Карциноидный синдром: признаки на ранних стадиях, фото и диагностика

Наиболее часто диагностируемые опухоли, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, называются карциноиды. Набор симптомов, которые возникают при развитии карциноидной опухоли, называется карциноидным синдромом.

Что такое карциноидный синдром подробнее

Нейроэндокринные опухоли (карциноиды), выбрасывают в кровь гормоны (обычно это гистамин, серотонин, простагландин, другие). Из-за попадания этих гормонов в кровь начинает развиваться карциноидный синдром, с характерными симптомами.

Нейроэндокринные опухоли могут развиваться почти в любом органе.

Обычно новообразования, вызывающие карциноидный синдром, располагаются в:

• тонком кишечнике – 39% случаев;
• аппендиксе – 26 % случаев;
• прямой кишке – 15 %;
• бронхах – 10%;
• прочих отделах толстого кишечника – 1-5%;
• поджелудочной железе – 2-3%;
• желудке – 2-4 %;
• печени – 1%.

В некоторых случаях карциноидные опухоли ЖКТ совмещаются с прочими новообразованиями толстого кишечника. Карциноиды кишечника могут никак себя не проявлять до появления метастаз, и пока болезнь не перейдет в терминальную стадию.

Хотя долгое время считалось, что карциноиды относятся к доброкачественным новообразованиям, было установлено, что, несмотря на медленное развитие, эти новообразования имеют некоторые признаки злокачественности и способны метастазировать в определенные группы органов.

Карциноидный синдром случается и у мужчин, и у женщин с одинаковой частотой, чаще всего он возникает в 50-60 лет.

Видео по теме:

Патогенез карциноидного синдрома

Предрасполагающими факторами для формирования карциноидного синдрома являются:

• наследственная предрасположенность (к примеру, эндокринные неоплазии множественного характера);
• половая принадлежность (чаще встречается у мужчин);
• излишнее употребление алкоголя, курение;
• некоторые виды нейрофиброматоза;
• заболевания желудка в анамнезе.

Можно отметить, что разные формы карцином диагностируются у людей, принадлежащих разным расам, афроамериканцы больше сталкиваются с новообразованиями желудка, а европейцы страдают карциномой лёгких.

Причиной появления карциноидного синдрома является гормональная активность опухолей, которые происходят из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптоматика обусловлена изменением содержания различных гормонов в крови больного. Такие новообразования чаще выделяют большее количество серотонина, наблюдается рост количества гистамина, брадикинина, простагландинов и полипептидных гормонов.

Важно! Карциноидный синдром появляется не у всех пациентов с карциноидными опухолями.

При карциноидах, расположенных в бронхах, легких, поджелудочной железе, яичниках и других органах, этот синдром может возникнуть до начала метастазирования, из-за того, что кровь от зараженных органов не подвергается очищению в печени перед поступлением в кровоток системы. Злокачественные новообразования провоцируют появление карциноидного синдрома чаще новообразований, которые не проявляют признаков малигнизации.

Рост уровня серотонина вызывает диарею, боли в животе, сердечную патологию, мальабсорбцию. При росте уровня брадикинина и гистамина возникают приливы.

Проявления карциноидного синдрома

Этот синдром имеет такие симптомы:

• приливы;
• фиброзное поражение правой области сердца;
• болевые ощущения в животе;
• персистирующая диарея;
• бронхоспазм.

Самый частый симптом карциноидного синдрома — приливы. Встречается практически у всех больных. Прилив характеризуется внезапным, периодическим покраснением верхней части туловища. Чаще гиперемия больше выражена в зоне затылка, шеи или лица.

Больные с карциноидным синдромом ощущают жар, онемение и жжение. Приливам сопутствуют учащение сердечных сокращений и падение артериального давления. Могут наблюдаться головокружения, которые объясняются снижением кровоснабжения головного мозга.

Приступы могут сопровождаться: слезотечением и покраснением склер.

На ранних этапах карциноидного синдрома приливы ощущаются 1 раз в несколько дней или недель. По мере развития синдрома их количество возрастает до 1-2 или даже до 10-20 раз в день. Продолжительность приливов колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Чаще приступы появляются на фоне употребления алкоголя, жирной, пряной, острой еды, психологического стресса, физической нагрузки, приема медикаментов, которые способствуют повышению уровня серотонина. Редко, но приливы могут возникать спонтанно, без видимых причин.

Сердечная патология диагностируется у половины пациентов, имеющих карциноидный синдром. Чаще проявляется эндокардиальный фиброз, который сопровождается поражением правой части сердца.

Левая часть поражается редко, из-за разрушения серотонина при прохождении крови через легкие. Вслед за этим может развиться сердечная недостаточность и застой в большом круге кровообращения.

Они могут проявляться асцитом, отеками нижних конечностей, болевыми ощущениями в правом подреберье, пульсацией и набуханием шейных вен.

Другим распространенным проявлением карциноидного синдрома считаются болевые ощущения в животе, которые объясняются наличием преграды для движения кишечного содержимого. Это происходит из-за увеличения размера первичной опухоли или появления в брюшной полости вторичных очагов.

Диарея проявляется у 75% больных с карциноидным синдромом. Она развивается из-за увеличения моторики тонкого кишечника под воздействием серотонина.

Чаще этот симптом носит хронический персистирующий характер, и его интенсивность может быть различна. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (углеводный, белковый, водно-электролитный, жировой), развиваются гиповитаминозы.

Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.

У 10% больных карциноидным синдромом появляется бронхоспазм. Могут возникать приступы экспираторной одышки, в сопровождении свистящих и жужжащих хрипов.

Опасным последствием карциноидного синдрома считается карциноидный криз. Состояние, которое возникает в процессе оперативных вмешательств и сопровождается резким падением артериального давления, учащением сердечного ритма, выраженным бронхоспазмом и возрастанием количества глюкозы в крови.

На заметку! Симптомы карциноидного синдрома типичны, но они не считаются важными диагностически, так как по отдельности они могут возникать при других патологиях внутренних органов.

Карцинома в различных органах

Карцинома в легких

Признаки новообразований в легком будут неспецифические, иногда их не будет совсем, значит, и карциноидный синдром будет отсутствовать. Это связано с небольшими размерами новообразования и отсутствием метастаз.

Симптомы при карциноме в легких нетипичны:

• диспепсические явления;
• учащенное сердцебиение;
• одышка, кашель;
• приливы крови к верхней части туловища;
• бронхоспазм.

При этих симптомах трудно заподозрить карциноид – отсутствует истощение, нет резкого похудения, усталости, снижения иммунитета и другой характерной симптоматики ракового процесса.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Опухоль тонкой кишки

В тонком кишечнике немного чаще, чем в легких, диагностируется новообразование и сопровождающий его карциноидный синдром. Из признаков наличествуют неспецифические боли в животе, что связано с небольшими размерами новообразования. Часто образование диагностируют случайно во время рентгенологического исследования.

Около 10% всех опухолей тонкой кишки этой этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Это значит, что процесс переродился в злокачественный и распространился на печень. Такие опухоли способны вызвать обтурацию просвета кишки и непроходимость кишечника.

Причиной непроходимости может быть размер опухоли или перекрут кишки из-за фиброза и воспаления слизистой оболочки.

Опухоль аппендикса

Опухоли червеобразного отростка — редкое явление. Обычно карциноиды в аппендиксе находят патологоанатомы после аппендэктомии. Новообразование небольшого размера – меньше одного сантиметра.

Шансы, что после удаления аппендикса она появится в каком-то другом месте (рецидив), очень малы.

Но если обнаруженное новообразование размером больше 2 см, то есть риск метастазирования в локальные лимфоузлы и перенос раковых клеток в прочие органы.

Ректальная карциноидная опухоль

В этом случае карциноидный синдром практически не выражен. Признаков нет, и опухоли находят случайно во время диагностических обследований (колоноскопия или сигмоидоскопия).

Риск малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастаз зависит от величины опухоли. Если ее размер больше 2 см, то риск развития осложнений — около 80%, если меньше 2 см – 98 %, что метастаз не будет.

Маленькая опухоль удаляется резекцией кишки, если присутствуют признаки злокачественности, то удаляется вся прямая кишка.

Гастральный карциноид

Определяют 3 вида карциноидных опухолей желудка, которые способствуют карциноидному синдрому:

• Опухоли первого типа имеют маленькие размеры (до 1 см), доброкачественное течение. При сложном распространении опухоли процесс захватывает весь желудок.
• Опухоли 2 типа растут медленно, редко становятся злокачественными. Они преобладают у пациентов, которые имеют такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражается не только желудок, но и поджелудочная железа, эпифиз, щитовидка.
• 3 тип — большие новообразования. Они злокачественного характера, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут быть причиной перфорации и кровотечения.

Опухоли толстой кишки

В толстой кишке чаще всего диагностируется карциноидная опухоль и наблюдается карциноидный синдром. В основном присутствуют большие (пять сантиметров и более) новообразования. Они метастазируют в регионарные лимфоузлы и почти всегда бывают злокачественными. Прогноз выживаемости для этих пациентов неблагоприятный.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания проводится на основании внешнего осмотра, симптоматики и исследований:

• анализы на биохимию;
• иммунофлюоресцентные исследования;
• КТ и МРТ;
• рентгенография;
• сцинтиграфия;
• эндоскопия;
• гастроскопия;
• колоноскопия;
• бронхоскопия;
• лапароскопия;
• флебо- и артериография.

В плазме крови выявляется высокий уровень серотонина. Специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. При ее повышенном уровне вероятность карциноида — практически 90%.

Для подтверждения присутствия новообразования делают биопсию пораженного участка и исследуют полученные ткани. Также применяют тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но такие данные могут указывать на несколько заболеваний.

Проводят дифференциальную диагностику с системным мастоцитозом, климактерическими приливами и побочными эффектами от приема медикаментозных средств.

Лечение карциноидного синдрома

Терапия этого патологического состояния включает в себя лечение первопричины.

Главными методами лечения являются:

• хирургическое иссечение;
• химио- и лучевая терапия;
• симптоматическое лечение.

Хирургическое удаление является основным методом лечения новообразования, оно бывает радикальным, паллиативным и малоинвазивным.

При радикальном иссечении удаляется пораженный участок, прилегающие ткани, лимфоузлы и метастазы. При паллиативном вмешательстве удаляют только первичную опухоль и самые крупные метастазы.

Малоинвазивная хирургическая операция предполагает легирование печеночной вены, что избавляет пациента от приливов и диареи.

После хирургического вмешательства назначается химиотерапия, которая позволяет избавиться от метастаз в организме и убрать остатки новообразования.

При карциноидном синдроме, обусловленном новообразованиями тонкого кишечника, проводят резекцию тонкой кишки с частью брыжейки. При новообразованиях толстого кишечника и присутствия опухоли в области илеоцекального сфинктера, делают правостороннюю гемиколэктомию.

При карциноидном синдроме, обусловленном опухолью в зоне аппендикса, делают аппендэктомию. Иногда дополнительно убирают близлежащие лимфоузлы.

Паллиативное вмешательство показано при метастазировании. Оно предполагает удаление крупных очагов для уменьшения уровня гормонов и степени выраженности карциноидного синдрома.

Показанием к химиотерапии является присутствие метастаз. Ее применяют в послеоперационном периоде при поражениях сердца, нарушении работы печени и значительном превышении нормального уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче.

Чтобы избежать появления карциноидного криза, терапию начинают с небольших доз лекарств, медленно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме довольно низкая.

Улучшение бывает у 30% больных, средняя длительность ремиссии — около 4-7 месяцев, возможны рецидивы.

В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме применяют препараты-антагонисты серотонина: «Сертралин», «Флуоксетин», «Пароксетин» и прочие.

Для подавления секреции биологически активных веществ в зоне новообразования и уменьшения проявления карциноидного синдрома используют: «Ланреотид» и «Октреотид».

Совокупное использование хирургических методов и химиотерапии дает возможность продлить жизнь пациента, а в отдельных случаях (если новообразование диагностировано на начальной стадии) – излечиться полностью.

Симптоматическое лечении нужно для облегчения состояния пациента.

Для этого употребляют антагонисты серотонина, антидепрессанты, ретиноиды, альфа-интерферон, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов и другие препараты по показаниям.

Прогноз заболевания

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности и уровня злокачественности новообразования. При радикальном удалении первичной опухоли и отсутствии метастаз возможно полное выздоровление.

При наличии метастаз прогноз хуже. Из-за медленного развития карциноида продолжительность жизни — от 5 до 15 и более лет.

Причиной смертельного исхода являются множественные метастазы в отдаленных органах, сердечная недостаточность, истощение, кишечная непроходимость.

При опухолях легкого прогноз продолжительности жизни наихудший, а наиболее оптимистичный – при опухоли в аппендиксе.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/kartsinoidnyy-sindrom/

Карциноидный синдром и карциноидная опухоль: признаки, фото, диагностика, лечение, прогноз

У некоторых пациентов с онкологическими заболеваниями, которые итак переживают не лучшие времена, возникает особый синдром, присущий только таким патологиям. Он характерен для карциноидов – опухолей, состоящих из нейроэндокринных клеток.

Из-за медленного прогрессирования болезни у части людей возможно полное выздоровление, но – при ранней постановке диагноза и проведении операции.

Карциноиды и карциноидный синдром

Карциноиды названы так из-за морфологического сходства с карциномами, но от последних отличаются меньшей степенью злокачественности.

В настоящее время они составляют до 9 % раковых новообразований ЖКТ, но могут формироваться в любом участке организма (примерно 0,2% в общей статистике онкозаболеваний).

Опухоли формируются из клеток нервной системы и являются гормонально зависимыми, так как сами производят серотонин и некоторые другие биологически активные белки. Возраст больных, у которых диагностируются подобные заболевания, обычно не меньше 50-60 лет.

Но сейчас уже доказано, что в 80% случаев без лечения эти новообразования дают свои метастазы – в кишки, печень, органы брюшной полости, лимфоузлы.

Карциноидный синдром – совокупность клинических проявлений, которые полностью обусловлены наличием карциноида у человека. Так как эти опухоли выделяют гормоны, то последние попадают в кровь и способствуют развитию всего патологического симптомокомплекса.

Такое явление возникает далеко не у каждого больного, зато может длиться несколько лет, включать разные симптомы со стороны кожи, живота, сердца и т.д.

Фото пациента с карциноидным синдромом

Более вероятно развитие карциноидного синдрома при наличии опухоли тонкого кишечника и бронхов, так как именно такие новообразования вырабатывают значительное количество гормонов.

Поскольку другие опухоли ЖКТ и прочих участков организма продуцируют таких веществ меньше, то симптоматика их может отсутствовать до последней стадии. Только наличие метастатических процессов меняет картину, отражаясь появлением клинической картины.

Виды карциноидов

До 40% опухолей, которые вызывают характерный синдром, находятся к тонкой кишке, до 25% — в червеобразном отростке, 15% вблизи анального отверстия. Менее распространены новообразования описываемого типа в желудке, печени, бронхах, половой системе, поджелудочной железе.

Основные характеристики карциноидов в зависимости от локализации следующие:

1. Опухоль желудка. Развивается на дне или своде органа, при выделении желудочного сока провоцируют высвобождение гистамина – медиатора аллергии. В итоге соляная кислота вырабатывается в повышенном количестве. Женщины болеют чаще. Симптомы напоминают таковые при язве – боль, изжога, иногда – кровотечения. Выделяют три типа образований – возникающие при атрофическом гастрите, при синдроме Золлингера-Эллисона, без связи с какими-либо болезнями.
2. Опухоль прямой кишки. Диагностируются чаще случайно, так как они редко дают симптоматику. При крупных размерах может наблюдаться клиника геморроя, а также запоры, ректальные кровотечения. Даже при образовании метастазов карциноидный синдром маловероятен.
3. Опухоль бронха. Встречаются нечасто, до 2% от новообразований в нижних дыхательных путях. Многие больные – заядлые курильщики, причем у последних обычно медленно прогрессирующие опухоли обретают агрессивное течение, часто дают метастазы в область диафрагмы.
4. Опухоль тонкого кишечника. Самый распространенный тип локализации. Почти всегда на поздних стадиях дает комплекс характерных симптомов, а также проявляется метастазами и непроходимостью. Может приводить к ишемии кишки (кислородному голоданию из-за нарушения кровообращения), перегибам и деформации. Эти опухоли очень трудно диагностируются.
5. Опухоль червеобразного отростка (аппендикс). Наблюдаются чаще у молодых людей, в подавляющем большинстве случаев обнаруживаются при удалении слепой кишки на фоне ее воспаления. Имеют малый размер, метастазы почти не дают, в связи с чем нередко считаются доброкачественными.
6. Опухоль легкого. Составляет до 2% от общего числа раковых поражений паренхимы легкого. Причиной часто называется курение. Преимущественно, рак выявляется у людей старше 60 лет, мужского пола. Выделяют несколько типов таких карциноидов – высокодифференцированные, низкодифференцированные, атипичные. Прогноз двух последних видов плохой, степень злокачественности высокая.

Причины заболевания

Этиология карциноидов пока не выяснена. Тем не менее, предрасполагающими факторами считаются:

• Наследственность
• Плохая экология
• Работа на вредном производстве
• Излишнее потребление жареной пищи, копченостей
• Курение
• Атрофический гастрит и другие предраковые болезни

Непосредственная причина развития всего симптомокомплекса – производство гормонов, гормоноподобных веществ и медиаторов аллергии возникшей опухолью.

Поскольку данное осложнение возникает не у каждого больного, был сделан такой вывод: синдром характерен только для метастазирующих опухолей, либо для крупных новообразований, преодолевших печеночный барьер. Это важно по причине попадания всех продуктов опухоли в системный кровоток и отсутствия его «погашения» печенью.

Обычно в кровотоке больного человека обнаруживаются такие вещества:

• Гистамин
• Простагландины
• Серотонин
• Брадикинин
• Энтерамин
• Хромогранин

Избыток таких составляющих, из которых наиболее раздражающим является серотонин, и приводит к развитию симптоматики карциноидного синдрома. В частности, гормоны могут сужать сосуды, чем вызывают повышение давления крови.

Взаимодействие патологически большого количества выделенных веществ и прочих нормальных гормонов в организме также вызывает поражение сердца с развитием клапанной недостаточности, стеноза легочной артерии и прочих тяжелых нарушений.

Симптомы

Признаки карциноидного синдрома разнообразны и во многом будут зависеть от того, какие именно вещества были произведены новообразованием.

В подавляющем большинстве случаев возникает сильное покраснение кожи, которое наиболее заметно на лицевой части головы, на передней поверхности шеи, на зоне декольте. Температура тела у многих больных также не остается нормальной — возрастает.

Гиперемия кожи держится постоянно не у всех. Некоторые страдают от внезапных приливов в верхней части тела и головы только после перегрузки, нервного перенапряжения, принятия спиртного, острой пищи. Приступообразное покраснение кожи и жар могут проходить самопроизвольно через пару минут или через 2-5 часов.

Если в такой момент измерить пульс, то он будет повышен, а давление, напротив, снижено. В периоды приступов гипертония случается редко.

Еще один симптом, который бывает почти в 90% случаев – частые поносы. Диарея случается без сочетания с приливами, либо развивается вместе с ними. Если в момент появления диареи принять препараты, угнетающие серотонин, то этот неприятный симптом заканчивается.

Иногда вместо диареи развивается кишечная непроходимость с сильными болями в брюшине, если новообразование уже настолько крупное, что перекрывает просвет кишки.

Прочие возможные симптомы, объединяемые карциноидным синдромом:

• Отеки, боли в области сердца, водянка живота, увеличение печени, ее болезненность, сильная одышка, в том числе в положении лежа – признаки сердечной недостаточности.
• Бронхоспазм, хрипы в груди, нарушения дыхания как следствие сдавливания бронха или влияния гормонов опухоли.
• Головокружения и обмороки как результат кислородного голодания мозговых тканей.

Со временем интенсивность симптомов нарастает, как и частота острых проявлений. Осложнением может стать кризовое состояние с сильной гипотонией вплоть до шока, с удушьем на фоне спазма бронха. Непосредственная причина такого последствия – проведение операции на опухоли.

Диагностика синдрома

• Помимо этого, в моче у больного есть очень высокий уровень 5-оксииндолуксусной кислоты.
• Чтобы анализы были точными и объективными, за несколько дней до их выполнения человеку запрещено кушать пищу с высоким присутствием серотонина.
• Если все симптомы слишком явные, а анализ не дает положительного результата, необходим тест с провокацией (например, с приемом спиртного).
• После выявления маркеров карциноидного синдрома необходимо в срочном порядке сделать детальное обследование и найти зону локализации новообразования.
• Для поиска могут понадобиться такие методы:

• Рентгенограмма
• КТ, МРТ
• Эндоскопическое и стандартное УЗИ
• Капсульная эндоскопия кишечника
• Фиброгастродуоденоскопия
• Фибровидеоколоноскопия
• Бронхоскопия
• Лапароскопические обследования
• Биопсия

Так как синдром развивается только у 15-20% больных, то его необходимо отличать от проявлений климакса, гипертонии, побочных действий приема препаратов.

Лечение болезни

Лучшим вариантом эффективного лечения является удаление опухоли на ранней стадии или по мере ее выявления. Только таким образом можно полностью устранить карциноидный синдром.

Но порой операция невозможна, так как метастазы опухоли уже имеются в печени или в ряде других органов. Тем не менее, всегда делаются попытки удалить хотя бы какую-то часть новых опухолей, что снизит общий объем патологической ткани, производящей гормоны.

Использование лучевой терапии при данном виде рака не имеет смысла. Химиотерапия оказывает слабый терапевтический эффект, но при полном отсутствии возможности оперировать ее все же назначают. Чаще рекомендуется цитостатик Циклофосфан, который работает в половине клинических случаев.

Что касается симптоматического лечения синдрома, то целесообразно проводить его путем приема препаратов, угнетающих серотонин (например, Дезерил).

Прочими средствами для снижения неприятных ощущений являются:

• Гипотензивные средства
• Опиоидные анальгетики
• Вяжущие средства
• Противодиарейные препараты
• Глюкокортикостероиды
• Антидепрессанты
• Антигистаминные средства
• Интерфероны

Больные должны отказаться в питании от пищи, богатой серотонином (бананы, орехи и т.д.). Это поможет снизить интоксикацию данным гормоном.

Средний срок выживаемости с синдромом – 5-15 лет вследствие медленного роста опухолей (50% людей живут более 5 лет). При успешно проведенной операции прогноз благоприятный.

Очень редко наблюдается молниеносное течение болезни с летальным исходом. Самый неблагоприятный прогноз при бронхиальном карциноиде.

Видео о современной диагностики и лечения карциноидного синдрома:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/oslozhneniya/kartsinoidnyj-sindrom.html

Карциноидный синдром

Карциноидный синдром – комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение – хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.

Карциноидный синдром – симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах.

В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% — в аппендиксе, в 15% — в прямой кишке, в 1-5% — в других отделах толстого кишечника, в 2-4% — в желудке, в 2-3% — в поджелудочной железе, в 1% — в печени и в 10% — в бронхах.

В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Карциноид впервые был описан в конце XIX века.

В 50-е годы прошлого века группа исследователей под руководством Вальденстрема составила расширенное описание гистологических и гистохимических особенностей карциноидных опухолей, а также доказала связь между такими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. В течение долгого времени карциноиды рассматривались как доброкачественные опухоли, однако исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было установлено, что, несмотря на медленный рост, образования обладают определенными признаками злокачественности и могут давать метастазы в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома осуществляют врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.

Карциноидный синдром

Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы.

Симптомы определяются изменением уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно такие новообразования выделяют большое количество серотонина.

Как правило, наблюдается увеличение продукции гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.

Карциноидный синдром возникает далеко не у всех больных с карциноидными опухолями. При карциноидах тонкой и толстой кишки данный синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени.

Это объясняется тем, что гормоны из кишечника с кровью поступают в печень через систему воротной вены, а затем разрушается печеночными ферментами.

Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты опухолевого метаболизма начинают напрямую поступать в общий кровоток через печеночные вены, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.

Повышение уровня серотонина провоцирует диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечную патологию. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца.

Левая половина сердца поражается редко, поскольку серотонин разрушается при прохождении крови через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы.

Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока не выяснена.

Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи.

Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга.

Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.

На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки.

Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов.

Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться.

Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса.

В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.

Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца.

Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола.

Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.

У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами.

Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.

Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.

Для исключения ложноположительного результата в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.

), и некоторых лекарственных препаратов.

В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция.

Для определения локализации опухоли и выявления метастазов больного с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентгенографию, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования.

При наличии достаточных показаний может использоваться лапароскопия. Карциноидный синдром дифференцируют с системным мастоцитозом, приливами во время климакса и побочными эффектами при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции.

При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки.

При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.

При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы.

Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома.

Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.

Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока.

Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.

В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин.

Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид.

Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.

Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается.

Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет.

Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/carcinoid-syndrome

Карциноид, карциноидный синдром, симптомы и лечение — Я — Женщина

• Сердечная недостаточность без значительного повышения давления, сильный понос, болезненность в животе, красный цвет лица являются признаками роста нейроэндокринной опухоли – карциноида.
• Наличие таких проявлений в совокупности у человека позволяет заподозрить развитие карциноидного синдрома.
• Новообразования могут быть доброкачественными или злокачественными, они поражают тонкий и толстый кишечник, прямую кишку, аппендикс, легкие, другие органы.

Опухоль такого типа является особенной. Она способна самостоятельно продуцировать гормоны и поставлять их в кровеносную систему, что вызывает основные признаки патологического процесса.

Отличительной характеристикой, которой обладает карциноидный синдром, является длительный скрытый период развития. Такая опасная ситуация возникает из-за неясного проявления симптомов в начале заболевания, схожестью их с признаками ряда патологий. Часто диагностируется уже сформированная опухоль, которая имеет метастазы, что значительно ухудшает прогноз выздоровления пациента.

Причины карциноидного синдрома

Активная выработка гормонов (серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов) сформированной карциноидной опухолью провоцирует появление признаков одноименного синдрома.

Результаты исследований не дают полных сведений о причинах развития опухолевого процесса. Новообразование способно развиться из единственной измененной клетки и вызвать синдром.

Наличие у человека карциноидной опухоли не означает, что его ждет обязательное развитие синдрома.

Вызывать появление опухоли, а затем развитие признаков карциноидного синдрома могут несколько общих факторов:

• наличие эндокринной неоплазии у близких родственников;
• постоянное курение, употребление спиртного;
• неправильное питание;
• наличие заболеваний желудка и кишечника;
• наследственный нейрофиброматоз;
• возраст старше 50 лет, принадлежность к мужскому полу.

В зависимости от места локализации новообразования отмечают наиболее вероятные причины патологического процесса. Их следует рассмотреть подробнее.

Карцинома в легких

причина, вызывающая рак лёгких, карциному – это курение. Заболеть может активный любитель табака или люди из его близкого окружения, которые вынуждены регулярно вдыхать опасные канцерогены вместе с дымом. Другие провоцирующие факторы – это заражение вирусной инфекцией, попадание в легкие частиц асбеста, пыли, воздействие радиоактивного радона.

Опухоль тонкого кишечника

Опухолевый процесс в тонком кишечнике связан с несколькими заболеваниями:

• наличием аденоматозных полипов;
• язвенным колитом (неспецифическим);
• болезнью Крона;
• язвенными процессами в двенадцатиперстной кишке;
• дивертикулитом;
• энтеритом;
• патологиями желчного пузыря, вызывающими застой желчи и раздражение части тонкого кишечника.

Ректальная карциноидная опухоль

1. Карциному прямой кишки вызывают наследственные заболевания, при которых наблюдаются генные мутации – синдромы Линча, Петц-Эгерса и Коудена, различные полипозы.

2. Риск образования опухоли увеличивается у больных, имеющих колоректальные аденомы, женские патологии – нарушение функций яичников, эндометриоз, новообразования в молочных железах.

3. Провоцировать раковый процесс могут неблагоприятные экологические факторы и неправильное питание.

Опухоли толстой кишки

Образование нейроэндокринных опухолей в толстом кишечнике связано с наличием генных мутаций, отсутствием достаточной физической активности и с вредными привычками. Провоцирует патологический процесс неправильное питание, когда в блюдах преобладают животные жиры, дрожжи, рафинированные углеводы.

Основные признаки

Карциноидный синдром отличается характерными симптомами. У больного заметно изменяется состояние кожных покровов. Видимые участки – лицо, шея, плечи – могут внезапно изменять свой цвет, становиться выраженно розовыми, красными. Через несколько минут естественный оттенок кожи возвращается.

Приступ может возникать несколько раз в день, он не сопровождается усилением потоотделения, что позволяет его называть «сухим приливом». У разных пациентов такой симптом может быть очень непродолжительным (первого типа), другие люди начинают выглядеть по особому:

• их лицо приобретает устойчивый розовый оттенок, во время приступа может багроветь нос (второй тип);
• длительный, в течение нескольких часов или дней приступ третьего типа сопровождается наличием выраженных морщин, слезоточивостью и покраснением глаз, имеются признаки снижения артериального давления и сильный понос;
• сохраняющиеся ярко-красные пятна на шее, руках появляются при приливах четвертого типа, пигментация появляется в виде пятен с неровными очертаниями.

Лицо человека с карциноидным синдромом представлено на фото. Симптом провоцирует активная выработка опухолью гистамина.

При развитии патологического процесса наблюдается реакция органов пищеварительной системы.  Характерное проявление при карциноидном синдроме – диарея. Она сопровождается болями, пациенты их описывают как сильные, регулярные схватки. Кал имеет особую жирную консистенцию. Дополняют клиническую картину абдоминального синдрома стабильные тошнота и рвота.

Заметны изменения работы сердечно-сосудистой системы, они связаны с воздействием серотонина.

Такие преобразования сопровождаются симптомами – повышением артериального давления (незначительным), сердечными болями, тахикардией.

Увеличение содержания гормонов в крови приводит к появлению другого признака карциноидного синдрома – бронхоспазма. Клиническая картина в этом случае сходна с бронхиальной астмой. Наблюдается чрезвычайное затруднение дыхания, боль, хрипы и свист в легких, нехватка воздуха, головокружение.

Исследования

Для подтверждения у пациента карциноидного синдрома необходима диагностика. Основные показатели, на которые обращает внимание врач – характерные внешние проявления, повышение уровня серотонина в пробе крови, изменение мочи с увеличением концентрации в ней 5-оксииндолуксусной кислоты.

Для подтверждения развития синдрома используется несколько лабораторных и инструментальных методов исследований:

• проба крови на наличие гормонов;
• анализ мочи;
• процедуры МРТ или КТ;
• снятие рентгенограммы;
• ультразвуковая диагностика;
• эндоскопическое и лапароскопическое обследование кишечника;
• исследование бронхов;
• колоноскопия;
• гастродуоденоскопия;
• биопсия тканей желудка, кишечника, легкого, сердца.

Важным методом диагностики для подтверждения признаков карциноидного синдрома является дифференциальная диагностика. Врач обязан исключить развитие других заболеваний, имеющих подобные симптомы.

Современные методы лечения

• Основной метод лечения после подтверждения карциноидного синдрома – проведение хирургической операции по удалению опухли.
• Для снижения скорости развития онкопроцесса, распространения метастаз в организме больного показана химиотерапия и дополнительное медикаментозное лечение для снятия или смягчения основных проявлений.
• Хорошее терапевтическое действие замечено при использовании традиционных рецептов народной медицины.

Препараты

1. Медикаменты назначаются пациентам с целью проведения химиотерапии и симптоматического лечения.
2. В первом случае для подавления роста опухоли, уменьшения её размеров, недопущения дальнейшего распространения раковых клеток в организме больного используются инъекции препаратов-цитостатиков.

3. Курс и программа лечения строго индивидуальны, подбираются для конкретного пациента. Для улучшения его общего состояния показаны:

• антагонисты серотонина;
• антигистаминные средства;
• антидиарейные препараты;
• средства для регуляции гормонального баланса.

Оперативное вмешательство

Основной этап лечения – хирургическое удаление опухоли карциноидного типа. Дополнительные действия хирург направляет на удаление тканей с признаками метастазирования, близкорасположенных лимфоузлов.

Пациентам требуется проведение манипуляции с печеночными артериями – их перевязка. Она используется для избавления больного от изнуряющих симптомов – поноса и регулярных приливов.

После операции показана химиотерапия.

Народные средства

Смягчить проявления карциноидного синдрома способно траволечение. Народные методы терапии имеют аналогичную с медикаментозным лечением цель – снижение симптоматики. Важны антигистаминные и противодиарейные свойства натуральных средств. В рецептуре назначенных врачом травяных настоев, отваров могут быть крапива, грецкий орех, белокопытник, полынь, кора дуба, зверобой.

Возможные осложнения и прогноз

Продолжительность жизни пациента и ее качество после проведения лечения зависит от главного фактора – степени развития новообразования, наличия метастаз. Если операция проведена на ранних стадиях онкопроцесса, процент 15-летней выживаемости высок – около 95.

Если карциноидный синдром развивается длительное время, количество выживших стремительно убывает до 5 % от общего числа случаев. Прогноз у больных существенно осложняют процессы метастазирования, нарушения сердечной деятельности, возникновение кишечной непроходимости, кахексии.

(1 5,00

Источник: https://winwoman.ru/karcinoid-karcinoidnyj-sindrom-simptomy-i-lechenie.html