Лимфома беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Что представляет собой лимфома Беркитта? Речь идет о злокачественной опухоли. В основном она локализуется вне лимфатических узлов (в яичниках, почках, верхней челюсти). Далее подробнее узнаем, какие признаки имеет лимфома Беркитта. Симптомы и лечение также будут освещены в статье.

Исторические сведения

Первое описание болезни, которая, по-видимому, была идентична такому явлению, как лимфома Беркитта, имеется в отчетах английских миссионеров, бывавших в Уганде в конце XIX века.

Однако ее нозологическая самостоятельность была установлена позже. Это было сделано Беркиттом в 1958 году. В настоящее время заболевание носит его имя.

Лимфома Беркитта, а, точнее, второй ее крупный очаг, был обнаружен в Азии (Папуа-Новая Гвинея).

Особенности патологии

Ее максимальный пик зафиксирован в следующих странах:

1. Папуа-Новая Гвинея.
2. Южная Родезия.
3. Заир.
4. Нигерия.
5. Танзания.
6. Кения.

Лимфома Беркитта в Ибадане составляет 70% всех злокачественных новообразований у маленьких пациентов. С меньшей частотой она встречается в Индии, Гане и ЮАР. Во множестве других стран зафиксированы единичные случаи. В некоторых областях болезнь Беркитта (лимфома) распространялась неравномерно.

В частности, это относится к отдельным странам Азии и Африки. В связи с климатическими осбенностями произошло ограничение зоны ее распространения. Заболеваемость напрямую зависит от возраста. Таким образом, у пациентов, которым два года от роду, она практически не встречается.

Мужчины страдают от этого явления в два раза чаще, чем женщины. Что касается России, то здесь данное заболевание не описано.

Особенности этиологии

Прослеживается четкая зависимость распространенности данной патологии в Африке от температуры и влажности среды. Это позволило Дейвису и Беркитту выдвинуть гипотезу о том, что болезнь имеет вирусную природу. Кроме того, она обладает трансмиссивным характером.

Что касается территории «лимфомного пояса», то она действительно совпадает с областью обитания определенных видов москитов, которые относятся к родам Mansonia и Anopheles.

Установлено, что ее нижняя температурная граница имеет такие свойства, при которых прекращается процесс размножения некоторых вирусов. Речь идет о желтой лихорадке и денге. Возможно, что это также относится к вирусу, провоцирующему лимфому Беркитта.

В культуре этих клеток удалось обнаружить включения, которые характерны для ДНК-содержащих, герпесоподобных вирусов. Биопсийный материал также подтверждает это.

Дальнейшие исследования

Позднее из культуры клеток был выделен вирус. Это открытие совершили Барр и Эпштейн. Сыворотку удалось получить с помощью иммунизации кроликов данным вирусом. Позже посредством метода иммунофлюоресценции удалось обнаружить антитела к вирусу Эпштейна-Барра.

То же самое относится к сыворотке для инфицированных людей. Реакцию иммунофлюоресценции, которая проводилась с последней и биопсированным материалом (жизнеспособными клетками), можно было охарактеризовать как высокоспецифичную. Также проводился ряд экспериментов.

В их ходе было установлено, что если взять здоровые клетки костного мозга вместо биопсированного материала, то иммунофлюоресценция будет отрицательной. Отмечалась высочайшая корреляция между положительной реакцией и обнаружением вирусных частиц.

Для последнего использовался электронный микроскоп.

Главные противоречия

Помимо больных, антитела к вирусу Эпштейна-Барра были обнаружены в крови множества здоровых людей. Кроме того, выделилось особое постоянство. Речь идет о больных с инфекционным мононуклеозом. Таким образом, можно предположить этиологическую близость подобных явлений.

Однако это ставит под сомнение предположение о том, что вышеуказанный вирус является специфическим возбудителем лимфомы Беркитта. С учетом последней концепции, данная патология развивается у определенных лиц. Они имеют хроническую пролиферацию лимфоидногистиоцитарных тканей.

Он обуславливает только субклиническое проявление инфекции (отмечаются положительные серологические реакции). В редких случаях – инфекционный мононуклеоз.

Особенности патологической анатомии

Морфология лимфомы Беркитта достаточно сложна. Макроскопически заболевание характеризуется многочисленными опухолевыми узлами. В некоторых случаях они достигают огромных размеров. Для опухоли характерен деструктивный рост.

Развитие патологии

Как проявляет себя лимфома Беркитта? Симптомы данного заболевания довольно легко определить. Поверхностные узлы изъявляются очень часто. Это происходит из-за того, что опухоль прорастает в другие ткани. Опираясь на секционные данные, можно установить, что локализация поражений происходит в следующих тканях и органах:

1. Желудке.
2. Тонкой кишке.
3. Селезенке.
4. Щитовидной железе.
5. Печени.
6. Поджелудочной железе.
7. Надпочечниках.
8. Челюстях.
9. Узлах.
10. Забрюшинных лимфах.
11. Яичниках.
12. Почках.

Практически не встречаются следующие локализации, которые характерны для других лимфом:

Особенности клинической картины

Данное заболевание начинается остро. Опухолевый узел появляется в одной из вышеперечисленных областей. Для процесса распространения характерна быстрая генерализация. В особенности это касается органов брюшной полости.

Очень часто у девочек появляются двусторонние опухоли яичников. Их ускоренный рост влечет за собой разнообразные компрессионные симптомы. Очень опасно, если разрастание происходит в веществе или оболочках головного и спинного мозга.

Все эти явления сопровождает разнообразная неврологическая симптоматика.

Другие проявления

Что касается костных поражений, то вначале они представлены небольшими участками раздражения. Однако если у больного подтверждается лимфома Беркитта, прогноз неутешителен. В дальнейшем имеющиеся костные поражения сливаются в крупные очаги остеолиза.

Если опухоль локализовалась в челюстях, то разрушаются кортикальные замыкающие пластинки вокруг зачатков и самих зубов. Обычно картина крови не меняется. Если имеется обширная инфильтрация костного мозга, то в ней наблюдается нормобластоз и лейкоцитоз.

Небольшое количество опухолевых клеток встречается изредка. Также описаны случаи с развитием острого лимфобластного лейкоза. Патология прогрессирует крайне быстро при отсутствии должной терапии. В таких условиях смерть неизбежно наступает через несколько недель или месяцев.

Различают следующие клинические стадии болезни:

1. Поражена одна анатомическая область.
2. Затронуты две смежные зоны.
3. Поражения имеются по обе стороны диафрагмы. При этом центральная нервная система не вовлечена.
4. Тяжелая степень. Поражена центральная нервная система.

Особенности диагностики

Ее проведение в эндемических зонах не является сложным. Как правило, у ребенка обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая находится в брюшной полости или челюстных костях.

Картина «звездного неба» устанавливается при гистологическом исследовании. С помощью положительной реакции иммунофлюоресценции диагноз подтверждается окончательно.

Распознать заболевание гораздо сложнее в тех странах, где оно встречается эпизодически. В данном случае применяются серологические реакции.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

В данном случае происходят характерные изменения в костном мозге и крови. Клетки опухолевых узлов имеют большое число PAS-положительных гранул. При этом их ядра меньше аналогичных элементов окружающих гистиоцитов.

Их отличают менее заметные мелкие ядрышки и более нежный хроматин. В случае ретикулосаркомы клетки имеют обширную цитоплазму. Ядра крупных размеров, с полиформизмом и грубой структурой хроматина.

Гораздо труднее происходит дифференциация заболевания с лимфобластной лимфосаркомой. В данном случае присутствуют отрицательные серологические реакции. Данная опухоль также отличается другими цитологическими признаками. При отсутствии лечения прогноз является неблагоприятным.

Полное выздоровление возможно в условиях современной терапии. Взаимосвязь таких заболеваний, как ВИЧ и лимфома Беркитта продолжает изучаться.

Назначение необходимой терапии

Лечение лимфомы Беркитта представляет собой довольно сложный процесс. Патология является высокочувствительной к некоторым видам цитостатической терапии. Использование препарата «Циклофосфан» дает наилучшие результаты. Он применяется внутривенно. Может быть как одно-, так и многократное использование.

При необходимости назначается повторный курс. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, может быть достаточно одной инъекции. Также применяются и другие алкилирующие средства. В частности, речь идет о препарате «Эмбихин». Он также вводится внутривенно. Данный препарат может быть заменен средством «Новэмбихин».

Если процесс начал распространятся на вещество и оболочки головного мозга, вводится препарат «Метотрексат».

Эффективность терапии

В благоприятных случаях лечение способствует быстрому уменьшению размеров опухолевых узлов. Клиническая стадия болезни очень сильно влияет на эффективность терапии. Таким образом, на первых двух она значительно выше.

У небольшого процента больных полная ремиссия длилась до семи лет (без поддерживающей терапии). Принято считать, что если она продолжается более одного года, у пациента, страдающего от лимфомы Беркитта, рецидив уже никогда не наступит. То есть он полностью излечен.

В данном случае отмечается высокая эффективность химиотерапии.

Альтернативные способы лечения

Они имеют второстепенное значение. При опухоли челюсти хирургическое вмешательство является противопоказанием. Это обусловлено опасностью кровотечений и богатой васкуляризацией заболевания. Что касается применения лучевой терапии, то она может давать обезболивающий и местный противоопухолевый эффект. В настоящее время профилактика еще не разработана.

Источник: https://www.syl.ru/article/159210/new_limfoma-berkitta-simptomyi-lechenie-i-prognoz-limfoma-berkitta-u-detey

Лимфома Беркитта (лейкоз): симптомы у детей и взрослых, причины возникновения у детей, лечение, профилактика

Современной медицине известно множество различных типов новообразований. Некоторые из них не представляют опасность для жизни пациента, так как имеют доброкачественное течение. Но также выделяют и злокачественные опухоли, которые различаются по степени агрессивности и имеют определенные особенности течение. Одним из подобных образований является лимфома Беркитта.

Опухоль Беркитта относят к типу неходжкинских лимфом. Она отличается быстрым ростом и агрессивным течением. Заболевание крайне опасно не только для здоровья, но и для жизни пациента, так как при отсутствии терапии может стать причиной летального исхода.

Новообразование прорастает из В-лимфоцитов. Оно имеет склонность разрастаться за пределы лимфатической системы.

По мере развития опухоли патологический процесс затрагивает цереброспинальную жидкость, костный мозг и кровь. Таким образом мутированные клетки быстро распространяются по организму, а заболевание стремительно прогрессирует.

Развивается лимфома Беркитта и у детей. Причиной возникновения болезни становится вирус Эпштейна-Барр. При стремительном развитии патологии наступает летальный исход, так как на фоне деятельности вируса у ребенка развивается мононуклеоз.

Стадии

Опухоль Беркитта относится к типу неходжкинских лимфом, которые разделяют на две большие категории.

К первой относят все новообразования подобного типа, которые имеют вялотекущее течение. Они прогрессируют достаточно медленно. Но при этом пациенту не требуется срочное оперативное вмешательство, целью которого является удаление новообразования.

Лечение проводится с помощью лекарственных препаратов, под воздействием которых опухоль может исчезнуть самостоятельно. Но в отдельных случаях она изменяет характер течения, что требует незамедлительной операции.

Ко второй категории относят новообразования, которые отличаются быстрым ростом. В их число входит и опухоль Беркитта. При несвоевременном лечении наступает смертельный исход. Именно поэтому при установлении патологии пациенту проводится срочное лечение.

Лимфома Беркитта развивается постепенно и имеет 4 стадии.

Первая

На начальном этапе формирования опухоль достаточно быстро увеличивается в размерах. Патологический процесс затрагивает определенную зону, где расположены лимфатические узлы.

Симптомы патологии выражены достаточно ярко, что позволяет обнаружить опухоль на первой стадии ее развития.

Вторая

Патологический процесс распространяется на рядом расположенную лимфатическую систему. Поражение затрагивает только одну сторону.

Третья

На третьем этапе развития заболевания происходит поражение лимфатических узлов, расположенных с противоположной стороны от тех, ткани которых подверглись изменению.

Прогноз на третьей стадии чаще всего неблагоприятный, что обусловлено наличием большой области поражения.

Четвертая

Патологический процесс на 4 стадии развития заболевания распространяется по всему телу. Происходит поражение не только соседних тканей, но и отдаленных. Мутированные клетки затрагивают и внутренние органы.

Четвертая стадия имеет две подкатегории:

1. «А». Болезнь практически не поддается диагностике, так как яркие симптомы патологии практически отсутствуют. В отдельных случаях она может протекать бессимптомно.
2. «Б». Симптомы появляются на первой стадии и не исчезают. Среди самых распространенных признаков заболевания выделяют снижение веса без видимых на то причин, повышенное потоотделение, повышение температуры тела и общее недомогание.

Стадия развития заболевания определяется лечащим врачом на основе результатов диагностики. От того, насколько широко распространился патологический процесс, зависит и прогноз.

Клиническая картина

Зарождение опухоли Беркитта происходит в лимфатической системе. Сначала патологический процесс поражает лимфоузлы. Именно поэтому основными симптомами считается увеличение лимфатических узлов. При пальпаторном исследовании возникает некоторая болезненность.

Признаки возникают на фоне скопления инфильтрата. Это жидкость, которая выделяется при делении мутированной клетки. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а патологический процесс затрагивает внутренние органы, наблюдается отек в определенной области.

Пациенты часто жалуются на такие симптомы, как лихорадка, боли в пораженной области и интоксикация, которая выражается в тошноте, рвоте, слабости, раздражительности. Организм становится истощенным, развиваются признаки желтухи.

У пациентов отмечается полная или частичная утрата слуха, нарушение вкусовых ощущений, деформируется костная ткань.

На фоне распространения патологического процесса происходит нарушение работоспособности внутренних органов. Все изменения сопровождаются определенными симптомами, такими как нарушение пищеварения, непроходимость кишечника.

На слизистых оболочках начинают формироваться полипы, которые способны достаточно быстро размножаться. При их травмировании появляются кровотечение, воспалительный процесс.

Метастатические образования появляются в региональных лимфатических узлах, поражают нервную систему и твердые ткани. Вследствие этого возникают неврологические нарушения, наблюдается деформация конечностей. Многие пациенты страдают частыми переломами.

Лимфома Беркитта в исключительных случаях сопровождается лейкемией. Заболевание возникает зачастую после того, как новообразование достигает больших размеров.

Опасность заболевания состоит в том, что летальный исход может наступать спустя несколько недель или месяцев от начала возникновения первых признаков. Именно поэтому пациентам не стоит откладывать поход к врачу.

Почему возникает лимфома Беркитта

Специалистами выделен целый ряд факторов, которые способны оказать влияние на организм и увеличить риск развития заболевания. Но при этом точные причины, почему возникает болезнь, не установлены.

Среди неблагоприятных факторов выделяют:

1. Влияние радиации на организм.
2. Неправильное питание, когда в рационе большое количество канцерогенов, красителей и других химических веществ.
3. Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
4. Иммунодефицитные заболевания. Которые сопровождаются снижением иммунитета.
5. Вирусные инфекции. Самой распространенной причиной развития патологии считается вирус Эпштейна–Барр.

По мнению специалистов, спровоцировать развитие заболевания могут и генетические нарушения, которые характеризуются изменением процесс деления клеток крови или формирование лимфатической системы.

Диагностика

Опухоль Беркитта имеет вид уплотнения различного размера. Он легко определяется при пальпаторном исследовании.

При подозрении на заболевание специалист изучает анамнез, проводит осмотр. Это позволяет установить наличие возможных причин, имеющиеся симптомы и время их проявления.

Во время проведения диагностики важно не только убедиться в наличии опухоли, но и определить характер ее течения. Для этого назначается целый ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Данный метод является основным способом установления характер течения заболевания. Образец ткани пораженного лимфатического узла удаляют при помощи специального аппарата, на конце которого находится особая игла. Процедура достаточно болезненная и требует применения анестезии.

В некоторых случаях назначается хирургическое вмешательство, при котором проводится полное удаление пораженного лимфоузла. Биологический материал направляют в лабораторию для проведения гистологического исследования, которое позволяет определить наличие раковых клеток.

Недостатком биопсии считается невозможность определения вида лимфомы. Именно поэтому требуется комплексное обследование.

Молекулярная гибридизация

Методика проводится с целью установления типа патогенных микроорганизмов. Осуществляется исследование на основе взаимодействия двух образцов ДНК.

ПЦР

Используется с целью получения нескольких образцов ДНК в биологическом образе.

ПЦР позволяет установить тип инфекции, которая стала причиной развития заболевания.

РТ-ПЦР

Методика используется для определения наличия молекул РНК в любом, даже незначительном количестве.

РТ-ПЦР применяется для выявления генетических заболеваний и вируса иммунодефицита.

ИФА

Исследование помогает установить наличие специфических антител. Для этого проводится ряд лабораторных исследований на основе биохимических реакций.

При помощи ИФА специалистам удается выявить антитела и их количество в организме. Для проведения исследования используют образцы крови, цереброспинальной жидкости.

При помощи КТ зачастую выявляются опухоли небольшого размера, которые не поддаются диагностики при пальпаторном исследовании.

ПЭТ

Методика позволяет исследовать внутренние органы и оценить их состояние. Способ зарекомендовал себя в диагностике онкологических заболеваний, в том числе при подозрении на лимфому Беркитта.

По результатам исследований онколог устанавливает точный диагноз, определяет степень развития новообразования, характер течения и другие особенности патологии.

Методы лечения

Лейкоз Беркитта опасен тем, что способен достаточно быстро прогрессировать. Именно это значительно затрудняет лечение. Но несмотря на это, с заболеванием можно справиться.

Лечение при диагностировании патологии проводится несколькими методами, которые направлены на удаление опухоли и улучшение состояния пациента.

Своевременная терапия приводит к продолжительной ремиссии, но может продолжаться на протяжении нескольких месяцев. В медицине известны случаи полного излечения.

Химиотерапия

Применение химиотерапевтических препаратов является самым распространенным методом лечения при злокачественных новообразованиях. Активные вещества препаратов позволяют уничтожить мутированные клетки.

Недостатком процедуры считается то, что все компоненты, входящие в состав средств, способны негативно воздействовать не только на пораженные клетки тканей, но и здоровые.

После курса химиотерапии у пациентов наблюдается нарушение работоспособности внутренних органов и возникновения побочных эффектов в виде выпадения волос, ногтей, постоянной слабости.

Выраженность побочных эффектов зависит напрямую от дозировки, типа и продолжительности применения лекарственных средств. На сегодняшний день в дополнение к химиотерапевтическим препаратам назначаются специальные средства, способные снизить выраженность побочных эффектов.

В особо тяжелых случаях применяется полихимиотерапия. Лечение проводится от нескольких месяцев до нескольких лет. Все препараты вводят внутривенно.

Лучевая терапия

Методика применяется с целью разрушения мутированных клеток. Для этого используются высокоэнергетические лучи. Негативное воздействие на здоровые клетки тканей практически отсутствует.

В случае, когда установлена лимфома Беркитта, облучению подвергаются именно лимфатические узлы и рядом расположенные ткани.

Лучевая терапия зачастую проводится в комплексе с химиотерапией. Продолжительность лечения составляет до трех недель. В отдельных случаях может потребоваться несколько курсов.

Иммунотерапия

Иммуностимулирующие лекарственные средства применяются при невозможности использовать другие методы, которые воздействуют на организм более агрессивно.

Препараты позволяют замедлить или полностью остановить разрастание новообразования, уничтожить патологически измененные лимфоциты.

Хирургическое вмешательство

Классическое оперативное вмешательство с применением хирургического скальпеля назначается на последних стадиях развития заболевания, когда новообразование достигло значительных размеров.

Опухоль зачастую удаляют вместе с пораженной тканью. Но метод используют чаще в целях диагностики, так как для лечения он практически неэффективен. Лейкоз Беркитта возможно вылечить без применения радикальных методов.

Способ лечения подбирается лечащим врачом на основе результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики, состояния пациента и других особенностей течения заболевания.

Осложнения и прогноз

При отсутствии терапии в случае развития лейкоза Беркитта возникают определенные осложнения. Среди них отмечают интенсивные кровотечения, нарушение оттока мочи в результате сдавливания мочеточника.

С течением времени наблюдаются перфорация полых органов, непроходимость кишечника, нарушение работоспособности почек.

Многие пациенты, поступающие в медицинское учреждение, когда заболевание имеет 3 или 4 стадию, страдают тромбоэмболией легочной артерии. Зачастую наблюдается поражение позвоночного столба и спинного мозга.

При отсутствии или недостаточной терапии спустя несколько недель или месяцев может наступить летальный исход в результате развития вторичной инфекции. Именно поэтому не стоит откладывать визит к врачу.

Прогноз зависит от периода заболевания, когда было начато лечение. При своевременной терапии ремиссия сохраняется на протяжении пяти лет.

Неблагоприятный прогноз устанавливается в случаях, когда заболевание имеет 3 или 4 стадию, наблюдается поражение внутренних органов.

Профилактика

Специальных методов профилактики подобных заболеваний не существует. Специалисты рекомендуют придерживаться общих правил, таких как правильное питание, снижение вероятности развития иммунодефицитных патологий, здоровый образ жизни.

Важно регулярно посещать врача и при появлении первых признаков патологии обращаться к специалисту.

Лимфома Беркитта – опаснейшее заболевание, которое достаточно быстро прогрессирует. Опасность патологии заключается в том, что летальный исход может наступить спустя несколько недель или месяцев от начала проявления симптомов. Пациентам рекомендовано своевременно обращаться к специалисту, не запускать болезнь.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-berkitta/

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов.

Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше.

В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

на фото симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У детей

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

• ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
• наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
• частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

• присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
• заражение вирусом Эпштейна-Барра;
• ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
• получение высоких доз радиоактивного излучения;
• проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

• увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
• появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
• повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
• развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
• отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
• нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
• появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
• начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

• биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
• компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
• рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
• отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
• сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
• люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет.

Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания.

На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов.

Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани.

Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

• Сарколизин;
• Циклофосфан;
• Эмбимхин;
• Винкристин.

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Это уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад.

Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

• вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
• сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
• отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
• закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
• своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
• принимать витамины и минералы;
• не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Источник: https://furunkul.com/opuhol/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца.

Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта (фото) может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

• ионизирующая радиация;
• канцерогенные вещества;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• отрицательные условия и проживания;
• вирусы и неопластические болезни;
• канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

• лихорадкой;
• болями в животе;
• истощением;
• кишечной непроходимостью;
• диспепсическими симптомами;
• желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

• нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
• инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
• нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

• врачебного осмотра;
• общего клинического и биохимического анализа крови;
• биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

• Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
• Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
• Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами.

Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг.

Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным.

Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит.

Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

• морфологического и иммунологического типа лимфомы;
• степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
• эффективности лечения;
• длительности ремиссии;
• осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни.

К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение.

При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.

• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы.

Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

• лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
• лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
• лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
• лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ	КАТЕГОРИЯ	ПОЛНЫЙ ОТВЕТ	2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА	5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА	ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА	ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
I	0-1	87	79	70	84	73
II	2	67	66	50	66	51
III	3	55	59	49	54	43
IV	4	44	58	40	34	24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

• 0 – возраст выше 60 лет;
• 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
• 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
• 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
• 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html