Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Лимфомы кожи (код по мкб 10 — C84.

0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

• наследственные;
• инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
• воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
• избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
• хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

• заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
• постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
• переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
• постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
• приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
• превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Высыпания при Т-клеточной лимфоме

Классификация

• Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.
• Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.
• В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:

1. Т-клеточные (60-65%).
2. В-клеточные (20-25%).

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний.

Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

• грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
• синдром Сезари;
• первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
• панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
• первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

• первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
• первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
• первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
• первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
• внутрисосудистую крупноклеточную;
• плазмоцитому.

В-клеточная лимфома кожи

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза

Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.

Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.

Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно — на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.

Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание — достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.

Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.

Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией — в случае поражения волосистой части головы.

В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:

1. I стадия — эритематозная, или пятнистая.
2. II стадия — бляшечная, или бляшечно-инфильтративная.
3. III стадия — опухолевая.

Эритематозная стадия

Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся.

Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет.

В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.

Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.

Бляшечная стадия

Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи.

Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением.

В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.

Грибковый микоз

Опухолевая стадия

Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация — голова и туловище.

Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление.

Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки.

Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.

Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии — 1-2 года.

Т-клеточная лимфома

Эритродермическая форма грибовидного микоза

Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением).

Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39°, профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.

Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания — в среднем в течение 1 года.

Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания.

Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой.

Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

• сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
• одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
• наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
• характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
• сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
• зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

• наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
• обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
• лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
• отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
• некоторые другие признаки.

Принципы терапии

До настоящего времени четкие рекомендации по тактике ведения больных отсутствуют, и лечение лимфомы кожи зависит от локализации патологии, степени ее распространения в организме (лимфоузлы, внутренние органы), возрастных особенностей пациента, его общего состояния и наличия у него сопутствующей патологии.

Первично-сдерживающая терапия

На ранних этапах заболевания при удовлетворительном общем состоянии и наличии небольших очагов поражения рекомендуется проведение, так называемой, первично-сдерживающей терапии. Ее целью является замедление прогрессирования болезни.

Этот вид терапии включает комплекс витаминов, энтеросорбенты, десенсибилизирующие и иммуномодулирующие препараты, адаптогены, противовоспалительные и увлажняющие мази и крема, врачебные рекомендации (упорядочение режима, при наличии производственных вредностей — смена работы и т. д.).

1. Курсовая терапия
2. При достаточно выраженной клинико-морфологической симптоматике или прогрессировании патологии добавляется курсовая терапия, которая заключается в применении энтерально и топических глюкокортикостероидов, узковолнового УФО, ПУВА-терапии, локальной лучевой терапии (при небольшом числе высыпаний), тотальном облучении кожи — в случаях распространенной сыпи.
3. При отсутствии или недостаточности эффекта добавляются препараты второй линии — ретиноиды, интерферон-альфа, химиотерапевтические средства (метатрексат, винкристин, циклофосфан, проспидин), ингибиторы гистондеацетилаз.
4. На поздних стадиях болезни используются системная химиотерапия, ингибиторы гистондеацетилаз, электронно-лучевое воздействие, трансплантация стволовых клеток (если эффект лечения другими средствами отсутствует) у молодых пациентов.

В межкурсовые периоды назначаются адаптогенные и глюкокортикостероидные препараты. Больные, страдающие любыми формами лимфом должны находиться на пожизненном диспансерном наблюдении, включающем регулярный гистоморфологический контроль.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным.

Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов.

Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

• В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
• NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
• Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах.

Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития.

Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Лимфома кожи: симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается.

Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич.

При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Т-клеточная лимфома кожи: фото

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи — грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение лимфомы

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование.

Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов.

Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Наталья Александровна Вязникова

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
• Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
• Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
• John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/oncology/limfoma-kozhi/

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Лимфома кожи – злокачественное заболевание опухолевой этиологии, которое в последние годы стремительно прогрессирует.

Согласно данным, полученным от сотрудников национального американского института рака, за два последних десятилетия количество пациентов, страдающих разными формами Т-клеточной лимфомы кожи, увеличилось вдвое. Таким образом, ежегодный прирост заболеваемости в США составил около ста тысяч случаев.

Мужчины страдают от этого недуга в два раза чаще, чем женщины, а люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Понятие о лимфоме кожи

Лимфома кожи – это целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток белой крови – лимфоцитов.

Различия в клиническом течении и в морфологии лимфом обусловлены тем, что в 65% случаев причиной их образования становится деление т-лимфоцитов. Такие лимфомы называют т-клеточными.

25% лимфом образуется из-за патологического размножения в-лимфоцитов. В таких случаях говорят о лимфомах в-клеточных. Оставшиеся 10% злокачественных новообразований классификации не поддаются.

Виды заболевания

В зависимости от того, пролиферация каких лимфоцитов привела к развитию опухоли, лимфомы бывают:

• Т-клеточными;
• В-клеточными.

По клиническому течению и уровню злокачественности лимфомам кожи присваивают следующие степени:

• низкую – I;
• среднюю – II;
• высокую – III.

Т-клеточные лимфомы протекают более тяжело и прогнозы их бывают очень тревожными, поскольку они чаще всего заканчиваются генерализованным поражением кожных покровов. В отличие от них В-клеточные злокачественные новообразования обычно заявляют о себе лишь одиночными проявлениями.

На фото изображена Т-клеточная лимфома кожи

Лимфомы кожи бывают также первичными (на начальной стадии развития захватывающими область дермы) и вторичными.

Вторичные лимфомы развиваются из лейкоцитов, мигрировавших в кожу из поражённых опухолью лимфоидных органов. Такими органами в человеческом организме являются: вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы.

Причины развития

Причиной развития всех типов лимфом является процесс бесконтрольного деления лимфоцитов с последующей миграцией их в кожу. Но что становится причиной мутации самих лимфоцитов – клеток, призванных защищать человеческий организм от внедрения бактериологических агентов и уничтожать собственные больные и мутировавшие клетки – до сей поры остается загадкой.

Существует гипотеза, связывающая процесс образования злокачественных клеток-мутантов с нарушением работы иммунной системы. К факторам, повышающим вероятность развития лимфом, специалисты относят:

• Повышенный уровень радиации.
• Воздействие вирусных инфекций, виновниками которых являются: цитомегаловирус, возбудитель простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, РНК-содержащие вирусы.
• Ряд производственных вредностей, сопровождающих процесс строительства, сельскохозяйственного и химического производства.
• Воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
• Генетическую предрасположенность.
• Последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Симптомы

Первоначальная симптоматика проявляет себя комплексом следующих признаков:

• общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
• ничем не обоснованным апатичным состоянием;
• повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
• значительным повышением температуры тела (обычно в рамках субфебрильных значений);
• ярко выраженной ночной потливостью;
• динамичной и значительной потерей веса;
• нарушением нормального пищеварения.

По мере развития опухолевого процесса симптоматика обогащается:

• образованием полиморфных высыпаний (бляшек, пузырей и язв);
• появлением ощущения постоянного зуда;
• увеличением регионарных лимфоузлов;
• изменением характеристик крови;
• вовлечением в воспалительный процесс внутренних органов.

Клиническая картина

Для всех типов злокачественных опухолей кожи характерно наличие полиморфных высыпаний в виде узелков, пятен и бляшек. Клиническая симптоматика позволяет разделить лимфомы кожи на три формы.

Узелковая форма

• Начальная стадия узелковой формы лимфом характеризуется появлением на поверхности кожи крошечных плоских узелков, размер которых не превышает величины просяного зерна. Расположенные группами, они имеют синеватую или желтоватую окраску. Для них характерно то спонтанное исчезновение, то неожиданное появление.
• Вторая и третья степень развития злокачественной опухоли сопровождаются значительным укрупнением узелков. Их светлая окраска меняясь, становится тёмно-вишнёвой. При таком варианте развития болезнь в скором времени заканчивается образованием многочисленных метастазов и летальным исходом. При узелковой форме лимфомы от начальной стадии болезни до образования метастазов может пройти от двух до четырёх лет.

Довольно редко встречаются больные, у которых россыпь мелких узелков может слиться в плотные бляшки. Из этих бляшек со временем формируются достаточно большие узлы, которые через определённый период некротизируются (отмирают).

Бляшечная форма

• Эта форма злокачественной опухоли кожи начинается с образования довольно больших бляшек, не имеющих чётких границ. Кожа, обтягивающая их, может быть желтоватой.
• Через некоторое время происходит разрешение бляшек: постепенно уплощаясь, они исчезают, оставляя вместо себя очаги атрофии и гиперпигментации. Кожа в очаге атрофии становится истончённой и белесоватой, похожей на папиросную бумагу. На гиперпигментированных участках, напротив, образуются тёмные пятна, заметно отличающиеся от натурального цвета кожи.
• Бляшечная форма опухоли кожи, перешедшей во вторую стадию злокачественности, отличается стадийным развитием. Сначала на поверхности кожи начинают появляться розоватые пятна (эритематозная стадия), которые уступают место бляшкам, имеющим постоянно мокнущую поверхность. Бляшечная стадия характеризуется периферийным ростом будущих очагов опухолевого поражения. Для следующей (опухолевой) стадии бляшечной формы лимфомы характерно появление крупных узлов с некротическими участками по самому центру.

Эритродермическая

Данная форма лимфомы неизменно сопровождается длительно развивающейся экземой. Поражённые кожные покровы краснеют, воспаляются и шелушатся. Лимфатические узлы больного человека воспаляются, у него выпадают волосы, развивается дистрофия ногтевых пластин.

Это тяжелейшее состояние сопровождается лихорадкой и нестерпимым кожным зудом. Через несколько лет изможденные болезнью люди нередко умирают от крайнего истощения организма (кахексии).

• На первом этапе специалист, осматривая больного, тщательно составляет анамнез. При физикальном обследовании он должен внимательно изучить все элементы кожных высыпаний. Тщательно исследовав и пропальпировав лимфатические узлы, врач при необходимости может назначить их ультразвуковое исследование. Во время первичного осмотра обязательно выполняется пальпация внутренних органов (селезёнки и печени). В качестве вспомогательного метода может быть применено фотодокументирование.
• Этап инструментальной диагностики включает процедуру ультразвукового исследования органов брюшной полости и рентгенографию органов, расположенных в грудной клетке (выполняется в двух проекциях).
• Могут быть применены вспомогательные методы компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости.
• Комплекс лабораторных исследований включает выполнение биохимического и общего анализа крови с полной детализацией картины, а также анализ крови, выявляющий наличие антител к вирусам гепатита В и С. Обязателен анализ мочи.
• Исследуется иммунный статус пациента.
• Выполняется ряд гистологических исследований, направленных на определение типа лимфомы. Проводят биопсию поражённых тканей и воспалённых лимфатических узлов. В некоторых случаях выполняют трепанобиопсию или стернальную пункцию.
• В клинике, специализирующейся на лечении онкологических заболеваний, пациент может пройти процедуру онкоскрининга тела.

Лечение и прогноз

Тактика лечения лимфом кожи определяется степенью их злокачественности, уровнем проявления симптоматики и общим самочувствием пациента.

• Ведущую роль в лечении лимфомы кожи играет полихимиотерапия. Лимфомы чувствительны к воздействию цитостатических препаратов (винкристина, циклофосфана, винбластина), которые тормозят или совершенно прекращают процесс неконтролируемого деления лимфоцитов. Столь же благотворно для пациентов применение гормональных препаратов (например, преднизолона) и интерферонов.
• При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
• При лечении лимфом широко практикуются методы лучевой терапии. Локализованные формы опухоли В-клеточного типа лечат мягколучевой рентгенотерапией. Более обширные поражения подвергают более мощному воздействию. Некоторым пациентам с грибовидным микозом назначают сеансы облучения быстрыми электронами.
• Методика экстракорпорального фотофореза, заключающаяся в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света.
• Более прогрессивная методика фотодинамической терапии состоит в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Прогноз при лимфомах зависит от степени злокачественности опухолевого процесса. Вовремя начатое лечение обеспечивает пациентам выживаемость до двадцати лет после начала терапии. Запущенные Т-клеточные опухоли чаще всего заканчиваются смертью больных. Выживаемость не превышает 2,5 лет.

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Специалисты могут лишь посоветовать по возможности избегать факторов риска, перечисленных нами в соответствующем разделе нашей статьи.

• Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами и презервативами во время секса.
• Видео о причинах и диагностике лимфомы кожи:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kozhnyj-pokrov/limfoma-kozhi.html

Возникновение лимфомы кожи у больного

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
2. У больного возникает кожный зуд.
3. Лихорадка.
4. Начинают выпадать волосы.
5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

• В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.
• Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.
• Методы обследования:

1. Назначают больному общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови.
3. Проводят онкомаркеры.
4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
2. Компьютерная томография.
3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Лечение

1. Как вы понимаете, что лимфомы могут быть разные в зависимости от типа поражения.
2. Терапия при таком течении болезни длительная, порой требуется пожизненный прием лекарственных препаратов.
3. В комплексное лечение лимфомы кожи входит: гормональные кортикостероидные лекарственные препараты и иммуностимуляторы.

4. Помимо этого, необходимо постоянно проходить физиотерапевтические процедуры, которые помогут избавиться от зуда и уменьшить признаки воспалительного процесса.

Болезнь проявляется быстро, поэтому в качестве лечения можно использовать химиотерапию. Основной принцип химиотерапии, заключается в применении цитостатиков.

Могут назначить:

Помимо этого, в комплексе с химиотерапией назначают препараты из группы интерферонов. Например: гамма-интерферон. Необходимо отметить, что выбор лекарственного препарата в первую очередь зависит от стадии клинического проявления.

Если заболевание вовремя обнаружить, то на начальной стадии можно использовать наружные кортикостероидные лекарственные препараты и мази, в состав которых входит интерферон.

Когда у больного в анализе отмечается незрелые атипические лимфоциты, то в таком случае врачи назначают курс монохимиотерапии. В качестве лечения используют один из цитостатических препаратов, например: Циклофосфан или Винбластин.

Препараты назначают перорально или проводят инъекции (внутримышечные или внутривенные). Дополнительно к вышеописанным средствам назначают Преднизолон, который поможет усилить противоопухолевый эффект.

Когда заболевание находится в запущенной стадии, то в этом случае необходимо уже использовать полихимиотерапию. Поэтому врач назначает больному разнообразные противоопухолевые лекарственные препараты. При помощи комплексного лечения, можно ингибировать разные стадии синтеза ДНК, непосредственно в раковой клетке. Тем самым есть возможность подавить опухолевую пролиферацию.

В качестве лечения можно применять лучевую терапию. Основная цель лечения – воздействия рентгеновским излучением на раковые клетки. Такой метод назначается совместно с химиотерапией.

Экстракорпоральный фотоферез проводится при таком течении недуга часто. Смысл терапии – воздействия UV-лучами группы А на кровь. Перед тем как провести процедуру, больной с лимфомой должен принять внутрь фотосенсибилизатор. С его помощью можно усилить световую чувствительность.

Народные методы лечения можно использовать на начальной стадии болезни. Назначают: настойкой из прополиса, калины, гинкго билобы, ореховой кожуры или настойка из элеутерококка колючего

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

1. Массаж
2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-kozhi/

Лимфома кожи — причины, симптомы и прогноз

Лимфома кожи обычно является хроническим заболеванием, полное излечение пациента редко бывает возможным. Она характеризуется хорошим общим состоянием на ранних стадиях заболевания. Типичные поражения кожи включают зуд, эритему и изъязвление кожи.

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток лимфоидной системы организма. Первичная лимфома кожи проявляется довольно редко. Это гетерогенный рак лимфатической системы. Гораздо чаще происходит следствие метастазов от другой вспышки. На ранних стадиях симптомы заболевания могут напоминать экзему или псориаз.

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs).

В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры).

Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

• первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
• первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Причины лимфомы кожи

Причина первичной лимфомы кожи не была полностью понята. Большая роль в развитии и прогрессировании отводится болезни ангиогенеза (процесс образования новых капилляров из существующих сосудистой сети) и лимфангиогенеза (процесс роста капилляров существующей сети лимфатических сосудов) рака. Болезнь атакует мужчин чаще, чем женщин.

Обычно это происходит у людей старше 60 лет. Влияние таких факторов, как УФ-излучение, табачный дым, потребление алкоголя или рентгеновское излучение на развитие болезни не доказано. Рассмотрена роль аллергических и токсических факторов, действующих на иммунную систему.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой.

Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног.

На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания.

В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом.

Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах.

Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.

Кожная лимфома — диагностика и лечение

Диагностика и лечение первичной кожной лимфомы является междисциплинарной проблемой и требует сотрудничества дерматологов, онкологов, гематологов и патоморфологов. Основой для диагностики первичных кожных лимфом является гистопатологическое исследование кожи.

Процедура биопсии проста и может быть выполнена под местной анестезией. Лечение основано на фототерапии, применении цитостатиков, химиотерапии и лучевой терапии (особенно в В-клеточных лимфомах). В литературе также содержатся сообщения о новых процедурах лечения.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Курс лимфомы В-клеток обычно мягкий, и прогноз превосходный. Например, для первичной кожной лимфомы маргинальной зоны 5-летняя выживаемость достигает 99%, а для первичной кожной фолликулярной лимфомы — 95%.

Источник: http://medictionary.ru/limfoma-kozhi/