Плазмоцитома: симптомы, лечение, прогноз и диагностика

Миелома костей – онкологическое заболевание, поражающее специфические клетки костномозговой ткани, которые отвечают за осуществление защитной реакции организма на действие инфекционных агентов. Из-за локализации в кроветворной системе болезнь протекает тяжело, с поражением всех ключевых систем организма продуктами жизнедеятельности опухоли

Характеристика заболевания

Патологическое перерождение плазматических клеток осущесвляется во время процесса превращения В-лимфоцитов в плазмоциты. Таким образом происходит иммунная реакция на действие чужеродных агентов: плазматические клетки продуцируют антитела, которые борются с инфекциями.

Когда клетка патологически изменяется, она становится неспособной к апоптозу (уничтожению) и начинает бесконтрольно делиться, образуя ткань неоплазии. Во время развития все опухолевые клоны продуцируют патогенный белок класса иммуноглобулинов.

Опухолевый процесс в красном костном мозге негативно сказывается на его функциональности. Изменённые плазмоциты вытесняют клетки, вырабатывающие эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

При костной множественной миеломе сами опухолевые клоны не попадают в кровяное русло. Однако патогенный иммунолобулиновый белок способен накапливаться во внутренних органах и мешать деятельности функциональных клеток. Помимо этого, парапротеины делают кровь более вязкой, что вызывает целый ряд негативных неврологических и физиологических эффектов.

Во время роста опухоли в патологической ткани вырабатываются цитокины, которые активируют клетки, отвечающие за разрушительный этап обновления костной ткани – остеокласты. Нарушение равновесия между образованием и растворением костей в месте локализации неоплазий является причиной патологических переломов, боли в костях и образования «кратеров» в костной ткани.

При миеломной болезни чаще всего поражаются рёбра, позвонки, трубчатые кости конечностей, кости черепа и лопаток, подвздошные кости. Наиболее опасным считается поражение позвоночника, т. к. в этом случае появляется риск компрессии спинного мозга и развития нарушений чувствительности, регуляции работы выделительной системы и движения.

Разрушение минеральной матрицы вызывает высвобождение в кровь большого количества кальция. Почечная недостаточность и неврологические симптомы, вызванные избытком парапротеинов, осложняются образованием кальциевых камней, нарушениями настроения и работы желудочно-кишечного тракта вследствие гиперкальциемии.

Симптоматика костной миеломы

Признаки миеломной болезни костей обусловлены двумя факторами: размножением самих патологических плазмоцитов и действием веществ, которые возникают вследствие роста опухоли и выделяются в кровь, влияя на внутренние органы и мозг.

К первым можно отнести такие симптомы:

• хрупкость костной ткани в месте расположения патологически изменённых плазмоцитов, на поздних стадиях и при крупном размере неоплазии – переломы;
• ноющие боли в костях, усиливающиеся при движении, давлении, кашле и чихании, но не присутствующие постоянно (постоянная болезненность говорит о произошедшем переломе);
• деформация позвоночника вследствие укорочения поражённых его частей;
• бледный вследствие анемии кожный покров;
• головокружения (могут быть связаны как с низким содержанием гемоглобина, так и с повышенной вязкостью кровяной плазмы);
• увеличение частоты пульса (тахикардия);
• кровоточивость дёсен и часто появляющиеся кровоподтёки на коже;
• бактериальные инфекции различных локализаций (ангина, бронхит, цистит и др.).

При поражении позвоночника неоплазия может вызывать сдавливание спинного мозга. В этом случае к перечисленным выше признакам присоединяются неврологические нарушения. Это сниженная чувствительность ладоней и ступней, мышечная слабость, частичный или полный паралич, задержка мочи, недержание кала, ощущение «мурашек», специфичные для компрессии нервов боли.

Большое количество парапротеинов и гиперкальциемия обуславливают следующие симптомы:

• увеличение печени, селезёнки и языка;
• сердечная недостаточность, вызванная депонированием парапротеинов миокардом;
• нарушение работы суставов;
• почечная недостаточность;
• синдром Бинга-Нила (неврологический симптомокомплекс, связанный с высокой вязкостью кровяной плазмы);
• образование тромбов на фоне низкого количества тромбоцитов;
• апатия, общая слабость;
• запор, тошнота и другие нарушения работы желудка и кишечника;
• ломкость, выпадение волос (диффузная алопеция);
• хрупкость ногтей;
• появление одышки и нарушений когнитивной деятельности;
• тёмные подкожные гематомы вследствие слабости стенок сосудов на фоне повышенной вязкости крови («глаз енота»);
• нарушения питания глубоких тканей.

Каждый сотый случай миеломной болезни приходится на несекретирующую опухоль, которая не вырабатывает патогенных иммунноглобулиновых белков. При таком типе неоплазии симптоматика нарушений работы внутренних органов отсутствует, а прогноз в среднем лучше, чем при других типах миелом.

Диагностика и лечение миеломной болезни костей

• Диагностика костной миеломы включает сбор анамнеза, пальпацию болезненных участков кости, рентгенографию и томографию, инструментальные и лабораторные исследования.
• Ключевыми в постановке диагноза являются миелограмма (анализ костного мозга для определения количественного соотношения плазмоцитов и других кроветворных клеток), томография (сканирование костей тела, при котором определяется количество и местоположение очагов неоплазии), иммунохимические и биохимические анализы крови (позволяют определить тип парапротеинов и состояние внутренних органов пациента).
• После постановки диагноза и определения состояния организма онколог подбирает индивидуальный курс лечения.

Классическим методом лечения миелом, который применяется в подавляющем большинстве случаев, является химиотерапия. Кроме случаев первичной резистентности патологических плазмоцитов к химиопрепаратам, этот метод всегда показывает эффективность, снижая интенсивность проявления симптомов или даже приводя к ремиссии заболевания.

Химиотерапия миеломной болезни может включать как один, так и несколько цитостатических препаратов. Монотерапия считается более щадящей, однако показывает меньшую эффективность в борьбе с опухолью. Высокоинтенсивная полихимиотерапия (схемы VAD, М2, VBMCP и др.) применяется только при условии хорошей переносимости цитостатиков и возраста пациента до 60 лет.

Солитарная миелома костей позволяет применить оперативные методы лечения и локализованное облучение. При удалении кости с очагом неоплазии пациент в большинстве случаев может рассчитывать на относительно длительную ремиссию. В случае множественной опухоли хирургическое вмешательство неэффективно.

В период ремиссии больному назначают альфа-2-интерферон.

Факторы риска и прогнозы при миеломе

Частота заболеваемости миеломной болезнью составляет около 3-4 человек на 100 тысяч населения ежегодно. В группе гемобластозов заболевание составляет не самую малую долю всех клинических случаев – около 10 %.

Прогнозы в большинстве случаев неблагоприятны. Это обусловлено сложностью диагностики болезни до проявления клинических симптомов и её неизлечимостью. Несмотря на это, комплексное применение химиотерапии, облучения и симптоматического лечения позволяет улучшить качество жизни пациента и увеличить её длительность как минимум в 2-4 раза по сравнению с прогнозами без терапии.

На наиболее длительную ремиссию (в некоторых случаях больше 10 лет) могут рассчитывать пациенты, которым были успешно проведены трансплантация здоровой костномозговой ткани или удаление очага солитарной миеломы.

К сожалению, в большинстве клинических случаев риски отторжения трансплантата и сопряжённых с ним осложнений превышают возможную пользу в лечении неоплазии.

А одиночная миелома после ремиссии часто рецидивирует в множественную форму заболевания.

Прогноз протекания болезни и лечения зависит от её стадии, наличия органных осложнений и стойкости опухоли к цитостатической терапии.

На третьей стадии миеломатоза средняя длительность жизни пациента составляет от 15 до 30 месяцев в зависимости от наличия осложнений. Начало лечения на более раннем этапе даёт более оптимистичные результаты – 4,5-5 лет. Стойкая (более 5 лет) ремиссия при множественной плазмоцитоме достигается примерно в 10 % клинических случаев.

При вялотекущей форме миеломной болезни интенсивная терапия не назначается, т. к. риски её применения во много раз превышают риск спонтанного прогресса тлеющей патологии. В этом случае лечение ограничивается наблюдением за биохимическими показателями крови. Прогноз при вялотекущей форме заболевания благоприятен, т. к. отсутствуют прогресс новообразования и выделение патогенных белков.

1. Костная миелома является опасным неизлечимым заболеванием.
2. Поэтому пациентам из групп риска (работа на вредных производствах, пожилой возраст, наследственная предрасположенность) рекомендуется регулярно проходить диагностику состояния организма.
3. Раннее обнаружение заболевания даёт возможность применить более интенсивную терапию и добиться увеличения продолжительности жизни больного в несколько раз.
4. Источник:

Миелома позвоночника прогноз

Миелома – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся опухолевым перерождением клеток плазмы крови. Бесспорным подтверждением диагноза »миелома» является наличие в биологическом материале (крови и моче) парапротеина и концентрация плазмоцитов в костном мозге выше 15%.

Источник: https://rak-info.ru/vidy/mieloma-pozvonochnika-foto-prognoz-i-vyzhivaemost.html

Миеломная болезнь: симптомы, диагностика, лечение

Множественная миелома (другое название — миеломная болезнь) — разновидность гемобластозов, которая характеризуется неограниченным размножением патологического клона В-лимфоцитов, вырабатывающего измененные иммуноглобулины – парапротеины.

Эпидемиология и механизмы развития

Миеломная болезнь составляет 13% всех гемобластозов и 1% от числа злокачественных опухолей. В среднем в Российской Федерации за год заболевает около 2000 человек и примерно столько же умирает.

В России возрастная медиана заболеваемости множественной миеломой — 65 лет (в мире — 75 лет). Частота возрастает с возрастом: если лиц до 40 лет среди пациентов не более 3%, то 75-летних и старше – 37%. Шанс заболеть в 80 лет в 10 раз выше, чем в 50.

С возрастом в предшественниках В-лимфоцитов накапливаются хромосомные изменения — онкогенные мутации. При этом клетки теряют способность к естественной гибели, но сохраняют возможность делиться и созревать (дифференцироваться). Более того, процесс деления становится активным и перестает подчиняться регуляторным системам организма.

Опухолевые клоны заполняют костный мозг, разрушают вещество кости, что вызывает боли и патологические переломы. А вместо нормальных иммуноглобулинов измененные клетки синтезируют парапротеины, патологические глобулины, вызывающие повреждения всех органов и систем.

Чрезмерно высокий уровень белка в крови разрушает мембраны почек, что отмечено в более чем в половине всех случаев множественной миеломы.

Клинические проявления

На первом этапе болезнь развивается бессимптомно, и обнаруживается случайно при профилактических обследованиях (10-20% всех вновь выявленных больных). Заподозрить проблему можно при таких изменениях как:

• высокое СОЭ;
• наличие протеинурии (белка в моче);
• появление в составе белковых фракций моноклонального белка (м-протеина).

На этом этапе развития болезни показатели анализа крови при миеломе остаются нормальными,  и количество плазматических клеток в костном мозге пока не изменено. В таком состоянии организм может оставаться 10-15 лет.

По мере роста опухолевого клона развиваются симптомы миеломной болезни.

Типичными признаками считаются:

• анемия;
• повреждение костей;
• нарушение функции почек;
• гиперкальциемия.

Но клиническая картина отличается многообразием проявлений, поэтому возможны и другие синдромы.

Синдром костной патологии

Размножаясь, опухолевые клетки заполняют костный мозг, разрастаются в костной ткани.

Чтобы освободить пространство «под себя», они вырабатывают остеокластактивирующий фактор – вещества, которые усиливают активность остеокластов – специальных клеток, которые разрушают костную ткань. Клетки же, создающие кости – остеобласты – наоборот, угнетаются.

В норме в костях существует динамический баланс между деструкцией «состарившихся» тканей и созданием новых, при миеломной болезни он смещается в сторону разрушения.

Проявляется болью в костях (у 70% больных), их повышенной хрупкостью – патологическими переломами. На рентгенограмме появляются признаки диффузного остеопороза, в плоских костях (в том числе черепа) возможны округлые дефекты 2 – 5 см. в диаметре. Поражение позвонков вызывает их уплощение, изменение формы. Рентгенологические изменения обнаруживаются у 80% пациентов.

Цветной рентгеновский снимок костей черепа, на котором видны тёмные округлые пятна — миеломные очаги разрушенной костной ткани.

Синдром гиперкальциемии

Прямое следствие резорбции (рассасывания) костной ткани – повышение в крови уровня кальция. Избыток данного миероэллемента вызывает следующие симптомы:

• потеря аппетита,
• тошнота,
• рвота,
• запоры,
• полиурия,
• депрессия,
• гипотония,
• аритмия,
• сонливость,
• спутанность сознания;
• развитие психотических расстройств.

Если уровень кальция поднимается до 3,7 ммоль/л – нужна неотложная помощь. При показателях 4.5 и выше развивается кома и остановка сердца.

Поражение системы крови

Патологический клон вытесняет нормальные клетки костного мозга, «перехватывает» ресурсы у кроветворения. Кроме того, кроветворение ухудшается из-за развития почечной недостаточности. В результате формируется панцитопения:

• Анемия. Снижается гемоглобин и количество эритроцитов (у 60-70% пациентов). Проявляется общей слабостью, бледностью. одышкой.
• Тромбоцитопения. Уменьшается число тромбоцитов – клеток крови, ответственных за формирование тромбов при повреждении стенки сосудов. Проявляется кровотечениями различной интенсивности.
• Лейкопения. Лейкоциты – белые кровяные клетки – защищают организм от инфекций.

Синдром белковой патологии

За счет патологических глобулинов, синтезируемых измененными клетками, возрастает общий белок крови: при норме 64 – 83 г/л показатели в анализе при миеломе могут достигать 150-180 г/л. При этом количество гамма-глобулина снижается, и появляется м-фракция, вырабатываемая опухолевым клоном.

Избыток белка вызывает повышение СОЭ и спонтанную агглютинацию (склеивание) эритроцитов. Пытаясь избавиться от лишнего вещества, организм выводит его с мочой – возникает стойкая протеинурия: в сутки выделяется от 1 до 10 граммов белка (в норме в моче его быть не должно).

Клинически эти изменения проявляются синдромом повышенной вязкости крови.

Синдром повышенной вязкости крови

Нарушается кровообращение, что проявляется изменениями в большинстве органов и систем:

• ухудшается зрение (тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей);
• со стороны нервной системы появляется головная боль, головокружение, онемение конечностей;
• нарушение кровообращения в мелких сосудах ног вызывает трофические язвы;
• синдром Рейно – патологический спазм сосудов кистей и стоп;
• тромбозы глубоких вен конечностей, тромбофлебиты;
• повышенная вязкость крови вызывает сонливость, головокружения, потерю сознания.

Поражение почек (нефропатия)

Отмечается у 50-90% больных. Причины возникновения:

• избыток белка в моче блокирует стенки почечных канальцев, вызывая их некроз (гибель);
• прорастание миеломными клетками почек, своеобразное «метастазирование».
• нарушения электролитного баланса приводят к избытку кальция, который откладывается в почках;
• отложения параамилоида.

Все это рано или поздно вызывает развитие почечной недостаточности. Но ее симптомы при миеломной болезни своеобразны: ХПН не вызывает артериальную гипертензию и отеки. При этом нарастают явления общей интоксикации, а в крови увеличивается уровень креатинина – клинически значимым считается показатель >173 мкмоль/л.

Синдром висцеральной патологии

Опухолевый клон проникает во все органы, размножаясь, нарушает их работу. Первыми страдают печень и селезенка: они увеличиваются в размерах, появляются признаки печеночной недостаточности.

Неврологический синдром

Поражение ЦНС и периферических нервов приводит к:

• нарушению кожной чувствительности, парестезиям;
• снижению рефлексов;
• мышечной слабости, парезам и параличам;
• дисфункции тазовых органов;
• полинейропатиям;
• нарушениям фаз сна;
• угнетению сознания вплоть до комы.

Признаки компрессии спинного мозга, возникшей в результате перелома позвонков или сдавления растущей опухолью, обнаруживаются примерно у ⅓ пациентов.

Синдром вторичного иммунодефицита

Опухолевый клон не способен вырабатывать нормальные иммуноглобулины, поэтому ослабевают защитные способности организма.

Диагностика

Основной метод диагностики миеломной болезни – стернальная пункция. Диагноз подтверждается если в пунктате костного мозга обнаруживают более 10% опухолевых плазматических клеток.

• Электрофорез сывороточных белков позволяет обнаружить М-протеин (моноклональный белок).
• Третий диагностический критерий – дисфункции органов и тканей. Для простоты запоминания используется аббревиатура CRAB:
• С – Calcium – гиперкальциемия >2,75 ммоль/л;
• R – Renal – поражение почек, которое проявляется уровнем креатинина >173 мкмоль/л;
• A – Anaemia – гемоглобин < 100 г/л;
• В – Bone – рентгенологические признаки поражения костей.

Лечение

Химиотерапия

Бессимптомную миелому лечить не рекомендуют. Специфическая терапия назначается при появлении описанных в предыдущем разделе лабораторных изменений. Высокодозная химиотерапия, которую используют при лечении миеломной болезни, сама по себе имеет множество тяжелых побочных эффектов, которые могут оказаться фатальными с учетом возраста пациентов.

Поэтому, согласно национальным клиническим рекомендациям от 2016 года, высокодозную терапию используют для лечения больных младше 65, чье общее состояние позволяет применять этот метод.

Если же у пациента есть тяжелые сопутствующие заболевания или он старше 65 лет, используют препараты для таргентной терапии. На сегодня в России зарегистрированы:

• Бортезомиб;
• Леналидомиб;
• Бендамустин;
• Помалидомид.

Конкретные схемы и дозировки назначает врач.

Трансплантация костного мозга

После курса химиотерапии или таргетной терапии рекомендуется трансплантация костного мозга.

Ранее данная операция считалась методом 2 линии, назначаемым при неэффективности стандартного лечения, но в последних рекомендациях трансплантация гемопоэтических стволовых клеток рекомендована в качестве первой линии , с оговоркой, что у пациентов старше 70 лет риск летальности, связанной с трансплантацией, повышается до 8%.

Аутотрансплантация проводится с помощью собственных клеток пациента, собранных из периферической крови (использовать пунктат костного мозга не рекомендуется). Одной процедуры часто бывает недостаточно, тогда в течение полугода проводят повторную пересадку – такая схема называется тандемной трансплантацией.

В качестве поддерживающей терапии используют:

• антибиотики и противовирусные;
• антикоагулянты (средства, снижающие свертываемость крови);
• препараты, снижающие уровень кальция;
• локальную лучевую терапию (при угрозе патологических переломов);
• плазмаферез;
• другие методики, направленные на поддержание организма.

Прогноз

Прогноз зависит от генетической характеристики миеломы крови, стадии заболевания и общего состояния пациента. Медиана выживаемости – около 3 лет.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/mielomnaya-bolezn

Плазмоцитома — формы и прогноз заболевания

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной. При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан. Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена. С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

• Антигенный стимул и пролиферативные процессы – активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
• Дефекты Т-клеточной супрессии
• Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ.

Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы.

Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

• Солитарная плазмоцитома – это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
• Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

• боли в костях
• похудение
• слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

• проведения химиотерапевтического воздействия
• использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью.

Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения.

При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

Источник: http://gematologij.ru/plazmocitoma.html

Миеломная болезнь или плазмоцитома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Злокачественные новообразование косного мозга, характеризующиеся патологическим размножением плазматических клеток.

Причины миеломной болезни

К провоцирующим факторам принадлежат: действие ионизирующей радиации, действие токсических веществ, инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства, стрессы.

Симптомы миеломной болезни

У больного наблюдается появление комплекса симптомов так как поражаются разные органы и ткани. Чаще всего наблюдается поражение костей черепа, бедер, таза, ребер; возможно сдавливание спинного мозга, что требует быстрой диагностики и проведения экстренного лечения.

У больного поражаются почки, возникают ложные позывы к мочеиспусканию, частые позывы к мочеиспускание, объем выделяемой мочи уменьшается, нарушается работа сердца, подвижность суставов снижается, возникают частые простудные заболевания, сопровождающиеся насморком, заложенностью носа, кашель, осиплость голоса, помутнение мочи, боль и тяжесть в правом подреберье, боли и ухудшение подвижности суставов, носовые кровотечения, нарушения зрения.

Диагностика миеломной болезни

Проводится анализ анамнеза заболевания и анамнеза жизни, сбор жалоб пациента, выполняется физикальный осмотр, общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, исследование мочи по Зимницкому, определение содержания белка в суточной моче.

Проводится исследование костного мозга, полученного при пункции, трепанобиопсия, люмбальная пункция.

Из инструментальных методов: ультразвуковое исследование внутренних органов, рентгенография всех костей скелета, спиральная компьютерная томография, магнитно—резонансная томография, электрокардиография, биопсия.

Лечение миеломной болезни

Диспансерное наблюдение рекомендовано больным на начальной стадии заболевания. Эффективным методом лечения является трансплантация костного мозга, на сегодняшний день это единственный метод, при использовании которого можно добиться полного излечения.

В целях лечения применяется метод химиотерапии, используется локальная лучевая терапия, проводится коррекция нарушений белкового и минерального обмена в организме.

Также в ходе комплексного лечения проводится терапия инфекционных осложнений, почечной недостаточности Также применяются экстракорпоральные методы лечения, проводится переливание эритроцитарной массы.

Профилактика миеломной болезни

Специфических методов профилактики не существует, так как отсутствуют факторы риска, на которые существует возможность влияния.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/mielomnaya-bolezn-ili-plazmotsitoma-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie.htm

Плазмоцитоз что это такое

Опубликовано в Атеросклероз

Плазмоцитома – это сравнительно редкая, но опасная опухоль, которая из одной кости может распространиться по всему организму. Относится она к гемопоэтическим новообразованиям, которые происходят из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Оглавление:

Что такое плазмоцитома: особенности онкоопухоли

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов.

Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.).

При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

В отличие от множественной миеломы, при которой патологические клетки находятся сразу во многих местах костного мозга и внутренних органах, опухоль при плазмоцитоме находится в одной кости, поэтому она называется солитарной. Как правило, спустя время солитарная плазмоцитома превращается в множественную плазмоцитому (или миелому).

Связано это с обильной системой кровоснабжения, по которой клетки рака могут мигрировать в другие части организма. Но встречаются случаи, когда генерализации не происходит и болезнь длительное время остается на начальном уровне. В зависимости от характера опухоли (единичная или множественная) подбирается определенная тактика лечения.

От чего возникает плазмоцитома?

Ученые выявили, что у больных плазмоцитомой присутствуют генетические нарушения в определенных хромосомах, отвечающих за плазмоциты. Другой вопрос – почему происходят эти нарушения? Этого уже никто не знает.

ДНК человека формируется во внутриутробном периоде. Возможно, на развитие генетических аномалий влияют болезни матери, употребление алкоголя, курение, а также внешние агенты (радиоактивное излучение, химикаты и т.д.).

Большую роль в развитии гемобластозов играет состояние иммунитета. Хорошая защита организма не даст развиться опухоли, даже если появиться одна патологическая клетка. У людей с сифилисом, туберкулезом, СПИДом и другими недугами, негативно влияющими на иммунитет, нет надежды на собственный организм. Поэтому у них часто диагностируют онкологию.

Среди них присутствует ионизирующее облучение и плохая наследственность (то есть наличие онкобольных в семье). В зоне риска находятся пожилые люди, которые составляют 90% больных плазмоцитомой.

Также стоит отметить, что мужчины немного больше подвержены данной болезни, чем женщины.

Классификация плазмоцитомы

В общем, этот вид гемобластозов подразделяется на 2 вида:

• плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
• экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Симптомы плазмоцитомы

Симптомы плазмоцитомы варьируются, в зависимости от ее вида и расположения. Медленнорастущие новообразования могут не проявлять себя годами. Их находят либо случайно на плановом осмотре, либо когда опухоль достигает больших размеров.

Одним из проявлений плазмоцитомы кости может стать патологический перелом. На фоне таких травм иногда и удается обнаружить онкологию. Общее состояние человека остается удовлетворительным. Изменения в плазме крови и моче, как правило, не наблюдаются.

На 2 и 3 стадии происходят выраженные изменения в кости и прорастание плазмоцитомы в окружающие мягкие ткани, что сопровождается:

• болями разной интенсивности (они связаны с воздействием на нервные окончания);
• возникновением внешней опухлости на кости. На ощупь она мягкая, размер — досм.

Плазмоцитома позвоночника проявляет себя в виде болей в спине, иррадиирующих в конечности. Они могут быть настолько сильными, что человек вынужден находиться в постели. При сдавливании спинного мозга возможны такие неврологические симптомы, как онемение и нарушение чувствительности в ногах или руках, мышечная слабость, паралич.

Плазмоцитома костей черепа приводит к развитию внутричерепного давления, головным болям, головокружению. Могут пострадать различные функции головного мозга, в зависимости от расположения опухоли.

Симптомы плазмоцитомы легких – это постоянный кашель, затрудненность дыхания, боль в груди. Позднее появляется мокрота с примесью крови.

Когда опухоль костного мозга начинает вести себя агрессивно и быстро расти, возможно, прибавление новых клинических симптомов:

Разрушение кости, возникающее из-за активации остеокластов, сопровождается синдромами гиперкальциемии и гиперкальцинурии, то есть повышением содержания кальция в крови и моче.

Это довольно опасные явления, которые негативно влияют на функционирование почек. На гиперкальциемию может указывать тошнота, рвота, потеря сознания.

При множественной миеломе показатели кальция настолько ухудшаются, что возникает почечная недостаточность, а за ней – кома и смерть.

Это можно определить по таким симптомам, как головная боль, сонливость, общая и мышечная слабость, шум в ушах, снижение остроты зрения и слуха, парестезии, кровоточивость слизистых оболочек.

Снижение иммунной защиты приводит к тому, что человек начинает постоянно болеть. Присоединяются различные инфекции. При этом даже легкая простуда может перерасти в тяжелые воспалительные процессы.

Диагностика заболевания

При первом обследовании врач расспрашивает пациента о его жалобах и проводит внешний осмотр. Некоторые опухоли можно заметить невооруженным глазом и прощупать. Доктор обращает внимание на размер и консистенцию новообразования, степень его болезненности и подвижности. Кожа вокруг может быть горячей, вены – увеличенными.

Всем больным необходимо сдать общие анализы крови и мочи. По ним будет видно, в каком состоянии почки, есть ли анемия или сдвиги в лейкоцитарной формуле, что указывает на воспалительные процессы. При онкологии обычно повышена СОЭ (>60 мм в час), количество гемоглобина — менее 100 г/л, возможен лейкоцитоз или лейкопения.

Для диагностики плазмоцитомы назначают рентген поврежденной кости, чтобы установить характер, локализацию и границы образования. Солитарные опухоли выглядят на рентгене, как единичный очаг деструкции.

Возможно, истончение коркового слоя кости и прорастание в окружающие ткани. Более точные методики исследования (КТ и МРТ) помогут определить степень распространенности опухоли.

Для обнаружения метастазов сканируют не только пораженную кость, но и другие части скелета, и отдаленные органы. В первую очередь проверяют легкие.

Чтобы отличить плазмоцитому от множественной миеломы необходимо провести миелографию костного мозга, исследование периферической крови и функциональной активности почек.

• наличие атипичных плазмоцитов в костном мозге от 10% и более (обычно это число доходит до 20-30%);
• высокое содержание парапротеинов (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л) в крови;
• белок B-J в моче (больше 4 г в сутки);
• много кальция в моче и крови > 12 мг/100 мл (гиперкальциемия);
• гипохромная анемия;
• почечная недостаточность.

При солитарной форме болезни этих признаков обычно нет, хотя иногда встречается небольшой сдвиг данных показателей. В частности, при плазмоцитоме кости может слегка повыситься уровень кальция и парапротеинов в крови (IgA — до 30 г/л, IgG — до 50 г/л). Уровень миеломных плазмоцитов составляет до 5%. Почки остаются в норме.

Минимальный объем исследований, которые нужно пройти до начала лечения:

• рентгенограмма всех костей скелета;
• общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, эритроцитов;
• общий анализ мочи;
• анализ суточной потери белка в моче и электрофорез белков;
• биохимический анализ крови с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, кальция, остаточного азота и щелочной фосфатазы;
• биопсия костного мозга для анализа уровня плазмоцитов.

Статистика по диагностике плазмоцитомы весьма печальна. Лишь у 15% больных обнаруживают солитарную форму. У остальных на момент постановления диагноза уже присутствует генерализованая миелома.

Лечение плазмоцитомы

Комплекс терапевтических мер при солитарной плазмоцитоме:

• хирургическое удаление новообразования и ортопедические восстановительные операции;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• применение глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

Хирургическое лечение плазмоцитомы солитарного типа дает положительные результаты. С его помощью можно добиться полной ремиссии. При множественной миеломе операцию не проводят, так как опухолевые клетки находятся в разных частях тела, поэтому излечить ее невозможно.

План операции намечается исходя из данных исследования КТ и МРТ, на основании размера плазмоцитомы и степени ее распространенности. При небольшой плазмоцитоме кости удаляют ее сегмент.

При обширном поражении в доступных местах (на ребре, тазовых костях, ногах и руках) проводят тотальную резекцию кости вместе с мышечным футляром.

Подобные вмешательства требуют последующей установки протезов и пластической операции по устранению дефектов.

Если опухоль ведет себя спокойно, без общего ухудшения состояния, без синдромов парапротеинемии и гиперкальциемии, то врачи могут использовать выжидательную тактику и не назначать цитостатическое лечение плазмоцитомы. В противных случаях, обязательно используют полихимиотерапию и/или облучения.

Дополнение хирургического лечения пред- и послеоперационной химиотерапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациенту на 30-40%.

Среди эффективных препаратов — Сарколизин, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин. Вместе с цитостатиками назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), чтобы уменьшить побочные эффекты. Врач подбирает определенную дозу и комбинацию нескольких препаратов.

Наиболее приемлемыми являются следующие схемы:

1. Сарказолин внутрь + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день курса), Неробол (принимать внутрь каждый месяц на протяжении 2 недель).
2. Циклофосфан внутривенно + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день), а также Неробол по предыдущей схеме.

Если препараты были подобраны правильно, то должно наблюдаться уменьшение массы новообразования, а на рентгене — заживление костной ткани. Также по мере лечения приходит в норму уровень белков в сыворотке крови и моче.

Важно! Всем больным с плазмоцитомой показано обильное питье. Для костной и экстрамедуллярной плазмоцитомы эффективна локальная лучевая терапия с суммарной очаговой дозой вГр..

Лучевая терапия помогает частично снять боль и укрепить костную ткань.

• сдавливании спинного мозга и нервов позвоночника;
• высоком риске возникновения переломов в опорных частях скелета (седалищная кость, бедренная, плечевая, голень, крестцово-копчиковый отдел).

В большинстве случаев, когда новообразование расположено в позвоночнике или черепе, оперативное вмешательство является опасным и его не проводят. Тогда химио-лучевая терапия используется в качестве основной.

Таким больным могут предложить испробовать радиохирургию — методику лечения плазмоцитомы при помощи ионизирующего излучения высокой мощности. Проводится такая процедура с помощью установок Кибер-нож и Гамма-нож за 1-3 раза. При этом не делают никаких разрезов. Также больной не чувствует боли.

Луч, под контролем современной аппаратуры, направляется строго на область опухоли и уничтожает ее клетки. Окружающая здоровая ткань не страдает.

Симптоматическая терапия плазмоцитомы включает:

• обезболивание путем введения анальгетических средств;
• назначение антибиотиков для устранения инфекции;
• повышение иммунного статуса (для этого существуют специальные препараты на основе интерферона);
• повышение уровня гемоглобина в крови;
• очищение организма от избытка кальция при гиперкальциемии (включает гидрацию организма, обильное питье и прием витамина D);
• укрепление костной ткани, с целью предупреждения переломов. В этом помогают бисфосфонаты (Клодронат, Памидронат) и кальцитонин;
• плазмаферез (при синдроме повышенной вязкости крови).

Даже после удаления новообразования и прохождения курса цитостатической терапии болезнь может вернуться снова и даже начать прогрессировать, трансформироваться в миелому. Поэтому пациенты должны регулярно обследоваться, чтобы вовремя обнаружить рецидив плазмоцитомы.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь.

Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов.

Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.

Прогноз жизни

При обнаружении у пациента солитарной плазмоцитомы кости — прогноз на излечение довольно благоприятен. Такую опухоль можно удалить и, после прохождения курса химиопрепаратов, у человека появится шанс на полноценную и здоровую жизнь. Прогноз будет зависеть от локализации, стадии и вида плазмоцитомы, а также от общего состояния человека и опытности врача, который делает операцию.

Стоит отметить, что при тотальном удалении новообразования, выживаемость примерно на 10-20% выше, нежели при неполном. Есть данные, что лечение проходит успешнее при экстрамедуллярных плазмоцитомах, чем при раке костей. На прогноз также влияет ответ на химиотерапию.

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится — никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить.

Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый — узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя — пройти обследование.

Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

На сколько статья была для вас полезна?

Источник: http://aragon-geizer.ru/plazmocitoz-chto-jeto-takoe/