему здоровью, не затягивать с визитом к врачу, соблюдать все рекомендации!

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/pancitopeniya-prichiny-priznaki-simptomy-i-lechenie/

Панцитопения

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Что такое панцитопения

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению.

Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы.

Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины панцитопении

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

• Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.
• Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.
• Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.
• Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга.

Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы.

Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз.

В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт.

При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты).

Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е.

организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.).

На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма.

При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям.

Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса.

Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

1. Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.
2. При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.
3. Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости.

Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование).

Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови.

Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина.

Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии.

Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление.

Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры.

При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

Источник: https://vlanamed.com/pantsitopeniya/

Панцитопения

Панцитопения – патологическое состояние, характерным признаком которого является снижение состава всех компонентов крови в кровяном русле.

В частности, у больного человека наблюдается постепенное снижение концентрации белых и красных клеток крови, тромбоцитов, кровяных пластинок. Причина прогрессирования у индивида панцитопении кроется в гипоплазии или аплазии.

При таких патологиях отмечается уменьшение клеточных элементов органа либо же прекращение секреции форменных элементов.

Панцитопения по МКБ-10 имеет код D61.9. Чаще всего она диагностируется на фоне тяжёлых поражений организма, в частности при лучевой болезни, опасных для здоровья и жизни инфекциях и прочее.

При этом недуге поражается кроветворная, лимфатическая, а также иммунная система, что и влечёт за собой проявление характерной симптоматики. В первую очередь патологический процесс затрагивает костный мозг, лимфоузлы, лимфоидные ткани и селезёнку.

Как правило, при его интенсивном прогрессировании наблюдается дисплазия, дегенерация, гиперплазия органов, а также их некроз.

Симптомы панцитопении могут проявиться у человека из любой возрастной группы при наличии определённых предрасполагающих факторов. Важно при первичном их выражении сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Этиология

Спровоцировать прогрессирование панцитопении могут наследственные причины, в частности генные мутации, приём сильнодействующих фармацевтических препаратов, а также воздействие на организм радиационного излучения.

Основа проявления этого патологического состояния – аутоиммунный сбой, в результате которого сам организм принимает клетки крови за чужеродные, и уничтожает их. Стоит отметить, что в большинстве клинических ситуаций ставится диагноз «идиопатическая панцитопения».

Факторы риска, которые оказывают существенное влияние на появление у человека панцитопении:

• воздействие радиации;
• проникновение в организм токсических веществ, в частности, таких как мышьяк и бензол;
• вирусные инфекции;
• наличие у близких родственников различных заболеваний крови;
• употребление химиотерапевтических препаратов;
• проведение лучевой терапии;
• протекание в теле человека заболеваний с аутоиммунным механизмом прогрессирования;
• ненормированное употребление иммунодепрессантов и антибиотиков.

Симптоматика

Симптомы панцитопении

Симптомы панцитопении обычно проявляются на фоне основной патологии, которая спровоцировала прогрессирование такого опасного недуга. Сначала симптомы могут быть невыраженными, но постепенно они становятся все интенсивнее. Рекомендовано проводить лечение в период их первичного выражения, так как именно в это время терапия будет наиболее эффективной.

Основные симптомы панцитопении следующие:

• гематурия;
• слабость во всём теле;
• снижение иммунного статуса;
• один из характерных симптомов – геморрагический диатез;
• возрастание температуры тела (возможно и до критических показателей);
• бледность кожного покрова;
• воспаление слизистой (не имеет чёткой локализации);
• лейкопения;
• кровотечения;
• кровохарканье;
• летаргия.

В том случае, если у больного человека наблюдается некротизирование кровяных клеток, недуг переходит в острую фазу. В этом случае симптоматика выражена очень ярко и вследствие этого состояние больного стремительно ухудшается.

На этом этапе врачам необходимо принять экстренные и неотложные меры по лечению патологии, чтобы стабилизировать состояние человека. В противном же случае возможно прогрессирование опасных осложнений и даже летальный исход.

Лечебные мероприятия

Лечение данной болезни следует проводить только в стационарных условиях под постоянным наблюдением у квалифицированных докторов. Ежедневно больного человека обследуют.

В частности, проводят пальпацию групп лимфатических узлов, измеряют температуру тела, периодически берут кровь для проведения общеклинических анализов. Эти показатели чрезвычайно важны, так как в полной мере описывают состояние здоровья человека при панлейкопении.

В случае ухудшения клинической картины пациента для лечения переводят в отделение интенсивной терапии.

Лечение такой патологии напрямую зависит от того, какое заболевание её спровоцировало. В план терапии обычно включают антибиотики, а также проводят переливание крови и плазмы. Важно провести полноценное лечение инфекций, если таковые послужили причиной развития недуга или ухудшили его протекание.

При несвоевременном лечении панцитопении у больного может начать выражаться анемия, тромбоцитопения, может возникнуть кровотечение. Эти состояния также требуют корректировки, поэтому в план лечения будут включены фармацевтические препараты, чтобы их купировать. Анализ крови проводят регулярно, чтобы оценивать эффективность проводимой терапии.

Тонзиллит (совпадающих симптомов: 6 из 9)

Тонзиллит – это воспалительный процесс, возникающий в области небных миндалин и характеризующийся длительностью собственного течения. Тонзиллит, симптомы которого также определяют в качестве более распространенного названия заболевания «ангина», заключается в патологических изменениях ротоглотки, схожих между собой, но отличающихся особенностями собственной этиологии и течения.

… Гемосидероз (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

… Гиперспленизм (совпадающих симптомов: 5 из 9)

… Остеомиелофиброз (совпадающих симптомов: 5 из 9)

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

… Абсцесс почки (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Абсцесс почки – довольно редкое заболевание, для которого характерно формирование ограниченного участка воспаления, заполненного гнойным инфильтратом. Патологический очаг отделен от здоровых тканей этого органа грануляционным валом. Недуг относится к числу болезней, требующих экстренного хирургического вмешательства.

…

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1916-pantsitopeniya-simptomy