Гепатобластома: симптомы у детей, прогноз, диагностика и методы лечения

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Причины

Очень трудно определить причины развития этой опухоли. Согласно медицинской статистике, чаще всего гепатобластомы развиваются у детей, у которых имеются наследственные аномалии, способные превратиться в злокачественные опухоли. Предположительно, причинами могут быть:

• Асимметрия тела и лица.
• Тирозинемия, передающаяся по наследству (при этом недуге поражаются почки, поджелудочная и собственно печень).
• Аденоматозный полипоз у кого-то из родителей;

Также провокаторами недуга могут быть:

• Паразитозы.
• Гепатит В.
• Алкогольный синдром у ребенка и цирроз.
• Прием мамой ОК (даже задолго до беременности).
• Гликогеновая болезнь первого типа.
• Присутствие в рационе мамы (и ребенка) нитрозаминов и афлотоксина.
• Злокачественные опухоли почек.
• Врожденные болезни метаболизма, например, порфирия или болезнь Вильсона-Коновалова, нарушения обмена железа.

Виды

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).

3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).

4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0.

   При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Симптомы

Очень часто ярко выраженных симптомов у гепатобластомы не наблюдается. Трудность и в том, что это заболевание самых маленьких детей, которые с трудом могут рассказать, что же у них болит и вообще не могут пожаловаться. Обратить внимание нужно вот на что:

• Живот ребенка увеличился в объеме и сильно выпирает. Это явление еще называется симптомом головы медузы.
• В районе правого подреберья можно обнаружить большое уплотнение.
• Боль, о которой маленький ребенок может рассказать только при помощи крика.
• Также у детей с этим недугом могут наблюдаться потеря аппетита и веса, тошнота, вялость, температура 38-39 градусов, общая вялость, желтушность кожи. Многие из этих симптомов появляются только на последних стадиях гепатобластомы.

Остальные признаки будут заметны только в результатах лабораторных исследованиях. Так, анализы крови покажут анемию, лейкоцитоз и полинуклеоз, повышение СОЭ, гепатромбоцитоз. Также анализы покажут наличие такого вещества, как альфа-фетопротеин, большое количество холестерола, трансаминаза, увеличение количества щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Диагностика

Важно знать: биопсия для маленького ребенка может быть очень опасной, но если есть сомнения в диагнозе, её могут сделать уже при операции.

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

Прогноз

В случае с гепатобластомой у ребенка непросто делать прогнозы, но шансы на выздоровление велики. Многое зависит и от стадии, и от толерантности к лечению. Если гептобластома стала образовываться после того, как сформировался иммунитет, шансы еще больше.

1. Ребенок после операции должен наблюдаться у онколога и гепатолога, а также проходить анализы и исследования ультразвуковые и рентгенологические.,
2. Профилактики этого недуга тоже не придумано, но важно следить за ребенком, если у него есть тирозинемия и другие наследственные болезни. Если старший брат или сестра малыша родился с гепатобластомой, есть риск, что и у него может развиться такая болезнь.
3. Обязательно поставить малыша на учет у гепатолога и проводить регулярно исследования.

Важно знать: обязательно определять содержание в крови ребенка альфа-фетопротеин. Его наличие после лечения говорит о том, что возможны злокачественные новообразования в печени.

Онкозаболевания поддаются лечению. Более того, маленькие дети часто выздоравливают и живут без рецидивов. Следите за здоровьем малыша внимательно и начинайте обследование при малейших неполадках в организме.

Источник: https://bolitpechen.ru/disease/rak/gepatoblastoma-u-detej

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени у детей, вероятные причины, лечение и прогноз — ODSIS Медицинский портал

Несмотря на то, что опухоль печени у детей – явление достаточно редкое, тем не менее, 70% из них относится к числу злокачественных новообразований. В этом ряду гепатобластомы занимают лидирующую позицию – на их долю приходится 80% случаев первичных злокачественных новообразований печени.

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака.

Гепатобластомой называют злокачественное низкодифференцированное новообразование печени, имеющее эмбриональное происхождение. Именно поэтому ее так часто обнаруживают у грудничков до года и у малышей до трех лет. Случаи выявления гепатобластом у детей старше пяти лет крайне редки.

• Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.
• Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.
• Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.
• На фото показана гепатобластома печени

Микроскопический анализ тканей, составляющих основу гепатобластом, позволяет разделить их на два морфологических типа:

Причины злокачественной опухоли

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

• синдром Видемана-Беквита;
• гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
• семейный аденоматозный полипоз;
• наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Симптомы гепатобластомы

Для гепатобластомы начального периода развития характерно бессимптомное протекание. Первые проявления и характерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

• увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
• объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
• выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее половое созревание.

Гепатобластомы относятся к категории быстрорастущих злокачественных новообразований. Учитывая обстоятельство, что через печень проходит ряд крупных артерий и вен, относящихся к большому кругу кровообращения, гепатобластомы обладают высокой вероятностью метастазирования в ткани костей, легких, головного мозга и органы брюшной полости. Путь метастазирования – гематогенный.

Диагностика печени у детей

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

• При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
• Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
• Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
• Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
• Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
• Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
• Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
• При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
• На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Хирургическая терапия

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Химиотерапия

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Другие способы лечения

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трансплантация) печени.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

Источник: http://odsis.ru/gepatoblastoma-pecheni-u-detej-simptomy-prichiny-prognoz-diagnostika-i-lechenie/

Гепатобластома печени у ребенка

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

• эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
• смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

• аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
• сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
• наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
• прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

• уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
• вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
• боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени.

К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

• На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
• Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
• УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
• Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
• Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

• лобэктомию — удаление единственной доли печени;
• гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

• среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
• летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов.

Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Источник: https://albur.ru/bolezni/gepatoblastoma-pecheni-rebenka

Гепатобластома

Гепатобластома – это раковая опухоль, которая имеет эмбриональное происхождение и в большинстве случаев диагностируется у детей до пятилетнего возраста.

У взрослых людей формируется крайне редко, однако может обнаруживаться до тридцати пяти лет.

Характерным признаком является то, что в детстве наиболее часто страдают от такого недуга мальчики, в то время как в старшем возрасте, в несколько раз чаще подвергаются болезни представительницы женского пола.

Факторы формирования злокачественного новообразования остаются до конца невыясненными. Но врачи склонны к теории о наследственной предрасположенности и аномалиям внутриутробного развития.

Специфическим симптомом такого заболевания печени у детей является значительное увеличение размеров живота. Подобный признак может дополняться болевым синдромом, отвращением к пище, приступами тошноты и другими проявлениями.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования. Устранение опухоли осуществляется только хирургическим путём, однако лечение может дополняться химиотерапией, а в некоторых случаях показана пересадка донорского органа. Стоит отметить, что ранняя диагностика и своевременно начатое лечение значительно увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Гастроэнтерологами до конца не установлены внешние и внутренние причины появления гепатобластомы, тем не менее прослеживается тенденция обнаружения такого заболевания у детей, которые страдают от следующих наследственных недугов:

• болезни Видеманна-Беквита;
• гемигипертрофии;
• гликогеновой болезни первого типа;
• аденоматозного полипоза толстого кишечника;
• тирозинемии – это тяжёлая патология, при которой нарушается функционирование одновременно трёх внутренних органов – печени, поджелудочной железы и почек.

Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

• Также прослеживается связь болезни с приёмом будущей матерью оральных контрацептивов, даже до наступления беременности, а также злоупотреблением в период вынашивания ребёнка спиртными напитками, что влечёт за собой развитие алкогольного синдрома плода.
• Основными причинами формирования злокачественного поражения печени у детей и у взрослых являются такие патологии печени, как гепатит и цирроз.
• Гепатобластома имеет несколько стадий протекания, однако определение того или иного этапа течения болезни осуществляют на основании проведённого хирургического вмешательства, направленного на иссечение поражённого органа:

• начальной стадии соответствует злокачественное новообразование, которое было полностью ликвидировано и не осложнилось формированием метастазов;
• для второй стадии также характерно отсутствие метастазирования, однако во время операции опухоль не удалось удалить в полной мере. Это означает, что часть онкологических клеток все ещё осталась в печени. Из этого следует, что оперативное лечение будет дополняться химиотерапией;
• к третьей стадии целесообразно отнести новообразование, которое было не полностью ликвидировано во время врачебного вмешательства. В онкологический процесс вовлекаются региональные лимфатические узлы, но метастазов на таком этапе протекания не наблюдается;
• самая сложная стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов. Наиболее часто поражаются лёгкие и кости, органы брюшной полости и головной мозг.

Клиническое проявление гепатобластомы при начальной степени развития может полностью отсутствовать. Первые характерные признаки недуга начинают проявляться при более сильном поражении печени – в стадию распространения метастазов.

По мере прогрессирования такого заболевания происходит выражение следующих симптомов:

• увеличение размеров живота;
• изменение объёмов поражённого органа – увеличенная часть печени выражается в заметном уплотнении в зоне под правыми рёбрами;
• ярко выраженный болевой синдром;
• утрата аппетита, на фоне чего происходит снижение массы тела;
• вялость и плаксивость ребёнка;
• признаки диспепсических расстройств – несмотря на то что проявляются довольно редко, выражаются в отрыжке и изжоге;
• нарушение процесса дефекации, что наблюдается в виде чередования запоров и диареи.

Возникновение нижеуказанных проявлений говорит о том, что заболевание достигло сложной или осложнённой стадии. К таким симптомам относятся:

• приступы тошноты и рвоты;
• значительное повышение температуры;
• резкая потеря веса;
• приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка.

Очень редко подобное злокачественное новообразование становится причиной преждевременного полового созревания ребёнка. Это обуславливается тем, что ткани опухоли выделяют специфическое вещество – хорионический гонадотропин, который является гормоном беременности.

Подобное раковое новообразование формируется только в правой доле печени, через которую проходит несколько крупных артерий и вен, являющихся частью большого круга кровообращения.

Именно это влечёт за собой быстрое метастазирование опухоли.

Из этого следует, что при первом проявлении одного или нескольких признаков стоит немедленного обратиться за квалифицированной помощью, что значительно увеличит шансы на благоприятный прогноз, т. е. полное выздоровление.

1. На фоне того, что на начальных этапах гепатобластома может протекать бессимптомно, очень редко удаётся диагностировать раннее формирование такого злокачественного новообразования у детей.
2. Специфических диагностических мероприятий для обнаружения такого заболевания не существует, используются методики, характерные для установления большинства заболеваний органов пищеварительной системы.
3. Первичная диагностика включает в себя:

• проведение опроса родителей ребёнка или самого взрослого пациента;
• изучение истории болезни и анамнеза жизни не только пациента, но и его ближайших родственников;
• осуществление тщательного физикального осмотра, направленного на выявления увеличения печени.

Подобные мероприятия дадут возможность не только установить причины появления такого недуга, но также позволят понять клиницисту, на какой стадии протекает болезнь.

Среди лабораторных исследований диагностической ценностью обладает только биохимия крови. Такой анализ направлен на обнаружение специфических признаков онкологического процесса – анемию, повышенный уровень лейкоцитов, увеличение СОЭ, тромбоцитоз и высокие показатели АФП, а также повышенное содержание печёночных ферментов и холестерина.

К инструментальным диагностическим методам стоит отнести:

• УЗИ поражённого органа и брюшной полости – для выявления локализации ракового новообразования, степени его распространения, количества сформированных узлов, а также поражение сосудов печени и нижней полой вены;
• КТ и МРТ – для получения более детальных снимков печени и обнаружения отдалённых метастазов;
• радиоизотопное сканирование печени – направлено на определение стадии протекания недуга и планирование объёмов оперативного лечения;
• биопсию печени – проводят в сомнительных случаях, когда другие обследования не дали однозначного ответа о том, какое именно заболевание протекает у пациента.

Проведение биопсии печени

Вышеуказанные способы диагностирования дадут возможность не только окончательно поставить диагноз, но также осуществить дифференциальную диагностику гепатобластомы с таким патологиями, как:

• опухоль Вильмса;
• нейробластома надпочечника или её метастазирование в печень;
• кистоподобное расширение желчного протока;
• псевдокиста поджелудочной.

Ликвидация такого заболевания осуществляется только хирургическим путём. Для этого проводят операцию по резекции патологически изменённого участка печени – частичную гепатоэктомию.

В некоторых ситуациях может понадобиться иссечение одной или нескольких долей этого органа. Это достигается при помощи лобэктомии или гемигепатэктомии.

Поскольку печень обладает отличными регенеративными функциями, после врачебного вмешательства она способна полностью восстановиться.

Лучевое лечение применяется для устранения таких симптомов, как желтуха и сильный болевой синдром.

Крайне редко обращаются к трансплантации печени.

Специальных профилактических мероприятий от появления такого поражение печени у детей не существует. Однако есть несколько рекомендаций будущим матерям – в период беременности, до и после него отказаться от пагубных пристрастий и приёма оральных контрацептивов.

Прогноз гепатобластомы зависит от нескольких факторов:

• наследственности;
• возрастной категории больного;
• стадии развития опухоли на момент диагностики;
• объёмов хирургического вмешательства.

При обнаружении заболевания на первой стадии, выживаемость составляет 90% и более, а при выявлении болезни на четвёртом этапе прогрессирования – менее 30%.

Источник: https://OkGastro.ru/pechen/653-gepatoblastoma

Гепатобластома у детей

Что такое гепатобластома у детей?

Гепатобластома — очень редкий рак. Это опухоль (карцинома), которая развивается в печени.

Обычно затрагивает грудных детей (большинство случаев возникают именно в течение первых 18 месяцев жизни малыша) и детей в возрасте от 3 до 5 лет (в этой временно категории опухоль встречается гораздо реже).

Данный рак редко распространяется (метастазирует) на другие органы, например, легкие.

Что вызывает гепатобластому?

Рак возникает в результате изменений в гене. Причина, по которой это происходит, неизвестна.

Какие дети подвержены риску гепатобластомы?

Хотя точная причина рака печени неизвестна, существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы, включая следующие:

• Синдром Беквита-Видемана;
• Семейный аденоматозный полипоз;
• Болезни накопления гликогена;
• Синдром Айкарди.

Дети, рожденные с очень низкой массой тела при рождении, также, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития гепатобластомы печени.

Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

Симптомы и признаки варьируются в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела. Симптомы у каждого ребенка могут возникать по-разному. Признаки могут включать:

• комок на животе;
• раздутый/вздутый животик (см. фото);
• боль в животе;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• чувство усталости;
• тошнота, рвота;
• желтый цвет на коже или белках глаз (желтуха);
• лихорадку;
• зуд на коже;
• увеличенные вены на животе.

Симптомы гепатобластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. При выявления любых признаков, желательно, чтобы ребенок как можно раньше прошел обследование для постановки диагноза.

Как диагностируется гепатобластома?

Диагностика начинается с осмотра малыша, выявления основных признаков болезни. Медицинский работник спросит вас о симптомах проявляющихся у ребенка, осмотрят его, сосредоточив больше внимания в области живота. Ребенку может потребоваться посещение специалиста по диагностике и лечению рака у детей (детский онколог). Ребенку могут назначить следующие обследования:

• Анализы крови. Эти анализы ищут признаки болезни. Анализы крови проверяют наличие проблем со свертываемостью крови, функции печени и почек, опухолевые маркеры, проблемы с генами и многое другое.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). При УЗИ применяется метод звуковых волн для создания изображений. УЗИ может быть одним из первых методов диагностики, используемых для обследования печени.
• Компьютерная томография (КТ). При КТиспользуются рентгеновский аппарат с компьютером для создания изображений органов. КТиспользуют, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ для получения детального изображения внутренней части тела применяются большие магниты, радиоволны и компьютер. МРТ также необходим для визуализации кровеносных сосудов в печени.
• Биопсия опухоли. При данной процедуре отбираются образцы опухоли и проверяются с помощью микроскопа на наличие раковых клеток. Биопсия очень необходима для диагностики гепатобластомы. Биопсия может быть взята с помощью введения иглы или хирургическим путем.

После диагностики гепатобластомы печени ребенку назначат дополнительные другие анализы. Они помогают медицинским работникам узнать больше о раке. Эти исследования покажут, насколько и как далеко рак распространился (метастазировал) в организме ребенка. Затем гепатобластоме присваиваются две группы:

• Группа PRETEXT присваивается во время диагностики. Он описывает опухоль до начала лечения.
• Группировка POSTTEXT описывает опухоль после лечения.

Обе группы могут иметь значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше число, тем больше частей (долей) печени затронуты опухолью и тем более распространен рак в организме.

Эти группы важно знать врачам зарание при принятии решения о том, как лечить гепатобластому. Обязательно попросите докторов объяснить группы PRETEXT и POSTTEXT вашего ребенка.

Важно! Если у ребенка диагностирована гепатобластома, вы также можете обратиться к другому онкологу для того, чтобы получить второе мнение.

Как лечится гепатобластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно лечить любым из следующих методов:

• Хирургия. Хирургия может быть проведена, чтобы взять образец опухоли для диагностики, а также для проведения удаления как можно больше опухоли (резекция). Хирургическое вмешательство также может быть проведена, чтобы удалить опухоли в других частях тела в случаи метастазов, например, в легких.
• Химиотерапия. Процедура основывается на введения или приёме химиопрепаратов, лекарств, которые убивают раковые клетки. Их можно давать до или после операции. Они доставляются внутривенно (в/в) или перорально (орально). Лекарства также могут быть доставлены непосредственно в печень. Это делается с помощью трубки (катетера), который вставляется в основную артерию печени и называется химиоэмболизация печеночной артерии. Лекарство смешано с веществом, которое блокирует кровоток к опухоли. Это создает проблемы росту опухоли.
• Пересадка печени. Если опухоль не может быть удалена, печень может быть удалена и заменена донорской печенью.
• Радиационная терапия. Процедура с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Радиация используется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. В настоящее время метод все еще изучается для использования его при лечении гепатобластомы.
• Клинические испытания. Спросите докторов есть ли новые тестируемые методы терапии данной онкологии, который помог бы помочь ребенку.
• Поддерживающая терапия. Лечение опухоли может вызвать побочные эффекты, например, боли, лихорадку, инфекции, тошноту и рвоту, чтобы их погасить применяются лекарственные препараты и другие методы поддерживающей терапии.

  Рак вульвы

Имейте ввиду, при любом раке прогноз выздоровления и выживаемости зависят от:

• Немедленно начатого лечения. От того, как быстро начнется терапия зависит выживаемость малыша. Распространение рака сложнее лечить.
• Необходимости постоянного последующего ухода во время и после лечения гепатобластомы.

Возможные осложнения гепатобластомы

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или после лечения. Последствия терапии или самой болезни следующие:

• инфекции и кровотечения после хирургического вмешательство;
• увеличение количества инфекций, кровоподтеков и кровотечений, рвота, диарея, выпадение волос и усталость после лекарственной химиотерапии;
• проблемы с ростом и развитием;
• проблемы с сердцем, почками или легкими;
• проблемы с функцией печени;
• распространение рака (метастазирование);
• рецидивирование опухоли;
• рост новых видов рака;
• отторжение новой печени, если была проведена пересадка печени;
• проблемы и побочные эффекты от лекарств от отторжения печени.

Как помочь своему ребенку с гепатобластомой?

Ребенок с гепатобластомой нуждается в постоянном уходе. Ребенок будет осмотрен онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии и наблюдения за признаками или симптомами возвращения опухоли. Малыш будет обследован с помощью визуальных методов исследования и различных анализов.

Помните: при любом исходе вы с малышом можете обратиться к другим медицинским специалистам, в частности детским онкологом за проблемами из-за опухоли или лечения.

Помочь своему ребенку с лечением можно следующим образом:

• У ребенка могут быть проблемы с питанием. Найдите хорошего диетолога, который составит план питания.
• Ребенок может быть очень уставшим (апатийным). Нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка выполнять простые упражнения. Это хорошо скажется на общем состояние здоровья и поможет уменьшить усталость.
• Окружите ребенка лаской, обеспечьте всей эмоциональную поддержкой.
• Убедитесь, чтобы ребенок посещал все последующие обследования.

  Анапластическая астроцитома

В каких случаях звонить врачу ребенка?

Позвоните врачу, если у ребенка:

• лихорадка;
• симптомы, которые ухудшаются;
• появились новые симптомы;
• наблюдаются побочные явления после лечения.

Ключевые моменты о гепатобластоме у детей

• Гепатобластома — это очень редкая раковая (злокачественная) опухоль, которая возникает в печени.
• Симптомы включают комок (массы), отек или боль в животе.
• Диагностика проводится с помощью анализов крови, визуализации и биопсии.
• Гепатобластому можно лечить с помощью хирургии, химиотерапии и других методов.
• Необходима последующая обследования, чтобы следить за осложнениями и развитием рака.

Как и при любом другом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут значительно варьироваться от ребенка к ребенку.

Быстрая медицинская помощь и агрессивная терапия важны для хорошего прогноза.

Постоянный последующий уход также важен для ребенка с диагнозом гепатобластома, потому что могут возникнуть побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования.

Интересное

   

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/gepatoblastoma-u-detej/