Ангиосаркома: симптомы, лечение, подробное описание и диагностика

Ангиосаркома является сосудистой опухолью, клетки которой проявляют многие из морфологических и функциональных свойств нормального эпителия. Ангиосаркома — редкая опухоль, на неё приходится менее 2% всех сарком мягких тканей и она может варьироваться от очень дифференцированной опухоли до опухолей которые очень трудно отличить от меланомы или рака.

В то время как она может развиться в любом месте в организме, ангиосаркома наиболее часто встречается в коже и в мягких тканях. Лучевая терапия и хроническая лимфедема (синдром Стюарта-Трира) являются известными факторами риска развития ангиосаркомы кожи. Наиболее распространенной формой ангиосаркомы является кожная ангиосаркома, которая не связана с лимфедемой.

В отличие от глубокого расположения большинства сарком мягких тканей, ангиосаркома имеет склонность к развитию в коже и в поверхностных мягких тканях на коже головы, особенно у пожилых людей. Кожная ангиосаркома составляет менее 1% от всех злокачественных образований в области головы и шеи. Эта опухоль, прежде всего, встречается на голове и шее у пожилых мужчин.

В одной из крупнейших серий исследований, на сегодняшний день, Перес и др сообщили о 88 больных с кожными ангиосаркомами которые были разделены на 4 группы: 38 человек имели ангиосаркомы в области головы и шеи, 30 человек имели ангиосаркомы кожи, которые были вызваны лучевой терапией, 13 человек имели спорадический характер и их опухоли находились на коже конечностей, а 7 человек имели синдром Стюарта-Тревеса. Средний возраст на момент постановки диагноза для всех пациентов составлял 70 лет (72,5 года у пациентов с ангиосаркомами в области головы и шеи), 95% пациентов были белыми. Из тех, у кого ангиосаркомы были в области головы и шеи, 82% были мужчинами. Уилсон и Джонс позже впервые выделили уникальную форму ангиосаркомы, которая развивалась на лице и на волосистой части головы у лиц пожилого возраста, отметив, что этот тип имеет относительно благоприятный прогноз, чем другие формы ангиосарком. Эта форма ангиосаркомы также известна как старческая ангиосаркома или злокачественная ангиоэндотелиома. В настоящее время, ангиосаркома лица и волосистой части головы у пациентов пожилого возраста, признается в качестве отличительной подгруппы. По оценкам, соотношение мужчин к женщинам составляет примерно 3:1. Кожные ангиосаркомы головы и шеи являются уникальным заболеванием. Они обычно развиваются в дерме кожи головы и реже в верхней поверхности. Как правило, болезнь проявляется клинически несколькими отдельными очагами, особенно когда это происходит в коже головы. Ангиосаркома которая проявляется в нижней части лица является редкостью.

Ангиосаркома волосистой части головы. Фото

Самыми частыми проявлениями ангиосарком волосистой части головы являются одиночные или мультифокальные поражения, синеватого или фиолетового цвета, в форме узелков, бляшек или в виде плоских участков. В некоторых случаях они могут кровоточить или образовывать язвы.

Кожные ангиосаркомы, в первую очередь, затрагивают пожилых людей и, как правило, они располагаются на голове и шее.

Хотя лечение ангиосарком волосистой части головы всегда включает в себя иссечение с отрицательными полями (если возможно), пластическая реконструкция должна быть отложена.

Гомографты могут использоваться для временного восстановления кожи головы.

Гомографты являются прочными заменителями кожи, которые, как правило, должны находиться поверх раны в течение 5-7 дней, после чего пациент возвращается в операционную для поэтапного восстановления.

Ангиосаркома волосистой части головы (1).

Ангиосаркома волосистой части головы (2).

Ангиосаркома волосистой части головы (3).

Ангиосаркома волосистой части головы (4).

Ангиосаркома волосистой части головы (5).

Ангиосаркома волосистой части головы. Причины

Причины развития ангиосарком головы неизвестны. Ангиосаркома часто развивается у лиц с хронической лимфедемой. Тем не менее, лимфатический застой, вероятно, не участвует в значительной степени в развитии ангиосаркомы головы.

Наиболее частая ассоциация  нгиосаркома кожи головы наблюдается с лучевой терапией, которая ранее проводилась в плане лечения любой злокачественности или доброкачественности. Механизм радиационно-индуцированной ангиосаркомы неизвестен.

Другие факторы риска, описанные для ангиосарком которые развиваются в других местах, включают воздействие винилхлорида и диоксида тория (торотраста). Поскольку большинство ангиосарком развивается на волосистой части головы и лица у белых людей, ультрафиолетовый свет также может быть в качестве одной из причин.

Ангиосаркома волосистой части головы. Симптомы и проявления

Ангиосаркомы лица и волосистой части головы коварны и их клинические проявления отличаются друг от друга. На ранних стадиях, ангиосаркома лица и волосистой части головы часто появляется в виде странного пятна.

Такие образования могут быть одиночными или мультифокальными, синеватыми или фиолетовыми, в форме узелков, бляшек, или в форме плоских участков, иногда они могут кровоточить или развивать язвы. Самые ранние поражения плохо определяемые. Позже, эти поражения могут стать выпуклыми, бугристыми. На более поздних стадиях, они грубые, также плохо определяемые, возможно геморрагические.

Обширный локальный рост является обычным явлением. Мультифокальности отмечаются примерно у половины пациентов. Метастазы в регионарные лимфатические узлы и легкие часто происходят после повторных хирургических удалений первичного поражения. У этих больных, прогноз неблагоприятный.

Как сообщает Уидон и Фридман, это может отражать тот факт, что клинический диагноз часто задерживается в то время, пока эти опухоли будут развиваться. Тем не менее, даже очень маленькие опухоли могут распространяться далеко за пределы видимых границ поражения.

Патология

Гистологически, ранние опухоли могут показать доброкачественные, капиллярные, гемангиомаподобные структуры. Эта модель, однако, обманчива, потому что ангиосаркома, как правило, имеет агрессивное течение.

Микроскопически, ангиосаркома часто показывает широкое участие дермы, с плохой дифференцированной опухолью, которая также не редко вторгается в глубокие структуры, такие как фасции и подкожная клетчатка. Гистопатологические особенности ангиосарком разнообразны.

Ангиосаркомы низкой степени злокачественности являются хорошо дифференцированными опухолями, которые сохраняют некоторые из функциональных и морфологических свойств нормального сосудистого эндотелия. В отличие от доброкачественных гемангиом, хорошо дифференцированные ангиосаркомы образуют сосудистые каналы, которые создают свои собственные слои тканей.

Сосудистые анастомозные каналы, как правило, выстланы атипичным эндотелием в один или несколько слоев в толщину. Опухоли более высокого класса злокачественности имеют участки кровоизлияния, неупорядоченные архитектуры и крупные клетки с гиперхромными, плеоморфными ядрами. Клетки часто демонстрируют заметную митотическую активность. Иногда опухоли могут иметь хорошо дифференцированные области.

Ангиосаркома волосистой части головы. Лечение

Оптимальные подходы лечения кожных ангиосарком не определены. Как правило, радикальная операция и послеоперационная лучевая терапия рекомендуется для лечения пациентов с этими опухолями.

Однако, у многих пациентов, хирургия часто не представляется возможной из-за мультифокальной природы и местного разбрасывания этих опухолей.

В случае если операцию возможно провести, то саркомы кожи головы всех гистологических типов должны в первую очередь поддаваться широкому хирургическому иссечению аж до гистологического отрицательного поля, если это возможно.

Однако достижение отрицательного запаса часто бывает трудным у пациентов с ангиосаркомой из-за широкого микроскопического распространения. Учитывая плохие результаты, полученные только после хирургического удаления, лучевая терапия была предложена в качестве возможной адъювантной терапии.

Хотя некоторые исследователи сообщают, что лучевая терапия не дает никакой пользы, другие полагают, что операция в сочетании с лучевой терапией дает лучший прогноз для пациентов. Болезнь часто рецидивирует в региональные и отдаленные места. По этим причинам сегодня срочно необходима разработка новых подходов, в том числе более эффективного местного и системного лечения.

Ангиосаркома волосистой части головы. Вывод

Ангиосаркома волосистой части головы является редкой, агрессивной и трудно поддающейся лечению опухолью, которая в первую очередь поражает пожилых людей. Хирурги должны быть знакомы с этими опухолями и они должны быть осведомлены о чрезвычайно высоком риске местного рецидива, несмотря на агрессивное лечение.

Послеоперационное облучение, если оно используется, должно быть направленно на широкую область за видимый край опухоли. В целом, прогноз для пациентов оставляет желать лучшего. Ангиосаркома имеет тенденцию к метастазированию по лимфатическим или гематогенных маршрутам, но не смотря на это, в литературе также отмечались случаи полной ремиссии и успешного местного лечения.

Размер опухоли может повлиять на прогноз. Опухоли менее 5 см в диаметре связаны со значительно лучшим прогнозом, чем более крупные поражения. Опухоли низкой степени злокачественности протекают безболезненно и имеют лучший прогноз, чем поражения высокой степени злокачественности. Смерть от болезни происходит путем метастазирования, местного расширения, или опухолевой инвазии.

Источник: http://redkie-bolezni.com/angiosarkoma-volosistoy-chasti-golovi/

Ангиосаркома — редкая опухоль с ярко выраженной злокачественностью — ODSIS Медицинский портал

Успешность лечения раковых образований напрямую зависит от стадии, на которой они были замечены, и от того, как скоро начаты мероприятия по их устранению. Для ангиосаркомы это особенно важно, потому что она относится к особо агрессивным разновидностям опухолей.

Что такое ангиосаркома?

Онкологическое образование, имеющее в своей основе поражённые болезнью клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы, называют ангиосаркома. Патология отличается особенной степенью злокачественности.

Узел имеет бугристую поверхность. Строение образования представляет собой большое количество тонкостенных сосудов. В разрезе опухоль выглядит как множество полостей, которые наполнены кровянистым содержимым.

Образование представляет собой чаще всего мягко эластичный узел, границы которого чётко не обозначены. Больной сам может обнаруживать наличие опухоли в толще тканей. При прощупывании ангиосаркомы появляются болевые ощущения, смещению почти не поддаётся.

Патология встречается редко.

Среди случаев заболевания саркомой этот вид поражения занимает до четырёх процентов. Из них больше половины приходится на случаи, когда заболевание поражает кожу и мягкие ткани. У остальной части заболевших пациентов (40%) ангиома обнаруживается в молочной железе и внутренних органах.

• На фото изображена ангиосаркома молочной железы у женщины 42 лет
• 
• Этот вид рака отличается быстрым ростом и распространением процесса на окружающие мышцы и сосуды. Метастазы распространяют через кровеносную систему на органы:

• головной мозг,
• кости,
• печень,
• лёгкие,
• почки.

В половине случаев метастазы охватывают патологией ближайшие лимфоузлы.

Виды и локализация

Образования формируются из атипичных клеток эндотелия. Другой вид клеток, ставшие недифференцированными, создают разрастания вокруг сосудов наподобие муфт.

Существует общепринятая классификация патологии, в соответствии с которой опухоли подразделяют на четыре вида.

• Идиопатическая кожная разновидность ангиосаркомы бывает на голове, выбирая участки:
• Кожная ангиосаркома, причиной, которой явилась радиация. Патология развивается из эндотелия, расположенного в лимфатических сосудах.
• Ангиосаркома, поражающая лимфососуды конечностей. Патология, ассоциированная с заболеванием нижних конечностей, называемом лимфостазом.
• Первичная опухоль, дислоцирующаяся на молочной железе и имеющая признаки ангиосаркомы.

Также ангиосаркомная опухоль может располагаться в мягких тканях: печени, сердце, почке и пр.

Причины развития

• механическая травма кожного покрова,
• участок кожи попадал в зону воздействия лучевой терапии; облучение могло проводиться четверть века назад;
• перерождение доброкачественных образований.

Пострадиационная ангиосаркома появляется в результате лечения рака методом облучения:

• шейки матки,
• молочной железы,
• эндометрия,
• болезни Ходжкина,
• яичек,
• полового члена,
• яичников.

Появление ангиосаркомы в области печени вызывают взаимодействия с химическими канцерогенами:

• соединениями мышьяка,
• андрогенами,
• ароматическими углеводородами,
• поливинилхлоридом.

Другие причины:

• болезнь Реклингаузена,
• сосудистые факторы,
• хронический гемохроматоз,
• снижение иммунитета.

Симптомы ангиосаркомы

Заболевание проявляет себя через такие признаки:

• на заболевшем участке наблюдается:
  • синеватое пятно, представляющее собой кровоподтёк;
  • на более позднем периоде может наблюдаться соединение небольших образований в одно шаровидной формы; опухоль имеет цвет фиолетово-красный, виднеются сосуды;
• слабое самочувствие,
• исхудание,
• отёк в месте заболевания,
• интоксикация,
• повышение температуры,
• появление язв в районе проблемы,
• сигналы нарушения функционирования печени:
  • желтуха,
  • увеличение печени,
  • асцит,
  • выраженные боли в животе.

Диагностика

• Осмотр специалистом ангиосаркомы, пальпация образования с целью выявления, какое образование по форме и размеру присутствует на месте проблемы:
• Рентгенография – при помощи метода удаётся определить дислокацию патологии вместе с возможными метастазами.
• Биопсия – это забор небольшого фрагмента ткани опухоли и исследование его в лабораторных условиях для постановки точного диагноза.
• Ультразвуковое исследование даёт информацию о том, где и как расположена патология, её очертания.
• Подробную информацию о виде опухоли предоставляет исследование крови при помощи проверки их на онкомаркеры.
• Послойное сканирование участка, занятого патологическим образованием, можно получить при помощи методов магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Состояние мягких тканей лучше покажет первый метод, а второй способен хорошо диагностировать состояние твёрдых тканей организма.

Какое лечение показано?

• Единственным способом лечения является хирургическое удаление ангиосаркомы с максимально возможным иссечением тканей, соседствующих с опухолью до здоровых слоёв.
• В случае если патология находится на конечности, то часто прибегают к её ампутации, потому что эта радикальная мера иногда позволяет спасти жизнь пациенту.
• При поверхностном расположении очага применяется широкое иссечение поражённых патологией тканей. Этот метод используют при опухолях, злокачественность которых определяется как низкая.
• Ангиосаркома плохо отзывается на лечение, кроме того, после удаления опухоли возможен рецидив. Однако, на лучевое облучение реакция более выраженная, чем на химиотерапию.Поэтому его включают чаще в курс лечения перед и после удаления патологии с целью воздействия на больные клетки для прекращения их жизнедеятельности. Первичная раковая опухоль поддаётся такому воздействию, а если случился рецидив, то лучевая терапия в таком случае бессильна.
• Химиотерапия также применяется для улучшения результата хирургического вмешательства. Её используют в таком же режиме, как и облучение: накануне операции и после неё. Целью является — предостеречь возможность дальнейшего распространения патологии и повторного появления проблемы.

Поражения метастазами органов, костной системы говорит о запущенном случае онкологии. Это состояние плохо поддаётся лечению, поэтому на этом этапе часто случается летальный исход.

Прогноз жизни пациентов

Благоприятный прогноз возможен, если патология обнаружена и подвергается лечению на начальной стадии.

Ангиосаркома относится к ярко выраженным злокачественным патологиям, поэтому чаще прогноз после удаления опухоли не является оптимистичным:

• при поражении головы (волосистой части и лица) — человек может прожить до 20 месяцев,
• при патологии, протекающей у пациентов, страдающих лимфостазом – до трёх лет,
• при поражении грудных желёз — до 5 лет.

В случаях отдалённых метастаз и проявления рецидива прогнозы на исцеление являются пессимистическими.

Видео резекции сердечной ангиосаркомы:

Источник: http://odsis.ru/angiosarkoma-vidy-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz/

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, исходящая из эндотелия (клеток внутренней поверхности) кровеносных или лимфатических сосудов. Отличается резистентностью к терапии и быстрым метастазированием.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев). Другими излюбленными местами локализации опухоли являются молочные железы, селезенка, кости и печень.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль, отличающаяся быстрым метастазированием

Ангиосаркома кожи диагностируется в два раза чаще у мужчин, чем у женщин; как правило, возникает в пожилом возрасте. Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

• ионизирующее излучение;
• нарушения местного иммунитета;
• сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

• болезнь Реклингхаузена;
• идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

• ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
• первичная ангиосаркома молочных желез;
• идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
• пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Симптомы

Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными.

Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит.

Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.

Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти.

Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.

Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-голубого до кровяно-красного цвета.

Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области груди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.

Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:

• слабость, утомляемость;
• признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия);
• повышение температуры тела;
• отсутствие аппетита, потеря веса;
• анемия.

Для ангиосаркомы печени также характерны:

• увеличение печени;
• боль в животе;
• желтуха;
• асцит.

Ангиосаркома печени

Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.

• 9 мифов о раке кожи
• Питание для здоровья волос и кожи: ТОП-7 полезных продуктов
• 7 полезных свойств апельсиновой кожуры

Диагностика

Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• анализ крови на онкомаркеры;
• рентгенографию;
• УЗИ;
• компьютерную или магниторезонансную томографию.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.

Лечение

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.

При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.

Возможные осложнения и последствия

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Прогноз

Прогноз осторожный. После проведенного комбинированного лечения ранних стадий заболевания пятилетняя выживаемость в пределах 45%, десятилетняя – 25%.

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

• полноценное питание;
• соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
• отказ от вредных привычек;
• умеренные занятия спортом;
• общее оздоровление организма.

Источник: https://www.neboleem.net/angiosarkoma.php

Ангиосаркома

Ангиосаркома (син. гемангиоэндотелиома) относится к категории наиболее редких злокачественных новообразований, в составе которой видоизмененные клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы. Отличительные черты — высокая степень злокачественности опухоли и большая вероятность появления гемангиомы.

Точные причины возникновения онкопатологии в настоящее время неизвестны, однако клиницистами принято выделять несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов. Основными источниками малигнизации считают длительное облучение организма, протекание хронических заболеваний и снижение иммунитета.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли (наиболее часто развивается ангиосаркома печени), но есть несколько общих симптомов, например, болевой синдром, внешние изменения, признаки интоксикации и высокая температура.

Поставить правильный диагноз может только клиницист на основании внешних клинических признаков и данных инструментальных обследований пациента. Лабораторные тесты в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение подобного поражения внутренних органов и костей осуществляется только при помощи хирургического вмешательства, которое в обязательном порядке дополняется химиотерапией.

На сегодняшний день точные причины формирования ангиосаркомы неизвестны. Среди клиницистов ходит множество предположений касательно происхождения такого онконовообразования. Большое количество медиков сходится во мнении, что основная причина появления патоочага заключается в длительном влиянии на человеческий организм облучения, которое могло проводиться даже в лечебных целях.

К негативным предрасполагающим факторам относят:

• злокачественное перерождение доброкачественной опухоли селезенки, кожных покровов или иной локализации;
• механическое травмирование кожи;
• болезнь Ходжкина;
• тяжелое отравление химическими веществами, например, соединениями мышьяка или андрогенами, поливинилхлоридом или ароматическими углеводородами;
• болезнь Реклингхаузена;
• хроническое течение гемохроматоза;
• проблемы с сосудистой системой;
• генетическая предрасположенность к онкологическим образованиям;
• переломы или ушибы позвоночного столба;
• неадекватное осуществление секторальной резекции молочной железы.

К возможным причинам относят снижение сопротивляемости иммунной системы, на фоне чего на человека еще в большей степени оказывают влияние вышеуказанные провокаторы.

Среди клинических проявлений ангиосаркомы выделяется:

• ангиосаркома конечностей;
• первичная ангиосаркома молочной железы;
• ангиосаркома мягких тканей;
• идиопатическая первичная ангиосаркома лица или волосистой части головы;
• пострадиационная ангиосаркома кожи — может возникнуть даже спустя 15–25 лет после облучения.

Остальные злокачественные новообразования делятся в зависимости от места расположения, например, ангиосаркома печени, сердца, почки, селезенки, подвздошной кости и т. д.

Существует несколько типов новообразования, отличающихся по своему строению:

• лимфангиосаркома — состоит из элементов лимфатических сосудов;
• гемангиосаркома — включает клетки кровеносных сосудов;
• смешанная опухоль.

По степени дифференцировки онкопоражение предплечья, печени, кожи или иного сегмента бывает:

• высокодифференцированным — обладает наименьшей степенью злокачественности;
• умеренно дифференцированным;
• низкодифференцированным — образования с высоким уровнем злокачественности;
• недифференцированным — опухоль отличается агрессивностью, быстрым ростом и ранним возникновением метастазов.

Отмечается несколько стадий прогрессирования рака:

• 1А — размеры опухоли не превышают 5 сантиметров, очаг может быть поверхностным или глубоким;
• 1В — образование больше 5 сантиметров, но локализуется только в поверхностном слое;
• 2А — отмечается поражение мягких тканей, но без региональных метастазов;
• 2В — поверхностная опухоль более 5 сантиметров, распространяется на местные лимфатические узлы;
• 3 — поверхностное или глубокое новообразование, превышающее 5 сантиметров в размере и дающее единичные отдаленные метастазы;
• 4 — развивается большое количество как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Клиническая картина будет полностью диктоваться местом расположения злокачественного процесса. Например, ангиосаркома сердца обладает такими признаками:

• болевые ощущения в области сердца;
• частые колебания ЧСС;
• сердечная недостаточность;
• нарушение процесса дыхания;
• синюшность кожи;
• отечность лица, шеи и верхних конечностей;
• головные боли различной степени интенсивности;
• постоянная сонливость;
• приступы потери сознания;
• шум в ушах;
• головокружения.

Ангиосаркома печени при развитии может иметь такие признаки:

• резкое снижение массы тела;
• увеличение объемов живота;
• желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер глаз;
• появление горького привкуса во рту;
• обесцвечивание фекалий;
• потемнение урины;
• сильнейший кожный зуд;
• приступы сильной головной боли;
• тошнота;
• проявления эпилепсии;
• галлюцинации зрительного и слухового характера;
• проблемы с координацией движений;
• парез мышц.

Поражение подвздошной кости или любого другого костного элемента представлено:

• болевым синдромом в костях;
• нарушением подвижности больной конечности;
• тремором руки или ноги;
• неврологическими нарушениями.

При вовлечении в патопроцесс левой или правой молочной железы симптомами рака могут быть:

• появление узлового новообразования;
• истончение кожи и изменение ее оттенка на синюшно-багровый — речь идет о кожном покрове, расположенном над опухолью;
• расширение подкожного венозного рисунка;
• увеличение объема пораженного сегмента;
• болезненность;
• асимметрия груди;
• изъязвление кожи над образованием;
• кровоточивость опухоли.

Ангиосаркома кожного покрова выражена:

• локализация на лице, волосистой части головы, нижней или верхней челюсти, на миндалинах, глотке или гортани;
• уплотнение и сморщенность кожи по типу апельсиновой корки;
• формирование болезненных узлов;
• кровоточивость новообразований.

Остальные разновидности болезни, например, поражение селезенки, почек и т. д., по клиническим проявлениям мало чем отличаются от вышеописанных.

Общими симптомами для всех форм канцерогенеза выступают:

• слабость и быстрая утомляемость;
• резкое снижение массы тела;
• понижение работоспособности;
• тошнота и другие признаки интоксикации;
• возрастание температурных показателей;
• отвращение к пище;
• малокровие.

Стоит отметить, что при метастазах, которые быстро распространяются на окружающие ткани, будут отмечаться клинические проявления пораженной области. Такой вид рака может метастазировать в такие органы и системы организма:

• регионарные лимфатические узлы;
• головной мозг;
• кости;
• легкие;
• почки.

Подтвердить диагноз можно только при помощи инструментальных обследований пациента, но в процессе диагностирования в обязательном порядке должны присутствовать лабораторные тесты и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Первый этап диагностики:

• изучение истории болезни;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния кожных покров, слизистых и склер;
• измерение температуры и частоты сердечного ритма;
• пальпация проблемной области;
• детальный опрос пациента — для выявления времени возникновения и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные исследования ограничиваются таким перечнем:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• копрограмма;
• микроскопическое изучение биоптата;
• тесты на онкомаркеры.

Инструментальные процедуры включают такие тесты:

• ультрасонография брюшины, селезенки и молочных желез;
• КТ и МРТ позвоночного столба, головы и внутренних органов;
• биопсия;
• рентгенография;
• диагностическая лапароскопия.

Плюсы проведения лапароскопии

В зависимости от локализации опухоли необходимы дополнительные консультации таких медспециалистов:

• нефролог — поражение почек;
• гастроэнтеролог — ангиосаркома печени и селезенки;
• невролог — повреждение позвоночного столба;
• дерматолог — локализация на коже или волосистой части головы;
• онколог;
• нейрохирург — при распространении метастазов в головной мозг.

Ангиосаркома печени (как и иной локализации) устраняется только при помощи хирургического вмешательства.

Суть операции заключается в резекции таких участков:

• пораженный орган;
• окружающие ткани;
• регионарные лимфатические узлы;
• сегменты с метастазированием.

• Как до, так и после операции для облегчения работы хирургов и в целях спасти жизнь пациенту показана полихимиотерапия.
• Основные факторы возникновения ангиосаркомы остаются невыясненными, а специфическая профилактика не была разработана.
• Снизить вероятность развития рака можно, соблюдая такие принципы:

• полный отказ от вредных привычек;
• полноценное питание;
• рационализация режима труда и отдыха;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• ведение в меру активного образа жизни;
• избегание облучения организма;
• применение индивидуальных средств защиты при работе с химическими и токсическими веществами;
• регулярное прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении.

Прогноз у ангиосаркомы неблагоприятный: статистика утверждает, что при диагностировании канцерогенеза не ранних стадиях пятилетняя выживаемость наблюдается у каждого второго пациента, а при поздно начатом лечении составляет 25 %.

Однако из-за быстрого роста опухоли, распространения метастазов и образования гемангиомы большая часть пациентов погибает в течение года с момента подтверждения правильного диагноза.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2828-angiosarkoma

Ангиосаркома

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Раковая клетка

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

• радиация;
• химические канцерогены;
• травмы;
• случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

• ангиосаркому молочной железы;
• ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
• ангиосаркому кожи;
• ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
2. степень G2 – средняя злокачественность;
3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью.

Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются.

На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью.

Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха.

 Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса.

У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

• К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
• К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
• Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
• Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, 8 см;
• глубоком расположении опухоли;
• сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

• локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток  по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

• стадии опухоли;
• ее локализации;
• гистологического варианта;
• общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

• избегать влияния радиации и химических веществ;
• укреплять иммунитет;
• вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Источник: http://onkolog-24.ru/angiosarkoma.html

Ангиосаркома

Ангиосаркóма — опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирующая.

К этой группе опухолей по своему гистогенезу относится и саркома Капоши. Ангиосаркома — весьма редкая болезнь, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40—50 лет.

Излюбленной локализацией являются конечности (особенно нижние).

Существуют четыре клинические разновидности ангисарком:

• ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (лимфангиосаркома);
• идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
• первичная ангиосаркома молочной железы;
• пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль, располагающуюся в глубине мягких тканей и инфильтрующую их. На разрезе состоит из полостей, заполненных кровянистым содержимым.

Микроскопически опухоль состоит из большого числа тонкостенных кровеносных сосудов и обильного разрастания малодифференцированных полиморфных клеток.

В одних случаях преобладают разрастания клеток типа эндотелия (гемангиоэндотелиома), в других — недифференцированные клетки разрастаются вокруг сосудов наподобие муфт (перителиома, перителиальная саркома).

Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, канцерогены, например винилхлорид. К веществам, вызывающим ангиосаркомы, относятся также:

• мышьякоорганические инсектициды;
• ароматические углеводороды с конденсированным кольцом (в особенности метилхолантрен).

А также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета и частое воздействие радиации.

К другим причинам относят:

• хронический идиопатический гемахроматоз;
• Болезнь Реклингаузена.

Симптомы

Общие симптомы ангиосарком:

• анемия;
• анорексия;
• потеря массы тела;
• лихорадка;
• интоксикация;
• общая слабость.

Помимо общих симптомов, ангиосаркомам свойственна симптоматика со стороны печени, которая выражается в следующем:

• боли в животе;
• гепатомегалия (увеличение печени);
• асцит
• желтуха

В 25 % случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость.

Обычно больной прощупывает опухоль в толще тканей. Опухолевый узел мягкоэластической консистенции, не имеет чётких границ, плохо смещается, болезнен при пальпации. Опухоль растёт быстро, инфильтруя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к образованию отёка, склонна к изъязвлению.

В отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей ангиосаркомы часто (40—50 % случаев) метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование во внутренние органы (лёгкие, печень, почки, головной мозг и т. д.) и кости.

На ранних стадиях заболевания может быть произведено удаление опухоли вместе с окружающими тканями с одновременным иссечением регионарных лимфатических узлов. Учитывая высокую злокачественность ангиосарком, при их локализации на конечностях всё же целесообразнее производить ампутацию или экзартикуляцию (вычленение конечности) вместе с регионарными лимфатическими узлами.

При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия и/или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю.

При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Практически все операции органосохраняющие, то есть направлены на быстрое восстановление функций. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов.

Очень плохой, так как ангиосаркома является одной из самых злокачественных опухолей. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).

Источник: https://meddocs.info/chapter/angiosarkoma